Нейтропения (агранулоцитоз, гранулоцитопения)

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Нейтропения (агранулоцитоз, гранулоцитопения) – это уменьшение числа нейтрофилов (гранулоцитов) крови. При выраженной нейтропении риск и тяжесть бактериальных и грибковых инфекций увеличивается. Симптомы инфекции могут быть неявными, но лихорадка проявляется при большинстве серьезных инфекций. Диагноз определяется подсчетом числа лейкоцитов, но необходимо также определение причины нейтропении. Наличие лихорадки предполагает присутствие инфекции и необходимость эмпирического назначения антибиотиков широкого спектра действия. Лечение гранулоцитарно-макрофагальным колониестимулирующим фактором или гранулоцитарным колониестимулирующим фактором в большинстве случаев эффективно.

Нейтрофилы являются главным защитным фактором организма против бактериальной и грибковой инфекции. При нейтропении воспалительный ответ организма на данный вид инфекции неэффективен. Нижняя граница нормального уровня нейтрофилов (общее число сегментоядерных и палочкоядерных нейтрофилов) у людей белой расы составляет 1500/мкл, несколько ниже у людей черной расы (около 1200/мкл).

Степень тяжести нейтропении связана с относительным риском развития инфекции и распределяется следующим образом: легкая (1000-1500/мкл), средняя (500-1000/мкл) и тяжелая ( 30 %, назначение ростовых факторов показано (оценивается при числе нейтрофилов 75 лет). В целом наибольший клинический эффект достигается при назначении ростовых факторов в течение 24 часов после завершения химиотерапии. Больным с неитропениеи, вызванной развитием реакции идиосинкразии на лекарственные препараты, показаны миелоидные ростовые факторы, особенно если ожидается задержка восстановления. Доза Г-КСФ составляет 5 мкг/кг подкожно 1 раз в день; для ГМ-КСФ 250 мкг/м 2 подкожно 1 раз в день.

Глюкокортикоиды, анаболические стероиды и витамины не стимулируют продукцию нейтрофилов, но могут оказывать влияние на их распределение и разрушение. При наличии подозрений на развитие острой нейтропении в ответ на лекарственный препарат или токсин все потенциальные аллергены отменяются.

Полоскание физиологическим раствором или перекисью водорода каждые несколько часов, обезболивающие таблетки (бензокаин 15 мг через 3 или 4 часа) или полоскание хлоргексидином (1 % раствор) 3 или 4 раза в день облегчают дискомфорт, вызванный стоматитом или изъязвлениями в полости рта и глотке. Кандидоз полости рта или пищевода лечится нистатином (400 000-600 000 ЕД орошение полости рта или проглатывание при эзофагите) или системным применением противогрибковых препаратов (например, флуконазол). В период стоматита или эзофагита необходима щадящая, жидкая диета для минимизации дискомфорта.

Лечение хронической нейтропении

Продукция нейтрофилов при врожденной циклической или идиопатической нейтропении может быть усилена назначением Г-КСФ в дозе от 1 до 10 мкг/кг подкожно ежедневно. Эффект может поддерживаться назначением ежедневно или через день Г-КСФ в течение нескольких месяцев или лет. Больные с воспалительным процессом в полости рта и глотки (даже небольшой степени), лихорадкой, другими бактериальными инфекциями нуждаются в приеме соответствующих антибиотиков. Длительное назначение Г-КСФ может применяться у других больных с хронической нейтропенией, включая миелодисплазию, ВИЧ и аутоиммунные заболевания. В целом уровень нейтрофилов повышается, хотя клиническая эффективность недостаточно ясна, особенно у больных, не имеющих тяжелой нейтропении. У больных с аутоиммунной нейтропенией или после органной трансплантации может быть эффективно назначение циклоспорина.

У некоторых больных с повышенным разрушением нейтрофилов, обусловленным аутоиммунными заболеваниями, глюкокортикоиды (обычно преднизолон в дозе 0,5-1,0 мг/кг внутрь раз в сутки) повышают уровень нейтрофилов крови. Это повышение часто может поддерживаться назначением через день Г-КСФ.

Спленэктомия повышает уровень нейтрофилов у некоторых больных со спленомегалией и секвестрацией нейтрофилов в селезенке (например, синдром Фелти, волосатоклеточный лейкоз). Однако спленэктомию не рекомендуется выполнять больным с тяжелой нейтропенией (

Copyright © 2011 – 2021 iLive. Все права защищены.

Врожденные нейтропении

Врожденные нейтропении – это группа генетически детерминированных заболеваний, которые характеризуются снижением уровня нейтрофильных лейкоцитов ниже 1500/мкл, а у детей до 1 года – ниже 1000/мкл. Клинически это проявляется частными бактериальными инфекциями, задержкой в психофизическом развитии. Наиболее распространенным признаком врожденных нейтропений являются частые гингивиты и стоматиты. Диагноз выставляется на основании анамнеза, данных осмотра, общего анализа крови и миелограммы. Тактика лечения зависит от формы патологии. Для стимуляции синтеза нейтрофильных гранулоцитов применяется гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ).

Общие сведения

Врожденные нейтропении – это группа наследственных патологий, которые передаются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу и проявляются уменьшением количества нейтрофилов в периферической крови. Все заболевания, входящие в эту группу, были описаны в ХХ веке: синдром Костмана – в 1956 году, семейная доброкачественная нейтропения – в 1939 году, циклическая нейтропения – в 1910 году, синдром «ленивых лейкоцитов» – в 1964 году. Встречаются данные патологии редко. Распространенность колеблется от 1-2:100000 до 1 случая на 1 млн. младенцев. Врожденными нейтропениями с одинаковой частотой болеют как мальчики, так и девочки. Прогноз зависит от формы заболевания, при синдроме Костмана летальность достигает 97-100%, в то время как при семейной доброкачественной нейтропении исход, как правило, благоприятный.

Причины врожденных нейтропений

Врожденные нейтропении – это генетически обусловленные заболевания, которые наследуются по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному типу. Синдром Костмана проявляется мутацией в гене ELA2, находящемся на 19р13.3. Данный ген кодирует фермент – нейтрофильную эластазу. Точная роль ее неизвестна, но, вероятнее всего, при ее дефекте у нейтрофилов еще в костном мозге запускается процесс апоптоза. Реже данная патология может быть вызвана дефектами генов GFII и 6-CSFR, кодирующих фактор активации эластазы нейтрофилов и рецепторы к гранулоцитарно-макрофагальному колониестимулирующему фактору. Циклическая врожденная нейтропения также развивается на фоне мутации ELA2, однако, апоптоз при данной форме проходит не так интенсивно, что обеспечивает менее выраженный дефицит нейтрофилов. Эти две формы врожденных нейтропении наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Синдром «ленивых лейкоцитов» возникает на фоне нарушения процесса выхода гранулоцитов из костного мозга в системный кровоток. Патогенез данной формы врожденной нейтропении основывается на мутации белка, кодирующего клеточную мембрану нейтрофилов, а также их ускоренном апоптозе. При семейной доброкачественной нейтропении у детей нарушается процесс дифференциации гранулоцитов в костном мозге – нейтрофилы остаются на стадии метамиелоцитов. Также существует целый ряд врожденных синдромов, одним из проявлений которых является уменьшение количества нейтрофильных лейкоцитов. Сюда относятся синдром гипер-IgM, ретикулярная дисгенезия, синдром Чедиака-Хигаси, синдром Швахмана-Даймонда, Барта и др.

Классификация

В педиатрии нейтропении разделяются на врожденные и приобретенные формы. К врожденным относятся:

Симптомы врожденных нейтропений

Клинические картины различных форм врожденной нейтропении имеют как общие аспекты, так и определенные различия. При всех видах часто возникают воспалительные заболевания органов, тесно контактирующих с внешней средой и наиболее чувствительных к ослаблению иммунной системы. Сюда относятся кожа, слизистая оболочка рта, трахеобронхиальное дерево, легкие, внешнее и среднее ухо. Также почти всегда присутствуют астеновегетативный и интоксикационный синдромы. Однако возраст, в котором манифестирует врожденная нейтропения, частота и степень тяжести обострений могут существенно варьировать.

