Повышенный иммуноглобулин Е в крови у взрослых. Причины и лечение

Что такое синдром гипериммуноглобулина Е?

Что такое синдром гипериммуноглобулина Е. Формы синдрома гипериммуноглобулина Е, их отличие

Синдром гипериммуноглобулина Е (HIES) — это редкое генетические заболевание, относящееся к категории первичных иммунодефицитов. Как правило, заболевание характеризуется экземой, рецидивирующими стафилококковыми абсцессами кожи, рецидивирующими инфекциями легких, эозинофилией (большим количеством эозинофилов в крови) и высоким уровнем сывороточного иммуноглобулина Е (IgE).

Большинство случаев HIES являются спорадическими, однако в медицинской истории зафиксирована масса случаев семейной передачи заболевания как по аутосомно-доминантному, так и аутосомно-рецессивному признаку.

Заболевание впервые было описано в 1966 году у двух пациентов со следующими состояниями:

  • экзематозным дерматитом;
  • рецидивирующими стафилококковыми фурункулами;
  • повышенной гибкостью суставов;
  • рецидивирующими переломами;
  • специфическими грубыми чертами лица.

Синдром гипериммуноглобулина Е проявляется во младенчестве или раннем детстве. Основной аномалией, сразу бросающейся в глаза, являются специфические черты лица больных.

Существуют две основные формы синдрома гипериммуноглобулина E:

  1. Наследуемая по аутосомно-доминантному признаку.
  2. Наследуемая по аутосомно-рецессивному признаку.

Обе формы связаны с развитием дефектов иммунной системы и повышением уровня сывороточного иммуноглобулина Е. В течение многих лет медики полагали, что две формы одного заболевания являются одной формой типичного расстройства. Однако в настоящее время существует мнение, что эти расстройства похожи, но не типичны, и являются отдельными заболеваниями. Это обусловлено различием клинических и лабораторных показателей, а также разным течение болезни и даже внешними отличиями пациентов.

Чем отличаются проявления различных форм синдрома?

  1. Доминантный вариант синдрома проявляется как комплексное заболевание, затрагивающее сразу несколько органов и систем, в том числе скелет, соединительную ткань и даже зубную ткань, а также прикус. Наследуется он как однолокусный признак с различной выразительностью в каждой семье.
  2. Рецессивный вариант синдрома не оказывает влияния на соединительную ткань и строение челюсти, прикус у таких больных не изменяется. Легочные болезни отсутствуют, однако присутствует высокая восприимчивость к вирусным инфекциям. Существуют предпосылки для развития серьезных неврологических осложнений. Ген dock8 важен для развития и нормальной функции Т-клеток, следовательно, больные с рецессивным вариантом синдрома гипериммуноглобулина Е чрезвычайно восприимчивы к грибковым, вирусным и бактериальным инфекциям.

Причины синдрома гипериммуноглобулина Е

Поскольку синдром гипериммуноглобулина Е — это генетическое заболевание, то причина его появления кроется в нарушении структуры определенных генов.

Доминирующие генетические расстройства возникают, когда только одна копия аномального гена влечет за собой возникновение заболевания. Аномальный ген может быть унаследован от обоих родителей, кроме того, он может быть результатом новой мутации (изменения генов) у отдельных больных. В большинстве случаев обе формы синдрома возникают в результате новой мутации. Риск передачи аномального гена от больных родителей детям составляет 50% для каждой беременности, независимо от пола будущего ребенка.

Установлено, что причиной таких нарушений является мутация в гене STAT3. Этот ген отвечает за производство преобразователя сигнала и активатора транскрипции белков, которые участвуют в передаче сигналов иммунной системы и реагируют на патогенные микроорганизмы.

Мутации, связанные с уже имеющимся синдромом, могут иметь место даже при нормальном количестве белка STAT3, но функция белка остается нарушенной, что приводит к дефектам иммунной защиты.

Мутации в других генах также могут быть связаны с доминантной формой синдрома гипериммуноглобулина Е. Мутация в гене STAT3 фиксируется примерно у 60% больных.

В 1972 году медики изучили заболевание более подробно. Врачами были обнаружены случаи, похожие на описанные в 1966 году. Были выявлены два мальчика, симптомы которых полностью совпадали с симптомами, обнаруженными ранее, иммуноглобулин Е у больных также был повышен.

Наконец, в 2007 году были обнаружены гетерозиготные мутации в гене STAT3. С тех пор причина синдрома стала определенной.

В 2009 году обнаружилась еще одна особенность — мутации гена dock8, отвечающие за рецессивную форму синдрома гипериммуноглобулина Е.

Существует пять классов иммуноглобулинов (Ig), известных как IgA, IgD, IgE, IgG и IgM. Антитела могут непосредственно убивать микроорганизмы или охватывать их, чтобы те более легко разрушались белыми кровяными клетками. Лейкоциты, которые являются частью системы иммунной защиты организма, крайне важны для защиты от инфекций, а также в борьбе с инфекцией, которая уже существует.

Кроме того, антитела вырабатываются после вакцинации, что способствует защите ребенка от инфекционных заболеваний — полиомиелита, кори и столбняка.

Многие люди с доминантной формой синдрома гипериммуноглобулина Е имеют аномально высокие уровни IgE в сыворотке крови, повышенное количество эозинофилов. В их организмах сокращены темпы производства защитных белков гамма-интерферона и интерлейкина-17. Эти белки необходимы для привлечения и активации белых кровяных клеток к местам развития инфекции.

Признаки и симптомы синдрома гипериммуноглобулина Е

Симптомы синдрома гипериммуноглобулина Е весьма разнообразны. Основными из них являются следующие:

  • скелетные деформации;
  • деформации зубов, недостаточное количество зубов;
  • дефекты соединительной ткани;
  • нарушение работы иммунной системы;
  • грубые черты лица (широкий лоб, широко поставленные глаза, крупный, широкий нос);
  • характерная приплюснутая переносица;
  • проблемы с кожей (появление язв, фурункулов, угрей, экземы).

