При простуде и не только: алтей при беременности — без риска для мамы и малыша

Основная задача любой будущей мамы — выносить и родить крепкого и здоровенького малыша. Во многом это зависит от того, как протекала беременность: какой образ жизни вела будущая мама, каким было ее самочувствие, физическое и душевное состояние.

Беременная должна оберегать себя от разного рода неприятностей. Так, нужно учесть, что в период вынашивания малыша женский организм становится более подверженным разным заболеваниям, в частности и простудным.

Если беременной не повезло простыть в период беременности, то она должна подумать, как будет лечить кашель, один из основных симптомов простуды.

Выбирать медикаменты нужно с максимальной внимательностью, изначально обращая внимание на препараты растительного происхождения.

Среди них популярно такое растение, как алтей, наиболее часто используемое в виде сиропа.

Общие сведения

Основой для противопростудных препаратов становятся экстракты корня лекарственного алтея. Сироп также включает в себя очищенную воду, пищевые добавки и сахарозу.

Полезные свойства корня алтея известны еще с древних времен. Свойства корня алтея схожи с семенами льна. Он способен снизить воспалительные процессы и ускорить заживление тканей.

Водные экстракты растения обволакивают слизистую желудка, при этом, желудочный сок с высокой кислотностью усиливает защитные свойства экстракта.

Применяется корень алтея в виде сиропов, порошков и настоек в случае с болезнями дыхательной системы. Сироп включают в детские микстуры от кашля, так как вкус его для малышей довольно приятный.

Широко используют алтей лекарственный в народной медицине. Он помогает лечить кашель, астму, туберкулез, цистит, гастрит и многие другие заболевания. Применяется он как средство для смягчения при воспалении слизистых оболочек.

Польза и вред алтея при беременности

Можно ли беременным сироп алтея? Если вы посмотрите инструкцию к сиропу алтея, вы не найдете там никаких данных о его влиянии на организм беременной. То есть, однозначный вывод сделать нельзя.

Но специалисты не рекомендуют применять препарат в первом триместре беременности. Лучше отложить его как минимум до второго триместра.

Так как сироп разрешен для употребления детьми в возрасте до двух лет, в третьем триместре он не повредит ни будущей маме, не малышу.

Как бы там ни было, решение о приеме препарата стоит принимать вместе с доктором, принимая во внимание индивидуальные особенности беременной и ее актуальное состояние.

Показания

Применять сироп алтея при беременности специалисты могут рекомендовать в следующих случаях:

  1. Заболевания дыхательных путей, как воспалительного характера, так и не воспалительного, острые и хронические бронхиты, фарингит, астма, пневмония и ряд других заболеваний органов дыхания.
  2. Наиболее часто будущие мамы применяют препараты на базе корня алтея для лечения влажного кашля.
  3. Гастрит, язвенная болезнь желудка, язва двенадцатиперстной кишки.

Алтейный сироп применяется лишь по назначению врача. Как правило, курс лечения продолжается не больше 15 дней, но нужно понимать, что точная продолжительность может быть определена лишь в индивидуальном порядке с учетом возраста и физического состояния пациента.

Противопоказания

Противопоказанием для приема препаратов на базе корня алтея является ранний срок беременности: до второго триместра лучше их не употреблять.

Нельзя принимать их при аллергии и повышенной чувствительности на хотя бы один компонент препарата. Среди противопоказаний выделяются хронические запоры и нарушения дыхательной функции легких.

Способы употребления

Алтей входит в состав известных нам препаратов против кашля, таких как Мукалтин. Наиболее часто его используют в виде сиропа.

Самостоятельно можно приготовить настой из алтея, который нужно хранить в прохладном месте и применять по половине стакана после приема пищи трижды в день.

Экстракты и микстуры на основе Алтея можно купить в аптеке. Существуют и такие методы применения алтея:

  1. Чайную ложку цветков нужно залить стаканом кипяченой воды, настоять и процедить. Принимается трижды в день по чайной ложке.
  2. Две столовые ложки измельченного корня залить двумя с половиной стаканами воды дать настояться и процедить. Можно использовать для полоскания горла, а также для компрессов и промывания глаз.
  3. В народной медицине популярно использование порошка из корня алтея. Его нужно залить водой и довести до консистенции жидкой сметаны.

Меры предосторожности

Нужно учесть следующие моменты:

Алтей — прекрасное лекарственное средство, которое может быть очень полезным при простуде и не только.

При отсутствии противопоказаний и получении одобрения специалиста беременные женщины также могут применять его без какого-то риска для себя и будущего младенца.

Сирингомиелия

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях. Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают. В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов. Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания. Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки. Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток. Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – пустая дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Читайте также:  Прыщи и сыпь после массажа: почему они появляются, нужно ли лечение?