Синдром Костмана характеризуется выраженной симптоматикой уже в первые месяцы жизни ребенка. Первичные признаки – лихорадка неясной этиологии, частые бактериальные заболевания кожи и подкожной жировой клетчатки (фурункулы, флегмоны). У таких детей медленно заживают пупочные ранки, плохо поддается лечению омфалит. Может наблюдаться задержка в психическом и физическом развитии. Постепенно присоединяются гепатоспленомегалия и лимфаденопатия. Характерный признак врожденной нейтропении – поражение слизистых оболочек рта и десен (гингивит и стоматит). При синдроме Костмана также отмечаются рецидивирующие пневмонии, абсцессы легких, циститы, отиты, уретриты, пиелонефриты, гастродуодениты, парапроктиты, перитониты и т. д. Все перечисленные патологии склонны к генерализации, что без раннего лечения приводит к развитию сепсиса и смерти.

Циклическая нейтропения проявляется в возрасте до 1 года. Также характеризуется поражением кожи, внешнего уха, слизистых оболочек рта и десен. Типичной особенностью данной формы врожденной нейтропении является периодичность рецидивов. Обострения могут возникать каждые 14-49 дней, зачастую – каждые 3 недели. В тяжелых случаях, особенно при инфицировании анаэробной микрофлорой, развиваются тяжелые осложнения в виде перитонита и сепсиса, однако их вероятность значительно меньше, чем при синдроме Костмана. С возрастом частота и тяжесть рецидивов снижаются.

Семейная доброкачественная нейтропения проявляется в возрасте от 2-3 месяцев до 1 года. В клинической картине этой врожденной нейтропении превалируют редкие гингивиты и стоматиты, фурункулез. Еще реже встречаются отиты и поражения легких. Перечисленные заболевания, как правило, протекают в легкой форме, общее состояние ребенка нарушено мало. Клиническая картина синдрома «ленивых лейкоцитов» наблюдается уже на первых месяцах жизни. Наиболее часто у пациентов диагностируются бактериальные поражения верхних дыхательных путей (ларингиты, фарингиты, трахеиты), пневмонии, гингивиты и стоматиты.

Диагностика

Диагностика врожденных нейтропений основывается на сборе анамнестических данных, физикальном обследовании, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Из анамнеза педиатром или неонатологом обязательно устанавливается наличие подобных наследственных заболеваний у родителей или других родственников. Физикальное обследование может выявить умеренное отставание в физическом развитии, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию. При развитии бактериальных осложнений будут обнаруживаться другие специфические изменения.

Основа диагностики врожденных нейтропений – общий анализ крови и миелограмма. В ОАК определяется снижение уровня лейкоцитов ниже 4,5х109/л, а нейтрофильных гранулоцитов – до 1000/мкл и ниже у грудных детей и до 1500/мкл и ниже у детей старше 1 года. Врожденные нейтропении почти всегда сопровождаются моноцитозом и эозинофилией. В зависимости от формы уровень нейтрофилов может варьировать, как и изменения в костном мозге при его пункции. В миелограмме при синдроме Костмана выявляются только клетки-предшественники нейтрофилов – миелобласты, промиелоциты, миелоциты.

Циклическая нейтропения также проявляется отсутствием зрелых форм, однако при повторных тестах может обнаруживаться лейкоцитоз. Миелограмма при семейной доброкачественной нейтропении характеризуется большим числом метамиелоцитов и дефицитом зрелых нейтрофилов. Синдром «ленивых лейкоцитов» проявляется чрезмерным насыщением костного мозга клетками всех этапов дифференциации, в том числе и зрелыми. Другие изменения в лабораторных или инструментальных тестах соответствуют возникшим осложнениям врожденных нейтропений. При необходимости выполняется генодиагностика.

Лечение врожденных нейтропений

Лечение врожденных нейтропений зависит от формы патологии. Основу терапии составляет гранулоцитарный колониестимулирующий фактор (Г-КСФ). Данный гормональный препарат стимулирует синтез и дифференциацию нейтрофильных гранулоцитов в костном мозге. При синдроме Костмана и условии отсутствия генной мутации Г-КСФ применяется пожизненно. Также при данной форме врожденной нейтропении может проводиться пересадка костного мозга. При циклической нейтропении Г-КСФ назначается за 2-3 дня до развития агранулоцитоза. Доброкачественная семейная нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов», как правило, не требуют использования Г-КСФ за исключением тяжелых форм.

При развитии бактериальных осложнений на фоне врожденной нейтропении осуществляется массивная антибактериальная терапия. Как правило, назначаются антибиотики широкого спектра действия – цефалоспорины III-IV поколения, макролиды. В тяжелых случаях могут применяться внутривенные иммуноглобулины. При необходимости проводят дезинтоксикационную терапию, по показаниям используют симптоматические средства.

Прогноз и профилактика

Прогноз при разных формах врожденных нейтропений различается. При синдроме Костмана большинство детей умирают от тяжелых, резистентных к лечению бактериальных осложнений на протяжении первых месяцев жизни. Циклическая нейтропения и синдром «ленивых лейкоцитов» имеют более благоприятный прогноз – летальный исход возможен только при тяжелых вариантах течения и отсутствии своевременной диагностики. Семейная доброкачественная нейтропения в большинстве случаев не приводит к смерти ребенка – с возрастом число нейтрофилов возрастает, иммунитет стабилизируется.

Специфической профилактики врожденных нейтропений не существует. Неспецифические превентивные меры включают в себя оценку риска развития генетических мутаций у ребенка еще до его рождения путем медико-генетического консультирования. Данное обследование можно пройти у врача-генетика в специализированных центрах. Уже беременным женщинам проводят кордоцентез, амниоцентез, плаценто- или хориоцентез с последующим кариотипированием. С целью профилактики спонтанных мутаций, которые также могут сопровождаться врожденными нейтропениями, на период беременности следует полностью исключить воздействие всех тератогенных факторов на плод. В их число входят алкоголь, наркотики, табачные изделия, химикаты, ионизирующее излучение, некоторые медикаменты и др.

Болезнь Костманна (врожденная нейтропения). Другие виды нейтропений, их симптомы и лечение

Нейтрофилы являются наиболее распространенным типом белых клеток крови, кроме того, они — неотъемлемая часть иммунной системы. Они реагируют на воспаление первыми, поглощая (или фагоцитируя) микроорганизмы или посторонние частицы. Вокруг попавших в организм микробов формируются фагосомы, затем нейтрофилы подвергаются апоптозу, после чего очищаются макрофагами или другими фагоцитирующими клетками, очищающими организм от токсинов и продуктов распада.

Нейтропения — это аномально низкое количество нейтрофилов в крови. Мягкая степень нейтропении классифицируется при показателе гранулоцитов менее 1500 мкл, умеренная — при гранулоцитах менее 1000 мкл, тяжелая — при показателе гранулоцитов менее 500 мкл и крайне тяжелая — при 200 гранулоцитов/мкл. Тяжелая врожденная нейтропения обычно диагностируется в младенчестве с показателем 200 гранулоцитов/мкл.

Открытие болезни Костманна, ее механизм и причины

Болезнь Костманна — это состояние, для которого свойственна тяжелая степень нейтропении и серьезные бактериальные инфекции. Проявляются эти симптомы в раннем возрасте, вот почему болезнь Костманна иногда называют врожденной нейтропенией.

Впервые заболевание было описано в 1959 году шведским ученым Рольфом Костманном.

Ученый отметил специфическое состояние 14 детей из инбредной семьи (рождение потомства от скрещивания близких родственников). У этих детей была зафиксирована первичная недостаточность костного мозга, причем, болезнь определялась лишь разницей в рецессивных генах. Через 50 лет гомозиготные мутации в гене, кодирующем белок HCLS1, были найдены у потомства исходного семейства. Таким образом, Костманн установил, что врожденная нейтропения, или открытая им болезнь, является генетически гетерогенной группой родственных расстройств.