Для данного заболевания характерно разделение иммунной системы на несколько компонентов. Система Т-клеток человека (клеточно-опосредованный иммунный ответ) способствует борьбе с вирусами, некоторыми бактериями, дрожжами и грибами. Система В-клеток (гуморальный иммунный ответ) борется с инфекцией, вызванной другими вирусами и бактериями. Система иммунитета делает это путем активации секретирующих иммунных факторов, называемых антителами или иммуноглобулинами. Эти антитела и содержатся в сыворотке крови и выделениях организма, например, в слюне.

Наиболее распространенные кожные симптомы это:

  • сухость;
  • краснота;
  • появление шелушащихся и зудящих участков;
  • стафилококковые инфекции;
  • формирование гнойных абсцессов (эти абсцессы также известны как «холодные», поскольку на ощупь они прохладные и не слишком красные).

Абсцессы могут формироваться на поверхности кости за ухом, в области суставов, на деснах, в бронхах и легких.

У больных детей фиксируются:

  • непрестанный кашель;
  • синусит;
  • рецидивирующие инфекции среднего уха (средний отит).

Больных атакуют бактерии золотистого стафилококка, пневмококка и гемофильной палочки. Воспаление легких в конечном итоге приводит к появлению заполненных воздухом полостей в легких (пневматоцеле). Очаги пневматоцеле особенно склонны к заражению бактериями, такими как синегнойная палочка, а также к поражению грибками, например, аспергиллом.

Прочие симптомы:

  • кожный кандидоз;
  • стоматит;
  • онихомикоз;
  • молочница (вагинальный кандидоз);
  • грибковые поражения кожи головы.

Скелетные нарушения:

  • сколиоз;
  • лордоз;
  • кифоз;
  • гиперподвижность суставов;
  • прогрессирующий остеопороз;
  • «разболтанность» суставов;
  • многократные переломы рук, нор, ребер.

Внешние признаки заболевания следующие:

  • выпуклый лоб;
  • непропорциональность размеров челюстей и щек;
  • укрупнение пор кожи лица;
  • глубоко посаженные глаза;
  • массивная нижняя челюсть;
  • широкая переносица.

К редким аномалиям лица относится:

  • преждевременное закрытие волокнистых суставов (черепных швов) между отдельными костями черепа (краниосиностоз);
  • недоразвитость костей одной из сторон грудного отдела позвоночника (полупозвонков);
  • арочное небо;
  • невозможность прорезывания первых зубов;
  • появление двойного зубного ряда;
  • аномалии развития глаз;
  • косоглазие;
  • кисты на веках.

Наиболее распространенные виды рака, связанные с этим заболеванием — это онкологические опухоли, влияющие на лимфатическую систему (лимфомы), такие как анапластическая большая клеточная лимфома и лимфома периферических Т-клеток.

Методы лечения синдрома гипериммуноглобулина Е, меры профилактики

Лечение синдрома гипериммуноглобулина Е должно быть комплексным. Учитывая огромное количество симптомов и нарушение работы нескольких систем, аномалии некоторых видов тканей, лечить данное заболевание необходимо строго по рекомендациям специалистов.

Основные методы лечения следующие:

1. Профилактические меры против золотистого стафилококка и всех видов Candida.

Этот пункт является наиболее важным, поскольку именно стафилококк вызывает появление язв, фурункулов и других кожных нарушений и, что самое опасное, пневмонию. Грибки провоцируют заболевания половых органов, полости рта и причиняют большой дискомфорт больным.

2. Экзематозные дерматиты лечат местно, стероидами и увлажняющими кремами. Хороший эффект дает местное применение ингибиторов кальциневрина. Показаны препараты, уменьшающие красноту и зуд, такие как:

  • лоратадин;
  • фексофенадин;
  • дезлоратадин;
  • цетиризин.

3. При развитии пневмонии рекомендованы такие препараты, как нафциллин, ванкомицин, цефуроксим.

Абсцессы легких, вызванные грибками вида Aspergillus, требуют внутривенного введения препарата амфотерицина в течение нескольких месяцев; как правило, хирургическое вмешательство также необходимо.

При затяжной пневмонии показано внутривенное введение триметоприм-сульфаметоксазола. Без лечения сильными антибиотиками инфекция может перерасти в респираторно-синцитиальную форму. В таких сложных случаях больные проходят лечение в стационаре.

Хирургическое лечение подразумевает:

  • трансплантацию костного мозга;
  • трансплантацию стволовых клеток.

Чем в более раннем возрасте будет произведена эта операция, тем выше вероятность благоприятного прогноза для больного.

Важное значение имеет профилактическая антибиотикотерапия. Во время таких курсов, как правило, применяют обычные антибиотики, например, антистафилококковые агенты, такие как диклоксацилин или котримаксазол.

При тяжелых инфекциях может применяться рекомбинантный интерферон-гамма подкожно. В обязательном порядке проводится лечение кандидоза кожи и слизистых оболочек. С этой целью используют противогрибковые препараты флуконазол и итраконазол.

Осуществляется хирургический дренаж гнойных очагов, после чего назначается курс терапии — антибиотики, стероиды, кремы.

При пневматоцеле нередко возникает потребность во вскрытии грудной клетки и очищении легких. Эта процедура называется торакотомия. С её помощью производится удаление или дренаж зараженных участков.

Профилактические меры:

  • удаление первичных зубов (при двойном зубном ряде);
  • поддержание нормальной осанки, профилактика сколиоза и других искривлений (с помощью специальных корсетов, физиопроцедур и лечебной физкультуры;
  • генетическое консультирование (семья, один из членов которой является носителем дефектного гена, должна тщательно обдумать возможность и необходимость рождения ребенка, в особенности при возможной передаче ему дефектного гена).

По материалам:
Immune Deficiency Foundation
A.D.A.M., Inc.
Wikipedia, the free encyclopedia
Harumi Jyonouchi, MD; Chief Editor:
Russell W Steele, MD — Copyright © 1994-2016 by WebMD LLC.
Jos W.M. van der Meer, MD, PhD, FRCP Lon, FRCP Edin,
Professor of Medicine, Radboud University Nijmegen Medical Centre,
Nijmegen, The Netherlands — Copyright ©2015
NORD – National Organization for Rare Disorders, Inc.

Список продуктов, которых важно обдавать кипятком перед употреблением

Повышенный иммуноглобулин Е в крови у взрослых. Причины и лечение

Что касается данных о выработке иммуноглобулина Е при вирусных инфекциях, то они немногочисленны и противоречивы. Большинство исследований посвящено определению уровня общего IgE. Так, имеются сведения о последовательном снижении уровней IgE (на 35-87%) в фазу выздоровления по сравнению с острой фазой респираторной вирусной инфекции у лиц без атонии. В то же время А. Курашвили и соавт. (1984) опубликовали данные о том, что острая фаза гриппа сопровождается снижением уровня общего IgE, а в период реконвалесценции у больных бронхиальной астмой этот уровень превышает нормальные показатели у здоровых доноров. По-видимому, указанные обстоятельства объясняются выраженным супрессорным воздействием вируса гриппа на гуморальный иммунитет.
Уровень общего IgE при частых рецидивах герпетической инфекции оказался повышенным независимо от наличия или отсутствия атопии.

Читайте также:  Продукты питания, которые помогут бороться со стрессовыми ситуациями

Противоречивость данных об уровне IgE при вирусных инфекциях легко объяснима, учитывая неспецифичность изучаемых параметров иммуноглобулина, а также разнообразие вирусных агентов.

Наиболее детально проанализирован специфический IgE ответ при респираторно-синцитиачьной инфекции. Рядом зарубежных и отечественных исследователей показано, что при PC-инфекции возникает преимущественно местный, а не гуморальный IgE к вирусу (слизистая респираторного тракта, бронхоальвеолярный лаваж, бронхиальные и назофарингеальные смывы). При хронической обструктивной болезни легких и облитерирующем бронхиолите наиболее значительные уровни IgE к PC-вирусу регистрировали в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, что соответствовало и основной локализации вируса (либо его антигенов) в глубоких отделах респираторного тракта, а не верхних дыхательных пугях. Следует отметить, что IgE-ответ на PC-вирус отмечался и у практически здоровых лиц, но преимущественно в смывах верхних дыхательных путей, при этом уровень специфического IgE и продолжительность его обнаружения значительно уступали показателям, полученным при наличии бронхоспазма и верифицированной бронхиальной астмы.

При сравнительном изучении уровней специфических IgE к различным респираторным вирусам было выяснено, что специфический ответ при PC-инфекции значительно выше, чем при гриппе, парагриппе и аденовирусе вне зависимости от наличия или отсутствия бронхоспазма. Объяснением подобного явления служат уникальные биологические свойства РСВ, который обладает слабо выраженной интерферониндуцирующей способностью (не только а, но и у-интерферон) в отличие от других респираторных вирусов. Слабая индукция интерферона-у (ИФ-у) – главного ингибитора IgE при респираторно-синцитиальной инфекции – естественно, ведет к длительной продукции указанного иммуноглобулина, тогда как при гриппе и парагриппе через неделю от начала инфицирования уровни ИФ-у оказывались в 10-12 раз выше и приостанавливали дальнейший синтез специфического IgE.

Оригинальные исследования были проведены сотрудниками Института вирусологии им. Д.И. Ивановского и НИИ пульмонологии МЗ РФ. Обследовали больных с различными вариантами бронхиальной астмы. В результате выявлены коррелятивные связи между подъемом уровней интерлейкина-4 (индуктора IgE), IgE и предшественника ИФ-у белка-неоптерина. Низким уровням неоптерина, как правило, сопутствовали высокие концентрации как общего, так и специфического IgE. Таким образом, PC-вирус в силу своих уникальных биологических свойств представляет особую опасность в плане развития аллергических реакций и атопических заболеваний, в том числе атопической бронхиальной астмы. Однако PC-вирус является наиболее частой причиной не только атонической, но и неатопической астмы. По мнению Н. Lindemann респираторные вирусы в 90,0% случаев обусловливают формирование инфекционно-аллергической астмы. Тогда как на долю бактериальной флоры остается всего 10,0%. Лидером среди респираторных вирусов является РСВ (60,0-70,0%). Чаще поражаются дети в возрасте 4-5 месяцев, при этом тотально поражается весь эпителий дыхательных путей, включая бронхиолы диаметром 75-300 мкм. Примерно у половины детей, перенесших PC-вирусный бронхиолит, по данным Zweimann et al., (1971) в течение ближайших 5 лет формируется либо хронический обструктивный бронхит, либо бронхиальная астма (особенно при наличии у родителей атопии).

В каких случаях делаются анализы иммуноглобулина Е

Анализ на иммуноглобулин Е необходимо провести, чтобы выявить заболевания аллергического характера. Именно этот анализ считают основным показателем концентрации антител в теле человека.

Информация про препарат

Иммуноглобулин типа Е вырабатывается в В-лимфоцитах. По своему строению имеет 2 легкие и тяжелые цепи. Отличаясь по структуре задействует некоторые биологические функции глобулинов разных типов. IgE может цепляться к базофилам и тучным клеткам рецепторами. Именно этот факт играет роль в развитии реакции гиперчувствительности быстрого типа.

Высвобождение серотонина, гистамина, происходит во время контакта реагентов с аллергенами. Этот процесс происходит на самой оболочке клеток. В это время развивается проявление аллергии. Иммуноглобулин Е чаще всего связывают с атопическими заболеваниями, дерматитом, бронхиальной астмой. Подробнее про классы иммуноглобулинов.

Иммуноглобулин принимает участие в формировании иммунного ответа к аскаридам, нематодам и другим паразитам. Изменение концентрации при анализе крови на иммуноглобулин может определяться генетической предрасположенностью. У детей, чьи родители длительно страдают аллергией, норма иммуноглобулина завышена. Что касается новорожденных, анализ крови на иммуноглобулин не проводят, так как он отсутствует и нарабатывается по мере возрастания ребенка.

Нормы иммуноглобулина в крови

Построение и выработка иммуноглобулина происходит в моменты необходимости организма для защиты от инфекции, а также вовремя аллергии. Повышенная норма у взрослых и детей говорит о том, что организм склонен к аллергии и атопии.

Связывающие показатели зависят от возраста и общего состояния здоровья пациента. Поэтому сдавать кровь на иммуноглобулины очень важно в разной возрастной группе, для предотвращения появления аллергии. Как отмечают врачи, явное понижение иммуноглобулина происходит у людей в пожилом возрасте.

Норма у детей:

  • Дети до 1 года — 0 — 15 кЕ/л;
  • Дети от 1 года до 6 лет — 0 — 60 кЕ/л;
  • Дети от 6 до 10 лет — 0 — 90 кЕ/л;
  • 10-16 лет — 0-200 кЕ/л;

Для взрослого человека нормой считают от 0 — 100 кЕ/л.

Наибольшая концентрация приходится на весенний период, это происходит из-за цветения. Особенно в апреле и начале мая. Именно в это время норма у взрослых может слегка увеличиться и находится в пределах от 30 до 250 кЕ/л.

Пониженным уровень считается зимой, особенно в декабре. Если нормы значительно отклонены, причиной может стать развитие патологий. После того, как проведен, анализ крови на иммуноглобулин е расшифровка проводится врачом в лаборатории. В зависимости от методов исследования, лаборатория может сама устанавливать некоторые нормы иммуноглобулина е в крови.

Как сдавать анализ

Исследование следует проводить соблюдая некоторые правила, а именно:

1. Проводить анализ нужно рано утром;

2. Сдавать обязательно натощак, а последний ужин должен быть не меньше 10 часов;

3. Перед сдачей не стоит заниматься упражнениями и испытывать сильные эмоциональные встряски;

4. Воду можно употреблять всегда;

5. Не стоит за день до сдачи анализа употреблять сильно жареную и соленую пищу. Избегать острого, а также алкоголя;

6. Перед анализом не стоит делать УЗИ, флюорографию или рентген.

Если результат вызывает сомнение, можно провести дополнительный анализ, ведь в лабораториях могли допустить ошибку. Чтобы уточнить результат можно обращаться в другую больницу для повторного взятия анализа.

Что показывает анализ на иммуноглобулин Е

Такое исследование для детей считается более точным чем для старших людей разного возраста. Даже выявление незначительного отклонения лаборант увидит в анализе ребенка. Завышенные показатели связаны с:

  • Непереносимость некоторых продуктов питания;
  • Наличие глистов;
  • Дерматиты разных типов;

Наличие симптома Вискотта — Олдрича. Есть случаи, когда иммунодефицит передается генетически. В таких случаях он проявляется в отсутствие тимуса. В таком случае иммунная система не развивается. В таком случае гипер IgE может проявиться в таких признаках: Превышена общая норма иммуноглобулина;

  • Частый ринит и синусит;
  • Различные аутоиммунные болезни;
  • Воспаление легких;
  • Повреждения кожных поверхностей.

Понижение нормы также свидетельствует о некоторых проблемах. Обычно связано с наличием новообразований, а также при наследственных отклонениях.

Повышение норм у взрослого

В возрасте после 18 лет повышение иммуноглобулина связывают с теми же проблемами, единственное то, что оно может случиться даже из-за незначительной аллергии. Для взрослых повышение может возникнуть из-за наличия астмы разной степени сложности.

Присутствие у взрослого в организме разных глистов или инфекции, может серьезно повлиять на слизистую и защитные функции крови. У взрослого человека повышение нормы может быть спровоцировано такими заболеваниями:

  • Иммунодефицит;
  • Аспергиллез;
  • Повышение IgE; Врачи считают эти патологии очень серьезными, и пренебрегать лечением не рекомендуется.

Пониженные показатели

Сниженное концентрирование в медицинской практике встречается очень редко, и может быть спровоцирована такими патологиями:

  • Связывают с врожденным иммунодефицитом (редко приобретенным);
  • В результате повреждения некоторых клеток. Очень часто пониженные показатели могут влиять на дальнейшее появление аллергического ринита. Но, чтобы предотвратить это, стоит делать детальные анализы на антитела.

Снижение иммуноглобулина Е

Если после проведенных анализов было выяснено, что норма сильно завышена, врач должен провести дополнительные тесты и определить какой именно аллерген повлиял на повышение. Зачастую используют определенные типы проб, с типичными аллергенами. Анализ проводят постепенно, наблюдая за реакцией. К таким пробам относятся:

  • Пыльца;
  • Пища;
  • Бытовая пыль и клещи;
  • Различного рода грибки;
  • Шерсть домашних животных.

Делать аллергопробы запрещено, если у человека обострение хронической болезни, инфекция, а также лечение гормональными лекарственными средствами. Повышение норм у ребенка можно устраняют как и у взрослого. Но только в возрасте после 6 месяцев. Если, вовремя аллергопроб удалось определить раздражитель, врач должен устранить чувствительность к этому типу возбудителя. Это может быть укол, процедура или физиотерапия.

Во время обострения врач прописывает противоаллергические препараты (таблетки или мази), а также при дерматите смягчающие кремы. Общее лечение в этом случае оказывает результат. Это позволяет быстро привести в норму все показатели.

Лечение лекарственными средствами

Препараты обычно подбирают по типу аллергической реакции, чтобы воздействовать напрямую.

1. Использование антигистаминных препаратов. Подавляют работу отдельных рецепторов, которые реагируют на аллерген. Эффективными можно считать такие препараты, как: Супрастин, Зодак, Клемастин, Лоратадин. Некоторые из этих препаратов можно использовать для лечения детей;

2. Лекарственные препараты для местного использования. Они очень быстро могут устранить внешние проявления болезни, препятствуют возникновению осложнений. Эффективными считают: Бепантен, Радевит, Эплан крем, Фенистил;

3. Чтобы стимулировать иммунную систему назначают такие препараты как Арбидол или Амиксин. Некоторые пациенты могут получать незначительные дозы аллергена для улучшения работы иммунной системы. В таких случаях, аллергическая реакция не проявляется длительное время;

4. Если причиной заболевания стали гельминты, можно провести лечение такими средствами: Пирантел, Левамизол, Пиперазин. Медикаменты должен подбирать врач, опираясь на причину возникновения заболевания и общего состояния пациента.

Как снижать иммуноглобулин Е с помощью народных средств

Это необходимо, чтобы устранить симптомы и улучшить состояние пациента. Для этого можно принимать травяной сбор, в состав которого входит: зверобой, кукурузные рыльца, полевой хвощ, ромашка, шиповник. Эти ингредиенты стоит залить кипятком и настоять. После пить небольшими дозами (обычно не больше 0,5 стакана). Курс зависит от симптоматики, в среднем это от 3 до 5 месяцев.

Читайте также:  Хондроксид — раствор для восстановления хрящевой ткани

Использование яичной скорлупы и лимонного сока Скорлупу от отваренных яиц, очистить от пленки, измельчить до состояния порошка. Принимать по 1 чайной ложке в день, сбрызнув перед этим лимонным соком. Курс лечения не должен быть дольше 1 месяца. После перерыва (4-5 месяцев), можно повторить терапию. И хоть эти методы не считаются сильно действенными, они могут значительно улучшать самочувствие и укреплять иммунную систему.

Анализ чаще всего указывает на патологии и разные аллергические заболевания. Не стоит пренебрегать таким анализом, если вы страдаете бронхиальной астмой или длительное время лечить хроническую сезонную аллергию. Помнить о том, что сниженная норма может передаваться генетически и стоит предупредить об этом лечащего врача. Не стоит заниматься самолечением, если ощутили симптомы и осложнения.

Повышен общий иммуноглобулин Е в крови. Что делать?

Иммуноглобулин E (IgE) – это антитело, которое вырабатывается иммунной системой организма в ответ на предполагаемую угрозу. Это один из пяти классов иммуноглобулинов (A, G, M, D и E) и обычно присутствует в крови в очень небольших количествах. Он вырабатываются специфическими иммунными клетками, называемыми плазматическими клетками.

Физиологическая роль IgE недостаточно хорошо охарактеризована, хотя считается, что он участвует в защите от паразитов, особенно гельминтов.

При каких заболеваниях повышается общий иммуноглобулин Е?

Повышенные концентрации IgE обычно рассматриваются в контексте аллергического заболевания. Однако увеличение количества циркулирующего IgE также можно обнаружить при различных других заболеваниях, включая:

  • первичные иммунодефициты,
  • инфекции,
  • воспалительные заболевания,
  • злокачественные новообразования.

IgE может быть повышен при паразитарных инфекциях, поэтому общий тест на IgE иногда используется в качестве скринингового теста, если подозревается паразитарная инфекция.

Для пациентов с установленным диагнозом аллергического заболевания измерение общего IgE необходимо для выявления кандидатов на терапию омализумабом (анти-IgE) и для определения правильной дозировки.

При каких симптомах необходимо измерять общий иммуноглобулин в крови?

Общий тест на IgE может быть назначен, когда у человека наблюдаются периодические или постоянные симптомы, которые могут быть вызваны аллергической реакцией, особенно когда потенциальный аллерген неизвестен. Симптомы могут включать симптомы, предполагающие поражение кожи, органов дыхания и / или пищеварения, такие как:

  • Периодический или постоянный зуд
  • Крапивница
  • Зуд глаз
  • Экзема
  • Тошнота, рвота, постоянный понос
  • Чихание, заложенность носа и насморк
  • Симптомы астмы: одышка, хрипы, кашель, стеснение в груди

Общий иммуноглобулин Е и аллергия

Иммуноглобулин Е связан с аллергическими реакциями, включая астму. При аллергии человек реагирует на одно или несколько веществ в окружающей среде, называемых аллергенами, которые обычно не вызывают реакции у других людей. Аллергия может развиваться на пыльцу растений, арахис, яйца, клубника, пчелиный яд и сотни других потенциальных веществ.

Каждый раз, когда человек с аллергией подвергается воздействию определенного аллергена (-ов) после первоначального воздействия, IgE быстро продуцируется, увеличиваясь до уровней, которые вызывают аллергическую реакцию. Степень тяжести реакции и симптомов, связанных с каждым эпизодом, может варьироваться от локального покраснения и зуда кожи, респираторного дистресса, рвоты и диареи, а в некоторых случаях до угрожающей жизни анафилаксии.

Измерения общего IgE имеют ограниченную полезность для диагностической оценки пациентов с подозрением на аллергическое заболевание, за исключением аллергического бронхолегочного аспергиллеза (AБЛA). AБЛА является реакцией гиперчувствительности к грибам Aspergillus, которая чаще всего встречается у пациентов с астмой или муковисцидозом. Повышение общего IgE является частью диагностических критериев для AБЛА.

Повышенный уровень общего IgE указывает на наличие аллергического процесса, но не указывает, на что у человека аллергия. В целом, чем в большей степени у человека проявляется аллергия, тем выше может быть общий уровень IgE.

Симптомы e человека во время аллергического эпизода не обязательно коррелируют с общим уровнем IgE этого человека. Повышенная концентрация общего иммуноглобулина E (IgE) не является диагностической для аллергического заболевания и должна интерпретироваться в клиническом контексте пациента, включая возраст, пол, историю путешествий, потенциальное воздействие аллергена и семейный анамнез.

Нормальная концентрация общего IgE не исключает возможности аллергического заболевания. У пациентов с высоким индексом подозрений на аллергическое заболевание может потребоваться тестирование на аллерген-специфические IgE.

Синдром гипериммуноглобилинемии Е

Нечасто может быть назначен тест на IgE, чтобы помочь диагностировать очень редкое наследственное заболевание, называемое синдромом гипериммуноглобулина Е (синдром Джоба). Люди с этим заболеванием часто имеют значительно более высокие, чем обычно, уровни IgE и могут иметь экзему, рецидивирующие инфекции пазух и легких, дефекты костей и тяжелые кожные инфекции. Значительно повышенная концентрация IgE может указывать на то, что человек унаследовал это состояние. Дополнительное тестирование может быть выполнено, чтобы обнаружить мутацию в гене STAT3, которая была связана с этим расстройством.

Что можно сделать, чтобы снизить уровень IgE?

Ограничение контакта с аллергенами может помочь снизить уровень общего иммуноглобулина Е, а также лечение неаллергических состояний, которые могут вызвать его повышение, например, инфекции или глистная инвазия.

Кроме того, при высоких уровнях общего иммуноглобулина Е назначаются биологические препараты, такие как Омализумаб. Омализумаб является гуманизированным моноклональным антителом, полученным из рекомбинантной ДНК, которое селективно связывается с человеческим иммуноглобулином Е (IgЕ). Омализумаб связывается с IgE и предупреждает его связывание с FCεRI-рецептором, имеющим высокое сродство к IgE, снижая таким образом количество свободного IgE, способного запустить аллергический каскад.

О чем говорит повышенный уровень иммуноглобулина Е (ige) в анализе крови?

  1. Что такое иммуноглобулин е?
  2. Норма содержания иммуноглобулина е
  3. Причины повышения иммунголобулина
  4. Анализ на иммуноглобулин
  5. Видео
  6. Лечение повышенного иммуноглобулина е

Последнее обновление – 16 августа 2018 в 13:48

У людей, склонных к аллергии в крови иммуноглобулин е повышен. Что это значит? Это свидетельствует о том, что в организме вырабатывается большое количество антител, которые выполняют защитную функцию. Однако, чрезмерное превышение нормы Ige негативно влияет на здоровье и может быть признаком серьезного аутоиммунного процесса.

Что такое иммуноглобулин е?

Иммуноглобулины — специфические белки, которые синтезируются эритроцитами. Они защищают организм от различных инфекций, уничтожая возбудителей. Также Ig вырабатываются при попадании в организм аллергенов.

Всего обнаружено 5 классов иммуноглобулинов:

  • А — содержатся на слизистых половых органов, в материнском молоке.
  • М — отвечают за гуморальный иммунитет.
  • D – их роль в организме до конца не изучена.
  • LgG – остаются в крови после перенесенной инфекции, предотвращая повторное заражение.

Ige — вырабатывается в ответ на проникновение аллергенов. В сыворотке крови этот белок присутствует в очень маленьком количестве. Находясь в мембранах клеток, иммуноглобулины класса Е вступают в реакцию с аллергенами. Происходит выброс в кровь гистамина и у больного появляется аллергия.

Она протекает в два этапа:

  • Выброс активных веществ провоцирует повышение проницаемости сосудистой стенки. Усиливается секреция всех желез, поэтому начинается отек тканей.
  • К процессу присоединяются клетки крови (эозинофилы и др), происходит выделение медиаторов воспаления.

У пациента аллергия проявляется в виде:

  • Высыпаний на коже.
  • Крапивницы.
  • Покраснения.
  • Ринита.
  • Отека Квинке.
  • Бронхиальной астмы.
  • Анафилаксии.

Норма содержания иммуноглобулина е

Глобулин Е вырабатывается плодом на 11 неделе беременности. В течение жизни его количество медленно растет, а после 50 лет начинает снижаться. Если у новорожденного зафиксирован повышенный Ige, это значит, что ребенок унаследовал склонность к аллергическим заболеваниям.

В течение первого года жизни концентрация общего глобулина снижается по мере укрепления иммунитета малыша. У здорового взрослого человека количество вещества остается стабильным на протяжение всей жизни.

Норма показателей Ig total:

ВозрастНорма в IUml
0-6 мес14
6 мес-1 год33
1-3 года96-195
3-6250-306
6-13390-620
13-18290-390
Старше 18 летДо 212

Причины повышения иммунголобулина

Повышение иммуноглобулина е у детей и взрослых означает развитие тяжелых аллергических реакций. Обычно это происходит в случаях:

  • Сильной аллергии.
  • Бронхиальной астмы.
  • Поллиноза.
  • Атопического дерматита.

Также высокая концентрация вещества в крови бывает при заражении гельминтами. Превышение показателей может иметь неаллергический характер и указывать на наличие серьезных заболеваний:

  • Синдром иммунодефицита.
  • Злокачественные опухоли.
  • Миелома.
  • Онкологические заболевания крови (лейкозы).
  • Анемия.

Другая причина повышения глобулина е у взрослых — генетическое заболевание гипер- Ige–синдром, при котором содержание глобулина е выше нормы в несколько десятков раз (до 50 тыс единиц/мл). Это выражается следующими симптомами:

  • постоянные аллергические риниты;
  • рецидивирующая пневмония;
  • хронический кандидоз;
  • прогрессирующий остеопороз;
  • тяжелый атопический дерматит;
  • искривление позвоночника.

Пациенты с данным синдромом имеют повышенный риск заболевания раком и системными аутоиммунными болезнями.

Анализ на иммуноглобулин

Измерение уровня иммуноглобулина Е проводят для первичной диагностики аллергии и аутоиммунных патологий. Показаниями к анализу являются:

  • Частые аллергии.
  • Постоянные инфекционные заболевания.
  • Рецидивирующий кандидоз.
  • Признаки бронхиальной астмы.
  • Подозрение на лейкоз и другие злокачественные опухоли.
  • Необходимость выявить причину аутоиммунных состояний.
  • Если больному нельзя проводить кожные пробы.

Перед проведением анализа на общий глобулин пациент должен пройти подготовку:

  • Прекратить прием лекарств за 4 дня до тестирования.
  • Отказаться от алкоголя и табака за 24 часа до забора крови.
  • Не употреблять пищу минимум 10 часов до анализа.

Искаженные результаты теста могут быть в следующих случаях:

  • Интоксикация организма.
  • Прием лекарственных средств.
  • Проведение химио- и лучевой терапии.
  • Переливание крови, проводимое в течение 3-5 месяцев до теста.

Определение концентрации вещества проводят методом ИФА (иммуноферментный анализ). Он основан на выявлении специфической реакции между антигенами и антителами. Антитела реагируют только на определенные антигены и ни на какие другие. Поэтому данный метод считается наиболее чувствительным и достоверным. Лаборант измеряет количество образовавшихся комплексов и количество антител, которые не вступили в реакцию.

Синдром Вискотта-Олдрича

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Читайте также:  Сумамед при отите у детей и взрослых: особенности использования, показания к применению

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Синдром Вискотта-Олдрича (Wiscott-Aldrich syndrome, WAS) (OMIM #301000) – Х-сцепленное заболевание, основными проявлениями которого являются микротромбоцитопения, экзема и иммунодефицит. Встречаемость заболевания составляет приблизительно 1 на 250000 новорожденных мальчиков.

История заболевания

Вискотт в 1937 году впервые описал трех братьев с проявлениями тромбоцитопении, меленой, экземой и частыми инфекциями. В1 954 году Aldrich предположил Х-сцепленный характер наследования заболевания на основании описания нескольких больных мужского пола из одной семьи. В 1994 году параллельно в двух лабораториях (Derry, Kwan) был картирован ген, мутации которого приводят к заболеванию. Несмотря на то, что к настоящему времени описано более 200 семей с синдромом Вискотта-Олдрича, патогенетические механизмы заболевания до конца не расшифрованы.

Код по МКБ-10

Патогенез синдрома Вискотта-Олдрича

На данный момент WAS является заболеванием с поражением единственного гена, картированного методом позиционного клонирования и названного WASP (Wiskott-Aldrich Syndrome Protein). Ген располагается на Хр11.23 и состоит из 12 экзонов.

Белок WASP экспреccируется исключительно в клетках гематопоэтического ряда. Функция его до конца не известна, предположено, что WASP играет роль посредника активационных клеточных сигналов и последующей реорганизации клеточного скелета.

Мутации гена WASP включают весь возможный спектр: миссенс, нонсенс, делеции, инсерции, мутации мест сплайсинга, а также большие делеции. Распределение мутаций по длине гена неравномерно, хотя мутации были обнаружены во всех 12 экзонах гена. Некоторые мутации расположены в «горячих точках» (С290Т, G257A, G431A) – эти мутации встречаются во множественных семьях.

Тромбоцитопения встречается у всех больных с синдромом Вискотта-Олдрича: число тромбоцитов обычно не превышает 50.000/мкл, и объем тромбоцитов снижен до 3,8-5,0 tl. Имеющиеся исследования позволяют предположить, что тромбоцитопения при синдроме Вискотта-Олдрича в основном связана с повышенным разрушением тромбоцитов.

Симптомы синдрома Вискотта-Олдрича

Тяжесть проявлений заболевания у больных с синдромом Вискотта-Олдрича варьирует от интермиттирующей тромбоцитопении с минимальными геморрагическими проявлениями до тяжелого заболевания с выраженным инфекционным и аутоиммунным синдромами. Таким образом, на настоящий момент не удалось установить четкой корреляции между тяжестью заболевания и типом мутации. Расхождения между несколькими группами исследователей могут объясняться отсутствием четкой классификации синдрома Вискотта-Олдрича и, как следствие этого, исследователи классифицируют больных со сходной выраженностью болезни по разному. Teм не менее, в целом большинство миссенс мутаций во 2 экзоне сопровождаются легким течением заболеваний, нонсенс и СРС мутации ведут к тяжелому синдрому Вискотта-Олдрича.

Классификация синдрома Вискотта-Олдрича

На данный момент не существует единой классификации синдрома Вискотта-Олдрича. Наиболее часто используемой является балльная система, описанная в обзоре Ochs 1998. Эта система основывается на утверждении, что у всех больных WAS присутствует микротромбоцитопения, и что у большинства, если не у всех больных развивается иммунодефицит разной степени выраженности. Отсутствие экземы в анамнезе или легкая, поддающаяся лечению экзема и легкие, не частые инфекции, проходящие без осложнений, соответствуют легкому течению синдрома Вискотта-Олдрича (1-2 балла). Тяжелая экзема, рекуррентные инфекции, не поддающиеся лечению, аутоиммунные заболевания и злокачественные новообразования характерны для так называемого классического синдрома Вискотта-Олдрича, который оценивается в 3-4 балла (среднетяжелый) и 5 баллов (тяжелый).

[1], [2], [3]

Синдром Вискотта-Олдрича

Рубрика МКБ-10: D82.0

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Синдром Вискотта-Олдрича: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Синдром Вискотта-Олдрича: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Синдром Вискотта-Олдрича

Синонимы: Комбинированная иммунная недостаточность с тромбоцитопенией и экземой.

Синдром Вискотта-Олдрича (СВО) – первичное иммунодефицитное состояние, Х-сцепленное, характеризующееся геморрагическим синдромом, повышенной восприимчивостью к инфекциям (бактериальным, вирусным), экземой.

Эпидемиология

Распространённость заболевания 1:250 000, болеют только мальчики, манифестация заболевания на первом году жизни. Тип наследования Х-сцепленный, рецессивный.

Этиология и патогенез [ править ]

Причиной заболевания являются мутации в гене WAS. Ген WAS расположен на коротком плече Х-хромосомы (Xp11.4-p11.21). Ген состоит из 12-ти экзонов и кодирует богатый пролином протеин, состоящий из 502-х амонокислот с молекулярным весом 54 кДа – Wiscott-Aldrich Syndrom protein (WASP). WASP экспрессируется на всех гемопоэтических клетках, а его гомолог на клетках других тканей. На сегодняшний день известно около 300 мутаций в гене в виде замен, вставок, делеций.

Точные функции WASP не полностью изучены. WASP имеет несколько чётко определённых доменов (плекстрин, кофилин, верпролин, SH3, связывающий ГТФ-азу), которые отвечают за процессы передачи, движения клеток и организации иммунных взаимодействий клеток. In vitro-исследования Т-клеток, фагоцитов, дендритных клеток у больных СВО показывают нарушения образования филоподий, фагоцитарных вакуолей, подосом вследствие нарушения реорганизации актиновых нитей цитоскелета клеток.

Тромбоцитопения при СВО обусловлена повышенным разрушением клеток. Продолжительность жизни и циркуляция нормальных тромбоцитов, перелитых больным СВО, не нарушена, тогда как циркуляция перелитых аутологичных тромбоцитов значительно укорочена (в связи с повышением их деструкции в селезёнке). Этим объясняется эффект спленэктомии, после которой у больных с СВО нормализуется количество тромбоцитов, восстанавливается продолжительность их жизни и размер. Способность к образованию тромбоцитов у больных сохранена, но в мегакариоцитах и в тромбоцитах обнаруживаются биохимические и функциональные нарушения: снижена агрегация тромбоцитов после стимуляции эпинефрином и коллагеном, в них снижена активность некоторых ферментов, нарушены функции митохондрий. В тромбоцитах больных СВО повышена экспрессия фосфатидилсерина, который является сигналом для поглощения их макрофагами, а изолированные тромбоциты предрасположены к отделению микрочастиц (что может объяснить уменьшение размеров тромбоцитов при СВО). Применение преднизолона и высоких доз внутривенного иммуноглобулина не влияет на количество тромбоцитов у больных СВО.

В отличие от тромбоцитов больных СВО, где WASP не обнаруживается, уровень его экспрессии в лимфоцитах различен, причём тяжесть течения заболевания коррелирует с выраженностью нарушений экспрессии WASP.

Клинические проявления [ править ]

В клинической картине первым наиболее часто манифестирует геморрагический синдром. Уже в период новорождённости отмечаются кровотечения из пупочной ранки, кишечника, петехиальная сыпь, кефалогематомы. В старшем возрасте геморрагический синдром становится более выраженным: появляются носовые кровотечения и/или кишечные кровотечения, нередко приводящие к тяжёлой постгеморрагической анемии.

Одновременно с геморрагическим синдромом развивается атопический дерматит различной степени выраженности: от единичных бляшечных элементов до распространённой формы мокнущей экземы. С возрастом у подавляющего числа больных нарастают признаки иммунной недостаточности. Нарушение специфической защиты приводит к пониженной резистентности к инфекциям. У больных с СВО отмечаются частые бактериальные инфекции ЛОР-органов (отиты, синуситы), бронхолёгочные инфекции (пневмонии, бронхиты), инфекции желудочно-кишечного тракта, гнойные инфекции кожи. Кроме бактериальных инфекций, часто встречаются и вирусные в виде распространённой герпетической инфекции (herpes simplex, zoster), цитомегаловирусная инфекция, грибковые инфекции (кандидоз, иногда связанный с интенсивным лечением антибиотиками). Иногда развиваются оппортунистические инфекции (пневмония, вызванная Pneumocystis carnii). При СВО инфекции характеризуются острым, даже молниеносным течением с развитием тяжёлых осложнений (иногда сепсиса).

Аутоиммунитет

Приблизительно у 40% больных с СВО развиваются аутоиммунные заболевания. Спектр аутоиммунных заболеваний при СВО включает в себя гемолитическую анемию, нейтропению, неспецифический язвенный колит, системные васкулиты, артрит, гломерулонефрит. У некоторых больных с СВО может возникнуть более одного аутоиммунного заболевания, кроме того, существует корреляция между развитием аутоиммунных и злокачественных заболеваний. Наряду с врождённой, у больных с СВО встречается и аутоиммунная тромбоцитопения. Выявить начало очень сложно, так как у подавляющего числа больных СВО тромбоциты в периферической крови практически отсутствуют и присоединение аутоиммунной тромбоцитопении проявляется усилением геморрагического синдрома. Аутоиммунная тромбоцитопения может развиться после спленэктомии, которая у большинства больных приводит к повышению или нормализации тромбоцитов и уменьшению геморрагического синдрома.

У больных с СВО, особенно старше 8-ми лет, значительно повышена частота злокачественных новообразований, преимущественно это лимфоретикулярные опухоли (неходжкинские лимфомы), но встречаются и новообразования других органов. Злокачественные новообразования при СВО имеют неблагоприятный прогноз.

Синдром Вискотта-Олдрича: Диагностика [ править ]

Лабораторные изменения

1. Гематологические изменения:

– тромбоцитопения – количество менее 10% от нормы (маленький размер тромбоцитов: 1,82±0,12 мкм при норме 2,3±0,12);

– снижение уровня IgM, при нормальном IgG, повышенных IgA и IgE;

– снижение титров изогемагглютининов;

– нарушение продукции антител в ответ на полисахаридные атигены стрептококков (продукция антител к белковому антигену стрептококка сохранена), кишечной палочки, сальмонеллы, противовирусных антител;

– лимфопения (снижение CD3+CD4+-Т-лимфоцитов);

– снижение пролиферативного ответа Т-клеток на митогены, антигены и моноклональные антитела к молекуле CD3;

– снижение реакций гиперчувствительности замедленного типа.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Основной дифференциальный диагноз – острая или хроническая идиопатическая тромбоцитопения или аллоиммунизация тромбоцитов у новорожденных.

Синдром Вискотта-Олдрича: Лечение [ править ]

Наилучшие результаты лечения СВО даёт трансплантация аллогенного костного мозга или стволовых клеток. Успех операции достигает 90% при использовании гистосовмесимого донора и 50% при гаплоидентичной трансплантации. Выживаемость больных значительно выше, если трансплантация проводится в возрасте до 5-ти лет. Частичное приживление Т-клеток также приводит к полному восстановлению иммунных функций.

У больных, склонных к кровотечениям, с целью снижения геморрагических проявлений рекомендуется проведение спленэктомии. С целью профилактики развития пневмококкового сепсиса перед спленэктомией рекомендуется проводить вакцинацию пневмококковой вакциной.

В повседневной практике ведение больных с СВО основано на принципах посиндромной терапии.

В лечении инфекционных проявлений с хорошим эффектом применяются противомикробные препараты (антибактериальные, противопротозойные и противовирусные препараты). Преимущество отдается внутривенному и энтеральному путям введения препаратов.

При развитии аутоиммунной патологии применяют иммуносупрессивную терапию, включающую глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 1-2 мг/кг) и иммунодепрессанты.

При частых эпизодах бактериальных инфекций, а также при снижении концентрации IgG в сыворотке крови проводится заместительная терапия ВВИГ в дозе 400-600 мкг/кг в месяц до достижения концентрации IgG 500 мкг/мл и более.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Прогноз неблагоприятный, около 1/4 больных, которым не проведена ТКМ, погибают от кровотечений и злокачественных новообразований, в 50% причиной гибели являются инфекции.

Ссылка на основную публикацию