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения – миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия

В 1827 году французский врач Шарль Проспер Оливье Анже (1796-1845) предложил термин сирингомиелии так, как сиринг с греческого означает полость (трубка) а миело означает мозг. Позже, термин гидромиелия стал использоваться для обозначения расширения спинномозгового канала, а сирингомиелия обозначать кистозные полости без сообщения со спинальным каналом.

Полости в спинном мозге могут быть следствием травмы спинного мозга, опухоли спинного мозга, или являться врожденной аномалией. Также описана в клинике идиопатическая форма сирингомиелии (форма заболевания без определенной причины). Заполненные жидкостью полости медленно расширяются и удлиняются с течением времени, что приводит к прогрессивному повреждению нервных центров спинного мозга, из-за давления, оказываемого жидкостью. Это повреждение приводит к появлению боли, слабости и скованность в спине, плечах, руках или ногах. У пациентов с сирингомиелией может быть различная комбинация симптомов. Во многих случаях сирингомиелия сочетается с аномалией затылочного отверстия, где располагается нижняя часть продолговатого мозга, которое соединяет головной и спинной мозг. Кроме того, сирингомиелия нередко сочетается с мальформацией Киари, при которой часть мозга смещается вниз к продолговатому мозгу, уменьшая, таким образом, спинномозговой канал. Наблюдаются иногда также семейные случаи сирингомиелии, хотя это бывает редко.

Виды сирингомиелии включают в себя:

Сирингомиелия встречается примерно у восьми из каждых 100000 человек. Начало заболевание чаще всего отмечается в возрасте от 25 до 40. Редко, сирингомиелия может развиться в детстве или в пожилом возрасте. Мужчины болеют этим заболеванием чаще, чем женщины. Географической или расовой зависимости не отмечено. Были описаны случаи семейной сирингомиелии.

Причины и симптомы

У большинства пациентов с сирингомиелией отмечается наличие головных болей, нередко в сочетании с периодическими болями в руках или ногах, как правило, более сильными в половине туловища. Боль может начаться как тупая и неинтенсивная и постепенно нарастать, или же появиться внезапно, часто в результате кашля или напряжения. Боли в конечностях часто принимают хронический характер. Кроме того, возможно онемение и покалывание в руке, груди или спине. Неспособность чувствовать землю под ногами, или покалывание в ногах и ступнях тоже отмечается. Слабость в конечностях при сирингомиелии приводит к неправильной моторики движений рук или нарушению процесса ходьбы . В конце концов, функциональное использование конечностей может быть утеряно.

Причины сирингомиелии остаются неизвестными. Ни одна теория в настоящее время не может правильно объяснить основные механизмы формирования кист и кистозных расширений. Одна из теорий предполагает, что сирингомиелия возникает в результате пульсирующего давления ликвора между четвертым желудочком головного мозга и спинномозговым каналом. Другая теория предполагает, что кисты развиваются из-за разницы внутричерепного давления и спинного давления особенно при наличии мальформации Киари. Третья теория предполагает, что образование кист вызваны миндалинами мозжечка, действующими, как поршень и происходит большой перепад давления спинномозговой жидкости в субарахноидальном пространстве, и это действие сил жидкости оказывает влияние на спинной мозг. Сирингомиелия обычно прогрессирует медленно, и течение заболевания растягивается на годы. Но иногда бывает острое течение заболевания, особенно когда вовлекается ствол головного мозга.

Диагностика

Осмотр невролога может выявить потерю чувствительности или движение, вызванное компрессией спинного мозга. Диагноз обычно выставляется с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ) позвоночника, которая может подтвердить наличие сирингомиелии и определить точное местоположение кистозных образований и степень повреждения спинного мозга. Наиболее распространенным местом локализации кист является шейный отдел или же грудной отдел позвоночника. Наименее вероятным местом локализации кист является поясничный отдел позвоночника. МРТ головы может представлять диагностическую ценность для определения наличия каких-либо изменений таких как, например, гидроцефалия (избыток спинномозговой жидкости в желудочках мозга). При увеличении кистозных образований возможно возникновение деформации позвоночника (сколиоза), который хорошо диагностируется с помощью рентгенографии. Степень нарушения проводимости при сирингомиелии определяется с помощью ЭМГ.

Лечение

Диагностика и лечение сирингомиелии требует целой команды врачей-специалистов, в том числе неврологов, радиологов, нейрохирургов, ортопедов.

Лечение, как правило, хирургическое, направлено на приостановку прогрессирования повреждения спинного мозга и сохранение функциональных возможностей. Хирургические манипуляции часто выполняются при наличии компрессии спинного мозга. Кроме того, выполняются хирургические манипуляции, необходимые для корректировки деформаций или наложении различных шунтов. Проводились также операции по имплантации тканей плода для того, чтобы кистозные образования закрылись. Хирургическое лечение приводит к стабилизации или умеренному улучшению симптомов у большинства пациентов. Многие врачи считают, что хирургическое лечение необходимо только пациентам с прогрессирующей неврологической симптоматикой. Задержка оперативного лечения в тех случаях, когда заболевание прогрессирует, может привести к необратимым повреждением спинного мозга и грубым стойким неврологическим нарушениям.

Медикаментозное лечение (вазоконстрикторы) часто назначают для уменьшения отека вокруг спинного мозга. Часто рекомендуется избегать активной физической деятельности, которая может увеличить венозное давление. Некоторые упражнения, такие как наклон туловища вперед могут уменьшить риск расширения кистозных образований. Длительность жизни у пациентов с прогрессирующей симптоматикой без хирургического лечения колеблется от 6 до 12 месяцев.

Восстановление и реабилитация

Несмотря на сообщения о полном неврологическом восстановлении после операции, у большинства пациентов удается добиться стабилизации или только умеренного улучшения симптоматики. Сирингомиелия у детей характеризуется гораздо менее выраженными нарушениями сенсорными и болевыми чем у взрослых, но гораздо большим риском развития сколиоза, который является более благоприятным для хирургического лечения. Кроме того, сирингомиелия не прогрессирует у всех пациентов одинаково. У некоторых пациентов, как правило, с более умеренными симптомами, отмечается стабилизация симптомов в течение года. Частым осложнением прогрессирования симптоматики является необходимость пациента адаптироваться к жизни из-за нарушения или потери каких-то функций. Эти корректировки могут привести к потере качества жизни. Задача реабилитация это максимально возможное сохранение функциональности с использованием упражнений и адаптивного оборудования, или, особенно в случае сирингомиелии у детей мероприятия должны быть направлены на корректировку сколиоза.

Прогноз

Прогноз для пациентов с сирингомиелией зависит от основной причины образования кисты и от типа лечения. Нелеченные случаи сирингомиелии в 35-50 % случаев имеют прогноз на длительную выживаемость. У пациентов, которым проводилось оперативное шунтирование в связи с повреждением спинного мозга, отмечалось длительное уменьшение боли и большая выживаемость. Недавние исследования показали неудовлетворительный долгосрочный прогноз в связи с высокими темпами рецидивов образования кист при других формах сирингомиелии. Хирургическое лечение (задняя декомпрессия) при сирингомиелии, сочетанной с мальформацией Киари, считается достаточно эффективным лечением с большими шансами на клиническое улучшение. При сирингомиелии у детей оперативное лечение эффективно для стабилизации сколиоза.

Использование материалов допускается при указании активной гиперссылки на постоянную страницу статьи.

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Если перевести с греческого языка, термин «сирингомиелия» буквально означает «пустота в спинном мозге». Патология представляет собой хроническое нарушение ЦНС, для которого характерно формирование заполненных жидкостью полостей в спинномозговом веществе. Реже заболевание затрагивает и продолговатый мозг.

Сирингомиелия обусловлена поражением глиальной ткани, или становится результатом пороков развития краниовертебрального перехода. Заболевание относится к ряду неизлечимых патологий, диагностируется при помощи магнитно-резонансной томографии. [1], [2]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Сирингомиелию относят к хроническим прогрессирующим патологиям нервной системы. Для этого нарушения характерно формирование в спинном мозге (чаще в нижне-шейном или верхне-грудном сегменте) своеобразных полостей, влекущих за собой потерю в соответствующих зонах некоторых видов чувствительности. Проблема может распространяться и на продолговатый мозг. При вовлечении в процесс варолиева моста пациенту ставят диагноз сирингобульбии. Крайне редко отмечается поражение поясничного отдела, а также полное поражение позвоночного столба.

Сирингомиелия поражает по большей части мужчин (примерно 2:1). Клиническая симптоматика обычно обнаруживается в молодом возрасте (около 25 лет), реже – в 35-40 лет.

Более чем половина случаев заболевания сочетается с синдромом Арнольда-Киари. [3], [4]

Истинная сирингомиелия обычно сопровождается врожденными деформациями и дефектами развития позвоночного столба, такими как искривления, неправильная конфигурация грудной клетки, нарушения прикуса, асимметрия лицевой части черепа и прочих скелетных сегментов, ушная дисплазия, раздвоение языка, добавочные пальцы или соски грудных желез и пр. Истинная форма заболевания встречается более чем в 30% случаев и является семейной, а диагностируется преимущественно у представителей мужского пола. Во всех остальных случаях сирингомиелию связывают с дефектами краниовертебрального перехода, которые влекут за собой расширение канала спинного мозга. В области максимального расширения серое вещество подвергается разрушению, что и становится причиной появления характерных симптомов. Менее частыми причинами становятся травмы позвоночника, кровоизлияния, спинномозговой инфаркт.