Тяжелая врожденная нейтропения может наследоваться несколькими способами, в том числе аутосомно-рецессивным, аутосомно-доминантным, может иметь спорадический характер или передаваться Х-хромосомой.

Общей причиной врожденной нейтропении или болезни Костманна является чрезмерный апоптоз нейтрофилов. Снижение производства или короткий период полураспада нейтрофилов приводит к уменьшению общего числа этих циркулирующих клеток в крови.

В настоящее время врожденная нейтропения также называется болезнью Костманна, однако ученые продолжают исследовать это заболевание, его причины и течение, начиная с рождения больных детей.

Симптомы и лечение болезни Костманна

Дети с нейтропенией, как правило, страдают от заболеваний полости рта, воспалений, язв слизистой оболочки. В организме больных эндогенная флора, обнаруживаются болезнетворные бактерии в полости рта, ротоглотки, желудочно-кишечного тракта и на поверхности кожи. Кардинальной особенностью таких инфекций является отсутствие гноя на язвах и ранах. До 2-летнего возраста у детей практически не проходят язвы во рту и на внутренней поверхности щек.

Читайте также:  Тошнота на голодный желудок: возможные причины, лечение

Наблюдаются стоматологические эрозии, болезненный гингивит, образование папул на языке и щеках, периректальное воспаление и отек подкожной жировой клетчатки. При мазке выделяют золотистый стафилококк и грамотрицательные микроорганизмы. Дети, рожденные с нейтропенией, могут страдать такими заболеваниями, как бронхит, отит, пневмония, остеомиелит и другие. Кроме того, очень часто возникают боли в животе, диарея, в результате чего нейтропения иногда ошибочно принимается за болезнь Крона. Дети с врожденной нейтропенией изначально не предрасположены к грибковым инфекциям, но такой риск существует.

Дополнительно больные могут испытывать различные гематологические и неврологические симптомы:

Лечение болезни Костманна

Риск летального исхода в результате нейтропении очень большой, особенно на первом году жизни без лечения. Основным методом лечения болезни Костманна является введение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора (Г-КСФ). При лечении КСФ больные могут дожить до взрослого возраста, однако имеют высокий риск лейкемии или миелодисплазии.

Около 8% детей получают неонатальную интенсивную терапию, причем такой вид лечения распространен в основном в развитых странах, с возможностью пренатальной диагностики на ранних сроках беременности и использования соответствующего оборудования.

Используемые антимикробные препараты: сульфаметоксазол, триметоприма сульфат, бактрим, метронидазол.

Больные дети должны получать качественный уход, питание, родители должны следить за режимом дня ребенка, содержать его одежду, предметы быта, игрушки в чистоте с целью предотвращения развития инфекции или заражения крови.

Другие виды нейтропений, их симптомы и лечение

Наиболее распространенный вид нейтропении — врожденная нейтропения или болезнь Костманна.

Другие виды нейтропении: циклическая (периодическая), медикаментозная или токсическая, а также селезеночная, которую еще называют первичной нейтропенией. Далее — подробнее о каждом из видов заболевания.

Циклическая (периодическая) нейтропения

Циклическая нейтропения — характеризуется повторяющимися эпизодами аномально низких уровней белых кровяных клеток нейтрофилов. Это означает, что симптомы заболевания проявляются, а затем исчезают.

Основныесимптомы циклической нейтропении это: восприимчивость к инфекциям, язвы на слизистой рта, стоматиты, гингивиты, лихорадка, общее недомогание.

Медикаментозная (токсическая) нейтропения

Медикаментозная нейтропения связана с воздействием на организм определенных видов лекарственных препаратов. Частота заболеваемости: 1 случай на миллион человек.

Основные симптомы: суставные боли, воспаление слизистой рта, боль в животе, температура, слабость, неврологические нарушения, признаки интоксикации (т.е. рвота, тошнота).

Препараты, вызывающие медикаментозную/токсическую нейтропению:

  1. Анальгетики (противовоспалительные препараты): индометацин, ибупрофен, аспирин, месалазин, аминопирин, фенилбутазон, барбитураты.
  2. Нейролептики и антидепрессанты: фенотиазины, клозапин, рисперидон, имипрамин, дезипрамин, галоперидол.
  3. Противосудорожные препараты: вальпроевая кислота, карбамазепин, фенитоин, этосуксимид, месантоин.
  4. Антитиреоидные препараты: тиоурацил, пропилтиоурацил, карбимазол, метимазол, тиоцианат.
  5. Антигистаминные препараты: циметидин, ранитидин, бромфенирамин, метафенилин
  6. Другие медикаменты: IV иммуноглобулин, аллопуринол, колхицин, тамоксифен, ретиноевая кислота, спирт этиловый, тиазидные диуретики, леводопа.
  7. Противомикробные препараты: пенициллины, цефалоспорин, хлорамфеникол, гентамицин, метронидазол, рифампицин, изониазид, пириметамин, левамизол, сульфаниламиды, дапсоном, хлорохин, ацикловир, зидовудин, ципрофлоксацин.
  8. Сердечно-сосудистые препараты: прокаинамид, Каптоприл, пропанолол, гидралазин, метилдопа, нифедипин, тиклопидин, Хинидин, Химиотерапия, мельфалан, бусульфан, метотрексат, карбоплатин, цисплатин, цисдиамин-дихлорплатины, паклитаксел, доксорубицин, циклофосфамид, этопозид
  9. Тяжелые металлы: соединения мышьяка, ртути, золота.

Селезеночная (первичная) нейтропения

Аутоиммунная нейтропения, наиболее распространенная у младенцев и детей младшего возраста. Из-за повреждения селезенки этот вид заболевания называется селезеночным. При данном виде заболевания иммунная система ребенка производит аутоантитела, направленные против нейтрофильных белковых лейкоцитов или гранулоцитарных нейтрофилов. При таком заболевании риск пострадать от любой инфекции, с которой иммунитет обычно борется легко, очень высок. Селезеночная нейтропения проявляется, как правило, спустя примерно 17 месяцев после рождения. Продолжительность заболевания в среднем 7-24 месяца.

Основной метод лечения: прием кортикостероидов, уменьшающих выработку аутоантител и прием антибиотиков, предотвращающих инфекцию. Прием гранулоцитарного колониестимулирующего фактора помогает увеличить количество нейтрофилов. В случае тяжелой инфекции или необходимости хирургического вмешательства, для внутривенного введения могут быть использованы иммуноглобулины.

По материалам:
© 2015 by the Association of Clinical Scientists
© 2015 by the Association of Clinical Scientists
Bruin M, Dassen A, Pajkrt D, Buddelmeyer L, Kuijpers T, de Haas M (January 2005). “Primary autoimmune neutropenia in children: a study of neutrophil antibodies and clinical course”. Vox Sang. 88 (1): 52–9.
© 1994-2015 by WebMD LLC.

Зеленый чай способен остановить выпадение волос

Нейтропения (Аутоиммунная нейтропения младенцев, агранулоцитоз!) Как это было у нас…

В том случае, когда педиатр обращает внимание на непонятное снижение лейкоцитов, нейтрофилов в крови у ребенка, он чаще всего отправляет его на консультацию к детскому гематологу. И для этого специалиста нейтропения, возникающая у детей, является частым случаем в повседневной практике. Наиболее часто детский гематолог имеет дело с приобретенными формами этого состояния, которые чаще всего протекают хорошо, и заканчиваются нормализацией количества этой разновидности лейкоцитов. Среди них и так называемая доброкачественная нейтропения детского возраста.

Гораздо реже встречаются врожденные нейтропении, и если их не лечить грамотно и длительно, то они могут вызвать серьезные осложнения, вплоть до смертельного исхода. Что же такое доброкачественная нейтропения? Когда она возникает, почему, и какие особенности ее течения? Прежде всего, нужно определиться с количественными показателями нейтрофилов.

Нормы нейтрофилов у детей и некоторые причины их снижения

В педиатрической практике считается, что если количество нейтрофилов в периферической крови у ребёнка меньше чем 1 миллион, или 1*109 /л в возрасте до года – то это нейтропения.

А в возрасте старше года диагноз можно ставить, если их количество меньше, чем 1,5 *109/л.

Конечно, приобретенные подобные состояния встречаются гораздо чаще, чем врожденные. Онкогематологи знают, что может тяжелый вариант – это индуцированная, или вторичная аплазия кроветворения, в том числе и лейкоцитарного ростка. Причиной может быть лечение рака. Но здесь речь идет вовсе не о злокачественных новообразованиях, и не о химиотерапии, или трансплантации стволовых клеток.

Вам будет также полезна другая наша статья — Низкие нейтрофилы у детей.

Банальные инфекции

Гораздо чаще у малышей нейтропения возникает по поводу острых инфекций. Мало кто знает, но любая вирусная инфекция, а также многие бактериальные болезни часто сопровождаются временным, или транзисторным падением концентрации нейтрофилов в крови ребенка. Значение нейтрофилов возвращаются к норме по мере улучшения самочувствия. Такие нейтропении никогда не сопровождаются осложнениями.

Лекарственные причины

Несколько реже встречаются нейтропении, которые вызываются лекарствами, и родители обязательно должны об этом знать. Некоторые лекарства способны разрушать клетки крови, поскольку вступают в иммунные реакции. Таким образом, лекарства можно именовать неполными антигенами, которые носят название гаптенов. Врачами подмечено, что в том случае, если количество нейтрофилов в крови у ребёнка упало через 2 недели после начала приема какого-либо лекарства, то это лекарство и может быть причиной такой ятрогенной нейтропении. Какие лекарственные препараты способны повлиять на состав белой крови малыша? Нужно их перечислить:

Ннекоторые другие средства: спиронолактон, пеницилламин, Фамотидин, колхицин и так далее.

Характеристика заболевания

Вид лейкоцитов, отвечающих за уничтожение бактерий, и борьбу с инфекциями – нейтрофилы. Задачей этих клеток значится фагоцитоз, то есть переработка посторонних частиц и снабжение организма некоторыми веществами. Главная сила нейтрофилов в гранулах, которые содержат лизосом, имеющий в составе кислую среду, которая расщепляет биополимеры. Разделяют три типа лизосом:

Каждая лизосома выполняет соответствующую функцию.

Нейтрофилы одними из первых клеток крови попадают к источнику воспаления. Как раз эти клетки несут ответственность за защиту организма от инфекций на первой стадии. Они функционируют 8-10 часов в крови, потом переносятся в лёгкие, печень, селезёнку, костный мозг. Живёт нейтрофил 3-5 дней. Другое название – гранулоцит. А болезнь нейтропения соответственно называется – агранулоцитоз.


Нейтрофилы в крови человека

Нейтропения бывает временной или хронической, врождённой или приобретённой. Делится на 7 видов:



Транзиторная аллогенная и аутоиммунная форма

Кроме лекарственной причины, у ребёнка может возникнуть нейтропения иммунного происхождения, когда собственные нейтрофилы разрушаются аутоантителами (собственными, или материнскими). В таком случае диагноз ставится, когда обнаруживаются антитела. Характерным представителем такой болезни можно считать так называемую неонатальную аллоиммунную нейтропению, которая развивается по механизму, похоже на резус-конфликт. Перевести это название можно, как «снижение нейтрофилов, протекающее вскоре после родов вследствие чужих антител». Как это понять? Организм матери вырабатывает антитела против антигенов будущего ребёнка, которые находятся на нейтрофилах. Это вид нейтропении обычно лечить не следует, и она проходит сам собой, когда постепенно исчезают материнские антитела в крови у родившегося малыша, которые попали в его кровоток еще до рождения.

Иногда у малышей возникает аутоиммунная нейтропения, когда вырабатываются аутоантитела к структурам нейтрофилов, которые для антител считаются поверхностными антигенами. Это состояние может развиться при каком-либо заболевании, например при системной красной волчанке, ревматоидном артрите (ювенильная форма), и лечение этой нейтропении — это лечение основного заболевания.

Иногда встречается первичная иммунная нейтропения, которая не связана с системным заболеванием. Она появляется в первые три года жизни малыша, имеет доброкачественный характер (но это не доброкачественная нейтропения у детей, о которой идет речь в заголовке), и через несколько лет самостоятельно проходит, причем в 90% случаев.

Для того чтобы подтвердить аутоиммунное происхождение нейтропении, как первичной, так и вторичной, следует лабораторным способом определить антитела к нейтрофилам. Это так называемый тест на антигранулоцитарные антитела. В том случае, если антигранулоцитарные антитела найдены не будут, тогда аутоиммунная нейтропения переходит в категорию идиопатической, что в переводе означает «возникшая по неизвестным причинам».

Обычно у таких малышей с красным костным мозгом все нормально. Гранулоциты растут в нём хорошо, и такая идиопатическая нейтропения протекает практически без осложнений, и такой диагноз устанавливают только при исключении всех других возможных причин нейтропении: аутоиммунных, вторичных, и так далее.

Симптоматика патологии

Признаки нейтропении различны, все зависит от степени развития болезни, причины ее возникновения и классификации.

В первую очередь страдает иммунитет ребенка, организм атакуют болезнетворные микробы, это вызывает высокую температуру, образование язв и ран на слизистых оболочках. Если несвоевременно отреагировать на эти симптомы, в дальнейшем может произойти токсический шок.

Если количество защитных клеток снизилось до пятисот на один микролитр крови, развивается опасная форма патологии – фебрильная нейтропения. Для этого типа характерны такие симптомы у новорожденных:

Схожие симптомы могут сигнализировать о других серьезных заболеваниях, например, заражении крови и воспалении легких, поэтому придется не раз исследовать состояние маленького пациента, для постановки окончательного диагноза.

Доброкачественная нейтропения – что это?

Существует еще один вариант, «самый» классический. Именно он называется доброкачественная нейтропения детского возраста. Многие гематологи и педиатры выделяют ее в отдельный вид, в отдельную нозологическую категорию, а некоторые вообще не считают это состояние болезнью. И, скорее всего, именно они и правы.

Чаще всего эта нейтропения выявляется или на первом, или на втором году жизни, причём совершенно случайно, когда проведение анализа крови носит плановый характер. С самочувствием у ребёнка все хорошо. Даже в том случае, если количество нейтрофилов у малыша вдвое меньше нормы, то есть 0,5*109 /л, при этом практически никогда не отмечается инфекционных заболеваний. А в том случае, если малыш все-таки заболевает, то нейтрофилы быстро появляется в крови, и достигают нормальных значений. Как объяснить эту странную ситуацию? Объяснение – в маргинации

Диагностика

Обнаруживают снижение количества нейтрофильной фракции лейкоцитов обычно случайно при общем анализе крови. Однако поводом для беспокойства являются также затянувшиеся или часто возникающие инфекции, такие как отит, фурункулез, ОРВИ и другие. Во внимание берут также отягощенный семейный анамнез. Необходимо проведение тестов:

Также определяют сывороточные иммуноглобулины. Дифференциальная диагностика предполагает проведение культуральных, цитогенетических и молекулярно-биологических тестов.

Маргинация

Почему возникает это доброкачественная нейтропения у детей до года? Одно из наиболее разумных объяснений — это так называемая маргинация — краевое стояние лейкоцитов. Что это означает? Ответ очень простой: это гемодинамический феномен, взаимоотношение положения клеток крови в сосуде по отношению к центральной зоне потока крови.

Вообще в крови количество нейтрофилов составляет нормальное значение, все хорошо. При взятии крови из пальца количество нейтрофилов также нормальное. А вот при попытке взять кровь из вены в иголку нейтрофилы не попадают. Все дело в том, что клетки крови, нейтрофилы, не перемещаются в центре венозного сосуда, где наиболее сильное течение. Они выселяются из центрального кровотока на периферию. Они пробираются по сосудистой стенке, вдоль эндотелия. Это и есть маргинация, или краевое стояние нейтрофилов.

Таким образом, феномен доброкачественной нейтропении может быть ошибочным, и представлять собою так называемый артефакт, выявленный при заборе крови. Поэтому никаких дополнительных диагностических мероприятий, и тем более лечебных, при этом проводить не требуется, а просто надо взять кровь из пальца, или капиллярную кровь.

Когда нужно лечение?

А когда же требуется серьёзная диагностика и лечение? В том случае, если у малыша диагностирована врожденная нейтропения. Существует несколько таких состояний, но все такие заболевания относятся к тяжелым генетическим расстройствам, которые могут быть доминантными, рецессивными, или сцепленными с полом, и частота встречаемости тяжелых врожденных нейтропений у детей в настоящее время составляет один случай на 200 или 300 тысяч населения.

Всем таким малышам после постановки диагноза проводится патогенетическая постоянная терапия колониестимулирующим фактором, например, Лейкостимом или Нейпогеном. В случае тяжелого инфекционного заболевания таким детям переливается донорская лейкоцитарная плазма. Если же нет эффекта от введения колониестимулирующих факторов, то единственным способом лечения является трансплантация костного мозга.

Читайте также:  Плазма и форменные элементы крови эритроциты лейкоциты тромбоциты Тромбоциты и эритроциты

Диагностирование

В первую очередь специалист должен выслушать жалобы, о них расскажут родители. Важно описать, когда начались первые подозрительные симптомы, и имеет ли малыш наследственные патологии. Далее назначается лабораторное диагностирование. Проводятся следующие манипуляции:

Родителям важно сотрудничать с лечащим врачом, чем быстрее выяснится причина и вид заболевания, тем быстрее врач назначит лечение.

Нейтропения

Нейтропения крови (гранулоцитопения, агранулоцитоз) встречается в виде клинико-гематологического синдрома общего заболевания либо как первичная патология нейтрофильных гранулоцитов – белых телец крови из подвида гранулоцитарных лейкоцитов.

Это состояние характеризуется недостаточной выработкой нейтрофилов костным мозгом или повышенной их гибелью, что приводит к понижению абсолютного числа гранулоцитов, циркулирующих в периферической крови.

Содержание

  1. Этиология
  2. Классификация
  3. Симптомы
  4. Диагностика
  5. Видео
  6. Лечение

Кроме этого, нейтрофильные лейкоциты способны продуцировать специфические антимикробные вещества, помогающие организму справляться с болезнетворными, чужеродными микроорганизмами.

Нейтропенией считается снижение в крови общего числа лейкоцитов меньше 1500 кл/мкл. Речь об агранулоцитозе, являющимся крайней степенью нейтропении, ведется при снижении числа лейкоцитов ниже 1000 кл/мкл или гранулоцитов менее 750 кл/мкл.

Выявление нейтропении в крови свидетельствует о нарушении иммунитета, об угнетении процессов кроветворения в костном мозге органического или функционального характера, преждевременном разрушении белых кровяных телец под воздействием циркулирующих иммунных комплексов, токсических факторов, антител к лейкоцитам.

При резком уменьшении количества либо отсутствии лейкоцитов в крови иммунный ответ на внедрение в организм возбудителя оказывается недостаточно эффективным, при тяжелых формах нейтропении ответной реакции может не быть. Это приводит к развитию грибковых, бактериальных инфекций и серьезных септических осложнений.

У мужчин нейтропения диагностируется в 2–3 раза реже, чем у женщин. Обнаруживается в любом возрасте, но чаще после 40–45 лет. Увеличение частоты выявленных случаев агранулоцитоза связано с выпуском и активным использованием в лечебной практике новых мощных фармакологических препаратов широкого спектра активности, а также возросшим числом диагностируемых системных и других заболеваний, для лечения которых широко используется терапия цитостатиками.

Этиология нейтропении

Причины нейтропении, исходя из патомеханизма, разделяются на три группы:

  1. Нарушение соотношения свободно циркулирующих гранулоцитов, составляющих циркулирующий пул, и депонированных лейкоцитов маргинального (пристеночного) пула, то есть клеток, прилипших к стенкам сосудов, а также скопление большого количества полиморфноядерных лейкоцитов в воспалительном очаге.
  2. Нарушение выработки гранулоцитов в костном мозге из-за дефектов в клетках-предшественницах вкупе с миграцией лейкоцитов в периферическое русло.
  3. Изменение структуры или изолированное разрушение нейтрофилов в периферическом русле вследствие действия антилейкоцитарных антител.

Фебрильная нейтропения развивается на фоне приема цитостатиков, кусов лучевой и химиотерапии, назначаемых в качестве лечения лейкозов и других онкологических заболеваний.

Этиологическими факторами миелотоксического агранулоцитоза являются:

Иммунную нейтропению провоцируют следующие заболевания:

Может развиваться на фоне приема НПВС, сульфаниламидов, лекарств, применяемых для лечения сахарного диабета, туберкулеза, гельминтозов.

Аутоиммунная нейтропения развивается при ревматоидном артрите, склеродермии, красной волчанке и других коллагенозах. Выраженный агранулоцитоз сигнализирует о наличии заболевания костного мозга, такого как апластическая анемия, хронический лимфолейкоз, синдром Фелти, миелофиброз.

Врожденная нейтропения у детей является следствием генетических аномалий. Преходящая доброкачественная нейтропения у них проходит самостоятельно без вреда для организма.

Врожденные заболевания, сопровождающиеся понижением количества нейтрофилов:

К остальным причинам можно причислить различные вирусные, бактериальные и паразитарные инфекции (туберкулез, ВИЧ, поражение цитомегаловирусом), авитаминоз (мегалобластная анемия с дефицитом В12 и/или фолиевой кислоты), кахексию.

Классификация нейтропении

Нейтропении бывают врожденные (к ним относятся первичные) и приобретенные (вторичные). Среди первичных выделяют хроническую доброкачественную детскую, иммунную и наследственную (генетически детерминированную) нейтропению. Агранулоцитоз при вторичной форме бывает иммунный, или гептановый, миелотоксический (цитостатическая болезнь), аутоиммунный. Снижение гранулоцитов вследствие невыясненных причин считают идиопатической нейтропенией.

Относительно особенностей течения процесса выделяют острую и хроническую форму нейтропении. Тяжесть состояния вместе с выраженностью клинических проявлений зависят от уровня нейтрофилов в крови:

Врачи говорят об абсолютной нейтропении при снижении абсолютного количества нейтрофилов. Бывает, что при исследовании крови уровень нейтрофилов в процентах – относительных единицах – ниже нормы, а пересчет в абсолютные единицы показывает норму, тогда нейтропения считается относительной.

Симптомы

Собственных специфических проявлений нейтропения не имеет. Клиника связана с заболеванием, вызвавшим понижение гранулоцитов, либо инфекцией, которая развилась из-за снижения иммунитета. Длительность и тяжесть протекающей болезни будет зависеть от этиологического фактора, формы и длительности нейтропении.

Легкая степень обычно протекает бессимптомно, но возможны эпизоды вирусной или бактериальной инфекции, хорошо поддающейся стандартной терапии.

При средней степени тяжести отмечаются частые рецидивы гнойной инфекции. Ослабление защитных сил организма приводит к частым ОРВИ, ангинам и другим острым заболеваниям вирусной или бактериальной природы возникновения.

Тяжелая форма – агранулоцитоз – характеризуется язвенно-некротическими процессами, тяжелыми вирусными, грибковыми или бактериальными поражениями, симптомами интоксикации. Повышается риск развития сепсиса и смертности за счет неадекватно подобранной терапии.

Если у пациента абсолютное число циркулирующих в крови нейтрофилов понижается ниже 500 или показатель абсолютного количества гранулоцитов меньше 1000 кл/мкл, развивается фебрильная нейтропения. Ее ранними манифестными проявлениями является фебрильная температура тела (39–40%). Лихорадка сопровождается потливостью, тахикардией, тремором, резкой слабостью, артралгиями, бледностью, гипотензией вплоть до развития сердечно-сосудистого коллапса либо шока.

Иммунный агранулоцитоз проявляется язвенно-некротическими процессами слизистой глотки и полости рта (стоматитом, фарингитом, гингивитом, ангиной) и связанными с ними симптомами. Некроз может наблюдаться на мягком или твердом небе, язычке. Состояние усугубляется региональным лимфаденитом, умеренной спленомегалией и гепатомегалией.

Для миелотоксического агранулоцитоза характерен умеренно выраженный геморрагический синдром с появлением синяков на теле, кровоточивостью десен, гематурией, носовыми кровотечениями.

При локализации воспалительно-язвенного процесса в легких возникает фиброзно-геморрагическая пневмония, итогом которой может стать развитие гангрены легкого или абсцессов. Подкожные абсцессы, панариции возникают при поражении кожных покровов. Некротическая энтеропатия с симптомами в виде тошноты и рвоты, не зависящих от приема пищи, острой боли в животе, запоров, атонии кишечника, возникает, когда язвенный процесс поражает тонкий кишечник.

Тяжелая наследственная нейтропения – синдром Костмана – уже в первый год жизни приводит к постоянным бактериальным инфекциям, склонным к рецидивированию. Клиническая картина различна: от множества гнойников на теле, до частых тяжелых пневмоний. Малыши с нейтропенией Костмана входят в группу риска по заболеваемости миелопластическим синдромом или миелобластным лейкозом.

Диагностика

Главное исследование, направленное на определение уровня нейтрофилов, – клинический анализ крови с лейкоцитарной формулой. Если анализ делается «вручную», т. е. подсчет всех показателей производится лаборантом с помощью микроскопа, то определяется и вписывается в бланк абсолютное число лейкоцитов, а базофилов, эозинофилов, миелоцитов, палочкоядерных, сегментоядерных нейтрофилов и других – относительное.

Удобнее, когда анализ делался с помощью автоанализатора. В этом случае производится автоматический подсчет как абсолютных, так и относительных величин (процентов).

При умеренной степени часто выявляется гранулоцитопения, умеренная анемия, лейкопения, при тяжелой – выраженный агранулоцитоз, тромбоцитопения.

Для определения точной причины нейтропении, а также локализации очага требуется ряд других исследований:

Подбор методов обследования пациента производится относительно заболевания. Может потребоваться бактериологические исследования мокроты, мочи, рвотных масс или других биологических жидкостей человека, а также рентген легких, МРТ или КТ различных органов и так далее.

Видео

Лечение

Прямых лекарственных препаратов, регулирующих число нейтрофилов, не существует. Лечение заключается в устранении причины, борьбе с основным заболеванием, приведшим к понижению числа гранулоцитов, и присоединившимися инфекциями.

Подбор комбинации препаратов и их дозировок составляется исходя из тяжести заболевания и общего состояния больного, а также наличия и выраженности ассоциированных инфекций.

Медикаментозная терапия включает:

В тяжелых случаях агранулоцитоза к фармакотерапии добавляется плазмоферез. Больного обязательно помещают в бокс, где созданы асептические условия (частичная или полная изоляция от посетителей, регулярное кварцевание и т. д.) для предотвращения присоединения инфекций и развития осложнений.

Что такое нейтропения: симптомы и лечение

Краткая характеристика заболевания

Нейтропения – это заболевание, которое характеризуется пониженным содержанием нейтрофилов в крови.
Нейтрофилы – это клетки крови, их созревание происходит в костном мозге в течение двух недель. После поступления в систему кровообращения нейтрофилы разыскивают и уничтожают чужеродные агенты. Другими словами, нейтрофилы – это своеобразная армия защиты организма от бактерий. Понижение уровня этих защитных клеток приводит к повышенной восприимчивости к разным инфекционным заболеваниям.

Нейтропения у детей старше года и взрослых характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1500 на 1 мкл. Нейтропения у детей до года характеризуется уменьшением уровня нейтрофилов ниже 1000 в 1 мкл крови.

Дети первого года жизни чаще всего болеют хронической доброкачественной нейтропенией. Для этой болезни характерна цикличность, то есть уровень нейтрофилов колеблется в разный период времени: то падает до очень низкой отметки, то поднимается до необходимого уровня. Хроническая доброкачественная нейтропения проходит сама по себе к 2-3 годам.


Причины и виды нейтропении

Нейтропения может быть вызвана внешними неблагоприятными воздействиями и патологией самих клеток, когда нарушено их созревание в костном мозге по причине генетических аномалий или других причин.

При быстром расходовании нейтрофилов, особенно сочетающемся с нарушением их созревания, при неблагоприятных условиях может возникнуть острая нейтропения, и клетки снизятся до критического уровня за несколько дней. В других случаях нейтрофилы уменьшаются постепенно, на протяжении нескольких месяцев и даже лет, тогда говорят о хронической нейтропении.

В зависимости от абсолютного числа нейтрофильных лейкоцитов нейтропения бывает:

Чем тяжелее степень абсолютной нейтропении, тем выше вероятность опасных осложнений, которые очень характерны для тяжелой формы патологии. В этом случае возможно как наличие распространенного инфекционно-воспалительного процесса, так и полное отсутствие воспаления в ответ на микроб, что указывает на окончательное истощение гранулоцитарного звена иммунитета.

Причины снижения нейтрофилов крайне разнообразны. К ним относят:

  1. Генетические мутации и врожденные заболевания – врожденные иммунодефициты, агранулоцитоз генетической природы, врожденная хондродисплазия и дискератоз и др.;
  2. Приобретенную патологию, сопровождающуюся нейтропенией в качестве одного из симптомов – системная красная волчанка, апластическая анемия, ВИЧ-инфекция, метастазы рака в кости, сепсис, туберкулез;
  3. Длительное действие радиации;
  4. Употребление некоторых лекарств (нестероидные противовоспалительные, диуретики, анальгетики и т. д.);
  5. Аутоиммунное разрушение нейтрофилов.

Нейтрофил живет в среднем 15 суток, за которые он успевает созреть в костном мозге, выйти в кровоток и ткани, реализовать свою иммунную роль или разрушиться физиологически. Перечисленные выше причины могут нарушать как созревание клеток из предшественниц, так и функционирование их на периферии кровеносной системы и в тканях.

Выделены несколько разновидностей нейтропении:

Инфекционная нейтропения нередко транзиторная и сопровождает острые вирусные инфекции. Например, у маленьких детей респираторные заболевания вирусной природы часто протекают с кратковременной нейтропенией, которую связывают с переходом нейтрофилов в ткани или «прилипанием» к стенкам сосудов. Примерно через неделю такая нейтропения самостоятельно исчезает.

Более тяжелую форму патологии составляет инфекционная нейтропения при ВИЧ-инфекции, сепсисе, других хронических инфекционных поражениях, при которых происходит не только нарушение созревания нейтрофилов в костном мозге, но и усиливается их разрушение на периферии.

Лекарственная нейтропения наиболее часто диагностируется у взрослых. Она возникает по причине аллергии, токсического действия лекарственных препаратов, развивающихся при их приеме иммунных реакций. Действие химиотерапии – несколько иное, его не относят к этому роду нейтропений.

Иммунная лекарственная нейтропения провоцируется приемом антибиотиков пенициллинового ряда, цефалоспоринов, хлорамфеникола, некоторых нейролептиков, антиконвульсантов, сульфаниламидов. Ее признаки могут оставаться до недели, а затем показатели крови постепенно нормализуются.

Аллергические реакции и, как следствие, нейтропения встречаются при употреблении противосудорожных препаратов. Среди признаков лекарственной аллергии, помимо нейтропении, возможны сыпь, гепатит, нефрит, повышение температуры тела. Если на какое-либо лекарства была замечена реакция в виде нейтропении, то повторное назначение его опасно, так как может вызвать глубокий иммунодефицит.

Облучение и химиотерапия очень часто провоцируют нейтропению, которая связана с пагубным их влиянием на молодые размножающиеся клетки костного мозга. Нейтрофилы снижаются уже через неделю после введения цитостатика, и низкий показатель может держаться до месяца. В этот период следует особенно помнить о повышенном риске инфицирования.

Иммунная нейтропения развивается тогда, когда к нейтрофилам начинают образовывать белки (антитела) разрушающего действия. Это могут быть аутоантитела при других аутоиммунных заболеваниях либо изолированное антителообразование к нейтрофилам при отсутствии признаков другой аутоиммунной патологии. Часто диагностируется этот вид нейтропении у детей с врожденными иммунодефицитами.

Доброкачественная нейтропения на фоне приема некоторых лекарств или острой вирусной инфекции быстро разрешается, и число клеток крови приходит в норму. Другое тело – тяжелые иммунодефициты, облучение, при которых можно наблюдать резкое падение нейтрофилов и присоединение инфекционных осложнений.

У грудничка нейтропения может быть вызвана иммунизацией, когда антитела проникли из крови мамы еще во время беременности либо она принимала какие-то лекарства, которые могли спровоцировать разрушение нейтрофилов малыша в первые дни жизни. Кроме того, причиной снижения нейтрофилов может стать наследственная патология – периодическая нейтропения, которая проявляется в первые месяцы жизни и протекает с обострениями через каждые три месяца.

Фебрильная нейтропения – это такая разновидность патологии, которая появляется наиболее часто при лечении цитостатиками опухолей кроветворной ткани, несколько реже ее вызывают облучение и химиотерапия других форм онкопатологии.

Непосредственной причиной фебрильной нейтропении считают тяжелую инфекцию, которая активируется при назначении цитостатиков, происходит интенсивное размножение микроорганизмов в условиях, когда иммунная система фактически подавлена.

Читайте также:  Пульпотек (Pulpotec): состав, инструкция по применению, аналоги, отзывы, цена

Среди возбудителей фебрильной нейтропении – те микроорганизмы, которые для большинства людей не представляют существенной угрозы (стрептококки и стафилококки, грибы кандиды, вирус герпеса и др.), но в условиях недостатка нейтрофилов приводят к тяжелым инфекциям и гибели больного. Основным симптомом становится резкое и очень быстрое повышение температуры, сильная слабость, озноб, яркие признаки интоксикации, но ввиду недостаточности иммунного ответа очаг воспаления обнаружить крайне затруднительно, поэтому диагноз ставится путем исключения всех других причин внезапной лихорадки.

Доброкачественная нейтропения – это хроническое состояние, характерное для детского возраста, продолжающееся не более 2 лет без какой-либо симптоматики и не требующее никакого лечения.

Диагностика доброкачественной нейтропении основывается на выявлении сниженных нейтрофилов, при этом остальные составляющие крови остаются в своих нормальных пределах. Ребенок растет и развивается правильно, а педиатры и иммунологи относят это явление к признакам недостаточной зрелости костного мозга.

Степени и формы нейтропении

Различают три степени заболевания:

— легкая степень характеризуется наличием более 1000 нейтрофилов на один мкл;

— средняя степень предполагает наличие в крови от 500 до 1000 нейтрофилов на один мкл крови;

— тяжелая степень характеризуется наличием в крови менее 500 нейтрофилов на один мкл.

Также заболевание может иметь острую и хроническую форму. Острая форма характеризуется быстрым развитием заболевания, хроническая форма может протекать на протяжении нескольких лет.

Чем лечат НП у взрослых?

Какой-то одной определенной схемы лечение нейтропении нет, так как симптомы у всех разные, и провоцируются разными заболеваниями. Серьезность терапии зависит от возрастной категории пациента, характера бактерий, которые спровоцировали воспаление и общего состояния здоровья пациента.

При протекании заболевания в легкой форме – лечение не требуется, а обострения, которые иногда происходят, лечатся такими же методами, как и у остальных пораженных.

При диагностировании тяжелой формы нейтропении нужно постоянное наблюдение врачей, двадцать четыре часа в сутки, так что госпитализации не избежать.

Если организм поражают заболевания инфекционного происхождения, то назначают следующие группы препаратов:

Дозировка на этапе лечения значительно больше, чем при профилактике заболевания.

Назначение того или иного препарата, в основном, зависит от индивидуальной реакции организма на переносимость того, или иного медикамента.

Основными методами терапии являются:

Об улучшении состояния и эффективно подобранным препаратом идет речь, в случае улучшения состояния здоровья пациента, в первые трое суток, с момента начала лечения. Если никакого прогресса не наблюдается – доза увеличивается, либо применяется другое средство терапии,

При прогрессировании нейтропении от облучений или химиотерапии, назначаются антибиотики, до момента, пока уровни НФ в крови не достигнут хотя бы пятисот нейтрофилов на один микролитр крови:

В случае большого количества деформированный нейтрофилов в полостях селезенки, вероятно её удаление, но при тяжелых формах нейтропении оперативное вмешательство противопоказано.

Кардинальное лечение состоит в хирургическом вмешательстве, которое заключается в пересадке костного мозга.

Метод лечения наиболее опасный, но наиболее эффективный.

Симптомы нейтропении

Симптомы заболевания зависят от проявления инфекции или болезни, которая развивается на фоне нейтропении. Форма нейтропении, ее длительность и причина, по которой она возникла, оказывает определенное влияние на тяжесть протекания инфекции.

Если поражается иммунная система, то организм подвергается атаке различных вирусов и бактерий. В этом случае симптомами нейтропении будут язвы на слизистых оболочках, повышенная температура тела, пневмония. При отсутствии правильного лечения возможно развитие токсического шока.

Хроническая форма имеет более благоприятный прогноз.

При снижении уровня нейтрофилов ниже 500 на 1 мкл крови развивается довольно опасная форма заболевания, которую называют фебрильная нейтропения. Она характеризуется выраженной слабостью, потливостью, резким повышением температуры выше 38˚С, тремором, нарушением нормальной работы сердца. Такое состояние довольно сложно диагностировать, так как похожие симптомы наблюдаются при развитии воспаления легких или бактериального заражения крови.

Диагностика

Для уточнения диагноза при подозрении на нейтропению пациент направляется на обследование крови в лаборатории.

Наиболее распространенные методики исследования крови при НП:

Методы диагностики выбирает врач в соответствии с общим самочувствием пациента и предположением лечащего врача о развитии НП.

Диагностирование нейтропении и способы ее лечения

Довольно часто люди не знают, что делать, если у них диагностирована нейтропения. Что это за болезнь, опасна ли она и как избавиться?

Такие вопросы задают себе практически все, столкнувшиеся с данной патологией. Специалисты успокаивают – зачастую лишь при тяжелой степени тяжести болезни необходимо волноваться за свое здоровье.

Общая информация

Функционирование иммунной системы человека очень сильно зависит от лейкоцитов – белых клеток, содержащихся в крови.

К этим клеточным элементам относятся и нейтрофилы, продуцирующиеся в головном и костном мозге. Сам процесс синтеза занимает около двух недель.

После этого нейтрофилы оказываются в крови человека и свободно перемещаются по организму. Основная функция лейкоцитов – защита организма от разнообразных инфекций и вирусов.

Одна группа белых клеток занимается поиском и распознаванием вредителей. Нейтрофилы же ответственны за нейтрализацию вредоносных организмов.

Именно поэтому содержание этих белых клеток в крови очень важно. При пониженном уровне нейтрофилов, или нейтропении, у человека повышаются шансы подхватить какую-нибудь инфекцию.

Организм при этом больше страдает от различных патологий. Например, легкая степень нейтропении в большинстве случаев ограничивается всего лишь ОРВИ (простудой, гриппом). При тяжелой стадии патологии у человека может возникнуть сепсис, что уже угрожает не только здоровью, но и жизни человека.

Как правило, доля нейтрофилов среди всех лейкоцитов составляет от сорока пяти до семидесяти процентов в зависимости от возраста и пола человека.

Иногда бывают случаи, когда этот показатель ниже нормы, однако диагностировать нейтропению при этом врачи не спешат. Для человека имеет значение не процентное содержание нейтрофилов, а их количество. В здоровом организме содержится от двух до семи миллиардов этих белых кровяных клеток на один литр крови.

Легкая степень патологии характеризуется уменьшением количества нейтрофилов до 1000 – 1500 единиц в одном микролитре крови. Если уровень этих белых клеток снижается до 500/мкл, то врачи диагностируют среднюю форму болезни.

Во время тяжелой степени нейтропении содержание нейтрофилов ниже, чем норма в пятьсот единиц на один микролитр крови.

После диагностирования нейтропении у взрослых, как правило, проверяется уровень и других элементов, входящих в группу лейкоцитов.

К примеру, если количество гранулированных клеток понижено, то у человека может развиваться агранулоцитоз – очень тяжелое заболевание, довольно часто приводящее к смерти пациента.

В большинстве случаев нейтропения развивается в легкой и средней степени, никак себя не проявляет и диагностируется случайно, при сдаче крови во время медосмотра или подозрении на другое заболевание.

Причины развития и формы нейтропении

Выделяют несколько видов нейтропении, которые, как правило, различаются по причинам, вызвавших патологию. Очень часто у грудных детей развивается доброкачественная нейтропения.

Зачастую патология длится около двух лет, никак не проявляется и не угрожает организму. После этого доброкачественная нейтропения проходит сама собой. Специалисты считают, что подобная форма заболевания связана с недостаточной зрелостью костного мозга.

Различают еще относительную и абсолютную нейтропении. Вторая форма патологии диагностируется у больных, страдающих дифтерией, коклюшем, брюшным тифом, панмиелопатией, острым лейкозом.

Относительная нейтропения практически всегда наблюдается у детей младшего возраста. Патология не несет угрозы здоровью и объясняется определенными физиологическими особенностями.

К относительным формам нейтропении относят заболевания, при которых процентное содержание нейтрофилов в крови уменьшено, но абсолютные значения находятся в норме.

Есть довольно редкая форма болезни – циклическая нейтропения. Отличительной особенностью этого недуга является периодическое возникновение грибковых или бактериальных процессов.

Как правило, циклическая нейтропения возникает из-за воздействия на организм различных микроорганизмов, которые довольно быстро нейтрализуются иммунной системой человека.

Заболеванию свойственны регулярные снижения и повышения уровня нейтрофилов в крови. Циклическая нейтропения чаще всего диагностируется у пациентов младше одного года. Длительность одного цикла составляет две-три недели.

Аутоиммунная нейтропения – еще одна довольно редко встречающаяся форма заболевания. При этой патологии организм воспринимает нейтрофилы в крови как чужеродные клетки и начинает вырабатывать антитела для их нейтрализации.

Часто причиной развития иммунной нейтропении становится регулярный прием определенных лекарственных средств. Как правило, после прекращения курса лечения уровень белых клеток в крови приходит в норму.

Аутоиммунная нейтропения часто появляется у людей, больных лимфоцитозом (повышенным содержанием лимфоцитов в крови).

Самая тяжелая форма болезни – фебрильная нейтропения. Патология характеризуется резким падением уровня нейтрофилов в крови до критических значений.

Как правило, фебрильная нейтропения возникает во время химиотерапии, лучевой терапии и лечения цитостатиками при онкологических заболеваниях.

Непосредственной причиной появления такой формы нейтропении считается тяжелая инфекция, которая активизируется при подобной терапии.

Кроме того, во время онкологических заболеваний иммунная система больного практически не функционирует, что дает возможность вредоносным микроорганизмам размножаться без всяких помех.

Признаки и диагностика патологии

У нейтропении в легкой форме симптомы практически отсутствуют, и зачастую обнаружить патологию получается случайно, при сдаче анализа крови во время медосмотра.

Как правило, эта стадия характеризуется лишь более долгим, чем обычно, выздоравливанием при инфекционных заболеваниях.

Иногда болезням сопутствуют осложнения, не наблюдающиеся в большинстве обычных случаев. Лечить легкую степень нейтропении обычно не нужно, поскольку через определенное время патология пройдет сама собой. К тому же болезнь не несет угрозу здоровью и жизни человека.

При средней стадии нейтропении характерными симптомами считаются частые вирусные инфекции, язвочки с гноем на слизистых ротовой полости, ринит, синусит.

В некоторых случаях патология протекает абсолютно бессимптомно, и обнаружить ее можно только во время сдачи крови на анализ.

Как правило, средняя степень нейтропении не угрожает жизни и здоровью человека, но необходим курс лечения от различных инфекций, которые ослабляют и без того угнетенный иммунитет.

Тяжелая стадия нейтропении характеризуется повышением температуры (до 39-40 градусов по Цельсию), интоксикацией организма, лихорадкой.

Помимо этого, часто возникают рецидивы инфекционных болезней. Патология сопровождается появлением гнойных язвочек (преимущественно на слизистых и в области анального отверстия).

Практически всегда у больного возникают заболевания полости рта – стоматит, пародонтоз, гингивит.

Как правило, развивается пневмония. Во время тяжелой форме нейтропении лечение нужно начинать сразу же, в противном случае есть риск развития сепсиса, что угрожает уже жизни больного.

Фебрильная нейтропения дает о себе знать резким повышением температуры, ознобом, интоксикацией, слабостью. У больного обильно выделяется пот, учащается сердцебиение.

Помимо этого, наблюдается гипотензия – снижение артериального давления более чем на двадцать процентов от нормальных для человека значений.

Как правило, диагноз ставится методом исключения, поскольку обнаружить очаг воспаления довольно затруднительно. Постепенно вычеркивая прочие причины, приводящие к такому состоянию, доктор диагностирует фебрильную нейтропению.

Чтобы обнаружить патологию, квалифицированному врачу достаточно выслушать жалобы пациента и иметь на руках результаты анализа крови, показывающие снижение количества нейтрофилов.

После диагностирования нейтропении причины развития патологии должны определяться сразу же, поэтому доктор зачастую назначает дополнительные обследования.

Часто назначается проверка иммуноглобулинов в крови путем взятия материала из вены. В некоторых случаях проводят миелограмму – проверку костного мозга.

Лечение нейтропении

У докторов не существует какой-либо классической схемы лечения нейтропении, поскольку патологию вызывают множество причин и факторов. При легкой и средней формах болезни, протекающих бессимптомно, никакой особенной терапии не требуется.

Доктор может порекомендовать укрепить иммунную систему, принимать различные витаминные комплексы, уделять внимание здоровому образу жизни. Необходимо как можно больше времени проводить на свежем воздухе, заниматься спортом, не употреблять алкогольные напитки и не курить.

Если средняя степень болезни дает о себе знать различными инфекционными заболеваниями, назначается курс приема антисептиков или антибиотиков.

При возникновении гнойных высыпаний на слизистых оболочках доктор может выписать глюкокортикоиды. Чтобы снизить температуру, рекомендуют прием жаропонижающих средств.

Как правило, пациент становится на учет в больнице и регулярно сдает анализы крови на содержание нейтрофилов в организме.

Доктор диагностирует излечение от нейтропении в том случае, если в течение двенадцати месяцев уровень белых кровяных клеток не опускается ниже здоровых значений.

В случае тяжелой формы нейтропении пациента немедленно помещают в стационар. Такие же действия предпринимаются, если при средней степени патологии за полгода не удалось добиться повышения уровня нейтрофилов в крови больного.

Палату с пациентом периодически обрабатывают ультрафиолетом и чистят специальными антибактериальными средствами. Помимо этого, проводятся дополнительные обследования, призванные выяснить причину развития нейтропении.

Как правило, даже тяжелая степень патологии поддается лечению. Больному назначается прием лекарственных средств, таких как Дексаметазон, Преднизолон, Цианокобаламин.

Нужно отметить, что эти медикаментозные препараты имеют ряд противопоказаний, поэтому ни в коем случае нельзя пытаться самостоятельно вылечить болезнь с помощью этих лекарств.

Назначать прием, дозировку и длительность курса лечения должен только квалифицированный доктор. Помимо этого, в некоторых случаях пациенту назначают переливание крови.

Если нейтропения вызвана нарушением работы костного мозга, то может проводиться трансплантация стволовых клеток.

Иногда допускается использование народных средств как вспомогательных, однако подобная терапия должна проходить только после консультации с доктором и его одобрения.

Нейтропения – патология, при которой уровень нейтрофилов в крови падает. Есть несколько форм и степеней болезни, некоторые из которых проходят сами собой.

Однако порой подобная проблема считается опасной для жизни пациента и требует своевременного лечения.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *