Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия: причины, симптомы, диагностика, лечение

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (ОВДП) или Синдром Гийена – Барре (СГБ) – это быстро прогрессирующее заболевание, сопровождающееся процессами демиелинизации периферической нервной системы. Клинически проявляется слабостью в мышцах, вялыми параличами и парестезиями в конечностях.

Встречаемость ОВДП составляет 1-2 случая на 100 000 населения в год в мире и от 0,34 до 1,9 на 100 000 населения в год на территории Российской Федерации [1; 2].

Этиология заболевания недостаточно изучена, чаще всего ей предшествует острая инфекция. Характерными возбудителями являются Campilobacter jejuni, вирус Эпштейна – Барр, Mycoplasma pneumoniae, цитомегаловирус. Триггерами могут быть заболевания верхних дыхательных путей, острая кишечная инфекция, гастроэнтериты, опухоль, интоксикация, операции, реже после вакцинации. Заболевание начинается остро, с первых суток больные отмечают слабость в мышцах, сенсорные расстройства, которые начинаются чаще со стоп и прогрессируют по восходящему типу симметрично, распространяясь на туловище. Вегетативные нарушения проявляются на электрокардиограмме в виде депрессии сегмента ST и удлинения интервала PQ. Характерны также такие симптомы, как миалгия, гипорефлексия, а в тяжелых случаях – арефлексия и атрофия мышц. Симптоматика нарастает в течение нескольких часов/суток. Опасность составляет быстрое течение заболевания с поражением дыхательной мускулатуры, приводящее к нарушению самостоятельного дыхания и возможного развития летального исхода. Однако за последние годы смертность снизилась благодаря проведению искусственной вентиляции легких (ИВЛ) с 15 до 5% [3]. У 30% пациентов развивается дыхательная недостаточность, требующая перевода на ИВЛ. Поэтому необходима ранняя госпитализация больных в стационар.

В патогенезе СГБ задействован аутоиммунный механизм, гуморальный и клеточный иммунитет. Родство антигена оболочки чужеродного микроорганизма с оболочкой и аксоном периферического нерва приводит к высвобождению циркулирующих иммунных комплексов и антител к миелиновому волокну, которое впоследствии распадается. Аутоиммунная реакция опосредована атакой лейкоцитов и макрофагов нервной ткани, ошибочно воспринимающих ее за чужеродный агент. В детальном исследовании, проведенном в Японии, у больных были выявлены антигены Campylobacter jejuni. Антигены PEN 19 и LIO 7 С. jejuni чаще выделялись у больных с синдромом ОВДП (соответственно в 52 и 45% случаев), чем у больных со спорадическим энтеритом, вызванным С. jejuni (соответственно 5 и 3%), и были связаны с повышением титра антител к GM1. По сообщениям из других стран, инфекция С. jejuni гораздо реже предшествует развитию ОВДП. Кроме того, процент больных с антиганглиозидными антителами был гораздо более вариабельным, колеблясь от 5 до 60%. Не найдено корреляции между наличием антител к GM1 и клиническими и электрофизиологическими проявлениями заболевания. Антитела к GMI могут также связываться с перехватами Ранвье, нарушая таким образом проведение импульсов. Эти антитела способны вызывать дегенерацию окончаний двигательных волокон и внутримышечных аксонов, что было недавно показано у больных с острой моторной аксональной полиневропатией. Энтерит, вызываемый С. jejuni, может спровоцировать ОВДП, усиливая продукцию гамма-дельта-Т-лимфоцитов, способных активно участвовать в воспалительных/иммунных процессах [4-6].

Выделяют несколько форм СГБ: ОВДП (70-80%), аксональные формы (5-10%), синдром Миллера – Фишера (1-3%), стволовой энцефалит Бикерстаффа, острая панавтономная нейропатия, острая краниальная полинейропатия, фаринго-цервико-брахиальный вариант (редкие варианты течения заболевания, менее 1%) [7].

Классификация ОВДП по тяжести состояния [8]:

  • легкая форма (вялые парезы, без возникновения сложности при передвижении и самообслуживании);
  • средняя тяжесть (затруднение при ходьбе, необходима помощь посторонних или использование вспомогательных средств опоры);
  • тяжелая форма (самостоятельно не передвигается, невозможно самообслуживание);
  • крайне тяжелая форма (парез дыхательной мускулатуры, перевод больного на ИВЛ).

Дифференциальную диагностику ОВДП проводят со следующими заболеваниями: полиомиелит, хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Чарга (Черджа) – Стросса, болезнь Шегрена, вирус иммунодефицита человека, болезнь Лайма, отравление тяжелыми металлами, лекарствами, поперечный миелит, острое нарушение спинального кровообращения, ботулизм, миастения.

На основании международных критериев диагностики, принятых Всемирной организацией здравоохранения в 1993 году, диагноз ОВДП устанавливается согласно следующим критериям [2; 6]:

А. Признаки, НЕОБХОДИМЫЕ для постановки диагноза

1. Прогрессирующая мышечная слабость в ногах и/или руках.

2. Отсутствие или угасание сухожильных рефлексов в первые дни заболевания.

Б. Признаки, ПОДДЕРЖИВАЮЩИЕ диагноз

1. Симптомы прогрессируют в течение не более 4 недель.

2. Относительная симметричность поражения.

3. Нарушение чувствительности по полиневритическому типу.

4. Вовлечение черепных нервов (наиболее часто – поражение лицевого нерва).

5. Восстановление: обычно начинается через 2-4 недели после прекращения нарастания заболевания, но иногда может задерживаться на несколько месяцев.

6. Вегетативные нарушения: тахикардия, аритмии, постуральная гипотензия, гипертензия, вазомоторные симптомы.

7. Отсутствие лихорадки в начале заболевания (у некоторых больных наблюдается лихорадка в начале заболевания из-за интеркуррентных инфекций). Лихорадка не исключает ОВДП, но ставит вопрос о возможности другого заболевания.

8. Повышение белка в ликворе при нормальном цитозе – белково-клеточная диссоциация (наблюдаются со второй недели заболевания).

9. Электронейромиографические признаки демиелинизации и/или аксонального повреждения периферических нервов.

В. Признаки, ВЫЗЫВАЮЩИЕ СОМНЕНИЯ в диагнозе

1. Выраженная сохраняющаяся асимметрия двигательных нарушений.

2. Проводниковый уровень чувствительных нарушений, пирамидная и общемозговая симптоматика.

3. Стойкие нарушения тазовых функций.

4. Более чем 50 мононуклеарных лейкоцитов в ликворе.

5. Наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ликворе.

Особую важность диагностики составляют результаты клинических, нейрофизиологических, иммунологических исследований.

Согласно клиническим рекомендациям [2; 9] методом выбора лечения СГБ является патогенетическая терапия. В нее входит программный плазмоферез и препарат внутривенного человеческого иммуноглобулина G.

Показания для патогенетической терапии:

  • прогрессирование заболевания в течение четырех недель;
  • рецидивирующее ухудшение состояния независимо от проведенной терапии;
  • заметная динамика состояния, снижение неврологической симптоматики.

Высокообъёмный программный плазмоферез: его действие направлено на очищение крови от циркулирующих иммунных комплексов и специфических антител, которые нарушают структуру нервной ткани.

Курс лечения предполагает от 3 до 5 процедур, с интервалами между сеансами один день с учетом гемостаза. За одну процедуру удаляют не менее 35-50 мл/кг плазмы пациента. Кровь после очищения вливают вместе с кровезаменителями для улучшения реологических свойств крови и профилактики тромбозов. Для дополнения эффекта после проведенной процедуры используют гепарин. При лечении СГБ также применяют внутривенную иммунотерапию, человеческого иммуноглобулина класса G с содержанием Ig G >95% в курсовой дозе 2 г/кг, однако половина стационаров в России не имеют такой возможности.

Считается недопустимым использование кортикостероидных препаратов по причине их слабой степени доказательности при лечении СГБ. Более того, глюкокортикостероиды обладают агрессивным воздействием на слизистую желудочно-кишечного тракта, не давая возможности проведения плазмофереза.

В реабилитации больных отмечается благоприятное воздействие лечебной физической культуры, электромиостимуляции и массажа.

Прогноз для выздоровления в большинстве случаев благоприятный и зависит от формы СГБ. Так, например, аксональные формы отличаются длительным восстановлением с последующим сохранением неврологических нарушений. Прогностически важным может служить метод электромиографии. Он дает возможность определить степень демиелинизации и в ряде случаев прогнозировать дальнейшее течение заболевания.

Летальность этого заболевания составляет 5%, у больных с ИВЛ – 20%. Нередко причинами смерти пациентов являются осложнения, развившиеся на фоне СБГ (сепсис, аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии) [10].

Представляем наше клиническое наблюдение для иллюстрации клинического варианта течения острой воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатии.

Пациент Д., 23 года, поступил с жалобами на онемение обеих ног и онемение дистальных фаланг пальцев рук. Из анамнеза развития заболевания: пациент считает себя больным в течение трех суток, когда вечером после работы за рулем автомобиля почувствовал онемение правой стопы, на следующий день присоединилось онемение левой стопы, и отметил распространяющееся онемение до бедер, в течение следующего дня появилось онемение нижней части живота, со слов пациента: «снял ремень с брюк, так как думал, что пояс давит, поэтому живот онемел». В этот же день обратился в городскую инфекционную больницу. Пациент 10 дней назад вернулся после двухнедельного отдыха во Вьетнаме, во время отдыха несколько дней отмечал ринорею, боль в горле, температуру тела не измерял, в медпункт не обращался. Указанные симптомы купировались самостоятельно. В городской инфекционной больнице был осмотрен врачом-инфекционистом, исключены инфекционные заболевания, и пациент был отпущен домой, далее пациент обратился к неврологу в частный медицинский центр, где неврологом выставлен диагноз «Синдром Гийена – Барре» и дано направление на госпитализацию в неврологическое отделение Клиники Башкирского государственного медицинского университета.

Из анамнеза жизни известно, что рос и развивался соответственно возрасту. Имеет среднее образование. Холост. Наследственный анамнез по неврологическим заболеваниям не отягощен. Соматически здоpов.

В неврологическом статусе обращает на себя внимание преимущественно сенсорный компонент расстройств. Больной контактен. Когнитивные функции сохранны. Со стороны черепно-мозговых нервов патологии не выявлено.

В таблице приводится результат нашей оценки выраженности неврологического дефицита с использованием Шкалы NIS-LL (Neuropathy Impairment Score Lower Limb V. Bril, 1999 – Шкала неврологического дефицита в ногах).

Результаты осмотра пациента Д. с записью результатов по шкале NIS-LL

Демиелинизирующая полинейропатия – сложное воспалительное заболевание

Демиелинизирующая полинейропатия – это редкое заболевание воспалительной природы периферических нервов. Оно поражает обе ноги. Заболевание чаще всего начинается с отделов стоп, а затем поднимается выше к голени и бёдрам.

Полинейропатия нижних конечностей возникает из-за метаболических нарушений, раковых опухолей или бактериальных инфекций, а также этой патологии могут страдать люди с алкогольной зависимостью.

Механизм развития заболевания

Демиелинизирующая полинейропатия развивается на фоне нескольких факторов:

  • Генетическая предрасположенность.
  • Возникновение в организме инфекции, в составе которой есть белок схожий по строению с человеческим белком.
  • Последствия получения тяжёлых травм.
  • Заболевания такие как: рак, сахарный диабет, эмоциональная и психическая изношенность человека.

Разрушение нервных окончаний происходит вследствие комплекса факторов. У нервных окончаний разрушается миелиновая оболочка, а также прекращается выработка миелина. В современной медицине классифицируется острое и подострое развитие демиелинизирующей полинейропатии.

Острая форма патология развивается очень стремительно. Можно наблюдать нарушение сенсорного и моторного характера буквально за несколько дней или недель. Подострая форма развивается до полугода.

Наибольшую опасность носит хроническая форма демиелинизирующнй полинейропатии, так как она развивается в скрытом виде. Такое заболевание может прогрессировать в течение нескольких лет.

Иммунная система человека, в случае, если она поражена, начинает воспринимать собственные клетки как чужеродные. Из-за этого она воспроизводит специфические антитела, которые начинают атаковать ткани нервных корешков и разрушают миелиновую оболочку.

Факторы возникновения

В результате развиваются тяжёлые воспалительные процессы. Развитие демиелинизирующей полинейропатии может быть из-за следующих факторов:

  • Гормональный сбой.
  • Частые стрессовые ситуации.
  • Перенесённые операции. симптомы.
  • Инфекционные поражения.
  • Нарушение процесса обмена веществ.
  • Чрезмерные физические и эмоциональные нагрузки.
  • Вакцинация.
  • Химиотерапия.

Также заболевание может возникнуть в связи с изменениями в работе иммунной системы.

Симптомы

Для того чтобы успешно вылечить демиелинизирующую полинейропатию, необходимо разобраться, какие симптомы характерны для данной патологии. На начальном этапе развития у человека наблюдается ослабление мышц. Могут развиваться сенсорные нарушения. Например, пациент ощущает покалывание и жжение, а также может снижаться чувствительность.

При острой форме возникают сильные опоясывающие боли. При хронической форме патологии боль, как правило, не чувствуется либо очень слабо выражена.

К другим симптомам полинейропатии относятся:

  • Усталость, недомогание организма.
  • Незначительное повышение температуры. Она держится в течение продолжительного периода времени.
  • Депрессии, тяжелые психические расстройства.
  • Снижение веса до 20 кг, при этом снижение не связано с проблемами желудочно-кишечного тракта.

Самым главным признаком является слабость мышц, и при этом не только верхних и нижних конечностей. Она наблюдается во внутренних органах таких, как кишечник и мочевой пузырь.

На ногах у пациентов появляются темные пятна, кожа шелушится, местами образуются язвы. Ногти утолщаются, становятся желтыми. Больные жалуются на постоянное ощущение холода в ногах.

Диагностика заболевания

Хроническая демиелинизирующая полинейропатия требует установления точных причин ее возникновения. Только установив факторы, из-за которых развилась патология, можно назначать лечение. Оно будет направлено на устранение первопричины.

При посещении врача составляется подробный анамнез, уточняется образ жизни пациента, его наследственная предрасположенность. При местном осмотре проверяется чувствительность конечностей.

Врачом назначается обследование, направленное на установление проведения нервных импульсов. Обязательно назначается общий анализ крови, а также кровь на биохимию, анализ мочи. При анализе результатов особое внимание уделяется уровню глюкозы.

Читайте также:  Что такое лютеинизирующий гормон, за что он отвечает у мужчин, каковы нормы ЛГ по возрасту и причины отклонений?

Чтобы установить локализацию воспаления, проводится МРТ. Если после проведения обследования установить локализацию патологии не представляется возможным, назначается биопсия нерва.

Лечение патологии

Если пациенту поставлен диагноз демиелинизирующая полинейропатия, необходимо лечение направить на устранение заболевания, которое вызвало развитие воспалительного процесса.

Чтобы восстановить проходимость импульсов, назначаются медикаментозные препараты, физопроцедуры, массаж, иглоукалывание, лечебная гимнастика. Хороший эффект в комплексе лечебных мер играют народные методы лечения.

Лекарственные препараты

Лечение демиелинизирующей полинейропатии проводится в комплексе с другими мероприятиями. Например, если причиной патологии стал сахарный диабет, очень важно, чтобы пациент соблюдал строгую диету.

Если нарушение возникло из-за гормонального сбоя, назначаются препараты на основе гормонов. Болевые ощущения снимают приемом нестероидных препаратов, таких как Ибупрофен, Диклофенак. Если форма заболевания очень тяжелая, могут использоваться наркотические анальгетики.

Физиотерапия

Большую роль в лечении хронической воспалительной демиелинизирующейполинейропатии играют физиотерапевтические процедуры. Пациентам назначаются:

  • грязевые ванны;
  • иглоукалывание;
  • магнитотерапия;
  • электрофорез.

Физиотерапию назначают только после прохождения медикаментозного курса.

Лечебная физкультура

Для укрепления мышц и восстановления кровоснабжения, назначается лечебная физкультура. Она состоит из комплекса упражнений для тренировки крупных и мелких суставов.

Выполнять упражнения пациент может самостоятельно в домашних условиях. Чтобы лечебная физкультура имела эффект, нужно заниматься длительный срок, не менее полугода.

Народные методы

По согласования с лечащим врачом в комплекс терапии могут быть включены народные методы лечения. Отвары на основе лекарственных трав помогают в заживлении тяжелых язв.

В домашних условиях можно приготовить сбор для восстановления нервных тканей. Для этого потребуется:

  • чайная ложка красного клевера и столько же семян пажитника;
  • 2 ложки шалфея;
  • половина чайной ложки пряной гвоздики.

Все компоненты необходимо перемешать и залить 2 столовые ложки полученной смеси пол литрами кипятка. Отвар должен настояться 8 часов под закрытой крышкой. Затем необходимо разделить его на три порции и принимать в течение дня. Курс лечения составляет 1 месяц.

Устранить воспалительный процесс можно с помощью фиников. Для этого спелые плоды перемалывают через мясорубку и хранят в холодильнике. Перед приемом нужно развести финики молоком. Принимать нужно по две чайные ложки три раза в сутки.

Финики помогают остановить старение клеток, оказывает успокоительный эффект. Компоненты, входящие в состав фрукта, нормализуют нервную систему и восстанавливают работу головного мозга.

Полинейропатия

Не нашли ответ на свой вопрос?

Оставьте заявку и наши специалисты
проконсультируют Вас.

Полинейропатия – это системная патология периферического отдела нервной системы, характеризующееся распространенным поражением периферических нервных волокон с развитием парезов, трофических и вегетососудистых нарушений, а также неправильным восприятием боли и температуры. Чаще всего симптомы присутствуют в дистальных отделах конечностей. Процесс характеризуется симметричностью и постепенным восходящим распространением, в который вовлекаются центральные структуры нервной системы.

Периферический нерв состоит из пучков нервных волокон, представленных аксонами нейронов и миелиновой оболочкой, на основании чего выделяют аксональный и демиелинизирующий тип полинейропатии. Первый характеризуется быстрым появлением атрофии мышц, постепенным развитием неврологической симптоматики и поражением дистальных отделов, а второй – ранним выпадением сухожильных рефлексов и вовлечением проксимального отдела. Также выделяют нейронопатии, обусловленные первичным повреждением периферических нейронов.

Симптомы полинейропатии

По характеру течения заболевание делится на острое, подострое, хроническое и рецидивирующее.

Клинические проявления в большей степени обусловлены типом поражаемых волокон, относительно которых выделяют следующие виды полинейропатий:

  • двигательные;
  • чувствительные;
  • вегетативные;
  • смешанные;
  • сочетанные.

Тем не менее, выделяют типичные симптомы полинейропатии:

  • боли в конечностях (умеренные, тупые и тянущие, усиливающиеся в покое, особенно в ночное время); судороги;
  • периферические парезы рук и ног (мышечная слабость), тремор;
  • гипостезии (онемение и снижение болевой, тактильной и температурной чувствительности по типу «перчаток» и «носков»);
  • парестезии (ползанье «мурашек» и чувство жжения);
  • болезненность по ходу пораженных нервов и мышц при пальпации;
  • атрофия мышц и сухость кожи;
  • снижение или полное отсутствие рефлекторной реакции;
  • синдром беспокойных ног;
  • расстройства вегетативной иннервации (повышенная потливость кистей и стоп, трофические нарушения: отеки, язвы).

Нервы туловища преимущественно не вовлекаются, а также не наблюдается нарушение тазовых функций.

При инфекционной, токсической и механической полинейропатии могут наблюдаться вегетативные симптомы, проявляющиеся нарушением температуры тела, потоотделения, трофики, вазомоторной иннервации. Такие симптомы характеризуются выраженной стойкостью и длительным сохранением после устранения патогенетического фактора.

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья. Телефон для записи +7 (495) 292-39-72

Причины полинейропатии

Этиология развития заболевания чрезвычайно разнообразна.

В зависимости от причины выделяют следующие типы заболевания:

  • аутоиммунно-воспалительные (синдром Гийена-Барре, хроническая воспалительная демиелинизирующая ПН, хроническая идиопатическая аксональная ПН);
  • метаболические (при нарушении углеводного обмена, недостаточности функции почек и печени, витаминодефиците и других гормональных патологиях);
  • токсическая (алкогольная, лекарственная, при интоксикации тяжелыми металлами и химическими веществами);
  • при системных патологиях (саркоидоз, ревматизм, амилоидоз, васкулиты, диспротеинемии);
  • инфекционные (токсическое поражение нервных стволов при дифтерийной инфекции; последствия после перенесенного эпидемического паротита, коревой болезни, мононуклеоза, ОРВИ, ВИЧ-инфекции и нейроборрелиоза; неблагоприятные последствия вакцинирования);
  • паранеопластические (при онкологических заболеваниях);
  • наследственные (патология Шарко-Мари-Тутта, семейная полинейропатия по амилоидному типу);
  • спровоцированные воздействием вибрации, холода, лучевой энергии, а также обусловленные травмами.

Вегетативно-сенсорному типу нарушения подвержены музыканты, работники животноводства, строительные рабочие, рабочие предприятий легкой промышленности и машиностроительных предприятий. В данном случае предрасполагающим фактором являются постоянные статодинамические нагрузки на кисти и мышцы предплечий, хронические микротравмы, охлаждение и вибрация.

Диагностика полинейропатии

При обследовании устанавливается течение заболевания, его причина, тип пораженных волокон, дистальное или проксимальное поражение и степень тяжести.

  • сбор анамнеза (выяснение предрасполагающих факторов);
  • общий и неврологический осмотр с объективной оценкой состояния нервных стволов;
  • электромиография (ЭМГ) и электронейромиография (ЭНМГ);
  • лабораторные анализы (общий анализ крови и мочи, оценка биохимического статуса крови, печеночные пробы, определение уровня кальция, оценка ВИЧ-статуса);
  • инструментальные тесты (рентген-сканирование грудной клетки);
  • исследование цереброспинальной жидкости;
  • при необходимости исследование ЖКТ и мочеполовой системы, пункция для получения спинномозговой жидкости, пробы для исключения ревматологических заболеваний, тиреоидные гормоны, липидный профиль, криоглобулины, порфирины;
  • биопсия нерва по показаниям.

Электронейромиография является базовым методом диагностики при этом заболевании. Проводится регистрация биоэлектрической активности нервно-мышечной системы. Исследование применяется для оценки распространенности поражения.

Лечение

Лечение должно быть комплексным, этиологически и патологически обоснованным. Основополагающим принципом в успешном лечении является устранение или коррекция причинного фактора. Больным необходимо соблюдать режим дня и питания. Пациентам с вегетативной формой рекомендуется спать на высоких подушках, избегать резкого изменения положения тела, носить эластичные чулки.

Кроме того, существуют следующие составляющие комплексного лечения:

  • обезболивание (при болевом синдроме назначаются нестероидные противовоспалительные: диклофенак, мелоксикам, нимесулид);
  • противосудорожные, спазмолитики и антидепрессанты при необходимости;
  • контроль массы тела;
  • препараты альфа-липоевой (тиоктовой) кислоты (Тиогамма, Берлитион, Эспа-липон, Тиоктацид);
  • физические упражнения (ЛФК);
  • витаминотерапия (применяются инъекции витаминов группы В, они важны для стимулирования метаболизма нервной ткани и ускорения регенерации).

При синдроме Гийена-Барре применяется плазмаферез и внутривенная пульс-терапия иммуноглобулина G.

Для лечения полинейропатии большое значение имеют методы физиотерапии: УВЧ, УФ-облучение, электрофорез, грязелечение, электростимуляция мышц, дарсонвализация, парафиново-озокеритные аппликации, рефлексотерапия, бальнеотерапия, лечебная гимнастика и массаж. ЛФК эффективна даже при хроническом характере заболевания.

Врачи-неврологи высшей квалификации медицинского центра «СМ-Клиника» осуществляют диагностику и комплексное лечение всех видов полинейропатий. Для обследования используется современное оборудование, позволяющее правильно поставить диагноз и разработать тактику эффективного лечения, которое может проводиться амбулаторно или в условиях стационара.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП)

(хроническая приобретенная демиелинизирующая полинейропатия; хроническая рецидивирующая полинейропатия)

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии (ХВДП) напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре. Однако прогрессирование заболевания более 2 месяцев отличает ХВДП от СГБ, который характеризуется монофазным и самоограничивающимся течением. ХВДП развивается у 2-5% пациентов с первоначальным диагнозом синдрома Гийена-Барре.

Заболевание имеет аутоиммунную природу, что приводит к демиелинизации.

Клинические проявления

ХВДП обычно начинается незаметно и может медленно ухудшаться или протекать по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления; восстановление между рецидивами может быть частичным или полным. У большинства пациентов превалируют вялые парезы, обычно мышц конечностей; характерно то, что более выражеными являются сенсорные нарушения (например, парестезии в области кистей и стоп). Выпадают глубокие сухожильные рефлексы.

У большинства пациентов вегетативная функция поражена меньше, чем при синдроме Гийена-Барре, кроме того, слабость может быть асимметричной и прогрессировать медленнее, чем при синдроме Гийена-Барре.

Диагностика

Анализ спинномозговой жидкости (СМЖ), и нейрофизиологическык исследования

Обследования включают анализ ликвора и нейрофизиологические исследования. Результаты исследований сходны с изменениями при синдроме Гийена-Барре включая белково-клеточную диссоциацию (повышение уровня белка при нормальном содержании лейкоцитов) и демиелинизирующее поражение нервов, выявляемое при нейрофизиологическом исследовании.

В редких случаях проводится биопсия нервов, при которой также выявляется демиелинизация.

Лечение

Внутривенное введение иммуноглобулина (ВВИГ)

ВВИГ, хотя и более дорогой, часто предлагается в первую очередь пациентам с хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией по следующим причинам:

Он не имеет много побочных эффектов в сравнении с длительным применением кортикостероидов.

Он проще в использовании, чем плазмаферез.

Тем не менее последние данные свидетельствуют о том, что прерывистое употребление кортикостероидов может привести к более длительным ремиссиям и имеет более низкий уровень серьезных побочных эффектов, чем ВВИГ. Пульсовая терапия кортикостероидами может проводится в следующих режимах:

Дексаметазон 40 мг перорально в день в течение 4 дней подряд каждый месяц в течение 6 циклов

Дексаметазон перорально один раз в неделю в течение 3 месяцев с ежемесячной корректировкой дозы в зависимости от клинического статуса пациента

Внутривенно метилпреднизолон 500 мг один раз в день в течение 4 дней подряд каждый месяц в течение 6 месяцев

У некоторых пациентов положительный результат может наблюдаться при комбинированном применении ВВИГ с кортикостероидами.

Плазмаферез также не имеет долгосрочных побочных эффектов, характерных для кортикостероидов, но он часто требует постоянной катетеризации, а также из-за значительного перемещения жидкости может вызвать гипотонию. Пациентам, которые не отвечают на терапию Ig в/в или имеют тяжелые заболевания, могут назначать обмен плазмы, но, поскольку данная процедура инвазивна и сопряжена с риском, её лучше использовать только для купирования тяжелого клинического ухудшения, а не в качестве длительного поддерживающего лечения.

Подкожный иммуноглобулин (ПКИГ) может быть столь же эффективным, как и ВВИГ.

В некоторых случаях необходимо применение иммуносупрессивных препаратов (например, азатиоприна), которые также могут уменьшить потребность в кортикостероидах.

Лечение может проводиться в течение длительного времени.

Ключевые моменты

Хотя симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии напоминают симптомы при синдроме Гийена-Барре, эти два заболевания могут быть дифференцированы на основании того, как долго симптомы продолжают прогрессировать (то есть, > 2 месяцев в случае ХВДП).

Симптомы начинаются незаметно и могут медленно ухудшаться или развиваются по типу с наличием периодов рецидивов и восстановления.

Исследование ЦНС и результаты электродиагностических тестов аналогичны результатам при синдроме Гийена-Барре.

Следует проводить терапию ВВИГ и кортикостероидами, а в тяжелых случаях, рассмотреть проведение плазмафереза; иммуносупрессанты могут быть эффективными, а также могут снизить зависимость от кортикостероидов.

Демиелинизирующая полинейропатия: причины, симптомы, лечение

Демиелинизирующая полинейропатия воспалительного генеза хронического течения (ХВДП) – группа полинейропатий (заболевания, характеризующиеся повреждением волокон периферической отдела нервной системы), которые протекают как следствие системного воспаления и сопровождаются демиелинизацией нервных окончаний. Для патологии типично подострое начало и длительное (дольше 2 месяцев) течение. Патологический процесс характеризуется периодами ремиссии и обострения.

Характеристика

ХВДП – это болезнь, которая возникает вследствие аутоиммунных реакций, сопровождается мышечной слабостью в проксимальных и дистальных отделах конечностей, что указывает на схожесть с синдромом Гийена-Барре (аутоиммунное заболевание, при котором поражаются нервы периферической системы), известным так же, как демиелинизирующая полинейропатия острого течения воспалительного генеза (ОВДП).

Основное различие указанных патологий в неврологии – прогрессирующее течение в случае ХВДП в противовес монофазному течению и самостоятельному восстановлению функций в 80% случаев при ОВДП. Диагноз ОВДП у 3-5% пациентов предшествует ХВДП, на которую в общей структуре полинейропатий приходится около 5% случаев. Распространенность заболевания составляет 1-3 случая на 100 тысяч населения ежегодно.

Читайте также:  Подбор очков для зрения: как проверить зрение и правильно подобрать очки?

Болезнь возникает в любом возрасте, чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Сенсомоторная форма ХВДП известна как синдром Левиса-Самнера, который характеризуется преимущественным повреждением двигательных и сенсорных волокон. Выделяют форму с доминированием в клинической картине нарушений чувствительности и форму с одновременным повреждением нервных волокон периферической системы и ЦНС.

Причины возникновения

ХВДП в неврологии – полинейропатия аутоиммунного генеза, что указывает на ведущую роль в патогенезе иммуногенетических и иммунопатологических механизмов. Этиология заболевания изучена недостаточно. Некоторые исследователи связывают появление дебютных признаков с иммунизацией или интеркуррентными (случайно присоединенными) инфекциями.

Клинические проявления

ХВДП сопровождается характерными симптомами, что позволяет поставить диагноз и назначить лечение. Пациенты жалуются на слабость в ногах, в дистальных (удаленных от центра) или проксимальных (приближенных к центру) отделах. Иногда слабость проявляется асимметрично в разных нижних конечностях. Вегетативная дисфункция выражена меньше, чем при СГБ. Другие признаки:

  • Парестезии (чувство жжения, покалывания) в области кистей и стоп.
  • Онемение дистальных сегментов конечностей.
  • Шаткость походки, неустойчивость при ходьбе.

На начальной стадии течения чаще повреждаются элементы периферической системы в области ног. Больному становится тяжело подниматься по лестнице, возникают трудности при принятии вертикального положения из позиции сидя, например, при подъеме из кресла. Затрудняется ходьба, наблюдаются случаи падения из-за неспособности удерживать заданную позу.

Позже в патологический процесс вовлекаются верхние конечности, что проявляется трудностями при застегивании пуговиц, завязывании шнурков, пользовании предметами обихода, например, кухонными принадлежностями. В периоды между рецидивами происходит частичное или полное восстановление функций.

Нарастание симптоматики происходит медленно. Нередко от появления дебютных признаков до развития выраженных нарушений проходит несколько месяцев. Дальнейший характер течения вариабелен. Демиелинизирующая полинейропатия протекает в нескольких вариантах, что обуславливает разницу клинических проявлений. Варианты течения:

  1. Хронический монофазный. Симптоматика постепенно нарастает и достигает максимальной степени выраженности. Следующий период характеризуется полным или частичным устранением симптомов, после чего патология не прогрессирует, приступы обострения не повторяются.
  2. Хронический рецидивирующе-ремиттирующий. Отличается четко определяемыми периодами усиления неврологической симптоматики, после чего происходит регресс нарушений. Периоды рецидивов сменяются промежутками стабилизации состояния больного.
  3. Ступенчато-прогрессирующий. Нарастание симптоматики происходит ступенчато по прогрессирующему типу.
  4. Неуклонно-прогрессирующий. Непрерывное нарастание симптоматики в медленном темпе.

Парезы при демиелинизирующей нейропатии преимущественно затрагивают нижние конечности. Даже в случае выраженных парезов мышечная слабость не сопровождается прогрессирующими атрофическими изменениями в мышцах. Прогресс атрофии не выявляется, даже если ослабление мышц наблюдается в течение нескольких месяцев. Характерный признак – мышечная гипотония, протекающая по диффузному (рассеянному) типу.

Гипотония (понижение тонуса мышц) проявляется мягкостью, дряблостью мышечной ткани, избыточным разгибанием в суставах (локтевом, коленном), снижением силы сопротивления пассивным движениям. Болевой синдром интенсивного характера выявляется редко, чаще боль умеренная. Ранний диагностический признак – снижение сухожильных рефлексов с последующим их выпадением.

Чаще выпадает ахиллов рефлекс. В некоторых случаях выявляется повреждение черепных нервов, чаще бульбарных (языкоглоточный, блуждающий, подъязычный) и лицевых. Распространение нейропатии на краниальную (черепную) область указывает на активное развитие патологического процесса.

Аксонально-демиелинизирующая полинейропатия нижних конечностей сопровождается расстройствами чувствительности, которые чаще выражаются в гиперестезии (повышение чувствительности) или анестезии (снижение чувствительности). Гиперпатии (резкое, усиленное восприятие внешних раздражений) и гипералгезия (повышенная чувствительность к боли) проявляются по принципу «перчаток» и «носков», никогда не доминируют в клинической картине.

Редко в клинической картине появляются признаки поражения структур ЦНС (оживление сухожильных рефлекторных реакций, патологический стопный рефлекс Бабинского – неконтролируемое разгибание 1-го пальца стопы при штриховом раздражении поверхности подошвы). Вегетативные нарушения включают:

  1. Гипергидроз (усиленное потоотделение).
  2. Сердечную аритмию (нарушение ритма сердцебиения) преходящего типа.
  3. Обморочные состояния, эпизоды помрачения сознания.
  4. Уменьшение показателей массы тела прогрессирующего типа (средние значения – минус 10-20 кг на протяжении года).

Аксонально-демиелинизирующее поражение по типу ХВДП редко сопровождается нарушением дыхательной деятельности. У детей ХВДП на начальных этапах часто протекает бессимптомно. Также описаны случаи быстрого нарастания симптоматики. Распространенные симптомы у пациентов детского возраста: нарушение походки, неустойчивость при ходьбе, падения. Иногда основные признаки дополняются тремором и атаксией (расстройством согласованности движений).

Диагностика

Диагноз ХВДП ставят на основании клинической картины, данных анамнеза, по результатам диагностического обследования. Основные методы диагностики: анализ цереброспинальной жидкости, нейрофизиологические исследования (электронейромиография). В ликворе обнаруживаются антитела к миелину периферических нервных волокон, повышенная концентрация белковых фракций в сочетании с нормальными показателями лейкоцитов.

В ходе нейрофизиологического исследования обнаруживается демиелинизирующее повреждение (разрушение миелиновой оболочки) нервных волокон. Диагноз ставят при наличии мышечной слабости прогрессирующего или рецидивирующего течения на протяжении дольше 6 месяцев. Основные критерии дифференциальной диагностики:

  • Парезы конечностей с преимущественно дистальным или проксимально-дистальным охватом.
  • Выраженное снижение мышечного тонуса в области рук и ног.
  • Стойкие признаки вегетативной дисфункции, нарушения чувствительности, затрагивающие конечности.
  • Снижение или отсутствие рефлексов в области конечностей.

Лечащий врач назначает анализ крови с целью исключения воспалительных процессов, сопровождающихся синдромом полиневропатии. К ним относят, например, системные заболевания, полиневропатию, возникающую на фоне дефицита витамина B12. Дифференциальная диагностика проводится в отношении полирадикулоневропатии, полинейропатий наследственной, токсической, метаболической, аксональной форм.

В ходе дифференциальной диагностики следует исключить полинейропатии инфекционного генеза. Рентгенография органов, расположенных в грудной клетке, проводится для исключения туберкулеза и опухолевых процессов, которые могут сопровождаться симптомами полинейропатии. МРТ мозга головы делают для исключения процесса демиелинизации в тканях ЦНС.

Лечение

Основные цели терапии – предотвращение дальнейшего разрушения периферических нервов, купирование аутоиммунного воспаления. Лечение направлено на восстановление нормальной проводимости нервных волокон и силы мышц, на устранение расстройств чувствительности. Методы лечения ХВДП:

  1. Применение иммуноглобулинов (внутривенное введение).
  2. Применение кортикостероидов.
  3. Процедура плазмафереза (забор крови с последующей очисткой и возвращением в кровоток).

Введение иммуноглобулинов относится к приоритетным методам из-за отсутствия выраженных побочных эффектов, как после длительного приема кортикостероидов. Прием гормональных средств (кортикостероиды – Дексаметазон, Преднизолон, Метилпреднизолон) показан в виде прерывающихся курсов, что приводит к длительным ремиссиям.

В некоторых случаях положительный терапевтический эффект наблюдается на фоне назначения комбинации препаратов иммуноглобулина и кортикостероидов. Плазмаферез обычно назначают для купирования тяжелого ухудшения состояния пациента. Процедура плазмафереза не является методом длительной поддерживающей терапии. Симптоматическое лечение направлено на устранение болезненных ощущений невропатического характера.

Обычно с этой целью назначают Габапентин, Амитриптилин. Немедикаментозная терапия предполагает соблюдение режима труда и отдыха, избегание инсоляций, инфекционных и токсических воздействий. Комплексная программа терапии включает иглорефлексотерапию, физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, ортопедическую реабилитацию при периферических парезах.

Демиелинизирующая полинейропатия хронического течения воспалительного генеза – заболевание, опосредованное нарушениями в работе иммунной системы. Характеризуется повреждением миелиновой оболочки периферических нервов. Проявляется мышечной слабостью в конечностях и разноплановыми расстройствами чувствительности.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Описание:

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП) является частым заболеванием, при котором нередко наблюдается гиподиагностика. Оно потенциально излечимо, средняя распространенность составляет около 0,5 случая/100 000 детей и 1–2 случая/100 000 взрослых. Клиническое сходство с острой воспалительной демиелинизирующей полинейропатией (синдромом Гийена-Барре) и положительный эффект иммуносуппрессоров наталкивает на мысль об иммунно-опосредованном патогенезе. Со времени первого описания случаев хронической полинейропатии с ответом на лечение стероидами, спектр клинической симптоматики и диагностические возможности значительно расширились, это же касается и лечения. Дифференциация указанного состояния и других распространенных мотосенсорных поражений периферических нервов, сопровождающих диабет, алкоголизм или недоедание, остается главным вопросом.

Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

Классическая ХВДП характеризуется симметричной слабостью мышц проксимальных и дистальных отделов конечностей, прогрессирующей более 2 месяцев. Она также ассоциируется с чувствительными нарушениями, ослаблением или исчезновением сухожильных рефлексов, повышением содержания белка в спинномозговой жидкости (СМЖ), изменениями, типичными для демиелинизации при электрофизиологических исследованиях, и признаками демиелинизации по результатам биопсии. Ее течение может быть рецидивирующим или непрерывно прогрессирующим, причем последнее более характерно для молодых пациентов.

Поскольку диагностика указанного заболевания постепенно совершенствуется, его становится все проще распознавать, следовательно, различные клинические исследования также не обошли стороной данную патологию. Определение вышеупомянутого типа полинейропатии было предложено сразу несколькими экспертными группами. Все они обосновывают диагноз преимущественно клинической симптоматикой и результатами электрофизиологических исследований, тогда как в отношении необходимости анализа СМЖ или биопсии к единому мнению прийти не удалось, поскольку степень клинико-диагностической точности широко варьирует. Два последних метода исследования необходимы для постановки четкого диагноза согласно критериям Американской академии неврологии, однако это не согласуется с широко известными критериями Saperstein et al. или рекомендациями Группы по изучению причин и лечению воспалительных нейропатий. Классическая ХВДП сопровождается, как правило, хорошим ответом на лечение кортикостероидами, что помогает в дифференциальной диагностике с другими формами приобретенных демиелинизирующих полинейропатий.

Приобретенная демиелинизирующая дистальная симметричная полинейропатия.

Предполагается, что данное заболевание является отдельной формой. К характерным его признакам относятся возрастающая заболеваемость среди мужчин и лиц старше 50 лет, сенсорный дефицит и легкая слабость преимущественно в дистальных отделах конечностей (в отличие от более генерализированного поражения при ХВДП) и неустойчивость походки. IgM-парапротеинемия наблюдается практически у 2/3 пациентов с подобным состоянием. Оно, по-видимому, слабо реагирует на иммуносупрессивную терапию.

Мультифокальная двигательная полинейропатия.

Очень важно отличать мультифокальную двигательную полинейропатию от болезней мотонейрона. Первая характеризуется наличием асимметричной слабости без чувствительного дефекта и начинается, как правило, с мышц дистальных отделов конечностей. Частичная блокада двигательной активности в различных зонах является характерным электрофизиологическим признаком, хотя и не у всех пациентов. Это же касается выявления циркулирующих антиганглиозидных антител. Содержание белка и количество клеток находится, как правило, в пределах нормы. Несмотря на то, что кортикостероиды и плазмаферез при мультифокальной моторной полинейропатии редко приносят эффект, течение болезни улучшается при использовании иммуноглобулинов или циклофосфамида.

Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера).

Приобретенная демиелинизирующая мультифокальная мотосенсорная полинейропатия (синдром Люиса-Самнера) характеризуется рядом общих признаков как с ХВДП (мотосенсорный дефицит, повышенное содержание белка в СМЖ, патологические изменения при электрофизиологических исследованиях), так и с мультифокальной моторной полинейропатией (асимметричность симптомов с началом с верхних конечностей, блокада проводимости). У некоторых лиц с данным состоянием появляются антитела к ганглиозидам и они относительно хорошо реагируют на внутривенное введение иммуноглобулинов и циклофосфамида.

Другие полинейропатии, подобные ХВДП.

Многие другие варианты приобретенных и хронических полинейропатий, подобных ХВДП, разделяются на следующие подгруппы. Это аксональная, изолированная сенсорная, изолированная моторная и аксональная хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Каждая из них довольно редко упоминается в литературе. В основном, именно у пациентов с демиелинизацией периферических нервов при хорошей или хотя бы частичной реакции на иммунотерапию вероятность наличия хронической приобретенной демиелинизирующей полинейропатии максимальна. В зависимости от клинической картины данный диагноз возможен, вероятен либо однозначен. Хронические идиопатические аксональные полинейропатии представляют собой гетерогенную группу медленно прогрессирующих нейропатий с болевым синдромом или без такового и легкой либо умеренной инвалидизацией.

Диагностика:

Диагноз дистальной приобретенной демиелинизирующей симметричной полинейропатии основан преимущественно на клинических проявлениях и результатах исследований проводимости нервов, свидетельствующих о демиелинизации. Увеличение содержания белка в СМЖ без плеоцитоза и гистологические признаки демиелинизации и ремиелинизации, зачастую с воспалением, по результатам биопсии, обеспечивают дополнительную информацию. При сомнительном диагнозе рекомендуется проведение биопсии нерва, учитывая ятрогенные последствия и серьезные побочные эффекты длительной иммуномодулирующей и иммуносупрессивной терапии.

Электрофизиологические методы диагностики.

Исследования проводимости нервов позволяют выявить основные признаки демиелинизации. Специальный комитет Американской академии неврологии выделил обязательные нейрофизиологические признаки, типичные для рассматриваемой патологии: частичная блокада проводимости двигательных нервов, снижение скорости проводимости, пролонгированная латентность дистальных двигательных нервов и пролонгированная латентность F-волн. С целью уточнения критериев включения в клинические исследования критерии демиелинизации были модифицированы. Thaisetthawatkul et al. выделяют дисперсию дистального комплексного потенциала действия в мышечном волокне как очень чувствительный диагностический признак ХВДП. Хотя научно-исследовательские критерии являются высокоспецифичными, клинические их варианты должны быть еще чувствительнее с целью идентификации пациентов, которым потребуется лечение.

Читайте также:  Свистящий кашель - тяжелое дыхание со свистом у ребенка без температуры, тяжело дышит и кашляет, свистит в легких и хрипит

Большинство экспертов рекомендует анализ СМЖ с целью выявления типичных признаков ХВДП: повышения содержания белка и нормального или слегка повышенного цитоза. Вместе с тем, согласно критериям INCAP, у таких больных люмбальная пункция не обязательна. Иногда возникает необходимость в расширенных лабораторных исследованиях с целью выявления других причин демиелинизирующей полинейропатии и сопутствующих заболеваний.

Диагностическая ценность невральной биопсии (в основном икроножного нерва) при ХВДП очень интенсивно дискутируется последние несколько лет. Некоторые эксперты не рассматривают ее как диагностический метод вообще, тогда как другие считают ключевым элементом диагностики и лечения более чем у 60% больных. Bosboom et al. сравнивали признаки демиелинизации, аксональной дегенерации, регенерации и воспаления в биоптатах пациентов с ХВДП и хронической идиопатической аксональной полинейропатией. Патоморфологические образцы у большинства лиц обеих групп характеризовались подобными изменениями. Кроме того, по нескольким причинам биопсия нерва не обладает высокой диагностической ценностью при вышеупомянутом состоянии. Наиболее выраженные изменения наблюдаются в проксимальных сегментах двигательных нервов или спинномозговых корешков, которые не всегда анатомически доступны для данной процедуры. Кроме того, одновременные или вторичные аксональные изменения, появляющиеся на ранних стадиях болезни, могут маскировать первичные признаки демиелинизации и воспаления до момента проведения биопсии.

Несмотря на вышеупомянутые ограничения, данный метод в определенных случаях все же полезен (рис. 1D-G). По мнению Haq et al., биопсия икроножного нерва обладает более высокой чувствительностью, чем электрофизиологические исследования. Аналогично Vallat et al. сообщают, что у 8 из 44 больных наблюдались характерные для ХВДП патоморфологические изменения, даже при отсутствии электрофизиологических признаков демиелинизации. Важно отметить, что 5 пациентов положительно отреагировало на лечение.

Биопсия особенно рекомендуется при подозрении на ХВДП, у пациентов, невральная проводимость у которых не свидетельствует о демиелинизации, или при вероятном васкулите. При обследовании 100 больных с данным неврологическим расстройством Bouchard et al. доказали, что аксональное разрушение являлось самым чувствительным прогностическим фактором неблагоприятного течения заболевания. При этом демиелинизация наблюдалась у 71% больных, смешанные аксональные и демиелинизирующие изменения у 21% и только аксональное разрушение — всего у 5%.

МРТ используется для того, чтобы продемонстрировать гадолиниевое усиление (рис. 1В и 1С) и увеличение проксимальных отделов нервов или спинномозговых корешков, отражающих активный воспалительный процесс и демиелинизацию конского хвоста либо плечевого сплетения. Изменения со стороны последнего (асимметричный отек и усиление интенсивности сигнала в Т2-режиме) наблюдались более чем у 50% пациентов с ХВДП. Интересно, что аналогичные изменения присутствовали также у больных с дистальной демиелинизирующей полинейропатией при IgM моноклональной гаммапатии.

Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии:

Для лечения назначают:

В целом, лечение заболевания, которому посвящена данная статья, направлено на блокаду патоиммунных процессов, подавление воспаления и демиелинизации с предотвращением вторичной дегенерации аксонов. У пациентов, отреагировавших на него, терапию следует продолжать до достижения максимального улучшения и стабилизации, поэтому есть необходимость в поддерживающем лечении, которое должно подбираться индивидуально для каждого конкретного больного с целью профилактики, снижения частоты обострений и замедления прогрессирования заболевания. Положительный терапевтический ответ заключается в ощутимом улучшении моторики и чувствительности, а также способности пациента к повседневной активности. Важно помнить, что инфекции и лихорадочные состояния также влияют на риск демиелинизации и могут усугублять симптоматику ХВДП. Одновременное назначение нейротоксических препаратов или наличие системных заболеваний, сопровождающихся полинейропатиями, теоретически также влияет на симптоматику.

Наиболее распространенными лечебными подходами при ХВДП являются внутривенное введение иммуноглобулинов, плазмаферез и прием кортикостероидов (табл. 3). Терапию следует начинать на самых ранних стадиях заболевания, чтобы предотвратить прогрессирующую демиелинизацию и вторичное разрушение аксонов, т. е. процессов, приводящих к инвалидизации. Согласно опубликованным данным, все три вышеупомянутых подхода, по-видимому, одинаково эффективны. Выбор метода зависит от стоимости, доступности (например плазмафереза) и побочных реакций (особенно если речь идет о тяжелых персистирующих побочных эффектах кортикостероидов). Приблизительно у 60–80% пациентов с классической ХВДП состояние улучшается при использовании одного из перечисленных подходов в режиме монотерапии, однако долгосрочный прогноз в данном случае зависит от своевременности начала лечения и степени аксонального поражения. Азатиоприн, циклофосфамид и циклоспорин довольно долго использовались в качестве средств второй линии при указанном заболевании, однако точные данные относительно их эффективности, основанные на результатах рандомизированных контролированных исследований, недоступны. По непонятным причинам преимущества указанных препаратов не столь впечатляющие при полинейропатии с выработкой антител к миелин-связанному гликопротеину.
Принимая во внимание вероятность аутоиммунных причин ХВДП, а также патогенетическое сходство данной патологии с рассеянным склерозом, были проведены исследования иммуномодуляторов, доказавших свой эффект при втором заболевании. 20 больных с медикаментозно-резистентной ХВДП было включено в проспективное, многоцентровое, открытое исследование интерферона β-1а. Препарат вводился внутримышечно в дозе 30 мкг раз в неделю на протяжении 6-месячного курса лечения. У 35% пациентов отмечалось улучшение, тогда как стабилизации болезни удалось достичь в 50% случаев, поэтому авторы считали целесообразным проведение крупномасштабного плацебо-контролированного исследования. Вместе с тем, другое исследование, в котором получало лечение 4 больных ХВДП, засвидетельствовало, что интерферон эффективен только в сочетании с внутривенным введением иммуноглобулина. Более того, небольшое, рандомизированное, двойное слепое, плацебо-контролированное, перекрестное исследование 10 пациентов с фармакорезистентным вариантом данного заболевания, которым назначался интерферон β-1а (3 раза/неделю подкожно 3 млн. МЕ на протяжении 2 недель и 6 млн. МЕ на протяжении 10 недель), не засвидетельствовало достоверных преимуществ подобного лечения. Роль α-интерферона при ХВДП остается неясной, несмотря на единичные сообщения и даже результаты открытого проспективного пилотного исследования в пользу эффективности данного средства.

Существуют некие опасения, так как по данным нескольких сообщений упомянутое состояние возникает при применении как α- так и β-интерферонов. Кроме того, последние не засвидетельствовали эффекта у больных с IgM моноклональной гаммапатией и синдромом Гийена-Барре. Подобные наблюдения вызвали провокационный вопрос о причинно-следственной связи интерферонов и ХВДП. Hughes et al. пришли к выводу, что в настоящее время не существует веских доказательств в пользу эффективности упомянутых препаратов при данном типе полинейропатии.

Другие методы лечения изучались в открытых исследованиях на малочисленных популяциях или даже отдельных пациентах. Положительные результаты наблюдались у больных с наличием в анамнезе фармакорезистентной ХВДП на фоне лечения комбинациями плазмафереза и внутривенного введения иммуноглобулинов, микофенолата мофетила, циклоспорина, этанерсепта, циклофосфамида и аутологической трансплантации гемопоэтических стволовых клеток. У пациентов с мультифокальной моторной полинейропатией или ХВДП сочетание иммуноглобулинов и микофенолата мофетила позволяло снижать дозу как первого компонента схемы, так и кортикостероидов, что подтвердилось в открытом исследовании 6 пациентов и в ретроспективном анализе 21 пациента. В двух последних крупномасштабных исследованиях у 30 больных IgM-ассоциированной демиелинизирующей полинейропатией наблюдалось улучшение клинического состояния при лечении ритуксимабом, который представляет собой химерное человеческое моноклональное антитело против антигена CD20, кроме того он снижает уровень В-лимфоцитов. Вместе с тем, данные рандомизированных, контролированных исследований с участием достаточного числа больных, на основании которых появилась бы возможность разработки четких рекомендаций по лечению вышеупомянутыми препаратами, отсутствуют. Доказательства эффективности плазмафереза, внутривенного введения иммуноглобулинов и кортикостероидов были получены только в краткосрочных исследованиях. Опыт отдельных врачей свидетельствует, что назначение иммуносуппрессоров позволяет снижать частоту и даже отменять плазмаферез и лечение иммуноглобулинами со значительной экономией затрат. Необходимость контролированных исследований для оценки долгосрочных аспектов лечения ХВДП является очевидной.

Причины и лечение хрипов в грудной клетке

Периодически появляющиеся или постоянные хрипы в груди относятся к патологическим состояниям. Возникают они в большинстве случаев из-за того, что на пути продвижения воздуха, то есть в бронхах, имеется какое-либо препятствие.

Этим препятствием часто становится сужение самих бронхов вследствие их отечности или наличия слизи, которая мешает нормальному дыханию. Прежде чем начинать лечение хрипов необходимо узнать основную причину их появления.

  • Основные причины появления хрипов в груди
  • Клиническая картина хрипов
  • Лечение хрипов в грудной клетке
  • Лечение хрипов в грудине народными способами

Основные причины появления хрипов в груди

Многие считают, что хрипы в груди возникают по причине воспалительных явлений в бронхолегочной системе. И это в основном правильно, но также шумное дыхание может стать и признаком других патологий. В основном хрипы разного характера регистрируются в грудной клетке и дыхательных путях при следующих патологиях:

    Во время воспалительных реакций дыхательных путей, приводящих к образованию мокроты. Это пневмония, бронхиты, туберкулез.

Возможные патологии бронхов

Как видите, причин появления различных хрипов в области грудной клетки достаточно много и прежде чем начать их лечение необходимо точно знать, что предполагаемый вами диагноз выставлен верно.

Клиническая картина хрипов

Хрипы в груди, указывающие на воспалительные болезни верхних дыхательных путей, сопровождаются и другими изменениями в самочувствии.

  • Кашель, он может быть как совершенно сухим, так и влажным.
  • Боль в грудине.
  • Симптомы интоксикации – высокая температура, озноб, обильный пот, слабость.
  • Приступ бронхиальной астмы сопровождается одышкой и хрипами, которые отчетливо слышны на значительном расстоянии.
  • Развивающийся отек легкого сопровождается появлением влажных, четких, булькающих хрипов.

Характер хрипов в груди может быть самым разным. В основном шумы подразделяются на сухие и влажные.

Хрипы определяют путем аускультации, то есть прослушиванием бронхов и легких. Опытный врач уже по характеру изменившегося дыхания может выставить предварительный диагноз. У детей хрипы иногда возникают после сильного плача, в этом случае беспокоиться не стоит. После того как ребенок успокоится дыхание придет в норму. Но необходимо наблюдать за состоянием маленького ребенка. Если у него во время капризов кроме хрипов появляются и другие признаки, например одышка или цианоз носогубного треугольника, то нужно обязательно пройти соответствующее обследование.

Лечение хрипов в грудной клетке

Лечение беспокоящих хрипов будет быстрым и эффективным только в том случае, если верно определить диагноз. Поэтому, необходимо пройти полную диагностику организма. Хрипы в груди, обусловленные воспалением дыхательных путей, лечат, придерживаясь несколько этапов:

  • Подбирают лечение, направленное на уменьшение и полное устранение воспалительной реакции. В основном это антибактериальная терапия.

Лазолван — один из лучших муколитиков

После основного лечения необходимо повысить сопротивляемость организма и предупредить возможное повторное воспаление. Для этого используют иммуностимулирующие средства, избегают переохлаждений, повышают сопротивляемость организма к инфекциям. Кашель и хрипы в грудине помимо медикаментозных средств можно лечить и народными способами, но они должны дополнять основное лечение, но не заменять его.

Лечение хрипов в грудине народными способами

Появление хрипов в грудной клетке при воспалении в дыхательных путях свидетельствует в большинстве случаев о наличии мокроты. Разжижение этого секрета и его удаление из бронхов является первым этапом на пути к выздоровлению. В домашних условиях разжижение мокроты можно добиться несколькими способами:

Предпринятое лечение оценить можно уже через-два три дня. Если терапия подобрана эффективно, то хрипы из разряда сухих постепенно перейдут во влажные, во время кашля мокрота станет выходить лучше.

Отсутствие положительных изменений является весомым поводом для обращения к врачу за назначением дополнительного обследования и лечения. Затягивать любое заболевание не стоит, иначе придется лечиться вместо нескольких дней до двух и больше месяцев.

Необходимо срочно обратиться в медицинское учреждение или вызвать ближайшую скорую помощь на дом, если хрипы в груди появились внезапно, то есть на фоне полного здоровья. Это может быть признаком нахождения инородного тела в дыхательных путях, симптомом развивающегося анафилактического шока. Помощь при таких состояниях обязательно должна оказываться незамедлительно.

Ссылка на основную публикацию