Читайте также:  Таблетки Амитриптилин: инструкция по применению, аналоги

Степень распространения сирингомиелии составляет около 3-х случаев на сотню тысяч человек. Некоторые исследования показали, что распространенность сирингомиелии составляет от 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000 с учетом этнических и географических различий. [5], [6] Примерно в 75% случаев ограничение или утрата трудоспособности происходит в молодом и среднем возрасте (20-45 лет). [7]

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия бывает врожденной или приобретенной:

Любая из указанных форм сопровождается формированием избыточного числа дополнительных нейроглий. На фоне их постоянного отмирания формируются полости с внутренней выстилкой из глиальной ткани. Через подобное ограждение без труда проникает жидкость, поэтому пустоты быстро наполняются спинномозговой жидкостью: формируются кистозные элементы, которые постепенно увеличиваются. Следующим этапом становится увеличение давления на рядом расположенные структуры, что приводит к болевому синдрому, утрату разных видов чувствительности в конечностях и теле. [8]

Основными причинами такой патологии считаются следующие:

На сегодняшний день специалисты продолжают исследовать факторы риска, способные привести к развитию сирингомиелии.

Факторы риска

Среди факторов, способствующих развитию сирингомиелии, наиболее значимую роль играют:

К дополнительным факторам можно отнести:

Патогенез

Сирингомиелия развивается вследствие нарушения, происходящего в спинномозговых структурах. В спинном мозге пациентов формируются микроскопические полостные участки. Вокруг них разрастается соединительная ткань (вместо нервной ткани), что приводит к сдавливанию и нарушению чувствительных каналов, по которым проводится болевая и температурная чувствительность. [10]

Даже при врожденной этиологии заболевания, появление и дальнейшее развитие патологических изменений в спинном мозге обусловлены преимущественно внешними раздражителями. Воздействие извне способствует проявлению внутреннего нарушения, что и влечет за собой развитие сирингомиелии. [11]

Ученые заметили, что у большинства пациентов заболевание появляется у лиц, систематически сталкивающихся с тяжелыми физическими нагрузками. Это подтвердил и тот факт, что внедрение в производство механизации труда привело к уменьшению частоты заболеваемости сирингомиелии. [12]

В настоящее время все чаще у пациентов с диагностированной сирингомиелией отмечают в качестве причины заболевания такие факторы:

В медицине выделяют такие типы патогенеза заболевания:

Генетико-конституционные нарушения обнаруживаются в виде специфических дизрафических признаков, которые передаются аутосомно-доминантным способом и являют собой предрасположенность к патологии. Дефекты образования медуллярной трубки и краниовертебрального соединения обеспечивают лишь благоприятные условия для развития патологии. [13]

Патогенетическую роль играют травмы позвоночного столба и спинного мозга, физические микротравмы. Проблема чаще всего затрагивает шейный и верхне-грудной отдел спинного мозга, реже – нижне-грудной и пояснично-крестцовый отдел. [14]

У некоторых пациентов патологический процесс распространяется на область продолговатого мозга (в виде сирингобульбии), реже – на область моста и внутренней капсулы. [15]

Симптомы сирингомиелии

У большинства пациентов, страдающих сирингомиелией, полостные участки формируются в области задних рогов спинного мозга. Именно там расположены чувствительные нервные клетки, ответственные за болевые и температурные ощущения. На кожных покровах больного человека можно определить целые зоны, на которых не определяется чувствительность. Чаще всего их обнаруживают на руках и теле – по типу «полукуртки» и «куртки», что соответствует одностороннему и двустороннему поражению.

Подробно о симптомах и видах сирингомиелии читайте здесь.

Осложнения и последствия

Осложнениями сирингомиелии могут стать:

Специалисты отмечают, что сирингомиелия чаще всего принимает вялотекущий характер и редко приводит к развитию тяжелых состояний. Исключение составляет агрессивная прогрессирующая форма заболевания, при которой формирование спинномозговых полостей продолжается. Подобная патология уже представляет опасность не только для здоровья, но и для жизни пациента: требуется срочное хирургическое лечение.

В целом, течение сирингомиелии сложно предсказать: заболевание протекает с чередованием периодов стабильной и прогрессирующей динамики. Прогрессирование может наблюдаться на протяжении от нескольких недель до нескольких лет, с резкими ухудшениями и столь же резкими замедлениями развития. Под воздействием провоцирующих факторов (сильный кашель, интенсивное движение головой и пр.) может развиваться острая клиническая картина у ранее бессимптомного больного.

Качество жизни пациентов сравнимо с таковым у лиц, страдающих сердечной недостаточностью или злокачественными опухолевыми процессами.

Возможными послеоперационными осложнениями считаются такие:

Частота таких осложнений после операции относительно небольшая.

Основным последствием сирингомиелии считается миелопатия, способная прогрессировать до параплегии и тетраплегии, вызывать спазмы, формирование пролежней, язв, рецидивы воспаления легких, а также приводить к нарушениям кишечных и мочеполовых функций. [16]

Диагностика сирингомиелии

Диагностические мероприятия начинаются с опроса больного. При этом врачу важно обращать внимание на признаки, характеризующие такие симптоматические группы, как поражение спинного мозга и краниовертебральную патологию. Подозрительными признаками считаются:

В ходе опроса обязательно следует уточнить у пациента о наследственном факторе, о предыдущих патологиях и травмах, о степени физической нагрузки. Так как острый старт сирингомиелии встречается очень редко, а заболевание носит преимущественно вялотекущий затяжной характер, необходимо попытаться определить приблизительный период начала развития нарушения.

При осмотре больного нужно обратить внимание на присутствие типичной клинической картины сирингомиелии: парезы, расстройства чувствительности, вегето-трофические изменения.

Лабораторные анализы неспецифичны и назначаются в рамках общеклинических исследований:

Инструментальная диагностика, в первую очередь, представлена МРТ. Именно эта процедура позволяет оценить параметры полостных образований, описать размеры и конфигурацию. Оптимально применить сагиттальную проекцию в режиме Т1, что обусловлено его меньшей степенью чувствительности к передвижению жидкости. Типичные МРТ признаки сирингомиелии следующие:

Рекомендуется проводить МРТ по всей протяженности позвоночного столба.

Форма полостей бывает следующих типов:

Второй вариант полости, расположенной в области между передней и задней спинномозговыми артериями, без соединения с субарахноидальным пространством, чаще всего связан с внешними повреждениями – например, с травмой.

Магнитно-резонансная томография проводится не только на этапе диагностики, но и в процессе динамического наблюдения за эффективностью терапии:

Повторную процедуру магнитно-резонансной томографии проводят по показаниям. Если патология относительно стабильная, то повторные исследования можно выполнять 1 раз в 2 года.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с такими патологиями и состояниями:

Требуют ли дифференциации аномалия Арнольда Киари и сирингомиелия? Эти две патологии часто сопутствуют друг другу: образование полостей спинного мозга сочетается со смещением мозжечковых миндалин и иногда – ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия. Часто «виновником» патологии становится генетический фактор, а лечение возможно лишь при помощи оперативного вмешательства. [19]

Обязательной дифференциации требуют сирингомиелия и гидромиелия. Так называемая водянка спинного мозга характеризуется значительным увеличением ликворного объема и повышением его давления. Зачастую гидромиелия сосуществует с сирингомиелией, однако важно знать, что эти два термина не идентичны и означают две разные патологии. Диагноз устанавливают на основе клинических, рентгенологических и томографических данных. [20]

Не совсем синонимами являются сирингомиелия и сирингобульбия. О сирингобульбии говорят, если патологический процесс при сирингомиелии распространяется на область ствола мозга, что сопровождается характерными симптомами: нистагмом, бульбарными нарушениями и диссоциированной анестезией части лица.

Сирингомиелия. Клинические рекомендации.

Сирингомиелия

Оглавление

Ключевые слова

Полости (кисты) в спинном мозге

Опущение (эктопия) миндалин мозжечка

Малая («тесная») задняя черепная яма

Большое затылочное отверстие

Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

Список сокращений

БЗО – большое затылочное отверстие

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

КВП – краниовертебральный переход

МК – мальформация Киари

МК1 – мальформация Киари 1 типа

МК2 – мальформация Киари 2 типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

Атрофические полости спинного мозга – ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.

Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.

Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.

Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1-8]. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Читайте также:  Урологический массаж: техника проведения массажа предстательной железы

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

Дилатация центрального канала

сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

Сирингомиелия – симптомы, причины, диагностика и лечение

Патологическая анатомия при сирингомиелии

Спинной мозг может казаться иногда на вид здоровым, но большей частью он представляет заметные изменения. Консистенция его мягкая и дает ощущение как бы флюктуаций. Иногда весь спинной мозг уплощен, за исключением шейного утолщения, которое увеличено в объеме. В некоторых случаях на протяжении мозга спинного прощупываются внутри затвердения (ограниченные центральные глиомы).

На разрезе замечается большей частью присутствие полости, которая имеет обыкновенно форму поперечной эллиптической щели или песочных часов. Величина полости различна. Большей частью она ограничивается шейным утолщением, но иногда она может занимать всю длину спинного мозга от шейного утолщения до filum terminale. Полость помещается позади центрального канала в задней спайке и в задних рогах, причем центральный канал может быть иногда не захвачен. Белое вещество довольно редко поражено, преимущественно в области боковых столбов. Полость имеет гладкие, довольно плотные стенки и содержит обыкновенно желтоватую жидкость, очень похожую на цереброспинальную жидкость; иногда содержимое бывает мутным или кровянистым.

При микроскопическом исследовании находят иногда очень ограниченные изменения, зависящие, вероятно, от обыкновенного воспалительного процесса, который ведет к образованию полости. Однако большей частью имеется дело с глиоматозным процессом, который может быть распространенным или ограниченным (в виде настоящей опухоли) и зависит от разращения нейроглии. Действительно, при исследовании глиоматозной массы находят характерные для нейроглии волокна и паукообразные клетки. Клетки содержат слой протоплазмы, очень густой в их центре. Волокна, перекрещивающиеся между собой, но не анастомозирующие, образуют сплетение, в петлях которого находятся перерожденные нервные клетки и нервные волокна. Иногда в глиоматозной массе замечается обильное развитие сосудов (телеангиэктатическая форма глиомы), иногда, напротив, в ней преобладают волокна (нейроглиома) или клетки нейроглии (глиосаркома).

Симптомы сирингомиелии, расстройства, явления

1. Расстройства, зависящие от поражения передних серых рогов
Обыкновенно они начинаются с того, что больной чувствует слабость в верхних конечностях; движения в одной из ручных кистей становятся затруднительными, и в ней появляется онемение и ощущение мурашек. Вскоре обнаруживается атрофия мелких мышц ручной кисти; мякотные возвышения мизинца и пальца большого уплощаются, межкостные промежутки углубляются вследствие атрофии межкостных мышц, кисть и пальцы принимают неправильное положение, одним словом, получается такая же картина, как при начинающейся мышечной атрофии типа Арана-Дюшена. По мере атрофии мышц, слабость прогрессирует. Иногда атрофия резко преобладает в мышцах, иннервируемых локтевым и срединным нервом, причем, вследствие того, что берут верх мышцы, иннервируемые лучевым нервом, кисть и пальцы принимают такое положение, как при гипертрофическом шейном пахименингите, именно кисть бывает сильно разогнута в кистевом суставе, между тем, как последние фаланги пальцев слегка согнуты. Мышцы предплечья тоже атрофируются. Затем наступает как бы остановка, которая может продолжаться более или менее долго, но рано или поздно атрофия начинает распространяться на другие мышцы. Часто атрофируются при этом мышцы другой ручной кисти, так что поражение может быть симметричным, хотя оно большей частью преобладает на одной стороне. В дальнейшем атрофия переходит на мышцы плеча и плечевого свода. Иногда она может начаться даже с них, так что картина симулирует лопаточно-плечевой тип прогрессивной мышечной атрофии. Иногда поражаются мышцы нижних конечностей, большей частью после атрофии мышц туловища. За исключением редких случаев лицевые мышцы остаются непораженными. Что касается мышц, иннервируемых продолговатым мозгом, то они нередко бывают поражены на одной стороне; так, наблюдается паралич одной половины небной занавески, одной голосовой связки (односторонний паралич возвратного нерва), иногда с гортанными приступами, или атрофии одной половины языка.

Паралитическая слабость пораженных мышц нередко более выражена, чем это соответствует степени мышечной атрофии. В пораженных мышцах отмечаются фибриллярные подергивания. Сухожильные рефлексы то ослаблены, то нормальны или повышены. В атрофированных мышцах получается реакция перерождения, нередко частичная, но она может и отсутствовать.

2. Расстройства, зависящие от поражения задних серых рогов
Они появляются обыкновенно рано, так как процесс развивается обыкновенно позади центрального канала и распространяется на задние рога. В типичных случаях сирингомиелии расстройства состоят в терманестезии и анальгезии, между тем как осязательная чувствительность сохранена (расщепление чувствительности).

Обыкновенно потеря температурной чувствительности ограничивается верхними конечностями, но она может наблюдаться также на затылке, на туловище или на всем теле, редко на лице в области разветвлений тройничного нерва.

При тщательном исследовании температурной чувствительности (с помощью пробирок, содержащих кусочек льда или теплую воду) оказывается, что полной терманестезии предшествует сперва понижение температурной чувствительности. Вследствие потери температурной чувствительности больной причиняет себе иногда ожоги, совершенно не ощущая жара и боли. Иногда, наоборот, наблюдается настоящая гиперестезия к теплу и холоду, так что некоторые больные только с трудом переносят прикосновение воды обыкновенной температуры. В некоторых случаях существует извращение температурной чувствительности, т. е. больной чувствует холод при прикосновении теплого предмета, и наоборот. Наконец, может существовать расщепление температурной чувствительности, например, ощущение холода сохранено, между тем как тепло не ощущается.

Реже, чем потеря температурной чувствительности кожи, наблюдается терманестезия слизистых оболочек.

Потеря болевой чувствительности (к уколу, к раздражению фарадической кисточкой) не ограничивается только кожей, а может распространяться также на глубокие части, как показывает безболезненность глубоких ран у некоторых больных. Внутренние органы тоже бывают иногда нечувствительны (анальгезия слизистой оболочки трахеи и т. п.), точно также и кости. Потеря болевой чувствительности может распространяться на всю кожу; обыкновенно она ограничивается одной конечностью, иногда обеими конечностями одной стороны. Во всяком случае, она представляет, подобно терманестезии, ясное корешковое или метамерное распределение. Участки анальгезии не всегда соответствуют участкам терманестезии и могут иногда не представлять потери температурной чувствительности. В некоторых случаях находили анальгезию слизистых оболочек. Наблюдали также замедление в проводимости болевых ощущений, которое может составлять 15-30 минут, и иногда участки гиперестезии.

c) Сохранность осязательной чувствительности.

Чувствительность к прикосновению нередко вполне сохранена, несмотря на глубокие изменения других видов чувствительности. Но иногда осязательная чувствительность может быть понижена или даже потеряна. Иногда определяются даже участки анестезии с сохранением температурной и болевой чувствительности. Сравнительно часто наблюдается также потеря стереогностического чувства и способности различать жидкости (при закрытых глазах больной путем прикосновения плохо отличает или совсем не может отличить воду от масла или ртути). Мышечное чувство обыкновенно сохранено (при закрытых глазах больной хорошо определяет положение собственных конечностей в пространстве).

Так как двигательные расстройства не всегда совпадают по своей локализации с расстройствами чувствительности и иногда существуют даже в конечности, противоположной той, на которой определяется анестезия, то в некоторых случаях может наблюдаться картина паралича Броун-Секара.

3. Трофические и вазомоторные расстройства
Расстройства, относящиеся к этой группе, зависят, вероятно, от поражения центрального серого вещества мозга спинного (серой спайки). Они не являются патогномоничными для сирингомиелии, так как могут наблюдаться и при других болезнях нервной системы.

Важное значение имеют изменения костной системы. Они выражаются в утолщении костей, в узурировании их или в хрупкости и образовании трудно срастающихся переломов. При сирингомиелии может наблюдаться изменение формы ручной кисти, как при акромегалии. Изменение это, развивающееся иногда рано, наблюдается обыкновенно на ручной кисти, представляющей расстройства чувствительности

Очень резко выражены обыкновенно трофические расстройства в области позвоночника. Чаще всего со стороны его наблюдается более или менее сильный сколиоз или, вернее, кифосколиоз, преимущественно в верхней грудной части. Болей при этом не бывает.

Со стороны суставов наблюдаются артропатии с искривлениями и подвывихами, очень сходные с табетическими артропатиями. Преимущественно поражаются суставы верхних конечностей.

Из трофических расстройств кожи и подкожной клетчатки заслуживают особенно внимания панариции и так наз. прободающая язва.

Со стороны кожи и придаточных ее частей наблюдаются еще различные другие трофические расстройства: истончение и своеобразный лоснящийся вид кожи, сухость, жесткость и утолщение кожи, образование трещин, растрескивание, искривление и выпадение ногтей, появление пузырей, оставляющих после себя язвы, которые трудно заживают безобразными рубцами.

Из сосудодвигательных расстройств наблюдались ненормальная пигментация кожи, дермографизм, крапивница и особенно своеобразное состояние ручной кисти. Состояние это выражается в плотном опухании тыла кисти, которое может распространиться иногда на предплечье до локтевого сустава. При этом кожа своеобразно суха, холодна и синюшна.

Иногда наблюдается чрезмерный рост волос и усиленная потливость, особенно на анестезированных местах.

Обыкновенно при сирингомиелии не бывает расстройств со стороны прямой кишки и пуыря мочевого, что объясняется редкой локализацией процесса в крестцовой зоне спинного мозга. Иной раз, однако, наблюдали парез мочевого пузыря, выражающийся в недержании мочи, реже в ее задержании. Запор составляет довольно частое явление.

Половые расстройства встречаются редко. У мужчин наблюдали то приапизм, то импотенцию или болезненные поллюции по ночам.

Когда процесс распространяется на вышележащие отделы ЦНС (центральной нервной системы), то могут наблюдаться расстройства со стороны глаз: нистагм, глазные параличи, особенно паралич n. abducens, с временной или продолжительной диплопией и сохранением реакции зрачка на свет. Иногда может развиться атрофия зрительного нерва с последовательными расстройствами. Существующее иногда сужение одного зрачка с уменьшением глазной щели зависит, вероятно, от поражения симпатического нерва.

В довольно многих случаях наблюдаются, особенно под конец болезни, бульбарные явления: расстройство глотания, тошнота, рвота, икота, головокружение. Иногда находили атрофию одной половины языка, паралич лицевого нерва, невралгию тройничного нерва.

4. Явления, зависящие от поражения белого вещества мозга спинного
Когда процесс распространяется на белые столбы спинного мозга, то присоединяются некоторые новые явления, которые, однако, менее важны. Так, при поражении боковых столбов появляется спастический парез или паралич, так что сирингомиелия может иногда симулировать амиотрофический склероз боковой. При поражении задних столбов наблюдается часто потеря осязательной чувствительности или ряд табетических явлений (расстройство координации, стреляющие боли, отсутствие коленных рефлексов).

Со стороны душевной сферы не наблюдается обыкновенно расстройств, за исключением разве некоторой ипохондрии.

Сирингомиелия – клинические формы

Не всегда клиническая картина сирингомиелии бывает вполне типичной. Так, иногда чувствительность бывает нормальна, или отсутствует осязательная чувствительность. В других случаях двигательные расстройства могут представлять определенные отклонения, так что, например, при отсутствии расстройств чувствительности сирингомиелия может симулировать мышечную атрофию типа Арана-Дюшена, или другую форму мышечной атрофии; если одновременно поражены боковые столбы, может существовать картина амиотрофического бокового склероза.

Иногда сирингомиелия может встречаться в комбинации с другими болезнями, например, с истерией, спинной сухоткой, базедовой болезнью, прогрессивным параличом, расщеплением позвоночника. Описаны также скрытые формы, которые не дают при жизни никаких расстройств или выражаются очень неясными явлениями, между тем как на вскрытии находят сирингомиелитический процесс.

Особой формой сирингомиелии считается также так наз. болезнь Морвана. Она характеризуется тем, что при ней, кроме чувствительных (анальгезия, анестезия) и двигательных расстройств (парез, паралич), наблюдается, нередко уже рано, повторное развитие множественных, безболезненных и глубоких ногтоед, которые трудно заживают и сопровождаются иногда выделением омертвевших кусочков фаланг.

Постановка диагноза при сирингомиелии

Будучи легким в типичных случаях сирингомиелии, диагноз может представлять большие затруднения при невыраженных формах, которые встречаются очень часто.

Истерия может давать картину, очень сходную с сирингомиелией. Отличить истерию можно нередко только на основании дальнейшего течения болезни и появления характерных истерических приступов. Важно, однако, помнить, что сирингомиелия и истерия могут встречаться вместе.

Проказа тоже может иногда симулировать сирингомиелию. Для дифференциального диагноза необходимо по возможности сделать исследование на приказные палочки.

Мышечная атрофия типа Арана-Дюшена, протекает медленнее, чем сирингомиелия. Дифференциальный диагноз бывает очень затруднительным, когда имеется дело с сирингомиелией без расстройств чувствительности. В подобных случаях надо обращать внимание на состояние позвоночника (сколиоз, кифосколиоз).

Амиотрофический склероз боковой выделяется быстрым течением и начинается паретическими явлениями, между тем как при сирингомиелии обыкновенно появляется сперва мышечная атрофия; кроме того всегда отсутствуют расстройства чувствительности.

Акромегалию можно предположить, когда сирингомиелия сопровождается увеличением размеров ручной кисти. Разница в том, что при акромегалии не бывает трофических расстройств; кроме того при ней увеличены не только кисти, но также ступни и различные части лица (особенно нижняя челюсть).

При центральной гематомиелии травматического происхождения явления наступают сразу.

При периферических невритах анамнез указывает на предшествовавшую интоксикацию или инфекционную болезнь; кроме того, двигательные и чувствительные расстройства распределяются по ходу периферических нервов.

При спинной сухотке расстройства чувствительности распределяются островками; кроме того такие явления, как атаксия и расстройства со стороны прямой кишки и пузыря мочевого, позволяют поставить дифференциальный диагноз.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *