Фактор Виллебранда в Москве

Приём и исследование биоматериала

Когда нужно сдавать анализ Фактор Виллебранда?

Исследование может использоваться в дифференциальной диагностике между врожденной гемофилией А (недостаток фактора VIII) и болезнью Виллебранда. При гемофилии резко снижено содержание VIII-к, а содержание VIII-фВ находится в пределах нормы. Эта разница приводит к различию клинических форм геморрагического диатеза: гематомная форма возникает при гемофилии, а петехиально-гематомная – при болезни фон Виллебранда.

Подробное описание исследования

Фактор Виллебранда синтезируют эндотелиальные клетки и мегакариоциты. Он необходим для нормальной адгезии тромбоцитов и обладает способностью удлинять период полувыведения фактора VIII. Фактор VIII свёртывания плазмы – антигемофильный глобулин А – циркулирует в крови в виде комплекса из трёх субъединиц, обозначаемых VIII-к (коагулирующая единица), VIII-Аг (основной антигенный маркёр) и VIII-фВ (фактор фон Виллебранда, связанный с VIII-Аг). Считают, что фактор фон Виллебранда регулирует синтез коагуляционной части антигемофильного глобулина А (VIII-к) и участвует в сосудисто-тромбоцитарном гемостазе.

Подготовка к исследованию

Женщинам не рекомендуется сдавать данное исследование во время менструации.

Особые указания: Не проводить исследование во время острых периодов заболеваний и во время приема антикоагулянтных препаратов(после отмены должно пройти не менее 30 дней). Биоматериал на исследование необходимо сдавать натощак. Между последним приемом пищи и взяытием крови должно пройти не менее 8 часов.

Женщинам не рекомендуется сдавать данное исследование во время менструации.

ОБЩИЕ ПРАВИЛА ПОДГОТОВКИ К ИССЛЕДОВАНИЯМ:

1. Для большинства исследований кровь рекомендуется сдавать утром, в период с 8 до 11 часов, натощак (между последним приемом пищи и взятием крови должно пройти не менее 8-ми часов, воду можно пить в обычном режиме), накануне исследования легкий ужин с ограничением приема жирной пищи. Для тестов на инфекции и экстренных исследований допустимо сдавать кровь через 4-6 часов после последнего приема пищи.

2. ВНИМАНИЕ! Специальные правила подготовки для ряда тестов: строго натощак, после 12-14 часового голодания, следует сдавать кровь на гастрин-17, липидный профиль (холестерин общий, холестерин-ЛПВП, холестерин-ЛПНП, холестерин-ЛПОНП, триглицериды, липопротеин (а), аполипо-протен А1, аполипопротеин В); глюкозотолерантный тест выполняется утром натощак после 12-16 часов голодания.

3. Накануне исследования (в течение 24 часов) исключить алкоголь, интенсивные физические нагрузки, прием лекарственных препаратов (по согласованию с врачом).

4. За 1-2 часа до сдачи крови воздержаться от курения, не употреблять сок, чай, кофе, можно пить негазированную воду. Исключить физическое напряжение (бег, быстрый подъем по лестнице), эмоциональное возбуждение. За 15 минут до сдачи крови рекомендуется отдохнуть, успокоиться.

5. Не следует сдавать кровь для лабораторного исследования сразу после физиотерапевтических процедур, инструментального обследования, рентгенологического и ультразвукового исследований, массажа и других медицинских процедур.

6. При контроле лабораторных показателей в динамике рекомендуется проводить повторные исследования в одинаковых условиях – в одной лаборатории, сдавать кровь в одинаковое время суток и пр.

7. Кровь для исследований нужно сдавать до начала приема лекарственных препаратов или не ранее, чем через 10–14 дней после их отмены. Для оценки контроля эффективности лечения любыми препаратами нужно проводить исследование спустя 7–14 дней после последнего приема препарата.

Если Вы принимаете лекарства, обязательно предупредите об этом лечащего врача.

Болезнь Виллебранда

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Фактор фон Виллебранда синтезируется и секретируется сосудистым эндотелием, чтобы стать частью периваскулярной матрицы. Фактор Виллебранда способствует адгезии тромбоцитов в гемостазе, скрепляясь с рецептором на мембране поверхности тромбоцитов (гликопротеина Ib/IX), таким образом присоединяя тромбоциты к стенке сосуда. ФВ также требуется для поддержания нормального уровня плазменного фактора VIII. Уровень ФВ может временно возрастать при стрессе, физических упражнениях, беременности, воспалениях или инфекциях.

Выделяют 3 типа болезни Виллебранда:

Тип 1: количественный дефицит ФВ, который является наиболее распространенной формой и аутосомно-доминантным заболеванием

Тип 2: качественные нарушения в синтезе ФВ, которые могут возникнуть в результате различных генетических аномалий, и которые являются аутосомно-доминантным заболеванием

Тип 3: редкое аутосомно-рецессивное нарушение, при котором в гомозиготах не определяется ФВ

Хотя болезнь Виллебранда, также как и гемофилия А, является наследственным заболеванием, которое может быть причиной дефицита фактора VIII, дефицит этого фактора при болезни Виллебранда, как правило, является умеренным.

Клинические проявления

Проявления кровотечения при БВ варьируются от легкой до умеренной формы и включают небольшие кровоподтеки, кровотечения слизистой оболочки, кровотечения при мелких порезах кожи, которые могут останавливаться и возникать через несколько часов, иногда увеличение менструального кровотечения, и аномальные кровотечения после хирургических вмешательств (например, удаление зуба, удаление миндалин). Тромбоциты достаточно хорошо функционируют, так что петехии и пурпура возникают редко.

Диагностика

Общий уровень антигена VWF в плазме

Виллебранд-тест (тест VWF)

Уровень фактора свертывания крови VIII в плазме

БВ подозревают у больных с необъяснимым кровотечением, особенно если есть зарегистрированные случаи этого заболевания в семье. Скрининг-тесты коагуляции показывают нормальное количество тромбоцитов, нормальный МНО и редко немного увеличенное АЧТВ. Тестирование времени кровотечения неточно и больше не используется.

Для подтверждения диагноза требуется определение уровня общего антигена ФВ в плазме, функции ФВ, определяемой способностью плазмы поддерживать агглютинацию нормальных тромбоцитов при помощи ристоцетина (активность ристоцетинового кофактора); уровень фактора плазменного фактора VIII. Стимулы (такие, как беременность и воспаление), которые временно повышают уровень ФВ, могут привести к ложноотрицательным результатам в случае умеренной формы БВ; поэтому тесты, возможно, необходимо повторить.

При форме типа 1 БВ результаты согласованные, т. е. антиген ФВ, функция ФВ и уровень фактора VIII в плазме понижены в равной степени. Степень депрессии варьирует примерно от 15 до 60% от нормального и определяет степень тяжести аномального кровотечения у пациента. Уровень антигена ФВ может быть и 40% от нормы у здоровых людей с группой крови O (I).

Второй тип подозревают в случае несоответствия результатов теста, то есть когда антиген ФВ выше, чем ожидалось для этой степени нарушения активности кофактора ристоцетина. Антиген к ФВ выше ожидаемого, потому что дефект ФВ при 2 типе является качественным (потеря высокомолекулярных мультимеров ФВ), а не количественным. Диагноз подтверждается путем выявления сниженной концентрации крупных мультимеров ФВ с помощью электрофореза на агарозном геле. Существуют 4 варианта БВ второго типа, отличающихся по функциональным отклонениям молекулы ФВ.

У больных с 3 типом БВ фактор Виллебранда не определяется и наблюдается заметный дефицит фактора VIII.

Лечение

Введение ФВ в случае необходимости

Пациенты с болезнью фон Виллебранда лечатся только тогда, когда у них возникает сильное кровотечение или они проходят инвазивные процедуры (например, хирургия, удаление зубов).

Для пациентов с типом 1 и некоторыми вариантами типа 2 болезни фон Виллебрнда может быть полезен десмопрессин, аналог вазопрессина (антидиуретического гормона), который стимулирует высвобождение фактора Виллебранда в плазму и может способствовать увеличению уровня фактора VIII. Десмопрессин неэффективен при других вариантах II типа VWD и при VWD III типа, а при IIА типе может усугубить тромбоцитопению.

Для обеспечения нормальной реакции на препарат врачи дают пациентам пробную дозу и измеряют реакцию антигена ФВ. Введение десмопрессина 0,3 мкг/кг в 50 мл 0,9% физраствора внутривенно продолжительностью от 15 до 30 минут может позволить больному пройти небольшие вмешательства (например, экстракция зуба, небольшие хирургические вмешательства) без необходимости заместительной терапии. Если все же заместительная терапия необходима, десмопрессин может снизить требуемую дозу.

Одна доза десмопрессина действует в течение 4–6 часов. Для возобновления запасов ФВ необходимо около 48 часов, что позволяет 2-ой инъекции десмопрессина быть такой же эффективной, как первоначальная доза препарата. Для многих пациентов интраназальное применение десмопрессина может быть столь же эффективным, как и его внутривенное введение и часто помогает предотвратить кровотечение во время небольших хирургических процедур.

Для пациентов с болезнью Виллебранда 2-го типа, не реагирующих на DDAVP, для пациентов с болезнью Виллебранда 3-го типа или для пациентов с болезнью Виллебранда 1-го типа, которые проходят более обширные инвазивные процедуры, лечение включает в себя замещение фактора Виллебранда путем вливания концентрата фактора VIII средней степени очистки, который содержит компоненты фактора Виллебранда. В этих концентратах вирусы инактивированы и, следовательно, не передают ВИЧ-инфекцию или гепатит. Эти концентраты более предпочтительны по сравнению с ранее использовавшимся криопреципитатом, т.к. не вызывают инфекций, передаваемых при трансфузии. Высокоочищенный концентрат фактора VIII получают путем иммуноаффинной хроматографии, но он не содержит ФВ и не должен быть использован.

Для женщин с тяжелым менструальным кровотечением из-за болезни фон Виллебранда краткий период лечения с пероральной транексамовой кислотой или десмопрессин интраназально могут уменьшить кровотечение.

Основные положения

Пациенты склонны к развитию кровоподтеков и пурпуры, обычно на слизистых оболочках, и, редко, кровоизлияниям в суставы.

Скрининг-тесты показывают нормальное количество тромбоцитов, нормальное МНО, а иногда и немного увеличенное АЧТВ.

Подтверждающие анализы включают в себя определение суммарного плазменного антигена к фактору фон Виллебранда (VWF), функционирование VWF (анализ ристоцетинового кофактора VWF) и уровень фактора VIII в плазме крови.

Лечение, десмопрессин или в некоторых случаях концентраты фактора VIII средней степени очистки, назначают при активном кровотечении и перед инвазивной процедурой.

Болезнь Виллербранда – рекомендации по коррекции методами натуропатии

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание, которое часто передается по наследству. Это заболевание вызывает неправильное свертывание крови, что может стать причиной потенциально серьезного и ненормального кровотечения после несчастного случая, травмы, операции или стоматологической работы.

Носовое кровотечение, кровь в моче или стуле и синяки также распространены при болезни Виллебранда. У женщин это заболевание влияет на менструации, что приводит к аномально обильным месячным, большим сгусткам крови и иногда анемии.

Наследование болезни фон Виллебранда является результатом передачи дефектного гена, который напрямую влияет на белок в крови, который помогает регулировать процесс свертывания крови. У некоторых симптомы могут быть слабыми, и могут пройти годы или даже десятилетия, прежде чем человеку будет поставлен диагноз. А у других диагноз может возникнуть в детстве.

Подсчитано, что примерно один процент от общей популяции имеет врожденную болезнь Виллебранда того или иного типа. Существует три основных типа, определяемых в зависимости от выраженности симптомов. В дополнение к наследственному заболеванию, есть также приобретенная болезнь Виллербранда, которая появляется позже в жизни.

Приобретенная болезнь Виллебранда, или AvWD, не передается по наследству и считается крайне редкой. Это чаще всего диагностируется у пожилых пациентов. И медицинское сообщество все еще не может точно определить точные причины, связанные с AvWD. Но это часто связано с основным заболеванием, включая определенные виды рака и даже гипотиреоз.

Несмотря на то, что не существует лечения болезни Виллебранда, рекомендации по управлению симптомами и улучшению общего качества жизни выделяют как традиционные врачи, так и натуропаты.

Что такое болезнь Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда — это нарушение свертываемости крови, которое может вызвать ненормальное кровотечение. Наиболее распространенными типами болезней фон Виллебранда являются те, которые имеют генетическую связь, когда поврежденный ген передается от родителя ребенку.

Специфический белок, который регулирует свертывание крови, известен как фактор фон Виллебранда. Опасность этого заболевания заключается в том, что если вы получили травму, перенесли хирургическую или стоматологическую работу, остановить кровотечение может быть трудно, иногда чрезвычайно сложно. В редких случаях кровотечение может даже привести к смерти.

Есть три типа этого заболевания, которые передаются по наследству:

Болезнь фон Виллебранда типа 1:

Приблизительно 75% из тех, у кого диагностирована болезнь фон Виллебранда, имеют тип 1, что делает его наиболее распространенным. Признаки и симптомы, как правило, мягкие.

Болезнь фон Виллебранда типа 2:

В типе 2 фактор фон Виллебранда (белок) не функционирует должным образом, вызывая более значительные кровотечения и симптомы. Существует несколько подтипов этого типа, связанных с определенными генетическими мутациями. Правильный диагноз имеет жизненно важное значение, так как каждый из подтипов требует специального лечения.

Болезнь фон Виллебранда типа 3:

Этот тип является наиболее серьезной формой. У людей с типом 3 может вообще не быть фактора Виллебранда, чтобы помочь сгустку крови. Болезнь типа 3 по Виллебранду возможна только при наличии болезни у обоих родителей.

Статьи по теме:

В дополнение к наследственным типам заболевания, также возможна приобретенная болезнь фон Виллебранда. Считается крайне редким, этот тип чаще всего диагностируется у пожилых людей, у которых есть другое основное заболевание или расстройство.

Некоторые аутоиммунные заболевания, включая системную красную волчанку, а также сердечно-сосудистые заболевания могут вызывать AvWD, но исследования все еще пытаются понять эту крайне редкую форму заболевания крови.

Признаки и симптомы

Клинические рекомендации болезни Виллебранда перечисляют следующие симптомы заболевания:

Симптомы болезни Виллебранда у женщин

Читайте также:  Через сколько после имплантации тест покажет беременность

Ассоциация гемофилии Австралии рекомендует, чтобы женщины и девочки с болезнью Виллебранда имели вокруг себя полную медицинскую команду, которая включает в себя гинеколога с опытом работы в этой болезни, гематолога и врача общей практики, и что все доктора остаются в контакте, когда происходит какой — либо аспект изменения здоровья.

Причины и факторы риска

Причиной заболевания является наследственная генетическая мутация фактора фон Виллебранда, белка, ответственного за свертывание крови. Многие из людей с болезнью Виллебранда также имеют низкий уровень вещества, называемого фактором VIII. Это вещество связано с другим нарушением свертываемости крови, гемофилией.

Мужчины и женщины в равной степени страдают от болезни Виллебранда. Но женщины чаще испытывают осложнения и более серьезные симптомы из-за менструации, беременности и родов. Приобретенная болезнь Виллебранда вызвана основным заболеванием, а не генетической мутацией, и, вероятно, не появляется в более позднем возрасте.

Эта болезнь — путешествие на всю жизнь, которое требует от детей избегать контактных видов спорта и других видов деятельности. Крайне важно, чтобы детям была предоставлена ​​возможность участвовать в других мероприятиях и иметь доступ к сети поддержки.

Традиционное лечение

Диагноз болезни Виллебранда требует различных тестов. Ведущим врачом в диагностике и лечении является гематолог. Тесты могут включать в себя:

Тестирование на болезнь Виллебранда может повторяться время от времени, особенно если симптомы ухудшаются, если вы принимаете новые лекарства, забеременеете, страдаете хроническим стрессом или заболеваете инфекцией.

Традиционные клинические рекомендации по лечению болезни Виллербранда зависят от типа заболевания. Типы определяются тем, как мутировал ген, а также тяжестью симптомов. Стандартное лечение может включать в себя:

Болезнь Виллербранда – натуропатические рекомендации

1. Витамин С

Витамин С может помочь защитить организм от синяков, сохранить десны здоровыми и может помочь в заживлении порезов и ран. В исследовании, опубликованном в журнале Diabetes Care, пациенты с диабетом 2 типа, получавшие два грамма витамина С в день, показали улучшение фактора фон Виллебранда значительно выше, чем в группе плацебо.

Это высокая доза витамина С, и исследование было сосредоточено на краткосрочном лечении. Вместо высоких доз в течение длительного времени употребление в пищу продуктов, богатых витамином С, включая шиповник, каму-каму, красный сладкий перец, киви и апельсины, может помочь при симптомах.

2. Витамин К

Некоторые нарушения свертываемости крови и длительное применение антибиотиков может вызвать дефицит витамина К. Витамин К является неотъемлемой частью процесса свертывания крови. Недостаток может вызвать чрезмерное кровотечение.

В случае болезни Виллербранда, рекомендации включают регулярное употребление витамина К. Вы можете принимать как добавки витамина К, так и употреблять продукты, богатые этим нутриентом. Ежедневно добавляйте в свой рацион листовую зелень, такую ​​как одуванчик, зелень горчицы, шпинат, капусту, репу и швейцарский мангольд, чтобы убедиться, что вы получаете рекомендованную дозу для своей возрастной группы.

3. Фолат

Необходимый для создания новых клеток, фолат работает с витамином B12 для образования гемоглобина в эритроцитах. Дефицит может способствовать анемии, распространенной у женщин и девочек с болезнью Виллебранда.

Рекомендуемая норма для фолиевой кислоты:

4. Натуральные болеутоляющие

Вместо безрецептурных или отпускаемых по рецепту обезболивающих, которые могут вызвать кровотечение, выберите натуральное обезболивающее, чтобы облегчить головную боль, симптомы ПМС и другие неприятные ощущения.

Чтобы облегчить головную боль, связанную с фибромиалгией и миофасциальным болевым синдромом, используйте эфирное масло мяты перечной в диффузоре или втирайте в болевые места. Члены семьи Lamiacea, в том числе розмарин, мята перечная и другие, демонстрируют многообещающие результаты в соответствии с обзором, опубликованным в журнале Pain Research & Management .

5. Оставайтесь активными

Много ходите, чтобы оставаться здоровой, поддерживать здоровый вес и бороться с депрессией и тревогой. Пилатес, йога, тайцзи и другие практики, в которых задействованы ум и тело, являются отличным выбором для пациентов с болезнью Виллебранда.

Детское ожирение является риском из-за отсутствия типичной физической активности, в которой обычно принимают участие дети. Важно найти бесконтактные виды деятельности, которыми может заниматься ребенок. Например, теннис, плавание, танцы, гольф или езда на велосипеде могут быть хорошими рекомендациями для болезни Виллербранда.

6. Лечите носовые кровотечения натуральными способами

Первый шаг — удобно сидеть и немного наклониться вперед. Сожмите ноздри рукой. Поддерживайте, пока кровотечение не остановится. Холодные компрессы могут помочь ограничить кровоток и вызвать чувство спокойствия.

Кроме того, рекомендуется избегать горячих жидкостей и физических нагрузок в течение как минимум 24 часов после остановки кровотечения, так как это может вызвать возобновление кровотечения из носа.

Меры предосторожности

Если кровотечение происходит в суставе или мягких тканях, могут возникнуть сильная боль и отек. Избегайте действий, которые вызывают кровоподтеки, в том числе контактные виды спорта. В редких случаях неконтролируемое кровотечение может быть опасным для жизни, и требуется неотложная медицинская помощь. Если у вас болезнь Виллебранда любого типа, обязательно, чтобы все врачи, стоматологи, медсестры и гигиенисты знали о расстройстве и серьезности симптомов. Подумайте о том, чтобы носить медицинский идентификационный браслет в случае аварии.

Женщины с аномально сильным кровотечением во время менструации имеют повышенный риск развития анемии. Прежде чем забеременеть, женщины должны обсудить потенциальные проблемы и опасности с вашей медицинской командой. У женщин, начинающих менопаузу, колебания гормонов могут вызвать непредсказуемое и сильное кровотечение. Оставайтесь в тесном контакте с вашим гинекологом и гематологом, если происходят изменения.

Рекомендации для болезни Виллербранда включают крайне осторожный прием лекарственных препаратов.

Поговорите с врачом, прежде чем принимать какие-либо из следующих препаратов, поскольку они увеличивают кровотечение:

Поговорите со своим гематологом, прежде чем принимать какие-либо натуральные добавки, так как они могут взаимодействовать с определенными назначенными препаратами или разжижать кровь. Добавки, которые, как известно, влияют на кровотечение, включают:

Ключевые моменты

Болезнь фон Виллебранда — это неизлечимое заболевание свертывания крови. Чаще всего вызывается наследственной мутацией гена, влияющей на фактор фон Виллебранда, белок, который помогает крови сгущаться.

В дополнение к наследственному типу приобретенная болезнь фон Виллебранда может появиться в более позднем возрасте и связана с основными заболеваниями сосудистой системы.

Для женщин симптомы могут быть более серьезными из-за менструальных циклов, беременности и родов.

Люди с болезнью Виллебранда должны избегать определенных лекарств и добавок, которые, как известно, увеличивают кровотечение, а также контактных видов спорта.

Рекомендуется носить медицинское удостоверение личности.

Вы можете помочь справиться с болезнью Виллебранда естественным путем:

  1. Принимать добавки витамина С, витамина К и фолиевой кислоты.
  2. Выбирать натуральные болеутоляющие.
  3. Оставаться активным в мягких отношениях.
  4. Лечить носовое кровотечение естественным путем.

MED-anketa.ru

Медицинский портал о здоровье и красоте

Болезнь Виллебранда у детей и взрослых — причины, симптомы, диагностика, лечение и профилактика

Наследственная патология, чреватая спонтанными, интенсивными и продолжительными кровотечениями. Разве болезнь Виллебранда – не настоящее мучение? Умудренные опытом врачи отвечают: «нет». Медицине известно множество средств, подавляющих симптомы этого недуга. Больные им люди имеют все шансы на полноценную жизнь без ежедневного страха. Правда, перед этим предстоит непростая диагностика, длительное лечение и регулярная профилактика.

Общие сведения о болезни Виллебранда

Данная патология известна под разными названиями. Кроме стандартной аббревиатуры БВ, врачи используют еще несколько синонимов недуга:

БВ представляет из себя гематологическую патологию, передающуюся больным по наследству. Дефицит фактора Виллебранда в крови пациента приводит к нарушению ее гемостаза (свертываемости). Эта защитная реакция организма вырабатывается при повреждении кровеносных сосудов. Плазменные факторы крови обеспечивают агрегацию и адгезию тромбоцитов. Так формируется сгусток, предотвращающий кровотечение из поврежденного участка. Дефицит этих факторов приводит к отклонениям гемостаза.

Суть болезни Виллебранда сводится к нарушению всех трех этапов гемостаза. Спонтанные кровотечения – отчетливое проявление патологии. Они возникают с разной частотой, интенсивностью, локализацией. Основную угрозу для больного представляет их длительность, поскольку для этого недуга характерны продолжительные кровопотери. Ситуация ухудшается снижением уровня серотонина. Протеолиз VIII фактора приводит к образованию патологической дилатации сосудов. Их объем расширяется, а проницаемость при этом значительно повышается.

Типы болезни Виллебранда

Медицина выделяет три основных типа недуга, отличающихся разной степенью опасности для жизни пациента, больного патологией:

  1. Тип 1: дефицит фактора Виллебранда. Это самый распространенный случай заболевания, для которого характерны нарушения агрегации тромбоцитов со снижением активности VII фактора. Синтез последнего в сосудистом эндотелии частично или полностью блокируется. При этом свертываемость крови у пациентов не претерпевает существенных изменений. На коже людей, больных этим видом патологии, остаются синяки даже после обычного касания. Серьезные кровотечения возникают только при операциях или стоматологических процедурах.
  2. Тип 2: ФВ в нормальном количестве, но его структура изменена. При воздействии провоцирующих факторов у пациентов, больных этим типом недуга, появляются внезапные кровотечения. Их локализация и интенсивность варьируются в зависимости от конкретного случая патологии.
  3. Тип 3: полное отсутствие ФВ в крови больного пациента. Тяжелая и вместе с тем редкая форма заболевания, проявляющаяся в виде микроциркуляторных кровотечений и наполнения суставных полостей кровью.

Отдельно от основных видов болезни медицина рассматривает тромбоцитарный тип. Эта патология развивается вследствие мутации гена, отвечающего за состояние и функционирование одноименного рецептора фактора Виллебранда. При этом содержание последнего в крови нормальное. Тромбоцитарный ФВ высвобождается из среды активных тромбоцитов, обеспечивая тем самым их адгезию и агрегацию.

Приобретенная форма патологии Виллебранда – крайне редкий случай. Она образуется при определенных отклонениях в больном организме, искажающих восприятие родных человеческих клеток. Последние ошибочно идентифицируются как чужеродные, после чего к ним вырабатываются антитела. Подобной форме недуга подвержены пациенты с:

Приобретенная форма патологии Виллебранда может быть спровоцирована сторонними факторами. В их число входят:

Причины­

Основной источник недуга – полиморфизм гена, ответственного за синтез фактора Виллебранда. Последнего в крови больных пациентов либо недостаточно, либо он вовсе отсутствует. Такая патология возникает вне зависимости от гендера. Правда, у прекрасного пола она проявляется чаще. Это обусловлено физиологией организма женщин, а конкретно особенностями строения их репродуктивной системы.

Приобретенная форма болезни Виллебранда, связанная с образованием аутоантител, развивается только как осложнение в организме пациента. Ей предшествуют многочисленные гемотрансфункции или определенные виды заболеваний:

Симптомы

Верный признак заболевания Виллебранда – продолжительные кровотечения. Их интенсивность и обширность во многом определяют клиническую картину патологии. Кровотечения у больных недугом пациентов образуются из-за травм, хирургического вмешательства, стоматологических операций. Кроме того, основной симптом сопровождается слабостью организма, головокружением, побледнением кожи, сниженным кровяным давлением и нередко даже предобморочным состоянием.

Синдром Виллебранда непостоянен, что означает изменчивость признаков недуга у больного пациента. Они могут как исчезать на длительный срок, так и появляться вновь без видимых на то причин. Учитывая еще и виды патологии, каждый носитель этого заболевания ощущает себя по-разному. Одни спокойно наслаждаются удовлетворительной жизнью. Другие же больные испытывают ежедневный страх от смертельно опасных кровотечений. Последние устраняются только в стационарных условиях.

Легкая форма патологии Виллебранда проявляется у каждого пациента индивидуально. Ей свойственны несколько симптомов:

Тяжелая форма патологии выражается в более опасных симптомах. Они практически идентичны гемофилии:

Читайте также:  Последствия инсульта правого и левого полушарий мозга, а также мозжечка

Патология Виллебранда имеет определенное сходство и с другой болезнью. Врачи отмечают ряд признаков БВ, которые также присущи геморрагическому синдрому:

Фактор Виллебранда у детей

Геморрагический диатез у маленьких пациентов резко осложнен после ОРЗ и других острых инфекций. В период интоксикации проницаемость сосудов увеличивается, что приводит к спонтанным кровотечениям при заболевании Виллебранда. В остальных случаях эта патология проявляется у детей и подростков все так же волнообразно: периоды обострений недуга сменяются полным отсутствием геморрагий, и наоборот.

Легкая форма болезни проявляется таким же образом, как и у взрослых. Ей характерны несколько признаков:

Осложнение патологии порождает ряд новых симптомов. Чем тяжелее форма недуга, тем интенсивнее они проявляются у пациентов:

Болезнь Виллебранда и беременность

Диагностика заболевания у женщин, вынашивающих ребенка, существенно затруднена. Особенно при легкой форме патологии, симптомы которой похожи на признаки других недугов. К числу возможных осложнений у пациентов-женщин относят:

Диагностика

Выявить заболевание Виллебранда в зрелом возрасте – задача непростая (особенно у беременных женщин). Обнаружить этот недуг легче в подростковом периоде. Перед диагностикой у каждого пациента запланированы Началу диагностирования предшествуют:

Диагностика патологии Виллебранда у потенциально больных пациентов занимает продолжительный срок. Процедура состоит из ряда мероприятий:

Основными мерами дело не ограничивается. Пациент еще проходит дифференциальную диагностику с гемофилией и тромбоцитопатиями наследственного характера. Гематолог и генетик – не единственные врачи, участвующие в определении патологии Виллебранда. Выявление этого недуга требует знаний других специалистов. Поэтому больные, жалующиеся на обильные кровотечения, проходят осмотры у отоларинголога, стоматолога, гинеколога и гастроэнтеролога.

Лечение

Окончательно избавиться от наследственной болезни Виллебранда невозможно. Поэтому медицина борется с симптомами патологии, облегчая жизнь пациентов. Основная роль в этом процессе отведена врачам-гематологам. Популярное средство для лечения легкой формы заболевания – Транексам. Если недуг проявляется в тяжелом виде, то этот препарат сочетают с Этамзилатом или Дициноном. Кроме них больным пациентам назначают Десмопрессин – действенный медикамент при 1-м и 2-м типах болезни. Выпускается в двух вариациях: назальный спрей и раствор для инъекций.

Случается и так, что Десмопрессин не оказывает должного эффекта на симптомы патологии. Поэтому в качестве его замены проводят трансфузионную терапию. Цель этой процедуры – нормализация всех этапов гемостаза пациента. Больным вводят гемопрепараты, содержащие фактор Виллебранда. К ним относится антигемофильная плазма и криопреципитат. Так заместительная терапия стимулирует биосинтез фактора, недостающего организму.

Кровотечение для больного патологией Виллебранда – это угроза его жизни. Первую помощь пострадавшему оказывают следующими средствами:

  1. Давящая повязка или гемостатическая губка – останавливают кровь при небольших ранах.
  2. Тромбин или фибриновый гель – для обработки кровоточащих ран больного.
  3. Гипсовая лонгета – накладывается на ногу при гемартрозе. При этом к конечности пациента необходимо приложить холод, придав ей возвышенное положение. В нормальной ситуации больному назначают УВЧ и предписывают ограничения на нагрузки сустава. В тяжелых случаях недуга проводят пункцию сустава с применением локальной анестезии.

Кровоостанавливающим действием при патологии Виллебранда обладают и антифибринолитики. К ним относятся два вида кислот: аминокапроновая и транексамовая. Эти препараты принимаются внутрь или же вводятся больному недугом пациенту капельным путем. Эффективны при желудочно-кишечных, носовых и маточных кровотечениях. Справиться с последними помогают еще одни специализированные средства – пероральные контрацептивы.

Профилактика

Риск продолжительных кровотечений при патологии Виллебранда можно свести к нулю. От больного требуется неукоснительное соблюдение общих предписаний:

Без медицинской помощи этот недуг все же не побороть. Поэтому больным пациентам, страдающим от обильных кровотечений, требуется:

Видео

Фактор фон Виллебранда

Фактор фон Виллебранда – большой белок плазмы крови, снижение активности или количества которого диагностический маркер болезни фон Виллебранда.

Фактор фон Виллебранда – это

гликопротеин, принимает участие в остановке кровотечения — активирует тромбоциты и стабилизирует VIII фактор свертывания крови. Одновременно и белок острой фазы воспаления, повышается при любом воспалительном процессе.

Фактор фон Виллебранда синтезируют:

Первичная молекула фактора фон Виллебранда (мономер) состоит из 2050 аминокислот, в ней различат несколько специфических участков (доменов), каждый из которых выполняет свою специфическую функцию:

Мономеры фактора фон Виллебранда складываются в более сложные единицы — димеры, а затем и в мультимеры – огромные комплексы из более чем 80 субъединиц, молекулярный вес 15 000 кДа.

Фермент крови ADAMTS13 разрушает связи между аминокислотами в структуре фактора фон Виллебранда, что ведет к распаду мультимеров, мелкие остатки удаляются другими пептадазами.

Фактор фон Виллебранда один из немногих белков крови, который имеет на своей поверхности аглютиногены группы крови AB0. Именно группа крови ответственна за уровень фактора фон Виллебранда – минимум у лиц с первой группой крови, максимум — у четверной группы.

Функция

При исследовании фактора фон Виллебранда необходимо оценить его количество (антиген) и функциональную активность (Ристоцетин кофактор).

Заболевания свазанные с фактором фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда

Болезнь фон Виллебранда проявляется частыми кровотечениями в результате недостаточности фактора фон Виллебранда. Наиболее частое врожденное заболевание с геморрагическим синдромом, болеют около 1% населения, как мужчины, так и женщины, но преимущественно в легкой форме. Только у 125/1 000 000 появятся симптомы, а лишь 1 из 10 больных будут нуждаться в лечении.

Выделяют две формы болезни – врожденную и приобретенную.

Известно более 300 мутаций на 12-й хромосоме (где закодирована моллекула фактора фон Виллебранда), которые приводят к развитию врожденной болезни фон Виллебранда. В зависимости от характера генетических изменений выделены несколько типов:

  1. тип 1 – количество vWF снижено, функция сохранена; 75% случаев; симптомы: быстрое появление синяков, легкие или среднетяжелые кровотечения из носа, сильные менструальные кровотечения, после родов, стоматологических манипуляций и хирургических операций; вид и тяжесть кровотечения значительно варьируют
  2. тип 2 — нормальное количество vWF , но функция снижена; подтипы: 2A, 2B, 2M a 2N
  3. тип 3 — встречается редко, vWF в очень малых количествах или не определяется лабораторными методами, экстремально низкий уровень фактора VIII, кровотечения среднетяжелые и тяжелые; часто диагностируют у детей из-за выраженной симптоматики и осложнений

Приобретенная форма болезни фон Виллебранда может быть при следующих заболеваниях:

Диагноз болезни фон Виллебранда считается подтвержденным на основании следующих критериев: положительный семейный анамнез (среди родственников были случаи болезни), склонность к более частым кровотечениям на протяжении всей жизни, лабораторно доказанный дефект активности или количества фактора фон Виллебранда в 2-х исследованиях с интервалом 2-3 месяца.

Показания

Норма

Дополнительные исследования

  • связывающая способность vWF с фактором VIII
  • связывающая способность vWF с колегеном
  • молекулярно-генетическое исследование — выявлением мутации (типы 2N и 3) – в пренатальной диагностике
  • исследование мультимеров фактора фон Виллебранда — оценка различных категорий мультимеров фактора чтоб отличить подтипы типа 2

Что влияет на результат?

Расшифровка

Причины повышения

Интерпретация результата

Расшифровка результатов анализа фактора фон Виллебранда не однозначна. Простого сравнения полученного результата с нормой не достаточно, необходима консультация специалиста-гематолога (особенно в случаях определения типа и подтипа болезни).

Апоплексия яичника

Любая боль внизу живота должна насторожить женщину, и самым разумным решением является своевременное обращение к врачу. Одной из причин болей может быть апоплексия яичника. Апоплексия яичника — это нарушение целестности ткани яичника (разрыв капсулы яичника). Ярким сигналом этой патологии является кровотечение, которое переходит в брюшную полость.

Читайте также:  УЗИ на 21 неделе беременности (18 фото): нормы и показатели – таблица, размеры плода

Симптомы заболевания

Механизм возникновения патологии определяет симптомы апоплексии:

Боль в животе. Может возникать в середине цикла или после небольшой задержки менструации. Чаще всего ощущается внизу живота, иногда может отдавать в прямую кишку, в отдел поясницы или область пупка.

Кровотечение. Возникает в случае разрыва фолликула, кисты, резкого изменения внутрибрюшного давления.

При кровотечении могут наблюдаться следующие симптомы:

снижение артериального давления;

учащённый пульс;

слабость и головокружение;

потеря сознания;

дрожь;

рвота;

ощущение пересыхания во рту.

Причины возникновения заболевания

Воспаление в органах малого тазавызывает в ткани яичника и его сосудах склеротические изменения (паренхима замещается соединительной тканью). К кровотечению из яичника может привести заболевание крови и длительный прием препаратов, которые нарушают свертываемость крови. Апоплексия может возникать, если неправильно расположена матка, механически сдавливаются сосуды (приводя к нарушению кровотока в яичнике), давит опухоль на яичник.

Нарушения гормонального статуса, как следствие расстройства высших отделов нервной системы, стрессовых ситуаций, неблагоприятного воздействия экологических факторов, также играют важную роль в возникновении апоплексии яичника. Чрезмерное увеличение количества гонадотропных гормонов гипофиза, которое способствует переполнению кровью овариальной ткани, также относят к самым частым причинам апоплексии.

Внешние (экзогенные) причины:

Среди внешних причин, которые провоцируют заболевание, — травмы живота, физическое напряжение, интенсивный или прерванный половой акт, верховая езда, спринцевание, исследование влагалища и др. В некоторых случаях разрыв тканей яичника случается без очевидных причин во сне или в состоянии покоя.

Лечение заболевания

Поскольку апоплексия представляет угрозу для жизни, важно помнить что эта болезнь требует немедленного лечения. В большинстве случаем лечение разрыва яичника требует хирургического вмешательства, которое чаще всего осуществляется методом лапароскопии. Задача операции — устранить излившуюся в брюшную полость кров, а также промыть брюшную полость с применением антисептического раствора. При необходимости ушивается сосуд, который был поврежден.

После операции требуется комплескное медикаментозное лечение, чтобы устранить те причины, что привели к возникновению апоплексии. Задача лечения — нормализовать гормональные и обменные процессы, устранить хронические формы воспаления.

Возможные осложнения при апоплексии яичника

Течение заболевания может осложняться воспалением в малом тазу, спаечными процессами, повторными разрывами тканей яичника, нарушением менструального цикла. бесплодием. Поэтому лечение апоплексии должно быть своевременным и качественным.

Профилактика апоплексии яичника

Своевременное лечение гинекологических заболеваний у женщины (воспаления придатков и маточных труб, синдрома поликистозных яичников, заболеваний, передающихся половым путем) — самые действенные методы профилактики патологии. Поэтому не стоит пренебрегать плановым осмотром у гинеколога.

При возникновении симптомов апоплексии, женщине нужно лечь, положить холодное на живот и находиться в полном покое до приезда скорой помощи. Если Вы обнаружили у себя вышеперечисленные симптомы, обращайтесь немедленно к врачу. Ведь от того, насколько быстро начнется лечение, зависит Ваше здоровье и возможность быть матерью в будущем.

Цистаденома яичника

Цистаденома яичника — доброкачественная опухоль кистозного строения. Цистаденома представляет собой гладкое подвижное новообразование с эластичными плотными стенками, содержащее прозрачную серозную жидкость. В среднем её размер составляет от 3 до 15 см, но в отдельных случаях встречаются гигантские цистаденомы размером 30 см и более. Цистаденома встречается чаще всего у женщин репродуктивного возраста и в пременопаузе, реже в постменопаузе.

Причины развития цистаденомы

Причина развития цистаденомы на данный момент точно не установлена. Превалирует мнение, что основной причиной развития кистозных новообразований яичника служит нарушение процесса заживления функциональных кист, образующихся в результате овуляции. В норме фолликулярная киста, образовавшаяся на месте фолликула, подвергается обратному развитию и исчезает; при наличии факторов риска нарушается отток жидкости из полости кисты, и таким образом формируется доброкачественное новообразование. Отмечено, что у женщин, перенесших ранее оперативное вмешательство на яичниках, доброкачественные новообразования встречаются чаще, что может быть связано с компенсаторной гипертрофией яичника.

К факторам риска развития цистаденомы, помимо выполненного ранее оперативного вмешательства, относятся:

Виды цистаденом

Выделяют несколько видов цистаденом согласно их строению:

Симптомы цистаденомы яичника

Цистаденома, как и любая другая опухоль яичника, может в течение очень длительного срока никак себя не проявлять. Появляющиеся по мере роста цистанденомы симптомы имеют неспецифический характер и могут быть следующими:

В случае возникновения осложнений, таких, как перекрут ножки, разрыв цистаденомы, кровоизлияние в полость кисты, нагноение, возникают симптомы «острого живота» — резкая боль в нижних отделах живота, усиливающаяся при пальпации, небольшое повышение температуры, появление большого количества лейкоцитов в крови. Возможно развитие синдрома Мейгса — появление асцита или гидроторакса (выпот в брюшную и грудную полости соответственно).

Диагностика цистаденомы яичника

Диагностика начинается с подробного сбора анамнеза с особым вниманием к семейному, так как существует генетическая предрасположенность к развитию цистаденом. Показан осмотр в зеркалах, бимануальное ректовагинальное исследование. Проводится трансвагинальное ультразвуковое исследование, при выявленных больших размерах опухоли оно дополняется трансабдоминальным исследованием. Также возможно выполнение КТ или МРТ органов малого таза в случае подозрения на наличие злокачественного процесса или при малой информативности данных ультразвукового исследования.

Пункция образований яичника кистозного строения, к которым относится цистаденома, с диагностической целью не рекомендована, так как, по данным современной литературы, достаточно часты ложноотрицательные результаты; кроме того, возможно развитие осложнений, связанных с данной манипуляцией.

Для исключения злокачественного процесса может быть назначен анализ крови на онкомаркеры, в первую очередь СА125 и СА19-9. Однако следует помнить, что повышение маркера СА125 не всегда однозначно свидетельствует о развитии рака — уровень может повышаться и при наличии активного воспалительного процесса.

В качестве дополнительных методов обследования следует упомянуть гастроскопию и колоноскопию. Выполнение гастроскопии позволит исключить рак желудка, так как для него характерно метастазирование в яичник (так называемый метастаз Крукенберга).

Проведение колоноскопии дозволит исключить поражение нижних отделов кишечника в случае, если произошло озлокачествление цистаденомы.

Лечение цистаденом

Цистаденома, будучи обнаруженной на ранней стадии своего развития, может быть оставлена под наблюдением, так как кисты яичника с самопроизвольному регрессу. Обычно выжидательная тактика применяется при размере образования менее 10 см и без явных признаков злокачественной опухоли по результатам УЗИ. Контроль осуществляется путём ультразвукового исследования.

В случае отсутствия положительной динамики при наблюдении или же выявления кист большего размера назначается консервативная терапия, в первую очередь приём гормональных контрацептивов, для уменьшения размеров кисты или предотвращения её дальнейшего роста. Механизм действия заключается в снижении уровня эстрогенов и подавлении овуляции. Дополнительно могут быть назначены витамины (А, Е, С, В1, В6, фолиевая кислота) и общеукрепляющие препараты (лимонник, элеутерококк), физиотерапия.

В случае, если в течение 2-3 менструальных циклов консервативная терапия не оказала значимого влияния на рост кисты, а также в случае изначально большого размера кисты (5 см и более) показано хирургическое лечение. На данный момент такие операции проводятся преимущественно лапароскопическим путём в силу его меньшей травматичности, но цистаденомы гигантских размеров требуют выполнения стандартной лапаротомии. Во время операции проводится вылущивание кисты или резекция поражённого участка яичника с максимально возможным сохранением здоровой ткани у пациенток репродуктивного возраста. У женщин с цистаденомой размером более 3 см или же в постменопаузе возможно удаление всего яичника вместе с соответствующей маточной трубой или без неё. Во время операции вне зависимости от доступа требуется тщательный осмотр прилежащей брюшины, так как её поражение может быть признаком наличия злокачественного компонента.

При цистаденоме, которая проявляется болевым синдромом, нарушением функции яичников, которая сохраняется более двух менструальных циклов, является однокамерной и не имеет признаков опухолевого процесса, возможна пункция и аспирация её содержимого под контролем ультразвукового исследования или под визуальным контролем при лапароскопическим доступом. С помощью вагинального ультразвукового датчика и пункционной насадки в полость кисты вводят иглу. Содержимое кисты аспирируют и отправляют на цитологическое исследование, а в полость вводят 10-15 мл этилового спирта, обладающего склерозирующим действием. Аспирационная методика предназначена преимущественно для женщин репродуктивного и пременопаузального возраста, в постменопаузе она применяется только для купирования симптомов при сопутствующем высоком операционном риске. При несомненной малой травматичности данной операции она обладает существенным недостатком — весьма высок риск рецидива цистаденомы.

В случае выявления папиллярной серозной цистаденомы удалённое образование подлежит срочному гистологическому исследованию. В случае, если была выявлена пограничная опухоль, выполняется удаление яичника в комплексе с маточной трубой со стороны кисты, биопсия второго яичника и удаление части брюшины.

В ряде случаев муцинозная цистаденома яичника является не самостоятельным заболеванием, а метастазом высокодифференцированной муцинозной аденокарциномы аппендикса, не диагностированной ранее. Поэтому в клиническом руководстве рекомендуется обязательное проведение срочного гистологического исследования удалённой цистаденомы с целью решения вопроса о целесообразности аппендэктомии.

Развитие осложнений является показанием к экстренному хирургическому вмешательству в силу их жизнеугрожающего характера.

Особенности лечения цистаденом во время беременности

Серозные цистаденомы яичников, особенно небольших размеров, не являются препятствием к зачатию и вынашиванию плода, поэтому могут быть случайной находкой при выполнении скринингового УЗИ в рамках ведения беременности.

Частота встречаемости цистаденом во время беременности невысока и составляет около 2%. В большинстве случаев образования обнаруживаются в течение первого триместра и способны к спонтанной регрессии в 80-95% случаев.

Сами по себе цистаденомы не вредят беременности, но, во-первых, при значительных размерах могут стать механическим препятствием во время процесса родов, а, во-вторых, хоть частота развития осложнений невысока, таковой риск существует. Поэтому, принимая решение о тактике лечения цистаденомы, необходимо соотнести риски развития осложнений от операции и риски развития осложнений со стороны кисты.

Операция проводится с применением лапароскопического доступа, в процессе её проведения обязательно требуется контроль сердцебиения плода. Показаниями к удалению цистанденом во время беременности являются:

Противопоказаниями, соответственно, являются срок беременности более 18 недель, размер новообразования более 12 см и признаки озлокачествления цистаденомы.

Прогноз

Поскольку цистаденома яичников является доброкачественным новообразованием, прогноз в абсолютном большинстве случаев благоприятный. Пристального контроля требуют пограничные папиллярные серозные цистаденомы, так как они обладают потенциалом к злокачественному перерождению. Кроме того, цистаденомы имеют склонность к рецидивированию, особенно, если не устранены факторы риска, способствующие их образования. Поэтому женщинам, у которых были выявлены доброкачественные новообразования яичника, необходимо не только регулярное наблюдение у гинеколога, но и терапия, направленная на коррекцию сопутствующих заболеваний: приём комбинированных оральных контрацептивов, лечение хронических воспалительных заболеваний органов малого таза, нормализация диеты.

До недавнего времени наличие объёмного образования яичника, к которым относится и цистаденома, являлось показанием к его оперативному удалению. На данный момент выделены клинические ситуации, в которых предпочтительнее активное динамическое наблюдение или консервативное лечение. Таким образом, очень важна грамотная оценка рисков и разработка индивидуализированной тактики ведения пациенток с цистаденомами, и именно это готовы вам предложить врачи Европейской клиники.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *