Синдром короткой кишки после операции на кишечнике. стадии

Принципы ведения пациентов с синдромом короткого кишечника

*Импакт фактор за 2018 г. по данным РИНЦ

Читайте в новом номере

Синдром короткого кишечника представляет собой комплекс симптомов, который развивается после обширных резекций тонкой кишки. Подобные операции проводятся по поводу болезни Крона, ишемии кишечника, лучевого энтерита, заворота тонкой кишки, десмоидных опухолей, травм и др. Распространенность синдрома короткого кишечника оценивать затруднительно, так как его проявления существенно варьируют по тяжести и не все случаи регистрируются медицинской статистикой. По некоторым оценкам, в европейских странах, распространенность тяжелых форм составляет 1,8–2 на 1 млн населения [5].

Длина тонкой кишки варьирует от 275 до 850 см, у женщин она короче, чем у мужчин. В физиологических условиях у здоровых лиц общая площадь активно функционирующей абсорбционной и секретирующей по­верхности слизистой тонкой кишки колоссальна и соизмерима с площадью корта для большого тенниса (500 м2), а площадь слизистой толстой кишки примерно соответствует площади поверхности стола для настольного тенниса (4 м2). Значительное снижение функции кишечника вследствие резекции ведет к развитию специфического синдрома короткой кишки и кишечной недостаточности.

Синдром короткого кишечника в особенности тяжело протекает у пациентов, перенесших резекцию с сохранением менее 2 м тонкой кишки.

Исходя из объема резекции можно выделить три основных типа клинико–анатомических изменений [8,13,16].

1. Резекция тонкой кишки при сохранении хотя бы части подвздошной кишки, илеоцекального клапана и толстой кишки. Такие пациенты в меньшей степени подвержены тяжелым расстройствам пищеварения и редко нуждаются в длительном искусственном питании.

2. Резекция тонкой кишки с наложением тощекишечно–толстокишечного анастомоза. Больные с тощекишечно–толстокишечным анастомозом первое время после операции чувствуют себя удовлетворительно, хотя отмечаются признаки стеатореи. В последующие месяцы постепенно проявляется трофологическая недостаточность. Однако со временем возможна функциональная адаптация со снижением потребности в пищевых веществах. Употребление объемов пищи, обычных для здоровых людей, сопровождается появлением диареи. При сохранении менее 50 см тонкой кишки может возникнуть необходимость в поддерживающем парентеральном питании.

3. Резекция тонкой кишки и колэктомия с наложением тощекишечной стомы (еюностомы). Для этого варианта характерна диарея с развитием дегидратации, электролитных расстройств (гипомагниемия, гипокальциемия, гипонатриемия) и трофологической недостаточности уже в ближайшее время после операции. Диарея нарастает после приема пищи или жидкости. Со временем не отмечается сколько–нибудь значимой физиологической адаптации кишечника. При еюностоме часто необходим постоянный прием изотонических растворов натрия и глюкозы внутрь, прием антидиарейных препаратов, в ряде случаев – парентеральное питание и введение плазмазаменителей.

Понятие кишечной недостаточности. Синдром кишечной недостаточности (КН) подразумевает нарушения переваривания и всасывания, приводящие к необходимости дополнительного назначения специального питания и/или водно–электролитной поддержки [11]. В отсутствие адекватного лечения при КН развиваются трофологическая недостаточность и/или дегидратация. Тяжесть КН наиболее точно позволяют определять малодоступные на практике методы расчета баланса энергии. Исходя из потребностей лечения КН классифицируется как легкая, средней тяжести и тяжелая.

• Легкая: необходимость подбора специальной диеты с повышенным содержанием нутриентов и/или перорального приема глюкозо–солевых растворов.

• Средней тяжести: необходимость назначения специального энтерального питания и перорального приема глюкозо–солевых растворов.

• Тяжелая: необходимость проведения парентерального питания и введения глюкозо–солевых растворов.

Как правило, признаки КН развиваются при длине сохранившегося отрезка тонкой кишки менее 2 м. Резекция с сохранением менее 40–50 см рассматривается как наиболее прогностически неблагоприятная в отношении развития самых тяжелых форм КН.

КН может быть острой и хронической, что определяется причинами ее развития. Острая КН, как правило, служит проявлением инфекционного или лучевого энтерита, кишечного илеуса, кишечных фистул. Хроническая КН развивается вследствие хирургических вмешательств (резекции тонкой кишки с формированием анастомозов и стом), а также наблюдается при болезни Крона с поражением тонкой кишки, лучевом энтерите, грубых нарушений моторики.

Патофизиологические изменения после резекции тонкой кишки

Ускорение пассажа по кишечнику. При резекции подвздошной и толстой кишки вследствие нарушения естественного запирательного механизма существенно нарастает скорость опорожнения желудка и пассажа по тонкой кишке. Это опосредовано низким уровнем продукции YY–пептида и глюкагоноподобного пептида–2, которые в норме секретируются клетками слизистой оболочки подвздошной и толстой кишки и играют важную роль в регуляции аппетита и моторики.

Потеря натрия и воды. В физиологических условиях пассивная секреция в тощей кишке способствует достижению изотонического равновесия между содержимым кишечника и плазмой. Большая часть жидкости должна реабсорбироваться в тощей кишке, поэтому при резекции и наложении еюностомы могут наблюдаться существенные потери воды и электролитов. Если длина тощей кишки проксимальнее стомы со­ставляет менее 1 м, потеря жидкости через стому может превышать выпитое количество. Если же пациент употребляет внутрь гипотонический раствор (с содержанием натрия менее 90 ммоль/л), происходит дополнительная потеря натрия вследствие его диффузии из плазмы в просвет кишечника по градиенту концентрации.

Гиперсекреция желудочного сока. В первые
2 нед. после резекции тонкой кишки отмечается гиперсекреция желудочного сока [20].

Нарушение функции всасывания и магниево–кальциевого обмена. После резекции более 60–100 см терминального участка подвздошной кишки развивается мальабсорбция жиров, витамина В12 и желчных кислот, не компенсируемая нарастанием их синтеза в печени. Неабсорбированные желчные кислоты поступают в толстую кишку, где стимулируют секрецию воды и электролитов. Неабсорбированные жирные кислоты связывают ионы магния. Одновременно вследствие вторичного гиперальдостеронизма возрастает потеря магния с мочой. Гипомагниемия сопровождается снижением активности паратгормона, угнетением выработки D–1,25–диоксихолекальциферола, захвата кальция в почечных канальцах и кишечнике.

Адаптивные процессы после резекции. При синдроме короткой кишки нередко развивается компенсаторная гиперфагия. В кишечнике наблюдается увеличение площади абсорбирующей поверхности – структурная адаптация, – а также замедление транзита – функциональная адаптация.

У пациентов с тощекишечно–толстокишечным анастомозом со временем возможно замедление опорожнения желудка и пассажа по тонкой кишке на фоне повышения активности YY–пептида и глюкагоноподобного пептида – 2 в крови; постепенно возрастает интенсивность всасывания нутриентов, воды, натрия и кальция.

У пациентов с еюностомой не развивается сколько–нибудь значимой адаптации [7].

Клиническая оценка при синдроме короткого кишечника заключается, прежде всего, в характеристике трофологического статуса и водно–электролитного обмена, включающего анализ содержания натрия, магния и кальция.

Трофологическая недостаточность проявляется в снижении массы тела более чем на 10%, показателя индекса массы тела (ИМТ)

Синдром короткой кишки после операции на кишечнике. стадии

Резекция значительного объема тонкой кишки может привести к развитию синдрома мальабсорбции. Как правило, резекция тощей кишки переносится лучше, чем подвздошной. Резекция значительной части тощей кишки может привести к непереносимости лактозы, что, однако является саморазрешающимся процессом.

Резекция дистального отдела подвздошной кишки часто ведет к дефициту витамина В12, солей желчных кислот с последующим снижением всасывания жиров. Кроме того, при резекции подвздошной кишки нарушается «тормозной механизм подвздошной кишки», вследствие чего снижается время прохождения пищи по кишечной трубке. Это может вызвать развитие профузной диареи и выраженного нарушения электролитного баланса. В уменьшении объема стула важную роль играет также илеоцекальный клапан, который замедляет прохождение пищи по кишечнику.

После резекции кишечника вследствие снижения всасывающей поверхности тонкой кишки развивается синдром короткой кишки. В этот симптомокомплекс входят диарея, метаболический ацидоз, снижения уровней Са2+, Mg2+, Zn2+, дефицит витамина В12, железа, жирорастворимых витаминов, нарушение всасывания углеводов, белков, жиров, гиперсекреция желудочного сока, образование холестериновых камней в желчном пузыре и оксалатных камней в почках, выраженная дегидратация.

Раньше синдром короткой кишки определяли как результат резекции более 50% тонкой кишки. В последнее время «синдромом короткой кишки» называется нарушение всасывания у взрослых пациентов, связанное с оставлением менее 200 см тощей и подвздошной кишки. Доля травматических повреждений у молодых людей с синдромом короткой кишки составляет 8%.

Развитие синдрома короткой кишки включает три стадии:
1) острая стадия, включающая резекцию и послеоперационный период,
2) подострая, связанная с началом энтерального питания и компенсаторными механизмами,
3) хроническая стадия, характеризующаяся последствиями синдрома мальабсорбции, диареей, парентеральным питанием и алиментарными расстройствами.

Острая стадия начинается в ближайшем послеоперационном периоде и может длиться 1-3 месяца. Эта стадия характеризуется снижением всасывания практически всех макро- и микроэлементов. При наличии стомы отделяемое из нее может превышать 5 л/сутки в течение первых дней после обширной резекции кишечника. Внутривенное введение больших объемов жидкости и электролитов проводится с целью предотвращения угрожающего жизни обезвоживания и электролитного дисбаланса.
Питание больного вначале парентеральное; однако позднее в острой стадии можно перейти на энтеральное питание.

Адаптация кишечника, проявляющаяся улучшением всасывания веществ в кишечнике, начинается в подострой стадии. Этот адаптационный процесс, длящийся месяцы и годы, заключается в дилатации оставшегося участка кишки, улучшении транспортной функции клеток и увеличении времени прохождения пищи по кишечнику. Адаптация кишечника может быть опосредована факторами роста и питательными веществами, в частности, гормоном роста человека, инсулиноподобным фактором роста, эпидермальным фактором роста, трансформирующим фактором роста и глюкагоноподобными пептидами.
Из питательных веществ в процессе адаптации кишечника определенную роль играют глютамин и жирные кислоты.

Для обеспечения питательными веществами из просвета кишечника с целью адаптации необходимо перейти на энтеральное питание. Согласно результатам недавно проведенного исследования, применение гормона роста, глютамина и питательных веществ для улучшения адаптации кишечника привело к выраженному снижению числа молодых пациентов с синдромом короткой кишки, нуждающихся полностью в белковой пище. Разнообразие хирургических методов, направленных на снижение времени продвижения пищевого комка по кишечнику и/или на увеличение длины кишечника имели ограниченный успех в лечении синдрома короткой кишки.

Восстановление непрерывности оставшейся части толстой кишки может быть целесообразным в том случае, если толстая кишка возьмет на себя функцию всасывания путем использования энергии при расщеплении коротких жирных кислот и увеличения времени продвижения пищи, особенно при сохранившемся илеоцекальном клапане. Однако требуется по крайней мере, около 1 м оставшейся части тонкой кишки для предотвращения диареи и перианальных осложнений.

К другим процедурам относятся хирургическое сужение дилатированного нефункционального сегмента кишечника и операции по удлинению кишки. К последним достижениям хирургического удлинения кишечника относится последовательная продольная энтеропластика.

Трансплантация кишечника является последней альтернативой для пациентов, не способных к компенсации и адаптации после резекции кишечника. Трансплантация кишечника может быть также предложена пациентам, находящимся на полностью белковой пище для поддержания массы тела, а также у пациентов с невозможностью парентерального питания вследствие ограничения доступа для внутривенного введения веществ или заболеваний печени.

Отдаленные коэффициенты выживаемости у пациентов после трансплантация кишечника в результате его травмы были одинаковыми по сравнению с пациентами без травматических повреждений.

История повреждений живота богата интересными вопросами и важными наблюдениями. Уместно вспомнить любопытное издание военного времени «Ранения живота в Ливийской пустыне» Ogilvie Wh., 1944. Примечательно, что смертность при отрицательной эксплоративной лапаротомии составляла 23,8%, в то время как при резекции кишечника с формированием анастомоза вследствие повреждения тонкой кишки смертность была 42,8%. Представленные результаты по сравнению с современными ожидаемыми показателями заболеваемости и смертности в военной и гражданской хирургии являются поразительными. Это историческое знание дает весомые виды на будущее. Откровенные статистические данные и занимательный стиль работы Ogilvie заслуживают внимания всех, кто интересуется историей ранений живота.

Синдром короткой кишки у ребенка: лечение и прогноз для жизни

Синдром короткой кишки – тяжелое патологическое состояние, возникающее после хирургического удаления части кишечника. Нарушается переваривание и усвоение пищи. Развивается обезвоживание, дефицит питательных веществ, микроэлементов и витаминов. В странах Европы синдром короткой кишки встречается у 4 детей из 1 млн.

Причины

Операцию, после которой развивается синдром короткой кишки, делают в следующих случаях:

  • Врожденные пороки развития кишечника – протяженные участки сужения тонкой и толстой кишки.
  • Некротический энтероколит – язвенно-некротическое поражение кишечной стенки с нарушением ее целостности и выходом содержимого в брюшную полость. Болеют в основном недоношенные младенцы.
  • Кишечная непроходимость – у детей до 2 лет из-за анатомических особенностей часто развивается заворот кишок, инвагинация (внедрение одного участка кишки в другой). В старшем возрасте кишечная непроходимость возникает из-за спаечного процесса в брюшной полости
  • Тяжелая форма болезни Гиршпрунга – врожденное недоразвитие или отсутствие нервных сплетений, обеспечивающих продвижение пищевого комка по кишечнику.
  • Тромбоз сосудов брыжейки – образование тромбов в кровеносных сосудах кишечника с последующим некрозом кишки.
  • Новообразования – доброкачественные или злокачественные опухоли кишечника у детей старшего возраста.
  • Травмы живота – удары, сдавление, открытые раны живота с повреждением кишечника.

У 51% детей патологии предшествуют 2-3 операции.

Симптоматика

Выраженность симптомов зависит от объема проведенной операции и времени, прошедшем после нее.

Желудочно-кишечные проявления

  • частый жидкий пенистый стул с сальным блеском;
  • периодические боли в животе;
  • вздутие, урчание живота;
  • жажда.

Общие проявления

  • недостаток веса;
  • отставание в развитии;
  • бледность, вялость;
  • сухость кожи и слизистых оболочек;
  • ломкость и выпадение волос;
  • повышенная кровоточивость;
  • расстройство зрения.
Читайте также:  Применение сиропа Амбробене по инструкции для взрослых и советуют ли его для детей?

Стадии болезни

Кишечник должен адаптироваться к работе в новых условиях. Этот процесс растягивается на 1-4 года и проходит три стадии:

  1. Острая – наступает сразу после операции и длится до 3 месяцев. Состояние ребенка тяжелое, симптомы ярко выражены. Без медицинской помощи он может погибнуть.
  2. Субкомпенсация – до года. При грамотном лечении нарушенные функции постепенно восстанавливаются, состояние улучшается, увеличивается вес.
  3. Адаптация – 3-4 года. Площадь поверхности оставшейся кишки увеличивается, активизируется всасывание. Нормализуется обмен веществ.

Диагностика

Дети с синдромом короткой кишки должны быть обследованы в условиях хирургического отделения. Сам диагноз не вызывает затруднений. Задача врача – оценить степень нарушения функций кишечника, чтобы определить тактику лечения.

Расспрос и осмотр

Врач выясняет у ребенка или его родителей жалобы, уточняет, когда была операция на кишечнике, знакомится с медицинскими документами. Затем измеряет рост, вес, индекс массы тела, оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, выявляет признаки обезвоживания.

При пальпации живота врач определяет вздутие и зоны болезненности, выслушивает кишечные шумы.

Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови – признаки анемии.
  • Общий анализ мочи – повышение удельного веса, ацетон, следы белка.
  • Биохимия крови – нарушение электролитного состава, повышение печеночных ферментов, снижение уровня белка, липидов.
  • Контроль суточного объема мочи и стула – у малышей взвешивают подгузники.
  • Анализ кала на углеводы – оценивают усвоение углеводов.
  • Копрограмма – общий анализ кала. Показывает степень переваривания различных компонентов пищи.
  • Водородный дыхательный тест – определяют концентрацию водорода в выдыхаемом воздухе. Анализ показывает активность полезных бактерий в кишечнике.

Инструментальные исследования

  • Эндоскопические методы – ФГДС (осмотр желудка и 12-перстной кишки), колоноскопия (осмотр толстой кишки) с биопсией слизистой оболочки.
  • УЗИ органов желудочно-кишечного тракта – определяют их размеры, форму и структурные изменения.
  • Рентгенологическое исследование с контрастом – оценивают пассаж бария (контрастного вещества), определяют длину оставшейся кишки.

Лечение

После постановки диагноза сведения о ребенке с синдромом короткой кишки заносят в общероссийский онлайн реестр. Лечение проводят в многопрофильном центре. С ребенком работает детский гастроэнтеролог, хирург, диетолог, психолог.

Консервативная терапия

В первую очередь таким пациентам нужно обеспечить постоянный доступ в вену для инфузионной терапии. Ставят стандартные или более современные туннелируемые катетеры, порт-системы. Через них вводят растворы лекарственных препаратов и парентеральное питание.

Питание

На начальном этапе лечения питание вводят только внутривенно: растворы аминокислот, жировые эмульсии, растворы глюкозы, витамины. Необходимый объём и скорость инфузии рассчитывают индивидуально.

При улучшении самочувствия постепенно добавляют жидкие смеси для питания внутрь (энтеральные). Их вводят через зонд или гастростому (отверстие в стенке желудка). В дальнейшем, если позволяет длина оставшейся кишки, полностью переходят на энтеральное питание. У новорожденных и грудных детей возможно использование грудного молока с препаратами, содержащими лактазу. При нормальном темпе физического развития и удовлетворительном состоянии кишечника осторожно вводят прикорм по возрасту.

Некоторым пациентам приходится продолжать внутривенное питание и в домашних условиях. В этом случае перед выпиской родителей обучают технике процедуры: объясняют, как ухаживать за катетером, подключать и отключать систему.

Внутривенные лекарственные препараты

Для коррекции обмена веществ и профилактики осложнений назначают следующие лекарства:

  • растворы электролитов;
  • препараты железа;
  • гепарин для профилактики образования тромбов;
  • антибиотики.
Препараты для приема внутрь

Добавляют после стабилизации состояния и введения энтерального питания:

  • Лоперамид – тормозит двигательную активность кишечника, уменьшает понос.
  • Блокаторы протонного насоса (Омепразол, Лансопразол, Рабепразол) – после удаления части кишечника увеличивается риск образования язв, поэтому назначают лекарства, снижающие продукцию соляной кислоты в желудке.
  • Ферменты (Креон) – улучшают процесс переваривания.
  • Пробиотики – препараты, содержащие полезные бактерии. Уменьшают понос, улучшают переваривание пищи.

Хирургическая терапия

Пациентам с тяжелым синдромом короткой кишки показаны реконструктивные восстановительные операции. Используют следующие методики:

  • Поперечная энтеропластика – на стене кишки делают несколько поперечных разрезов, которые затем сшивают в продольном направлении. При этом кишка удлиняется примерно на 60%.
  • Удлинение и сужение кишки – кишку разрезают на лоскуты в продольном направлении, из каждого формируют трубку и сшивают их между собой.

Иногда требуется несколько таких операций. При неэффективности реконструктивных вмешательств показана трансплантация тонкой кишки.

Прогноз

Даже при своевременной и адекватной медицинской помощи смертность при синдроме короткой кишки достигает 37,5%. Пациенты погибают от инфекционных осложнений и грубых нарушений обмена веществ. На результаты лечения влияют следующие факторы:

  • Объем предшествующей операции – чем меньше длина оставшейся кишки, тем хуже прогноз.
  • Возраст ребенка – у детей раннего возраста заболевание протекает тяжелее, чаще развиваются осложнения. Однако в дальнейшем из-за интенсивного роста кишечника адаптация у них идет лучше.
  • Наличие сопутствующей патологии – у детей с синдромом короткой кишки часто имеются множественные аномалии развития.

После восстановительных операций на кишечнике 70% детей удается перевести с внутривенного питания на полное энтеральное.

Лечение детей с синдромом короткой кишки

Версия: Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017

Общая информация

Краткое описание

ЛЕЧЕНИЕ ДЕТЕЙ С СИНДРОМОМ КОРОТКОЙ КИШКИ (Москва, 2014)

Этиология и патогенез

Основные этиопатогенетические факторы синдрома короткой кишки
Некротический энтероколит
Врожденное укорочение тонкой кишки
Гастрошизис с заворотом кишок
Протяженные или множественные интестинальные атрезии
Мальротация и заворот кишок
Болезнь Гиршпрунга, тотальная форма;
Синдром Зульцера-Вильсона
Мезентериальный тромбоз
Протяженные тонко-тонкокишечные инвагинации
Спаечная кишечная непроходимость
Повреждение кишечника
Опухоли кишечника

Летальность непосредственно при СКК варьирует от 11% до 37.5% [2,18-24]. Основная причина летальных исходов независимо от лечебной тактики – инфекционные осложнения. Необходимо указать, что внедрение мультидисциплинарных программ лечения детей с СКК – эффективное условие снижения летальности [1,13,32-39].

Основные патофизиологические изменения, происходящие после массивной резекции тонкой кишки, зависят от объема и уровня резекции.

Поступление большого количества длинноцепочных жирных кислот в толстую кишку увеличивает всасывание оксалатов, повышая риск мочекаменной болезни. Значимым для больных является также снижение всасывания витамина В12, особенно выраженное при резекции более половины длины кишки, вызывающее развитие мегалобластной анемии.

Диагностика

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

5. При неэффективности выше обозначенных методов или появлении печеночной недостаточности – решение вопроса о возможности, необходимости и сроках проведения трансплантации кишки.

ОБЕСПЕЧЕНИЕ ПОСТОЯННЫМ ЦЕНТРАЛЬНЫМ ВЕНОЗНЫМ ДОСТУПОМ

Тип катетераПродолжительность использования
Периферически вводимый центральный венозный катетер (PiCC – line)От 6 дней до 3 мес., можно до 1 года
Туннелируемый катетер типа Broviac/HickmanОт 1 до 6 месяца, можно до 1 года
Полностью имплантируемая порт-система (Port-a-Cath)От 6 до 24 месяцев

Катетеризация бедренной вены часто приводит к тромбозам глубоких вен нижней конечности, бедренной и подвздошной вен, поэтому нижний доступ является резервным.

Профилактика возможных осложнений сводится к соблюдению правил асептики и антисептики, правил эксплуатации и ухода за внутрисосудистыми устройствами [5,11].

11. Пациенты или их родители/опекуны перед выпиской из стационара должны получить теоретические и практические инструкции о методах ухода за катетером в виде текста с иллюстрациями, показывающими процедуру ухода за катетером, принципы и технику гигиены рук, процедуру смены повязки и иных манипуляций с катетером.

– Правильный выбор спиртсодержащего кожного антисептика.

Необходимо разъяснить пациенту и родителям/опекуну, что они должны сообщать медперсоналу о любых изменениях вокруг катетера или о возникшем дискомфорте.

Не следует пытаться вводить раствор под давлением из шприцев в 5,0 или 2,0 мл.

4. Минимизация пребывания в стационаре.

Назначение ПП на период менее 24 часов в сутки называется циклическим ПП. Это позволяет обеспечить пациенту больше физической активности и делает более гибким режим ПП.

Потребности недоношенных и расчет ПП приведены в соответствующих методических рекомендациях по питанию недоношенных (www.raspm.ru), детей раннего возраста и более старшей возрастной группы [6-19].

3. дополнительным количеством для обеспечения формирования новых тканей: нарастание массы на 15-20 г/кг/сут потребует от 10 до 12 мл/кг/сут воды (0.75 мл/г новых тканей).

Рассчитывая потребность в энергии необходимо обеспечить полную потребность в энергии, типичную для ребенка данного возраста, а также дополнительно дать то количество, которое компенсирует увеличенную долю экскретируемой энергии при мальабсорбции. То есть следует учесть, что при энтеральном поступлении нутриентов биодоступность энергосубстратов будет больше физиологической (физиологическая составляет 6-10%). При полном ПП можно ориентироваться на стандартные потребности в энергии [13-15].

При расчете потребностей в белке помимо физиологической нормы для данного срока гестации и возраста учитываются возможные повышенные потребности: у недоношенных детей, и детей, имеющих повышенные распада белка (при наличии системной воспалительной реакции, сопутствующей кардиореспираторной патологии, критических ситуациях, в том числе при глубоких ожогах). Потребность может составлять до 4-4,5 г/кг массы тела. Для пациентов после года, потребность в белке можно принимать равной физиологической.

При ППП можно пользоваться стандартным расчетом на основании потребности в данном возрасте. Как углеводы, так и жиры, могут использоваться с данными целями с одинаковым эффектом на метаболизм. Выбор соотношения липидов и углеводов в доставляемой энергии определяется объемом жидкости, водимой за сутки и переносимостью того или иного раствора.

С распространением методики «все-в-одном» проведение домашнего ПП стало более легким.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ПИТАНИЯ

ПП имеет свои отрицательные стороны, связанные с необходимостью катетеризации центральных вен. В данной ситуации возникает опасность возникновения тяжелых септических осложнений в виде септического тромбофлебита, легочных эмболий, септического эндокардита. В связи с чем, при проведении ПП требуется строгое соблюдение стерильности и скорости введения ингредиентов, что сопряжено с определенными техническими трудностями. Это и осложнения, связанные с необходимостью центрального венозного доступа, и возможность жировой эмболии при использовании жировых эмульсий, и возникновение осмотического диуреза при использовании высококонцентрированных растворов, и refeeding-синдром [24].

На определенной стадии и по достижении возраста не менее 4 месяцев постконцептуально, при удовлетворительных темпах физического развития к продуктам лечебного энтерального питания, остающимися основой диетотерапии, добавляют продукты обычной возрастной диеты за исключением компонентов, провоцирующих осложнения.

Схематическое изображение основных этапов операции по продольному удлинению и сужению кишки (the longitudinal intestinal lengthening and tailoring (LILT) предложенному A. Bianchi в 1980 г. представлено на рис. 1.)

Технология вмешательства заключается в последовательном выполнении поперечных энтеротомий с сшиванием операционного дефекта кишечной стенки в продольном направлении – рис. 2.

Рисунок 2:

Отечественные данные, основанные на непосредственных и отдаленных результатах реализации модифицированной технологии последовательной поперечной энтеропластики свидетельствуют о восстановлении энтеральной автономии в 50 % клинических наблюдений [41]. При этом лучшие результаты констатированы у больных с остаточной длиной кишки не менее 30 см и сохранной толстой кишкой.

Проблемными вопросами остаются долгосрочные побочные эффекты тяжелой иммуносупрессии, что сказывается на результатах трансплантации целом [52,55].

Резекция кишечника: последствия и реабилитация

Болезнь Крона — это хроническое заболевание, которое вызывает воспаление в пищеварительном тракте. В то время как лекарственные препараты зачастую эффективны при лечении и профилактике симптомов, некоторым людям может потребоваться хирургическое вмешательство, если стандартное лечение не дает результата. Одним из видов операции, который врач может порекомендовать людям с болезнью Крона, является резекция кишечника . Эта процедура включает в себя удаление части тонкой кишки.

В этой статье мы обсудим, что такое резекция кишечника и чего ожидать до, во время и после операции. Мы также рассмотрим риски и осложнения, перспективы и другие виды хирургии при болезни Крона.

Что такое резекция кишечника?

Резекция кишечника — это хирургическая процедура, которую врачи используют для лечения некоторых людей с болезнью Крона. Когда воспаление влияет на кишечник, оно может иногда вызывать стриктуру. Стриктуры представляют собой участки кишечника, которые сужаются из-за значительного воспаления и блокируют прохождение переваренной пищи. Неразрешимые стриктуры могут привести к сильной боли в животе и судорогам. По обе стороны от кишечной стриктуры могут быть здоровые ткани. Во время резекции кишечника хирург удаляет только поврежденную часть кишечника и затем соединяет два здоровых конца.

Когда необходима резекция кишечника?

По данным Национального института диабета, болезней органов пищеварения и почек (National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases), людям с болезнью Крона обычно требуется хирургическое вмешательство. Исследования п оказывают, что около 60% людей перенесли операцию в течение 20 лет после постановки диагноза болезни Крона. Врач может порекомендовать операцию людям со стриктурами, которые не поддаются стандартному лечению. Резекция кишечника может быть необходима, когда другие виды оперативного вмешательства, такие как стриктурная пластика, неэффективны или не являются подходящим вариантом. Стриктура может замедлить усвоение пищи и вызвать несколько симптомов, в том числе:

  • вздутие живота;
  • боль в животе и спазмы;
  • тошноту и рвоту;
  • запор.
Читайте также:  Урсосан при желтухе новорожденных: инструкция по применению, дозировка

Эти симптомы могут очень серьезны и могут привести к потенциально опасным осложнениям, таким как перфорация, формирующаяся в стенке кишечника. Врач также может порекомендовать резекцию кишечника с образованием свищей. Свищ — это искусственный канал, который образуется между двумя различными частями кишечника или соединяет кишечник с другим органом. Свищи могут возникать после сильного воспаления кишечной стенки. Во время резекции кишечника хирург сосредоточится на удалении свища и поврежденных тканей вокруг него.

Эффективность

Резекция кишечника может облегчить симптомы болезни Крона и помочь вызвать ремиссию, которая является длительным периодом без симптомов. Для некоторых людей этот бессимптомный период может длиться много лет. Если резекция кишечника прошла успешно, она должна полностью удалить стриктуру или свищ кишечника. Тем не менее, все еще возможно, что другая стриктура или свищ вернется позже, либо в той же области, либо в другой части кишечника.

Как подготовиться

В зависимости от обстоятельств врач может дать определенные рекомендации человеку для подготовки к операции. Они могут включать изменения в типе или дозировке существующих лекарственных препаратов. Врач также может назначить лекарственные препараты или антибиотики для предотвращения инфекции. Человеку может потребоваться очистить кишечный тракт за день до операции. Врач может посоветовать пациенту использовать клизму, пить много воды или выпить специальный раствор, который поможет очистить кишечник. Большинство операций требуют, чтобы человек воздерживался от приема пищи в течение определенного периода перед операцией. Врач сообщит пациенту, нужно ли ему голодать и как долго. Перед голоданием лучше всего есть здоровую пищу и избегать продуктов, которые могут раздражать пищеварительный тракт.

Во время операции

Перед началом операции анестезиолог вводит пациента в наркоз. При общем наркозе человек находится без сознания, и он не будут чувствовать никакой боли во время процедуры. Существует 2 основных типа резекции тонкой кишки: лапароскопическая и открытая хирургия. Лапароскопическая операция подразумевает под собой небольшие разрезы на животе для проникновения в брюшную полость. Затем хирург вводит лапароскоп и небольшие хирургические инструменты через отверстие. Лапароскоп представляет собой тонкую трубку с камерой и светом на конце, которая позволяет хирургу видеть брюшную полость с помощью монитора. Во время открытой операции хирург делает больший разрез и выполняет процедуру со стандартным хирургическим оборудованием.

После того, как хирург выполнил резекцию кишечника, он зашивает разрез и накладывает повязку.

После операции

После резекции кишечника пациент обычно находится в больнице около недели. Врачи проводят постоянное наблюдение за пациентом, чтобы убедиться, что операция прошла успешно и что нет никаких осложнений. Когда человек покидает больницу, врачи зачастую назначают обезболивающие препараты и антибиотики, чтобы поддерживать организм по мере выздоровления.

Восстановление после резекции кишечника

Полное восстановление после резекции кишечника занимает много времени, зачастую до 2 месяцев. В течение этого времени врачи регулярно проверяют состояние пациента. В целом, врачи рекомендуют избегать таких действий, которые вызывают нагрузку на живот, таких как тяжелая атлетика или тяжелая физическая активность. Они также могут дать человеку дополнительные рекомендации по физическим упражнениям.

Во время выздоровления кишечник должен заживать. Определенная диета может помочь уменьшить нагрузку на кишечник, способствуя процессу заживления. Как правило, в рекомендациях следует употреблять мягкие, легко усваиваемые продукты, такие как картофель, рис и макароны.

Осложнения после резекции кишечника

После операции возможны осложнения. Например, человек может неадекватно отреагировать на анестетик. Инфекции и кровотечение также возможны на месте операции. В редких случаях анастомоз может рассоединиться. Это осложнение потенциально опасно для жизни и требует немедленного лечения. Другие возможные осложнения включают почечную недостаточность и образование свищей. Операция может также привести к другому осложнению, называемому синдромом короткой кишки . Тонкая кишка отвечает за поглощение питательных веществ из пищи в кровоток. Удаление слишком большого количества кишечника может привести к дефициту питательных веществ у некоторых людей.

Прогноз

Резекция кишечника может помочь людям избавиться от симптомов на протяжении многих лет. Тем не менее, симптомы могут в конечном итоге вернуться. По данным Фонда Крона и Колита (Crohn’s & Colitis Foundation), симптомы проявляются примерно у 50% взрослых в течение 5 лет после резекции кишечника. Воспаление обычно поражает ту часть кишечника, где проводилась операция, но может возникнуть и в других местах. Лекарственные препараты могут помочь в лечении этих симптомов, но некоторым людям может потребоваться повторная операция. Врач может посоветовать возможные варианты лечения, если симптомы вернутся.

Другие виды оперативного вмешательства при болезни Крона

Другие хирургические процедуры доступны для лечения болезни Крона. Они включают:

Стриктуропластика

Для многих людей со стриктурой резекция кишечника может не потребоваться. Вместо этого врач может порекомендовать стриктуропластику , которая является видом операции по расширению суженного участка, не удаляя при этом часть кишечника.

Колэктомия

Если болезнь Крона поражает длинный отрезок толстого кишечника, врач может порекомендовать колэктомию. Эта процедура включает в себя удаление всей или части толстой кишки.

Проктоколэктомия

Если воспаление поражает продолжительный отрезок как толстого кишечника, так и прямую кишку, может потребоваться полное удаление обоих отделов. Затем хирург соединит конец тонкой кишки с отверстием в нижней части живота, чтобы каловые массы безопасно эвакуировались из кишечника.

Выводы

Для некоторых людей с болезнью Крона врач может порекомендовать резекцию кишечника для лечения тяжелых осложнений, таких как стриктуры и свищи. Операция включает в себя удаление поврежденного участка тонкой кишки и затем соединение здоровых участков. Успешная операция по резекции кишечника может позволить человеку жить годами без симптомов. Однако у некоторых людей симптомы могут вернуться, и иногда может потребоваться повторная операция. Для человека важно заботиться о своем организме перед операцией и во время восстановления, чтобы дать себе шанс на излечение. Тесное сотрудничество с врачом может помочь поддержать правильное выздоровление и снизить риск осложнений.

Приглашаем подписаться на наш канал в Яндекс Дзен

Синдром Конна (первичный альдостеронизм): причины, проявления, лечение, прогноз

Синдром Конна (Кона) представляет собой комплекс симптомов, обусловленный гиперпродукцией альдостерона корой надпочечников. Причиной патологии является опухоль или гиперплазия клубочковой зоны коркового слоя. У больных повышается артериальное давление, уменьшается количество калия и увеличивается концентрация натрия в крови.

Синдром имеет несколько равнозначных наименований: первичный гиперальдостеронизм, альдостерома. Эти медицинские термины объединяют ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний. Синдром Конна – патология эндокринных желез, проявляющаяся сочетанием миастении, неестественно сильной, неутолимой жажды, повышенного кровяного давления и увеличенного объема выделяемой за сутки урины.

Альдостерон выполняет жизненно важные функции в организме человека. Гормон способствует:

  • всасыванию натрия в кровь,
  • развитию гипернатриемии,
  • выведению калия с мочой,
  • защелачиванию крови,
  • гипопродукции ренина.

Когда уровень альдостерона в крови повышается, нарушается функционирование кровеносной, мочевыделительной и нервно-мышечной систем.

Синдром встречается крайне редко. Впервые он был описан ученым из Америки Конном в 1955 году, благодаря чему и получил свое название. Эндокринолог охарактеризовал основные клинические проявления синдрома и доказал, что самым эффективным методом лечения патологии является хирургический. Если больные следят за своим здоровьем и регулярно посещают врачей, недуг выявляется вовремя и хорошо поддается лечению. Удаление аденомы коры надпочечников приводит к полному выздоровлению пациентов.

Патология чаще встречается у женщин в возрасте 30-50 лет. У мужчин синдром развивается в 2 раза реже. Крайне редко недуг поражает детей.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Конна:

  1. Основной причиной синдрома Конна является избыточное выделение гормона альдостерона надпочечниками, обусловленное наличием в наружном кортикальном слое гормональноактивной опухоли — альдостеромы. В 95% случаев это новообразование является доброкачественным, не дает метастазов, имеет одностороннее течение, характеризуется только увеличением уровня альдостерона в крови и вызывает серьезные нарушения водно-солевого обмена в организме. Аденома имеет диаметр менее 2,5 см. На срезе она желтоватого цвета из-за высокого содержания холестерина.
  2. Двусторонняя гиперплазия коры надпочечников приводит к развитию идиопатического гиперальдостеронизма. Причиной развития диффузной гиперплазии является наследственная предрасположенность.
  3. Реже причиной может стать злокачественная опухоль — карцинома надпочечников, которая синтезирует не только альдостерон, но и другие кортикостероиды. Опухоль эта более крупная — в диаметре до 4,5 см и более, способна к инвазивному росту.

Патогенетические звенья синдрома:

  • гиперсекреция альдостерона,
  • снижение активности ренина и ангиотензина,
  • канальцевая экскреция калия,
  • гиперкалиурия, гипокалиемия, недостаток калия в организме,
  • развитие миастении, парестезий, преходящих мышечных параличей,
  • усиленное всасывание натрия, хлора и воды,
  • задержка жидкости в организме,
  • гиперволемия,
  • набухание стенок и сужение сосудов,
  • увеличение ОПС и ОЦК,
  • повышение артериального давления,
  • гиперчувствительность сосудов к прессорным влияниям,
  • гипомагниемия,
  • усиление нервно-мышечной возбудимости,
  • нарушение минерального обмена,
  • дисфункция внутренних органов,
  • межуточное воспаление почечной ткани с иммунным компонентом,
  • нефросклероз,
  • появление почечных симптомов — полиурии, полидипсии, никтурии,
  • развитие почечной недостаточности.

Упорная гипокалиемия приводит к структурно-функциональным нарушениям в органах и тканях — в канальцах почек, гладкой и скелетной мускулатуре, нервной системе.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

  1. заболевания сердечно-сосудистой системы,
  2. сопутствующие хронические патологии,
  3. снижение защитных ресурсов организма.

Симптоматика

Клинические проявления первичного гиперальдостеронизма весьма разнообразны. На некоторые из них больные просто не обращают внимания, что затрудняет раннюю диагностику патологии. Такие пациенты попадают к врачу с запущенной формой синдрома. Это вынуждает специалистов ограничиться паллиативным лечением.

Симптоматика синдрома Конна:

  • слабость и утомляемость мышц,
  • приступообразная тахикардия,
  • тонико-клонические судороги,
  • головная боль,
  • постоянная жажда,
  • полиурия с низкой относительной плотностью мочи,
  • парестезии конечностей,
  • ларингоспазм, удушье,
  • артериальная гипертензия.

Синдром Конна сопровождается признаками поражения сердца и сосудов, почек, мышечной ткани. Артериальная гипертензия бывает злокачественной и устойчивой к гипотензивной терапии, а также умеренной и мягкой, хорошо поддающейся лечению. Она может иметь кризовое или стабильное течение.

  1. Повышенное артериальное давление обычно с большим трудом нормализуется с помощью гипотензивных препаратов. Это приводит к появлению характерных клинических признаков — головокружения, тошноты и рвоты, одышки, кардиалгии. У каждого второго больного гипертония носит кризовый характер.
  2. В тяжелых случаях у них наблюдаются приступы тетании или развитие вялого паралича. Параличи возникают внезапно и могут сохраняются несколько часов. Гипорефлексия у больных сочетается с диффузными моторными дефицитами, что проявляется миоклоническими подергиваниями при исследовании.
  3. Стойкая гипертензия приводит к развитию осложнений со стороны сердца и нервной систем. Гипертрофия левых камер сердца заканчивается прогрессирующей коронарной недостаточностью.
  4. Артериальная гипертензия нарушает работу органа зрения: изменяется глазное дно, отекает диск зрительного нерва, падает острота зрения вплоть до полной слепоты.
  5. Мышечная слабость достигает крайней степени выраженности, не позволяя больным передвигаться. Постоянно ощущая вес своего тела, они не могут даже встать с постели.
  6. В тяжелых случаях может развиваться нефрогенный несахарный диабет.

Существует три варианта течения болезни:

  1. Синдром Конна со стремительным развитием симптоматики – головокружение, аритмия, нарушение сознания.
  2. Моносимптомное течение недуга — повышение артериального давления у больных.
  3. Первичный гиперальдостеронизм со слабовыраженными клиническими признаками — недомогания, усталости. Синдром обнаруживают случайно во время профосмотра. У больных со временем развивается вторичное воспаление почек на фоне имеющихся электролитных нарушений.

При появлении признаков синдрома Конна необходимо посетить врача. При отсутствии правильной и своевременной терапии развиваются опасные осложнения, представляющие реальную угрозу для жизни больного. Из-за длительной гипертонии могут развиться тяжелые заболевания сердечно-сосудистой системы, вплоть до инсультов и инфарктов. Возможно развитие гипертонической ретинопатии, выраженной миастении и малигнизации опухоли.

Диагностика

Диагностические мероприятия при подозрении на синдром Конна заключаются в проведении лабораторных тестов, гормональных исследований, функциональных проб и топической диагностики.

  • Исследование крови на биохимические показатели — гипернатриемия, гипокалиемия, защелачивание крови, гипокальциемия, гипергликемия.
  • Гормональное обследование – увеличение уровня альдостерона в плазме.
  • Общий анализ мочи – определение ее относительной плотности, подсчет суточного диуреза: изо- и гипостенурия, никтурия, щелочная реакция мочи.
  • Специфические тесты – определение уровня ренина в крови, соотношение активности альдостерона плазмы и ренина, определение уровня альдостерона в суточной порции мочи.
  • Для повышения активности ренина в плазме крови проводят стимуляцию длительной ходьбой, гипонатриевой диетой и приемом диуретиков. Если активность ренина не изменяется даже после стимуляции, значит у больных синдром Конна.
  • Для выявления мочевого синдрома проводят пробу с «Верошпироном». Препарат принимают 4 раза в сутки в течение трех дней с ограничением суточного потребления соли до шести грамм. Повышенный уровень калия в крови на 4-й день – признак патологии.
  • КТ и МРТ брюшной полости – выявление альдостеромы или двусторонней гиперплазии, ее типа и размера, определение объема операции.
  • Сцинтиграфия — обнаружение новообразования надпочечника, секретирующего альдостерон.
  • Оксисупраренография позволяет определить локализацию и величину опухоли надпочечников.
  • УЗИ надпочечников с цветным допплеровским картированием имеет высокую чувствительность, низкую стоимость и проводится для визуализации альдостеромы.
  • На ЭКГ – метаболические изменения в миокарде, признаки гипертензии и перегрузки левого желудочка.
  • Молекулярно-генитический анализ — выявление семейных форм альдостеронизма.
Читайте также:  Шишка под мышкой у мужчин: с чем связано появление, способы лечения

Топические методы — КТ и МРТ — с большой точностью выявляют новообразование в надпочечнике, но при этом не дают информации о его функциональной активности. Необходимо сопоставить выявленные изменения на томограмме с данными гормональных анализов. Полученные результаты комплексного обследования больного позволяют специалистам правильно поставить диагноз и назначить грамотное лечение.

Особого внимания заслуживают лица с артериальной гипертензией. Специалисты обращают внимание на наличие клинических симптомов болезни – выраженной гипертонии, полиурии, полидипсии, мышечной слабости.

Лечение

Лечебные мероприятия при синдроме Конна направлены на коррекцию гипертензии и метаболических расстройств, а также на предотвращение возможных осложнений, обусловленных высоким артериальным давлением и резким снижением калия в крови. Консервативная терапия не способна радикально улучшить состояние больных. Они могут полностью выздоровить лишь после удаления альдостеромы.

Оперативное вмешательство показано больным с альдостеромой надпочечника. Односторонняя адреналэктомия – радикальный метод, заключающийся в частичной или полной резекции пораженного надпочечника. Большинству больных показана лапароскопическая операция, преимуществом которой является незначительная болезненность и травматичность тканей, короткий восстановительный период, небольшие разрезы, оставляющие маленькие рубцы. За 2-3 месяца до операции больные должны начать прием диуретиков и гипотензивных средств разных фармакологических групп. После проведенного хирургического лечения рецидив синдрома Конна обычно не наблюдается. Идиопатическая форма синдрома не подлежит оперативному лечению, поскольку даже тотальная резекция надпочечников не поможет привести в норму давление. Таким больным показано пожизненное лечение антагонистами альдостерона.

Если причиной синдрома является гиперплазия надпочечников или имеет место идиопатическая форма патологии, показана консервативная терапия. Больным назначают:

  1. Калийсберегающие мочегонные средства – «Спиронолактон»,
  2. Глюкокортикостероиды – «Дексаметазон»,
  3. Гипотензивные препараты – «Нифедипин», «Метопролол».

Для лечения первичного гиперальдостеронизма необходимо соблюдать диету и ограничить употребление поваренной соли до 2 грамм в сутки. Щадящий режим, умеренные физические нагрузки и поддержание оптимальной массы тела значительно улучшают состояние больных.

Строгое соблюдение диеты уменьшает выраженность клинических признаков синдрома и повышает шансы пациентов на выздоровление. Больным следует питаться домашней едой, не содержащей усилителей вкуса, ароматизаторов и прочих добавок. Врачи не рекомендуют переедать. Лучше принимать пищу небольшими порциями через каждые 3 часа. Основу рациона должны составлять свежие фрукты и овощи, крупяные изделия, постное мясо, калийсодержащие продукты. Употреблять в сутки следует не менее 2 литров воды. Диета исключает любые виды спиртного, крепкий кофе, чай, продукты, повышающие артериальное давление. Больным необходимо употреблять продукты с мочегонным эффектом – арбузы и огурцы, а также специальные отвары и настойки.

Клинические рекомендации специалистов, касающиеся образа жизни больных:

  • частые прогулки на свежем воздухе,
  • занятия спортом,
  • борьба с курением и отказ от спиртных напитков,
  • отказ от фастфуда.

Прогноз при диагностированном синдроме Конна обычно благоприятный. Он зависит от индивидуальных особенностей организма больного и профессионализма лечащего врача. Важно — вовремя обратиться за медицинской помощью, до развития нефропатии и стойкой гипертонии. Высокое артериальное давление – серьезнейшая и опасная проблема для здоровья, связанная с первичным гиперальдостеронизмом.

Видео: альдостерома – причина синдрома Конна, программа “Жить здорово!”

Первичный гиперальдостеронизм – Обзор информации

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Первичный альдостеронизм (синдром Конна) – альдостеронизм, вызванный автономной продукцией альдостерона корой надпочечников (вследствие гиперплазии, аденомы или карциномы). К симптомам и признакам относятся эпизодическая слабость, повышение артериального давления, гипокалиемия. Диагностика включает определение уровня альдостерона плазмы и активность ренина плазмы. Лечение зависит о причины. Опухоль по возможности удаляется; при гиперплазии спиронолактон или близкие препараты могут нормализовать артериальное давление и вызывать исчезновение других клинических проявлений.

Альдостерон является наиболее сильнодействующим минералокортикоидом, вырабатываемым надпочечниками. Он регулирует задержку натрия и потерю калия. В почках альдостерон вызывает перенос натрия из просвета дистальных канальцев в канальцевые клетки в обмен на калий и водород. Тот же эффект наблюдается в слюнных, потовых железах, клетках слизистой кишечника, обмене между внутри и внеклеточной жидкостью.

Секреция альдостерона регулируется ренин-ангиотензиновой системой и в меньшей степени – АКТГ. Ренин, протеолитический фермент, накапливается в юкстагломерулярных клетках почек. Снижение объема и скорости кровотока в афферентных почечных артериолах индуцирует секрецию ренина. Ренин превращает ангиотензиноген печени в ангиотензин I, который при помощи ангиотензинпревращающего фермента трансформируется в ангиотензин II. Ангиотензин II вызывает секрецию альдостерона и в меньшей степени секрецию кортизола и деоксикортикостерона, также обладающих прессорной активностью. Задержки натрия и воды, вызванные повышенной секрецией альдостерона, увеличивают объем циркулирующей крови и снижают выделение ренина.

Синдром первичного гиперальдостеронизма описал J. Conn (1955) в связи с альдостеронпродуцирующей аденомой коры надпочечников (альдостеромой), удаление которой привело к полному выздоровлению больной. В настоящее время собирательное понятие первичного гиперальдостеронизма объединяет ряд близких по клиническим и биохимическим признакам, но различных по патогенезу заболеваний, в основе которых лежит чрезмерная и независимая (или частично зависимая) от системы ренин-ангиотензин продукция альдостерона корой надпочечников.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Код по МКБ-10

Что вызывает первичный альдостеронизм?

Первичный альдостеронизм может быть вызван аденомой, обычно односторонней, клеток клубочкового слоя коры надпочечников или реже карциномой или гиперплазией надпочечников. При гиперплазии надпочечников, которая чаще наблюдается у пожилых мужчин, оба надпочечника гиперактивны, аденомы нет. Клиническая картина также может наблюдаться при врожденной гиперплазии надпочечников из-за дефицита 11-гидроксилазы и при доминантно наследуемом дексаметазонподавляемом гиперальдостеронизме.

Симптомы первичного альдостеронизма

Могут наблюдаться гипернатриемия, гиперволемия и гипокалиемический алкалоз, вызывающие эпизодическую слабость, парестезии, транзиторный паралич и тетанию. Часто встречаются диастолическая гипертензия, гипокалиемическая нефропатия с полиурией и полидипсией. Во многих случаях единственным проявлением служит гипертензия, от легкой до умеренной. Отеки не характерны.

Клинический случай первичного гиперальдостеронизма

Больная М., женщина, 43 лет, поступила в эндокринологическое отделение РКБ г. Казани 31.01.12 года с жалобами на головные боли, головокружение при подъеме АД, максимально до 200/100 мм рт. ст. (при комфортном АД 150/90 мм рт. ст.), генерализованную мышечную слабость, судороги в ногах, общую слабость, быструю утомляемость.

Анамнез заболевания. Заболевание развивалось постепенно. В течение пяти лет пациентка отмечает повышение АД, по поводу чего наблюдалась терапевтом по месту жительства, получала гипотензивную терапию (эналаприл). Около 3 лет назад начали беспокоить периодические боли в ногах, судороги, мышечная слабость, возникающие без видимых провоцирующих факторов, проходящие самостоятельно в течение 2-3 недель. С 2009 года 6 раз получала стационарное лечение в неврологических отделениях различных ЛПУ с диагнозом: Хроническая демиелинизирующая полинейропатия, подостро развивающаяся генерализованная мышечная слабость. Один из эпизодов был со слабостью мышц шеи и свисанием головы.

На фоне инфузии преднизолона и поляризующей смеси улучшение наступало в течение нескольких дней. По данным анализов крови калий – 2,15 ммоль/л.

С 26.12.11 по 25.01.12 находилась на стационарном лечении в РКБ, куда поступила с жалобами на генерализованную мышечную слабость, периодически возникающие судороги в ногах. Проведено обследование, где выявлено: анализ крови 27.12.11: АЛТ – 29 ЕДл, АСТ – 14 ЕД/л, креатинин – 53 мкмоль/л, калий 2,8 ммоль/л, мочевина – 4,3 ммоль/л, общ. Белок 60 г/л, билирубин общ. – 14,7 мкмоль/л, КФК – 44,5, ЛДГ – 194, фосфор 1,27 ммоль/л, Кальций – 2,28 ммоль/л.

Анализ мочи от 27.12.11; уд.вес- 1002, белок – следы, лейкоциты – 9-10 в п/з, эпит. пл – 20-22 в п/з.

Гормоны в крови: Т3св – 4,8, Т4 св – 13,8, ТТГ- 1,1 мкмЕ/л, кортизол – 362,2 (норма 230-750 нмоль/л).

УЗИ: Почки лев: 97х46 мм, паренхима 15 мм, эхогенность повышена, ЧЛС- 20 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Правая 98х40 мм. Паренхима 16 мм, эхогенность повышена, ЧЛС 17 мм. Эхогенность повышена. Полость не расширена. Вокруг пирамидок с обеих сторон визуализируется гиперэхогенный ободок. На основании физикального осмотра и данных лабораторных исследований для исключения эндокринной патологии надпочечникового генеза было рекомендовано дальнейшее обследование.

УЗИ надпочечников: в проекции левого надпочечника визуализируется изоэхогенное округлое образование 23х19 мм. В проекции правого надпочечника патологических образований достоверно не визуализируется.

Моча на катехоламины: Диурез – 2,2 л, адреналин – 43,1 нмоль/сут (норма 30-80 нмоль/сут), норадреналин – 127,6 нмоль/л (норма 20-240 нмоль/сут). Данные результаты исключали наличие феохромоцитомы как возможной причины неуправляемой гипертонии. Ренин от 13.01.12-1,2 мкМЕ/мл (N верт- 4,4-46,1;, гориз 2,8-39,9), альдостерон 1102 пг/мл (норма: лежа 8-172, сидя 30-355).

РКТ от 18.01.12: РКТ-признаки образования левого надпочечника (в медиальной ножке левого надпочечника определяется изоденсное образование овальной формы размерами 25*22*18 мм, однородное, плотностью 47 НU.

На основании анамнеза, клинической картины, данных лабораторных и инструментальных методов исследования установлен клинический диагноз: Первичный гиперальдостеронизм (альдостерома левого надпочечника), впервые выявленный в виде гипокалиемического синдрома, неврологической симптоматики, синусовой тахикардии. Гипокалиемические периодические судороги с генерализованной мышечной слабостью. Гипертоническая болезнь 3 степени, 1 стадии. ХСН 0. Синусовая тахикардия. Инфекция мочевыводящих путей в стадии разрешения.

Синдром гиперальдостеронизма протекает с клиническими проявлениями, обусловленными тремя основными симптомокомплексами: артериальная гипертензия, которая может иметь как кризовое течение (до 50%), так и персистирующее; нарушение нейромышечной проводимости и возбудимости, которое связано с гипокалиемией (в 35-75% случаев); нарушение функции почечных канальцев (50-70% случаев).

Пациентке было рекомендовано оперативное лечение с целью удаления гормонпродуцирующей опухоли надпочечника – лапароскопическая адреналэктомия слева. Была проведена операция – лапароскопическая адреналэктомия слева в условиях отделения абдоминальной хирургии РКБ. Послеоперационный период протекал без особенностей. На 4 день после операции (11.02.12) уровень калия крови составил 4,5 ммоль/л. АД 130/80 мм рт. ст.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Вторичный альдостеронизм

Вторичный альдостеронизм – это повышенная продукция надпочечниками альдостерона в ответ на негипофизарные, экстраадреналовые стимулы, включая стеноз почечной артерии и гиповолемию. Симптомы сходны с таковыми первичного альдостеронизма. Лечение включает коррекцию вызвавшей причины.

Вторичный альдостеронизм вызывается снижением почечного кровотока, что стимулирует ренин-ангиотензиновый механизм с итоговой гиперсекрецией альдостерона. К причинам снижения почечного кровотока относятся обструктивные заболевания почечной артерии (например, атерома, стеноз), почечная вазоконстрикция (при злокачественной гипертензии), заболевания, сопровождающиеся отеками (например, сердечная недостаточность, цирроз с асцитом, нефротический синдром). Секреция может быть в норме при сердечной недостаточности, но печеночный кровоток и метаболизм альдостерона снижены, поэтому уровни циркулирующего гормона высокие.

Диагностика первичного альдостеронизма

Диагноз подозревается у пациентов с гипертензией и гипокалиемией. Лабораторное исследование состоит из определения уровня альдостерона плазмы и активности ренина плазмы (АРП). Тесты должны проводиться при отказе пациента от препаратов, влияющих на ренин-ангиотензиновую систему (например, тиазидных диуретиков, ингибиторов АПФ, антагонистов ангиотензина, блокаторов), в течение 4-6 недель. АРП обычно измеряется утром в лежачем положении пациента. Обычно у пациентов с первичным альдостеронизмом уровень альдостерона плазмы больше 15 нг/дл (> 0,42 нмоль/л) и низкие уровни АРП, с отношением альдостерона плазмы (в нанограммах/дл) к АРП [в нанограммах/(млхч)] больше 20.

Низкие уровни АРП и альдостерона свидетельствуют о неальдостероновом избытке минералокортикоидов (например, вследствие приема лакрицы, синдрома Кушинга, синдрома Лиддла). Высокие уровни АРП и альдостерона свидетельствуют о вторичном гиперальдостеронизме. У детей синдром Бартера отличают от первичного гиперальдостеронизма по отсутствию гипертензии и повышению ренина.

Пациенты с результатами исследований, предполагающими первичный гиперальдостеронизм, должны пройти КТ или МРТ для выяснения, что является причиной: опухоль или гиперплазия. Уровни альдостерона, измеренные утром, когда пациент проснулся, и через 2-4 часа, стоя, также могут помочь в дифференциации: при аденоме уровни снижаются, а при гиперплазии – повышаются. В спорных случаях проводится билатеральная катетеризация вен надпочечников для измерения уровней кортизола и альдостерона. При одностороннем избытке – опухоль, при двустороннем – гиперплазия.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Ссылка на основную публикацию