Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

Сегодня в мире существует большое количество наследственных заболеваний, которыми страдают дети. Одним из самых тяжелых считается хроническая гранулематозная болезнь . Принято считать данный недуг первичным иммунодефицитом, хотя у больных существует иммунитет ко многим вирусам, бактериям и грибам. Поэтому такие люди не считаются полностью инфицированными. Они долгое время могут жить без болезней, а потом инфицироваться тяжелым недугом, который будет угрожать их жизни.

Описание

Гранулематозная болезнь представляет собой нарушение структуры или отсутствие фермента НАДФН-оксидазы на генетическом уровне, что ускоряет процесс восстановления компонентов кислорода до его перерождения в супероксид – главную часть метаболического взрыва, в результате которого образуется активная форма кислорода и перекись водорода. Вследствие этих реакций образуются токсичные для болезнетворных бактерий продукты. Супероксид в нормальных физиологических условиях способен постоянно образовываться в клетках. При данной патологии в организме не происходит гибель микроорганизмов внутри клетки. Клетки, у кого имеется хроническая гранулематозная болезнь , вырабатывают антитела обычных типов, поэтому не обладают повышенной чувствительностью к вирусам, в отличие от больных с врожденными патологиями лимфоцитов. У больных может наблюдаться диффузный гранулематоз внутренних органов, что сопровождается болевыми ощущениями.

Медицине известны варианты расположения и характер изменений в генах, которые стали причиной болезни. Сегодня изучаются особенности данных преобразований. Существует три типа заболевания:

  1. К первому типу относят больных с полным отсутствием способности создавать связи в клетках. Таких сегодня около 75 процентов.
  2. Больные с небольшим недостатком фермента, имеющие структурную патологию.
  3. Люди с полным нарушением создания и деятельности НАДФН-оксидазы.

Тип наследования

Гранулематозная болезнь является генетическим недугом, что может передаваться по наследству. Медицине известны два пути передачи болезни потомству. В большинстве случаев заболевание наследуется как связанный с Х-хромосомой признак, все остальные виды недуга передаются как аутосомные признаки. Важно точно установить тип заболевания, чтобы определить риск развития недуга у последующего потомства.

Этиология

Хроническая гранулематозная болезнь детей проявляется в первые месяцы жизни. Она наблюдается у одного раза на один миллион человек. Чаще всего болеют мальчики, девочки составляют около 20%. Больные женщины обычно не страдают тяжелыми инфекциями, но иногда наблюдались кожные инфильтраты.

Клиника

Больные страдают инфекциями в тяжелой форме, которые повторяются периодически. Подвержены инфицированию части тела, которые контактируют с бактериями. Появляются гнойные образования на коже или периодонтит. Х ронический гранулематозный периодонтит обуславливается переходом инфекции из оболочки зуба в кость, что касается его корня. Образования на коже проявляется в виде экзем вокруг носа и рта, сопровождающиеся гнойными аденитами. Также в печени человека наблюдаются стафилококковые гнойные воспаления тканей, остеомиелит в костях. В местах попадания в кости и мягкие ткани образуются грамотрицательные бактерии. Если очаг активен и поддерживается микрофлорой, что активно развивается в корне зуба, организм строит барьер для его изоляции, так появляется гранулема. Он изолирует источник инфекции, снижает всасывание и распространение микробов. У больных часто происходит обострение хронического гранулематозного периодонтита, история болезни многих пациентов позволяет говорить о том, что данное заболевание присуще всем, кто имеет гранулематозную болезнь. У больных также наблюдается воспаление лимфоузлов, кишечника, легких и костей. Из грибковых поражений выделяют кандиоз, апергиллез. Часто наблюдается воспаление на месте прививки БЦЖ.

Симптомы

Главным признаком развития заболевания являются гранулемы. Они появляются в результате развития тяжелых инфекций, что повторяются. Частота повторений при этом зависит от вида заболевания. Гранулемы образуются на коже и слизистых оболочках, лимфатических узлах и легких. Хроническая гранулематозная болезнь, первичный иммунодефицит, проявляется обычно в детском возрасте в виде остеомиелита, менингита, печеночных абсцессов, стоматитов, сепсиса, а также острой пневмонии с высоким процентом смертности и периодонтита. Опасны также грибковые инфекции, так как они поражают почки, пищевод и мочевой пузырь. Часто отмечается анемия, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Больные имеют нарушения роста.

Диагностика

Основным методом диагностики данного недуга является тест NBT и исследование хемолюминесценции нейтрофилов. Данные методы являются эффективными, но требуют тщательного проведения. Также проводят анализы крови, ультразвуковое исследование и компьютерную томографию брюшной полости, рентгенографию грудной клетки. В некоторых случаях применяют генетические исследования с целью выявления дефектов соответствующих генов. Врач проводит анализ анамнеза семьи и осмотр самого пациента. Широко применяется проточная цитометрия для определения наличия в фагоцитах вредных бактерий, а также остеосцинтиграфия для выявления патологических процессов в костях. Требуется также проконсультироваться с генетиком.

Лечение

Хроническая гранулематозная болезнь, симптомы и лечение которой мы рассматриваем, требует назначения противобактериальных и противогрибковых препаратов, а также иммуномодуляторов. Используют для лечения и гамма-интерферон. При поверхностных абсцессах назначается пункционное дренирование. При тяжелой форме заболевания, когда существует риск получения инвалидности, используется аллогенная трансплантация стволовых клеток. Но такая операция проводится только в специальных клиниках. Экспериментальным методом лечения выступает генная терапия. Есть сообщения об успешном ее проведении и полном излечении недуга. Используют для лечения также кортикостероиды – гормоны, что обладают противовоспалительным действием – для лечения гранулем.

Осложнения

Очаги инфекции и осложнения могут наблюдаться на любых органах. Заболевание может привести к энтериту (воспаление тонкой кишки), пневмонии, остеомиелиту, сепсису, а также к летальному исходу. Может наблюдаться заражение клебсиеллой, золотистым стафилококком, стрептококком и пневмококком.

Прогноз

Хроническая гранулематозная болезнь может быть излечена, но это редкие случаи. Большинство людей с этим заболеванием доживают до старости, многие даже имеют здоровых детей. За последнее время качество жизни больных улучшилось. Современная медицина дает возможность долгое время не подвергаться воздействию инфекций.

Предосторожность

Медики рекомендуют больным плавать в тех бассейнах, где проводится тщательное хлорирование. В открытой воде находятся микроорганизмы, что не вызывают у здоровых людей инфицирование, но у кого наблюдается хроническая гранулематозная болезнь , могут заразиться инфекцией. Огромная опасность для больных представляет собой садовый перегной, поэтому не рекомендуется с ним работать. Микроорганизмы, что в нем содержатся. Могут вызвать развитие острой ингаляционной пневмонии. Нужно также не контактировать с пылью.

Профилактика

Специфической профилактики не существует, так как заболевание наследственное. Врачи рекомендуют с целью профилактики употреблять антибактериальные и противогрибковые препараты. Необходимо также планировать беременность и правильно к ней готовиться. Рекомендуется проводить диагностику на патологию во время беременности и перед родами, также нужна консультация генетика.

Таким образом, хроническая гранулематозная болезнь является наследственной и связана она с патологией иммунных клеток, что защищают человеческий организм путем фагоцитоза вредных бактерий и мертвых клеток. Из-за патологии происходит снижение антимикробной активности клеток, в результате чего они могут поглотить патоген, но не могут его расщепить внутри себя. Медицинский генетик должен правильно выявить тип наследования заболевания, чтобы иметь возможность определить вероятность передачи недуга от родителей к детям. Сегодня жизнь пациентов с данным заболеванием протекает нормально, в некоторых случаях недуг удалось излечить полностью.

Гранулематозный периодонтит

Гранулематозный периодонтит – это хроническое воспалительное заболевание периодонта, при котором в области верхушки корня зуба образуются гранулемы – специфические соединительнотканные образования, отделяющие инфекционный очаг от здоровых тканей. Заболевание часто протекает абсолютно бессимптомно, и жалобы появляются только при обострении воспалительного процесса – в таком случае они соответствуют картине острого периодонтита. Диагноз устанавливается на основе данных анамнеза, клинической картины, рентгенографии и электроодонтометрии. Исходя из размера и формы гранулем, проходимости корневых каналов и общей сопротивляемости организма, лечение может быть консервативным или хирургическим.

  • Классификация гранулематозного периодонтита
  • Причины гранулематозного периодонтита
  • Симптомы гранулематозного периодонтита
  • Диагностика гранулематозного периодонтита
  • Лечение гранулематозного периодонтита
  • Прогноз и профилактика гранулематозного периодонтита
  • Цены на лечение

Общие сведения

Гранулематозный периодонтит представляет собой вялотекущий инфекционный процесс в тканях периодонта, при котором область воспаления ограничивается при помощи капсулы из соединительной ткани, или зубной гранулемы. Она формируется в области хронического воспаления, активно поддерживаемого микрофлорой корневого канала. Гранулема препятствует проникновению бактерий в здоровые ткани, что позволяет уменьшить всасывание и распространение микроорганизмов и продуктов их жизнедеятельности в кровяное русло. В отличие от гранулирующего периодонтита такая форма заболевания протекает гораздо легче.

Однако именно бессимптомное течение делает гранулематозный периодонтит опасным заболеванием, поскольку гранулема имеет тенденцию к кистозному перерождению, а киста, в свою очередь, может оттеснить костную ткань и спровоцировать выпадение зуба. Если происходит вскрытие гранулемы, например, при травме челюсти, ее содержимое, включая бактерии и их токсины, попадает в ткани периодонта. Начинается интенсивный воспалительный процесс с выраженной интоксикацией, который может привести как к местным осложнениям (абсцесс), так и к появлению очагов бактериальной инфекции в других органах и тканях (септический эндокардит).

Классификация гранулематозного периодонтита

В зависимости от формы соединительнотканных образований в стоматологии выделяют несколько морфологических типов гранулематозного периодонтита. Так, в самом начале патологического процесса уплотняется периодонт, разрастается соединительная ткань, и формируется гранулема. Это образование имеет полость, которую заполняют грануляции, фиброзные элементы, живые и погибшие бактерии, продукты их жизнедеятельности и лейкоциты. Чаще всего гранулема локализуется в области верхушки корня зуба, сбоку от корня (апикально-латеральная гранулема) или в зоне бифуркации многокорневых зубов. Размер гранулемы редко превышает 5 мм.

Далее из простой гранулемы в результате активного размножения эпителиальных клеток периодонта развивается кистогранулема. Данное образование имеет внутреннюю слизистую выстилку. В этой зоне повышается pH, что способствует активации остеокластов и торможению остеобластов, поэтому процессы костной резорбции начинают преобладать над процессами остеосинтеза. Кистогранулема может достигать 1 см в диаметре. Следующим типом новообразований при гранулематозном периодонтите является киста. Она представляет собой полостное образование, имеющее внешнюю соединительнотканную капсулу и выстланное изнутри слизистой тканью. Жидкость, постоянно продуцируемая слизистым слоем, давит на окружающие костные структуры, дополнительно способствуя их деформации и разрушению.

Причины гранулематозного периодонтита

Главный механизм развития гранулематозного периодонтита связан с наличием постоянных очагов воспаления в тканях зуба. В большинстве случаев такие очаги формируются вследствие кариозного поражения и его запущенной формы – пульпита. Как правило, гранулематозному периодонтиту предшествует гранулирующий периодонтит. Другой причиной развития заболевания является травматизация зубов как вследствие прямой травмы челюстно-лицевой зоны, так и из-за привычки постоянно разгрызать твердые предметы или ношения неподходящей ортодонтической конструкции. Гранулематозный периодонтит также может возникнуть как ответная реакция организма на медикаментозное воздействие, например, при неправильном соблюдении дозировки препарата или аллергической реакции. К дополнительным факторам развития хронических форм периодонтита относятся эндокринные заболевания, недостаточная усваиваемость организмом витаминов и минералов, неправильный прикус, снижение иммунитета и курение.

Симптомы гранулематозного периодонтита

Формирование и рост гранулемы обычно происходит абсолютно бессимптомно, а интенсивность этих процессов зависит от активности воспаления и состояния иммунитета конкретного пациента. Тем не менее, многие пациенты говорят о дискомфорте в области больного зуба во время приема пищи, замечают изменение его цвета или выпадение пломбы. Жалобы могут появиться при обострении заболевания (тогда они соответствуют симптомам острого периодонтита) или в том случае, когда процесс перешел в кистозную форму. Если киста смещена в сторону, а не локализована строго в области верхушки корня, при пальпации челюсти обнаруживается выбухание.

Диагностика гранулематозного периодонтита

Для постановки диагноза нужно очень внимательно собрать анамнез, провести осмотр и назначить дополнительные исследования. Пациенты с гранулематозным периодонтитом могут рассказывать, что в прошлом имела место боль в зубе и повышенная реакция на горячую или холодную пищу. Но затем проблема исчезла самостоятельно или после стоматологического лечения. При осмотре обнаруживается зуб с измененным цветом, часто с пломбой или коронкой, в нем может быть крупная кариозная полость. При зондировании корневого канала отсутствуют дискомфортные ощущения, из полости зуба исходит гнилостный запах. Перкуссия также безболезненна, в редких случаях пациент говорит о незначительном дискомфорте. В проекции верхушки корня зуба может наблюдаться гиперемия или легкий отек. Но отнюдь не всегда имеются такие яркие диагностические признаки, и воспалительный процесс длительное время протекает скрыто.

Для уточнения диагноза необходима дентальная рентгенография. Гранулема на рентгеновском снимке представляет собой тень округлой формы в апикальной зоне. Она может соприкасаться с корнем или формировать «шапочку». По мере прогрессирования заболевания все более заметными становятся зоны отсутствия костной структуры с ровными контурами. С помощью рентгенографии проводят дифференциальную диагностику гранулематозного периодонтита с другими стоматологическими заболеваниями. Хронический пульпит и средний кариес не дают никаких отклонений на рентгенограмме. Фиброзный периодонтит характеризуется расширенной периодонтальной щелью. На рентгенограмме пациента с гранулирующим периодонтитом выражены участки деструкции костной ткани с размытыми рваными краями. При корневой кисте отмечается очаг распада костной ткани более 1 см с четкими ровными краями. Чувствительность зуба у пациента с гранулематозным периодонтитом при электроодонтометрии наступает в диапазоне от 100 до 120 мкА, что соответствует некрозу пульпы.

Лечение гранулематозного периодонтита

В каждом конкретном случае лечение подбирается в индивидуальном порядке. На выбор методики влияет размер и строение гранулемы, проходимость корневых каналов, возраст пациента, наличие сопутствующий заболеваний и состояние иммунной системы. Для лечения небольших гранулем с минимальным количеством эпителиальной ткани при хорошей проходимости корневых каналов у пациентов с высоким потенциалом регенерации костной ткани выбирают консервативно-терапевтические методы. В полость предварительно расширенных и обработанных антисептическими средствами корневых каналов вводится препарат комплексного действия. Благодаря высокой кислотности (pH 12,5) он вызывает гибель патогенных микроорганизмов, а в нейтральной среде возобновляется нормальная активность остеобластов. Гидрооксид кальция восстанавливает и укрепляет костную структуру в зоне действия, а йодоформ увеличивает бактерицидные свойства препарата.

У пациентов с крупными гранулемами часто приходится прибегать к хирургическому лечению, а именно к резекции верхушки корня зуба. Однако резекции подлежит более трети верхушки, предпочтительнее удалить весь зуб сразу. Операция резекции верхушки корня состоит из нескольких этапов. Сначала врач-стоматолог проводит инфильтрационную анестезию, выполняет разрез в проекции апикальной зоны, откидывает десневой лоскут и удерживает его инструментом или парой швов для полноценного обзора операционного поля. Затем при помощи фрезы выпиливается костное окно, соответствующее области деструкции. Выступающую часть корня спиливают и, при необходимости, пломбируют дистальный отдел корневого канала. В завершение операции стоматолог-хирург выскабливает костную полость и заполняет ее материалом для скорейшей регенерации костной ткани. Данная операция приводит к хорошему результату, однако из-за высокой травматизации ее используют исключительно при наличии серьезных показаний, когда консервативная терапия неэффективна.

Читайте также:  Содекор – инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги настойки

Одной из неблагоприятных особенностей течения гранулематозного периодонтита является высокая вероятность обострения. Оно характеризуется симптомами острого периодонтита: резкая боль, усиливающаяся при прикосновении к зубу, отек в области поражения, увеличение регионарных лимфатических узлов. В данном случае необходимо сразу же сделать рентгенограмму и, если целесообразно сохранять зуб, первым делом снять симптомы острого воспаления. Для этого необходимо хирургическим путем обеспечить отток гнойного экссудата и назначить пациенту антибактериальную терапию. Далее лечение проводят как при обычном гранулематозном периодонтите.

Прогноз и профилактика гранулематозного периодонтита

При грамотной консервативной терапии гранулематозный периодонтит переходит в фиброзный и не требует в дальнейшем какого-либо лечения. Некоторое время пациента может беспокоить чувство давления и дискомфорт в десне, но это нормальная реакция организма, и она не является поводом для беспокойства. После хирургических манипуляций в области надрезов некоторое время сохраняются болевые ощущения. Резкая боль может свидетельствовать о неправильном проведении операции и требует незамедлительного врачебного контроля. В послеоперационном периоде необходимо отказаться от алкогольных напитков, курения, острых и горячих блюд, а также жевать пищу и чистить зубы таким образом, чтобы не задеть края раны. По прошествии шести месяцев требуется визит к лечащему врачу для проведения контрольной рентгенографии.

Отсутствие лечения приводит к неблагоприятным последствиям. Гранулема постепенно перерастает в кисту крупных размеров, нередко охватывающую корни соседних зубов и разрушающую костную ткань. В таких условиях невозможно избежать удаления зубов. При другом варианте гранулема нагнаивается, врач купирует острый воспалительный процесс и дальше проводится лечение гранулематозного периодонтита по стандартной схеме консервативным или хирургическим путем. Для своевременного обнаружения гранулем необходимо раз в полгода проходить осмотр у стоматолога и полноценно лечить воспалительные заболевания полости рта.

Хроническая гранулематозная болезнь: симптомы и лечение

При хронической гранулематозной болезни нейтрофилы и моноциты сохраняют способность поглощать каталазаположительные микроорганизмы, но из-за отсутствия метаболитов кислорода не уничтожают их. Это заболевание встречается редко (4-5:1 000 000) и наследуется рецессивно. Причиной служат мутации генов, кодирующих компоненты НАДФ-оксидазы (одного на Х-хромосоме и трех аутосомных генов).

Генетика и патогенез хронической гранулематозной болезни. Активация НАДФ-оксидазы в нейтрофилах требует сборки в клеточной мембране отдельных субъединиц фермента. Вначале происходит фосфорилирование катионного цитоплазматического белка p47phox (белок «оксидазы фагоцитов» с молекулярной массой 47 кДа). Фосфорилированный p47phox вместе с двумя другими цитоплазматическими компонентами оксидазы — р67phox и низкомолекулярной гуанозинтрифосфатазой (Rac-2) — транслоцируется в клеточную мембрану, где все эти белки взаимодействуют с цитоплазматическими доменами трансмембранного флавоцитохрома b558, образуя активную оксидазу.

Флавоцитохром представляет собой гетеродимер, состоящий из двух пептидов — p22phox и богатого углеводными остатками gp91phox. Согласно современной модели, три трансмембранных домена N-концевой части флавопротеида содержат остатки гистидина, определяющие связывание гема. Пептид р22phoxстабилизирует gp91phox. Роль p40phox в активации оксидазы остается неясной. Пептид gp91phox необходим для транспорта электронов с участием НАДФ-, флавин- и гемсвязывающего доменов. Пептид р22phox не только стабилизирует gp91phox, но и содержит сайты связывания цитоплазматических субъединиц фермента. Цитоплазматические р47phox, р67phox и Rac-2, по-видимому, играют регуляторную роль, активируя цитохром b558.

Примерно 2/3 больных с хронической гранулематозной болезнью — это мужчины, наследующие мутации расположенного на Х-хромосоме гена, который кодирует gp91phox, а 1/3 больных аутосомно-рецессивно наследуют мутацию гена, кодирующего р47phox (хромосома 7). Около 5% больных аутосомно-рецессивно наследуют дефекты генов р67phox (хромосома 1) и р22phox (хромосома 16).

Нормальная фагоцитарная функция нейтрофилов требует активации НАДФ-оксидазы. Электроны переносятся с НАДФ-Н на флавин, затем на гемовую простетическую группу цитохрома b558 и, наконец, на молекулярный кислород, приводя к образованию О2-. При неэффективном функционировании этой системы О2- не образуется.

Нарушения окислительного обмена в нейтрофилах при хронической гранулематозной болезни создают условия для выживания микробов. Среда в вакуолях фагоцитов остается кислой, и бактерии не перевариваются. Окраска макрофагов больных гематоксилин-эозином выявляет золотистый пигмент, отражающий накопление в клетках поглощенного материала, что и лежит в основе диффузного гранулематоза, давшего название этой патологии.

Клинические проявления хронической гранулематозной болезни

Подозревать хроническую гранулематозную болезнь следует у любого больного с повторными или необычными лимфаденитами, печеночными абсцессами, множественным остеомиелитом, частыми инфекциями в семейном анамнезе или инфекциями, вызываемыми каталазаположительными микробами (например, S. aureus).

Клинические признаки и симптомы хронической гранулематозной болезни могут возникать как в грудном, так и в раннем зрелом возрасте. Частота возникновения и тяжесть инфекционных заболеваний крайне непостоянны. Возбудителем обычно является S. aureus, хотя возможно инфицирование любыми другими каталазаположительнымим микроорганизмами. К частым возбудителям инфекций относятся Serratia marcescens, Burkhoderia cepacia, Aspergillus, Candida albicans и Salmonella. Обычно возникают пневмонии, лимфадениты и поражения кожи.

Осложнения хронических инфекций включают анемию, лимфаденопатию, гепатоспленомегалию, хронический гнойный дерматит, рестриктивные нарушения, гингивит, гидронефроз и стеноз привратника. На возможность хронической гранулематозной болезни указывают также парапроктиты и повторные кожные инфекции, в том числе фолликулиты, гранулемы и дискоидная красная волчанка. Гранулемы и воспалительные процессы, если они вызывают стеноз привратника, сужение мочеиспускательного канала или свищи прямой кишки, напоминающие болезнь Крона, требуют безотлагательного подтверждения диагноза.

Гранулематоз Вегенера: причины заболевания, симптомы, лечение

  • Причины возникновения и течение болезни
  • Клиническая картина
  • Диагностика
  • Лечение
  • Прогноз

Гранулематоз Вегенера – это тяжелое заболевание, которое относится к системным васкулитам (генерализованным заболеваниям с поражением стенок кровеносных сосудов). Для этого заболевания характерно гранулематозное поражение, которое в первую очередь поражает верхние дыхательные пути, легкие и почки.

Причины возникновения и течение болезни

В патогенезе Гранулематоза Вегенера большое значение имеют такие иммунологические нарушения как отложение иммунных комплексов в стенках кровеносных сосудов и нарушение клеточного иммунитета. У пациентов наблюдается некротический васкулит, который поражает артерии среднего и малого калибра и сопровождается образованием полиморфно-клеточных гранулем, которые содержат гигантские клетки.

Клиническая картина

  • Поражение верхних дыхательных путей, а в некоторых случаях глаз и ушей;
  • Генерализация заболевания с поражением внутренних органов. Наиболее часто страдают легкие и почки;
  • Терминальная стадия, при которой развивается легочная, почечная и сердечная недостаточность.

Продолжительность первого периода составляет 1-2 года. Большинство пациентов с признаками раннего Гранулематоза Вегенера имеют проявления острого синусита и острого ринита. На начальной стадии заболевания больные жалуются на заложенность носа, сухость и скудные слизистые выделения, которые в скором времени становятся гнойными, а потом появляется примесь крови. У некоторых пациентов с грануляциями в носовой полости и разрушением носовой перегородки наблюдаются носовые кровотечения. Одним их характерных симптомов Гранулематоза Вегенера является образование гнойно-кровянистых корок буро-коричневой окраски. Удаляются они в виде слепков, при этом слизистая истончается и приобретает синюшно-красный цвет, а местами наблюдается некротизация (отмирание) тканей. С развитием воспалительного процесса количество корок увеличивается, и они приобретают неприятный, гнилостный запах.

В некоторых случаях в носовых ходах наблюдается грануляционная ткань, которая имеет ярко-красный цвет. Чаще всего она располагается на раковинах, а также в верхних хрящевых отделах носовой перегородки, несколько реже местом её локализации становится задний отдел носовой перегородки. Если до неё дотронуться, то наблюдается кровоточивость, и из-за этого её часто принимают за опухоль носоглотки.

При Гранулематозе Вегенера характерно изъязвление слизистой оболочки в передних отделах носовой перегородки. В начале заболевания язва находится на поверхности, но постепенно углубляется и доходит до хряща. При дальнейшем прогрессировании заболевания язва некротизирует хрящ и образуется перфорация (отверстие) носовой перегородки, на краях которой располагается грануляционная ткань. При дальнейшем развитии процесса происходит некротизация костного отдела перегородки носа и наружный нос, лишившись каркаса опоры, становится седловидно деформированным.

При этом заболевании в первые 1-3 года другие органы могут и не вовлекаться в процесс, но очень часто уже через 3-4 месяца появляется интоксикация и происходит генерализация процесса с вовлечением других органов и систем. Наиболее часто в процесс вовлекается одна пазуха носа и протекает на фоне язвенно-некротического ринита. В случае обострения процесса наблюдается ухудшение общего состояния. При дальнейшем развитии заболевания в язвенно-некротический процесс постепенно вовлекается наружная (боковая) стенка носа, которая является стенкой гайморовой пазухи. В случае её некроза получается единое сообщение между полостью носа и пазухой. Наиболее часто поражается верхнечелюстная пазуха, а лобные и решетчатые несколько реже. Достаточно часто, несмотря на яркие проявления гайморита, при пункции пазухи гнойного выделения не обнаруживается. Достаточно редко происходит одновременное разрушение клиновидной пазухи и перегородки носа.

Друзья! Своевременное и правильное лечение обеспечит вам скорейшее выздоровление!

На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера в полости носа наблюдается некротизированная слизистая оболочка, покрытая большим количеством корок, которые трудно удаляются в виде слепка. Около костных стенок пазух носа находятся специфические гранулемы, которые поражают мукопериост и нарушают питание кости. Перед тем как кость начнет разрушаться происходит процесс её деминерализации.

При Гранулематозе Вегенера наиболее ярким и закономерным первичным проявлением заболевания является поражение верхних дыхательных путей. У трети пациентов наблюдается поражения уха, но средний отит только в редких случаях является первым признаком заболевания. В некоторых случаях возникают такие осложнения, как парез лицевого нерва, распространение патологического процесса на лабиринт, с развитием лабиринтита.

Системное поражение при гранулематозе Вегенера достаточно часто проявляется как сочетание ринологических и офтальмологических симптомов, проявляющихся как кератит (воспаления роговицы глаза). В случае если гранулематозные инфильтраты располагаются глубоко в области роговой оболочки, они могут изъязвляться, что приводит к образованию глубоких язв, которые имеют подрытые приподнятые края. В патологический процесс может вовлекаться и склера. Если процесс затрагивает поверхностные слои склеры, то возникает эписклерит, а в случае если воспаляются глубокие слои, то развивается склерит. В некоторых случаях развивается более тяжелое заболевание – увеит (воспаление сосудистой оболочки глазного яблока). При развитии кератосклеритов и кератосклероувеитов возникает отек конъюнктивы глаза, а пациенты жалуются на боль в глазу и ухудшение зрения, появление слезотечения и светобоязни, возникновению блефароспазм (стойкое спазматическое смыкание век). При возникновении таких симптомов необходима консультация врача офтальмолога.

Патологический процесс в области глаза чаще всего бывает односторонним. На поздних стадиях развития Гранулематоза Вегенера нередко развивается экзофтальм (выпученные глаза) или энофтальм (западение глазного яблока). Экзофтальм часто возникает, если в орбите имеется гранулематозная ткань и может рецидивировать. Энофтальм проявляется как поздний симптом Гранулематоза Вегенера. Он возникает из-за образования рубцов в тканях орбиты и атрофии зрительного нерва.

Гораздо реже встречаются язвенно-некротические изменения в гортани, глотке и трахее.

При этом слизистая оболочка гиперемирована (выражено покрасневшая), а на небных дужках, миндалинах, мягком небе и задней стенке глотки появляются бугорки, которые быстро изъязвляются. Эрозированную поверхность покрывает налет, который имеет серо-желтый цвет и трудно снимается, а поверхность под ним кровоточит. Пациенты жалуются на охриплость, боли в горле, стридорозное (шумное, свистящее) дыхание. Потом боль усиливается и наблюдается обильная саливация (слюнотечение). По мере нарастания симптомов возникает слабость, головная боль, разбитость, повышается температура.

На 2 и 3 стадиях развития Гранулематоза Вегенера наиболее частым клиническим проявлением является поражение лёгких. При этом возникает кашель, который иногда сопровождается отдышкой и кровохарканьем. В легких можно обнаружить округлые инфильтраты, которые могут быть единичными или множественными. При их распаде образуются полости с тонкими стенками, которые иногда заполнены жидкостью.

Классическим признаком 2 и 3 стадии развития Гранулематоза Вегенера является поражение почек. Характерными являются такие патологии как протеинурия (белок в моче), микрогемотурия (эритроциты в моче), прогрессирующая почечная недостаточность.

При Гранулематозе Вегенера поражение суставов, а также развитие язвенных поражений кожи отмечаются редко. Гораздо чаще наблюдаются такие общие симптомы, как слабость, повышение температуры, снижение веса.

Заболевание может протекать как в острой, так и хронической форме. Но чем острее было начало заболевания, тем тяжелее происходит его дальнейшее течение и быстрее наступает генерализация патологического процесса.

Хроническая гранулематозная болезнь – Chronic granulomatous disease

Хроническая гранулематозная болезнь
Другие именаБриджес – синдром Гуда, хроническое гранулематозное заболевание, синдром Кви.
Супероксид
Специальность Иммунология

Хроническая гранулематозная болезнь ( ХГБ ), также известная как синдром Бриджеса-Гуда , хроническое гранулематозное заболевание и синдром Кви , представляет собой разнообразную группу наследственных заболеваний, при которых определенные клетки иммунной системы испытывают трудности с образованием активных соединений кислорода (особенно супероксида). радикал из-за дефектной НАДФН-оксидазы фагоцитов ), используемый для уничтожения некоторых проглоченных патогенов . Это приводит к образованию гранулем во многих органах. CGD поражает примерно 1 из 200 000 человек в США. , ежегодно диагностируется около 20 новых случаев.

Это заболевание было впервые обнаружено в 1950 году у 4 мальчиков из Миннесоты, а в 1957 году оно было названо «смертельным гранулематозом детства» в публикации, описывающей их заболевание. Основной клеточный механизм, вызывающий хроническую гранулематозную болезнь, был открыт в 1967 году, и с тех пор исследования дополнительно прояснили молекулярные механизмы, лежащие в основе болезни. Бернар Бабиор внес ключевой вклад в установление связи между дефектом производства супероксида в белых кровяных тельцах и причиной заболевания. В 1986 году Х-связанная форма CGD была первым заболеванием, для которого было использовано позиционное клонирование для выявления основной генетической мутации.

Содержание

  • 1 Симптомы
    • 1.1 Атипичные инфекции
  • 2 Генетика
  • 3 Патофизиология
  • 4 Диагностика
    • 4.1 Классификация
  • 5 Лечение
    • 5.1 Антибиотики
    • 5.2 Иммуномодуляция
    • 5.3 Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК)
  • 6 Прогноз
  • 7 Эпидемиология
  • 8 История
  • 9 Исследования
  • 10 Ссылки
  • 11 Внешние ссылки

Симптомы

Как правило, пациенты с хронической гранулематозной болезнью страдают от повторных приступов инфекции из-за снижения способности их иммунной системы бороться с болезнетворными организмами. Рецидивирующие инфекции, которые они приобретают, специфичны и в порядке убывания частоты:

  • пневмония
  • абсцессы кожи, тканей и органов
  • септический артрит
  • остеомиелит
  • бактериемия / фунгемия
  • поверхностные кожные инфекции, такие как целлюлит или импетиго

Большинство людей с ХГБ диагностируются в детстве, обычно в возрасте до 5 лет. Ранняя диагностика важна, так как этим людям можно назначать антибиотики для предотвращения инфекций до их возникновения. Небольшие группы пациентов с ХГБ также могут быть затронуты синдромом Маклеода из-за близости двух генов на одной Х-хромосоме.

Читайте также:  Хорошие манеры, или 13 главных правил этикета за столом для ребёнка

Атипичные инфекции

Люди с ХГБ иногда заражаются организмами, которые обычно не вызывают заболевания у людей с нормальной иммунной системой. Среди наиболее распространенных организмов, вызывающих заболевание у пациентов с ХГБ, являются:

  • Бактерии (особенно каталазоположительные )
    • Золотистый стафилококк .
    • Serratia marcescens .
    • Виды листерий .
    • E. coli .
    • Виды клебсиелл .
    • Pseudomonas cepacia , также известная как Burkholderia cepacia.
    • Нокардия .
  • Грибы
    • Виды Aspergillus . Aspergillus имеет склонность вызывать инфекцию у людей с CGD, а из видов Aspergillus , Aspergillus fumigatus , по-видимому, наиболее часто встречается при CGD.
    • Виды Candida .

Пациенты с ХГБ обычно могут противостоять инфекциям каталазо-отрицательных бактерий, но чувствительны к каталаза-положительным бактериям. Каталаза – это фермент, который катализирует расщепление перекиси водорода во многих организмах. При инфекциях, вызванных организмами, в которых отсутствует каталаза (отрицательная каталаза), хозяин с ХГБ успешно может «заимствовать» перекись водорода, вырабатываемую организмом, и использовать ее для борьбы с инфекцией. При инфекциях, вызванных организмами, имеющими каталазу (положительную каталазу), этот «механизм заимствования» не работает, потому что фермент каталаза сначала расщепляет любую перекись водорода, которая может быть заимствована из организма. Следовательно, у пациента с ХГБ перекись водорода не может быть использована для выработки кислородных радикалов для борьбы с инфекцией, что делает пациента уязвимым для инфекции каталазоположительными бактериями.

Генетика

Большинство случаев хронической гранулематозной болезни передаются в виде мутации Х-хромосомы и поэтому называются « Х-сцепленным признаком ». Пораженный ген на Х-хромосоме кодирует белок p91-PHOX gp91 ( p – вес белка в кДа ; g означает гликопротеин ). CGD также может передаваться аутосомно-рецессивным образом (через CYBA , NCF1 , NCF2 и NCF4 ), что влияет на другие белки PHOX. Типы мутации, вызывающие оба типа CGD, различны и могут быть делециями, сдвигом рамки, бессмысленным и бессмысленным.

Низкий уровень НАДФН, кофактора, необходимого для синтеза супероксида, может привести к ХГБ. Об этом сообщалось у женщин, гомозиготных по генетическому дефекту, вызывающему дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (G6PD), который характеризуется пониженным уровнем НАДФН.

Патофизиология

Фагоцитам (т.е. нейтрофилам и макрофагам ) требуется фермент для производства активных форм кислорода для уничтожения бактерий после их попадания в организм ( фагоцитоз ), процесс, известный как респираторный взрыв . Этот фермент называется « НАДФН-оксидаза фагоцитов » ( PHOX ). Этот фермент окисляет НАДФН и восстанавливает молекулярный кислород с образованием супероксидных анионов, активных форм кислорода . Затем супероксид диспропорционирует на пероксид и молекулярный кислород супероксиддисмутазой . Наконец, перекись используется миелопероксидазой для окисления хлорид-иона до гипохлорита (активного компонента отбеливателя ), который токсичен для бактерий. Таким образом, НАДФН-оксидаза имеет решающее значение для уничтожения бактерий фагоцитами за счет активных форм кислорода.

(Два других механизма используются фагоцитами для уничтожения бактерий: оксид азота и протеазы , но потеря одного только ROS-опосредованного уничтожения достаточно, чтобы вызвать хроническую гранулематозную болезнь).

Дефекты одной из четырех основных субъединиц НАДФН-оксидазы (PHOX) фагоцитов могут вызывать ХГБ различной степени тяжести в зависимости от дефекта. Известно более 410 возможных дефектов ферментного комплекса PHOX, которые могут привести к хронической гранулематозной болезни.

Диагностика

При подозрении на хроническую гранулематозную болезнь (ХГБ) необходимо провести тестирование функции нейтрофилов, а положительные результаты должны быть подтверждены генотипированием. P47phox мутации из – за псевдогеном преобразования, следовательно , оно не может быть обнаружено с помощью стандартной последовательности; в этих случаях может потребоваться иммуноблоттинг или определение дозы гена для подтверждения дефицита p47phox.

Инфекции, вызываемые патогенами, обычно связанными с ХГБ, должны требовать функционального или генетического скрининга; Неонатальный или ранний постнатальный скрининг потенциально затронутых детей имеет важное значение при семейном анамнезе ХГБ.

Функциональные тесты нейтрофилов: к ним относятся тест восстановления нитросинего тетразолия (NBT), тест на дигидрродамин (DHR) 123, прямое измерение продукции супероксида, анализ восстановления цитохрома с и хемилюминесценцию . DHR-тест обычно предпочтителен, потому что он прост в использовании, объективен и позволяет различать Х-сцепленные и аутосомные формы CGD; Кроме того, он позволяет обнаруживать носителей gp91phox.

  • Нитросиний-тетразолиевый тест (НСТ) является оригинальным и наиболее широко известным тестом на ХГБ. Он отрицательный при ХГБ, то есть не становится синим. Чем выше синий балл, тем лучше клетка производит активные формы кислорода. Этот тест зависит от прямого восстановления NBT до нерастворимого синего соединения формазана под действием супероксида, который продуцируется нормальными нейтрофилами периферической крови, стимулированными in vitro; НАДФН-оксидаза катализирует вышеупомянутую реакцию, и НАДФН окисляется в той же реакции. Этот тест прост в выполнении и дает быстрые результаты, но только показывает, есть ли проблема с ферментами PHOX, а не насколько они затронуты.
  • Дигидрородамин (DHR) 123 теста: В этом тесте респираторный взрыв из нейтрофилов , стимулированный форбол – миристат ацетат (РМА), в результате чего окисления дигидрородамина 123 (нефлуоресцентные производного родамин) до родамина 123 (зеленый флуоресцентного соединения), которое может быть измеряется проточной цитометрией . Этот тест не соответствует норме у пациентов с хронической гранулематозной болезнью (нет сдвига флуоресценции при стимуляции). Более того, его количественная природа позволяет дифференцировать оксидазопозитивные субпопуляции фагоцитов от оксидазонегативных субпопуляций у носителей CGD и выявлять дефицит gp91phox и p47phox. Умеренная остаточная продукция реактивных промежуточных соединений кислорода (ROI), оцененная тестом DHR 123, связана со значительно менее тяжелым заболеванием и большей вероятностью долгосрочного выживания, чем пациенты с низкой остаточной продукцией ROI. С другой стороны, в случае полного дефицита миелопероксидазы , тест DHR дает аномальные результаты (ложноположительные для CGD), потому что сигнал DHR, полученный с помощью проточной цитометрии, зависит от активности интактной НАДФН-оксидазы, а также от присутствия миелопероксидазы (MPO), однако тест NBT демонстрирует нормальное образование супероксида.

Генетическое тестирование: после того, как диагноз ХГБ был поставлен на основании тестов с аномальной функцией нейтрофилов, следующим должно быть генетическое тестирование. Как упоминалось выше, дефект p47phox обычно трудно идентифицировать генетически, потому что он вызван конверсией псевдогена и может быть пропущен в типичных исследованиях секвенирования; в этом случае иммуноблоттинг или проточная цитометрия могут показать отсутствие белка.

Пренатальное тестирование: оно особенно полезно, когда члену семьи уже поставлен диагноз ХГБ. Этот тест может быть выполнен путем анализа активности НАДФН-оксидазы нейтрофилов крови плода. Образцы околоплодных вод или ворсинок хориона обеспечивают более раннюю и более надежную диагностику для семей из группы риска.

Классификация

Хроническая гранулематозная болезнь – это название генетически гетерогенной группы иммунодефицитов. Основной дефект – это неспособность фагоцитирующих клеток убить организмы, которые они поглотили, из-за дефектов в системе ферментов, которые производят свободные радикалы и другие токсичные небольшие молекулы. Есть несколько видов, в том числе:

  • Х-сцепленная хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)
  • аутосомно-рецессивный цитохром b-отрицательный CGD
  • аутосомно-рецессивный цитохром b-положительный CGD типа I
  • аутосомно-рецессивный цитохром b-положительный CGD типа II
  • атипичная гранулематозная болезнь

лечение

Ведение хронического гранулематозного заболевания преследует две цели: 1) ранняя диагностика заболевания, чтобы можно было провести профилактику антибиотиками, чтобы предотвратить возникновение инфекции, и 2) информирование пациента о его или ее состоянии, чтобы можно было незамедлительно начать лечение, если происходит заражение.

Антибиотики

Врачи часто назначают антибиотик триметоприм-сульфаметоксазол для предотвращения бактериальных инфекций. Этот препарат также защищает нормальные бактерии пищеварительного тракта. Грибковую инфекцию обычно можно предотвратить с помощью итраконазола , хотя более эффективным может быть новый препарат того же типа, называемый вориконазолом . Использование этого препарата для этой цели все еще исследуется.

Иммуномодуляция

Интерферон в форме интерферона гамма-1b (Actimmune) одобрен Управлением по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов для профилактики инфекции при ХГБ. Было показано, что он снижает количество инфекций у пациентов с ХГБ на 70% и снижает их тяжесть. Хотя его точный механизм до сих пор полностью не изучен, он может дать пациентам с ХГБ большую иммунную функцию и, следовательно, большую способность бороться с инфекциями. Эта терапия была стандартным лечением ХГБ в течение нескольких лет.

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК)

Трансплантация гемопоэтических стволовых клеток от подходящего донора излечивает, хотя и не без значительного риска.

Прогноз

В настоящее время нет исследований, подробно описывающих долгосрочные исходы хронической гранулематозной болезни при современном лечении. Без лечения дети часто умирают в первое десятилетие жизни. Повышенная тяжесть Х-сцепленной ХГБ приводит к снижению выживаемости пациентов, так как 20% Х-сцепленных пациентов умирают от причин, связанных с ХГБ, к 10 годам, тогда как 20% аутосомно-рецессивных пациентов умирают к 35 годам. .
Недавний опыт от центров , специализирующихся на уходе за пациентами с ХГД свидетельствует о том , что в настоящее время смертность упала до менее 3% и 1% соответственно. Изначально ХГБ была названа «фатальной гранулематозной болезнью детства», потому что пациенты редко доживали до своего первого десятилетия жизни до рутинного использования профилактических антимикробных препаратов. В среднем пациент выживает не менее 40 лет.

Эпидемиология

ХГБ поражает примерно 1 из 200 000 человек в Соединенных Штатах , при этом ежегодно диагностируется около 20 новых случаев.

Хроническая гранулематозная болезнь поражает всех людей всех рас, однако информация о распространенности за пределами Соединенных Штатов ограничена. Одно исследование в Швеции показало, что заболеваемость составляет 1 на 220 000 человек, в то время как более крупный обзор исследований в Европе показал более низкий показатель: 1 на 250 000 человек.

История

Это состояние было впервые описано в 1954 году Джейнвей, который сообщил о пяти случаях заболевания у детей. В 1957 году он был далее охарактеризован как «смертельная гранулематозная болезнь детства». Основной клеточный механизм, вызывающий хроническую гранулематозную болезнь, был открыт в 1967 году, и с тех пор исследования дополнительно прояснили молекулярные механизмы, лежащие в основе болезни. Использование антибиотикопрофилактики, хирургического дренирования абсцесса и вакцинация привело к тому, что термин «смертельный» был исключен из названия болезни, когда дети дожили до взрослого возраста.

Исследование

В настоящее время генная терапия изучается как возможное лечение хронической гранулематозной болезни. CGD хорошо подходит для генной терапии, так как он вызван мутацией в одном гене, которая влияет только на одну систему организма (систему кроветворения ). Вирусы использовались для доставки нормального гена gp91 крысам с мутацией в этом гене, и впоследствии фагоциты этих крыс смогли продуцировать кислородные радикалы .

В 2006 году два пациента с Х-сцепленной хронической гранулематозной болезнью прошли генную терапию и трансплантацию стволовых клеток- предшественников клеток крови в их костный мозг . Оба пациента выздоровели от ХГБ, избавившись от ранее существовавших инфекций и продемонстрировав повышенную активность оксидазы в своих нейтрофилах. Однако отдаленные осложнения и эффективность этой терапии были неизвестны.

В 2012 году 16-летний мальчик с ХГБ проходил лечение в больнице Грейт-Ормонд-Стрит в Лондоне с помощью экспериментальной генной терапии, которая временно обратила ХГБ вспять и позволила ему преодолеть опасное для жизни заболевание легких.

Гранулема зуба

Гранулема зуба — это воспалительное образование на верхушке корня. Оно представляет собой разрастание грануляционной ткани. Гранулема формируется в результате действия защитных механизмов, при которых организм локализует очаг инфекции и стремится изолировать его от остальных тканей. По МКБ-10 болезни присвоен код К04.5.

Обычно гранулема образуется на фоне воспаления нервно-сосудистого пучка — пульпы. При отсутствии лечения пульпита воспаляется ее корневая часть, а инфекция выходит за пределы зуба, в околокорневые ткани. В результате формируется своего рода мешочек, заполненный продуктами распада погибших клеток.

Гранулемой считается образование размером до 0,5 см, но оно может расти, при этом по мере увеличения трансформируется в кистогранулему, размер которой достигает 1 см. При диаметре более 10 мм мы говорим о кисте корня зуба. В гранулеме нет полости, это участок тканей, окруженный капсулой. За счет последней гранулема прочно прикрепляется к верхушке корня зуба.

Причины развития патологии

Есть две причины развития гранулем на корне зуба.

1. Невылеченный пульпит. Развитие кариеса приводит к появлению глубокой полости в зубе. Патогенные микроорганизмы попадают в пульпу, она воспаляется, появляется сильная боль. Отсутствие врачебной помощи приводит к постепенному отмиранию пульпы. Бактерии проникают за пределы зуба через корневые каналы. У верхушки корня появляется очаг воспаления. Мы говорим о периодонтите.

Глубокая кариозная полость в этом случае наблюдается не всегда. Воспаление может развиваться внутри, при появлении вторичного кариеса под пломбой.

2. Некачественное эндодонтическое лечение. Гранулема может развиваться у корня зуба, в котором раньше проводилось пломбирование каналов корня. Обычно наблюдается недопломбирование: врач заполнил каналы материалом не до конца. В оставшихся пустотах развиваются болезнетворные бактерии, а окружающие корень ткани реагируют воспалением.

Эти причины вызывают большую часть случаев образования гранулемы. Но есть и другие, менее распространенные:

некачественное ортодонтическое лечение;

перенесенная травма зуба;

другие воспалительные заболевания — тонзиллит, абсцесс и др.

В последнем случае инфекция попадает в ткани с током крови или лимфы.

Симптомы гранулемы и осложнения

Симптомы гранулемы зуба неспецифичны. Часто пациент не подозревает о заболевании, поскольку признаки могут отсутствовать вовсе. Обычно зуб не беспокоит, но периодически возникает умеренная боль при надкусывании, употреблении горячих напитков или пищи. Такие симптомы свойственны всем формам периодонтита.

Стоит отметить, что время от времени заболевание может обостряться. Например, при переохлаждении, инфекционном заболевании, перенесенной операции — во всех случаях, когда снижаются защитные силы организма. При обострении появляются следующие симптомы:

острые боли, усиливающиеся при надкусывании, плотном смыкании челюстей;

отечность десны в проекции верхушки корня;

боль в десне при касании.

Обострение может проходить самостоятельно, а болезнь возвращается в хроническую форму. Но иногда воспаление развивается до появления гнойного содержимого в тканях — периостита или флюса.

Воспаление может стать причиной резорбции или рассасывания участка костной ткани челюсти. Появление гнойных осложнений опасно своими последствиями: от утраты зуба и поражения окружающих единиц до расплавления тканей и сепсиса. Поэтому важно получить своевременную помощь врача. Лечением гранулем зуба занимается стоматолог-терапевт, а если потребуется удаление, нужно обратиться к стоматологу-хирургу.

Читайте также:  Умифеновир: торговое название, аналоги, цена, инструкция по применению

Особенности диагностики

Гранулематозное воспаление можно обнаружить только на рентгеновском снимке. Оно имеет вид затемнения у верхушки корня. Стоматолог проведет осмотр и ряд проб, после чего направит на прицельный снимок зуба. Снимок поможет не только поставить точный диагноз, но и увидеть размеры гранулемы, дифференцировать ее с другими формами периодонтита.

Консервативное лечение

При гранулемах чаще используется консервативное лечение. Оно состоит в механической обработке каналов корня. После этого они пломбируются временным лечебным материалом — пастами на основе гидроокиси кальция. Через 2−3 недели можно выполнить контрольный снимок, и если воспаление ликвидировано, каналы пломбируют постоянным материалом — гуттаперчей. На коронку зуба ставится новая постоянная пломба.

Есть две тактики лечения в зависимости от исходного состояния зуба.

1. Лечение гранулемы зуба, в котором не запломбированы каналы корня. В этом случае лечение предусматривает следующие этапы:

удаление кариозных тканей, старой пломбы на коронке, если она есть;

механическая обработка каналов — с помощью специальных инструментов они расширяются, сглаживаются стенки;

антисептическая обработка каналов.

Дальнейшие действия зависят от размеров гранулемы. Если она маленькая, до 3 мм, допускается одновременное пломбирование. Если образование больше 3 мм, то каналы корня пломбируются временной пастой. Она помогает гранулеме уменьшиться или исчезнуть полностью.

Ходить с временным материалом придется не больше 3 недель. По окончании срока врач направит на повторный рентгеновский снимок, и если увидит положительную динамику, пломбирует корневые каналы постоянным материалом. Также проводится восстановление коронки зуба.

2. Лечение зуба, в котором уже запломбированы корневые каналы. В этом случае врач сначала удалит старый материал. Если на зубе стоит коронка, она подлежит снятию. Каналы корня должны быть перепломбированы, а тактика лечения соответствует вышеописанной: иногда требуется установка временной лечебной пломбы.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение гранулемы зуба может потребоваться только в нескольких случаях:

непроходимость каналов корня — сложная, извилистая структура, слишком тонкие, узкие каналы;

невозможность распломбирования каналов;

наличие штифта в канале корня — попытки удаления могут стать причиной травмы;

нежелание пациента снимать коронку.

Многие пациенты предпочитают удаление гранулемы потому, что не хотят прибегать к долгому лечению и снимать хорошую коронку. В таком случае проводится операция резекции верхушки — часть корня удаляется вместе с гранулемой через небольшой разрез десны. Реже используется гемисекция — удаление одного корня многокорневого зуба вместе с частью коронки. В этом случае потребуется дальнейшее восстановление коронковой части зуба с помощью протеза.

В редких случаях зуб с гранулемой сохранять нецелесообразно. Например, если коронка сильно разрушена и ее нельзя восстановить. В этом случае врач, удаляя зуб, обязательно извлекает гранулему из лунки, чтобы не допустить развитие воспаления.

Если на фоне гранулемы развились гнойные осложнения, важно получить помощь врача незамедлительно. Специалист окажет первую помощь: снимет острую боль с помощью вскрытия зуба. Ранее запломбированные каналы вскрываются, через них впоследствии выводится гнойное содержимое. В этом случае облегчение наступает моментально.

Если появился сильный отек десны или щеки, это может быть связано с выходом воспалительного содержимого под надкостницу или слизистую оболочку полости рта. В этом случае выполняется небольшой разрез для выведения гноя. Дальнейшее лечение возможно только после купирования острых симптомов. Также потребуется медикаментозная терапия — врач назначит курс антибиотиков. Принимать их самостоятельно не стоит. Тем более бессмысленно лечиться только антибиотиками в надежде на то, что воспаление пройдет — они не способны устранить очаг заболевания и даже уменьшить его, важно принятие местных мер для ликвидации воспалительного процесса.

Особенности профилактики

Главным условием профилактики гранулем зуба является своевременная помощь стоматолога при появлении кариеса. Не стоит допускать сильного разрушения зуба, развития пульпита. Околокорневые ткани здоровы до тех пор, пока не воспаляется пульпа. Поэтому при появлении симптомов кариеса или пульпита важно срочно обратиться к врачу.

Эндодонтическое лечение также повышает вероятность развития периодонтита. Поэтому лучше ликвидировать кариес на ранних стадиях и не допускать необходимости пломбировки каналов корня. Если без этого не обойтись, важно внимательно выбирать стоматологическую клинику — профессионализм специалиста поможет исключить возможные ошибки и предупредить осложнения.

Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия: причины развития, лечение и прогноз

В возрасте от 40 до 60 лет часто возникает демиелинизирующая полинейропатия. Она относится к группе болезней – нервно-мышечные патологии.

Поражает женщин в два раза реже, чем мужчин. Характеризуется уменьшением двигательной активности рук и ног вплоть до паралича, снижением чувствительности. При своевременной диагностике, рано начатом и регулярном лечении прогноз для жизни достаточно благоприятный.

Демиелинизирующая полинейропатия

Постепенное разрушение миелиновой оболочки, обусловленное аутоиммунными факторами, носит название демиелинизирующей полинейропатии. Заболевание носит рецидивирующий характер. Средний возраст его обнаружения – 47 лет. Однако описаны случаи и раннего возникновения. Наиболее тяжелое течение характерно для людей старше 50 лет. Они также хуже воспринимают лекарственную терапию.

Патология ведет к поражению некоторого количества периферических нервов, передающих сигналы, связанные с двигательной активностью и чувственными восприятиями. Спинной и головной мозг остаются сохранными.

Характер течения позволяет говорить о трех формах заболевания – острой, подострой и хронической. Первую характеризует быстрое, даже стремительное развитие патологии. До четырех недель требуется для того, чтобы симптомы проявились в полную силу.

Подострая прогрессирует медленнее, признаки проявляются и нарастают в течение полугода. За несколько лет развивается хроническая демиелинизирующая полинейропатия. Ее течение скрытое, почти незаметное.

Характер развития полинейропатии зависит от того, в каком типе нерва произошло воспаление. При поражении нервных волокон, отвечающих за восприятие и передачу ощущений, говорят о чувствительной полинейропатии. В случае повреждения двигательного волокна – о моторной. Сочетанное поражение свидетельствует о том, что развивается сенсорно-моторная патология. Выделяют также вегетативную форму.

Преимущественное повреждение тела длинного отростка нейрона позволяет говорить об аксональной форме. Разрушение миелина – о демиелинизирующей. В некоторых ситуациях выделяют смешанную, аксоно-демиелинизирующую патологию.

Течение болезни может проходить в атипичной и классической форме.

При классической поражение ведет к нарастанию слабости всех отделов конечностей и снижению их чувствительности. Нарастание симптоматики происходит ступенчато.

Атипичная характеризуется ассиметричным поражением мышц стоп, голени, предплечий, кистей. Иногда отмечаются локальные нарушения отдельных участков конечностей, например, плеча или поясницы. К этой форме относятся расстройства только чувствительных или только моторных нервов.

Читайте также по теме

Механизм развития

В основе развития хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии лежит сочетание нескольких факторов:

  1. Тяжелые ситуации, травмы, болезни (рак, сахарный диабет), изматывающие человека психически и эмоционально и ведущие к истощению.
  2. Попадание в организм инфекции, в составе которой есть белок, сходный по строению с белками человека.
  3. Генетическая предрасположенность.

Вследствие сочетанного воздействия факторов происходит разрушение нервных отростков, их миелиновой оболочки или нарушение выработки миелина. Какой из этих процессов является первичным у пациента, зависит от различных причин и не всегда очевиден. К примеру, у больного алкоголизмом при дефиците фолиевой кислоты и некоторых витаминов первично нарушение выработки миелина.

Считается, что под воздействием некоторых факторов начинается выработка антигенов миелина. Вероятно, это происходит под влиянием попадания в организм инфекции со сходным белком или определенного внутреннего нарушения. В результате миелиновый белок начинает считываться организмом как патогенный. В области нерва скапливаются клетки типа Th1, проникающие через гематоневрологический барьер. Развивается воспаление, приводящее к разрушению миелина и нарушению его выработки.

Причины

Не всегда очевидно, что вызвало демиелинизирующую полинейропатию, часто важную роль играет несколько факторов. Среди ключевых причин выделяют инфекционные заболевания: грипп, ВИЧ, герпес.

Часто заболевание развивается на фоне сахарного диабета и болезней, связанных с нарушениями обменных процессов.

Под воздействием алкоголя, некоторых лекарственных средств, солей тяжелых металлов, ртути развивается токсическая нейропатия.

ХВДП проявляется также вследствие воздействия травмирующих факторов. Их влияние прослеживается двояким образом: прямым разрушением нервных волокон из-за повреждения, а также проникновением в рану инфекции.

Полинейропатия аллергического генеза развивается преимущественно после вакцинации при повышенной чувствительности организма к вводимому препарату.

Провоцируют появление патологии генетические факторы, ситуации, связанные с сильными эмоциональными и психическими, тяжелыми физическими нагрузками. Риск развития повышается на фоне гормональных нарушений.

Симптомы

Вряд ли какой-то человек вспомнит тот момент, когда у него начали проявляться признаки полинейропатии. Обращать внимание на проблемы он начинает, когда из-за слабости не сможет подняться по лестнице, потеряет способность писать, брать небольшие предметы.

Симптомы ХВДП зависят от того, какой нерв поражен. При патологии двигательных волокон появляется слабость мышц. Человек теряет способность самостоятельно двигаться, садиться. Часто появляются болевые ощущения. Наблюдается снижение рефлексов. Отмечается дрожание при попытке удержать руку или ногу в определенном положении. Возникает нарушение речи, расстройства зрения.

Поражение чувствительных нервов сопровождается во многих случаях онемением, чувством жжения кистей, стоп, голеней, ощущением бегающих мурашек.

Заподозрить воспалительные процессы в вегетативной нервной системе можно по мраморности кожи, отекам, белому цвету пальцев.

Диагностика

Определение диагноза и причин заболевания осуществляется на основе анализа симптомов и применения различных способов исследования. В рамках диагностики уточняют причину демиелизирующей полинейропатии, определяют степень поражения:

  1. Электрофизиологические методы. Уточняются нейрофизиологические симптомы, в том числе уменьшение скорости проводимости, прерывание, блокада проведения импульсов.
  2. Анализ спинномозговой жидкости. При проведении этого исследования обнаруживается присутствие в ликворе признаков ХВДП: повышение содержания белков, антигенов, лейкоцитов, остатков клеточных структур. Данный метод не всегда считается информативным по отношению к полинейропатии.
  3. Биопсия. Во время исследования берут пробу волокна. Обнаруживаются признаки поражения аксонов или миелиновой оболочки. Наиболее выраженными оказываются изменения в глубоких отделах нервов, однако они из-за своего положения не всегда доступны для анализа. Биопсия проводится, если в результате электрофизиологического исследования отмечается расстройство в двух нервах.
  4. Магнитно-резонансная томография. На получаемых снимках наблюдается удлинение корешков нервов, исходящих из спинного мозга, увеличение некоторых участков нервных волокон, отеки, признаки воспалений.

Несмотря на наличие разных методов исследования, в настоящее время быстро определить правильный диагноз получается не всегда. Усложняется диагностика наличием атипичных форм.

Лечение

Ключевым фактором улучшения прогноза полинейропатии является своевременно начатое лечение. Оно направлено на прекращение демиелинизации, разрушения аксонов.

Медикаментозная терапия

Проводится гормональная терапия, плазмаферез, применяется иммуноглобулин G. В некоторых случаях показана монотерапия, в других рекомендуется сочетанное применение трех методов.

Преимущественное применение глюкокортикостероидов обусловлено улучшением состояния больных через 1,5-2 месяца лечения. Симптомы исчезают или значительно уменьшаются при лечении, проводимом до полутора лет. На фоне отмены возможны рецидивы. Проведение гормональной терапии показано при постоянном контроле давления, плотности ткани костей, формулы крови. Проблема данного метода заключается в большом количестве противопоказаний и побочных эффектов.

Плазмаферез позволяет провести очищение крови от антигенов, токсинов. Считается эффективным методом, однако действие его продолжается в течение короткого промежутка времени, поэтому рекомендуется повторное проведение. На начальных этапах исследования процедура осуществляется дважды в неделю, после уменьшения симптоматики – ежемесячно. Плазмаферез рекомендуется проводить сразу после определения диагноза.

У около 60% пациентов эффективным оказалось введение иммуноглобулинов G. Преимущество этого метода в малом количестве побочных действий. Детям часто проводят иммуносупрессорную терапию.

При симптоматическом лечении применяют лекарства, уменьшающие боли в мышцах. Показаны антихолинэстеразные препараты (Нейромидин, Аксамон). Они направлены на возбуждение ЦНС и повышение тонуса мышц.

Уменьшению болезненности, разогреву мышц способствуют некоторые мази. Назначают, в частности, Капсикам. Использование дополнительных препаратов обусловлено основной причиной, которая вызвала заболевание. Показан прием витаминов, антиоксидантов, лекарств, улучшающих обмен веществ.

Физиотерапия

Для стимуляции передачи нервных импульсов используется электрофорез. Мягкое воздействие усиливает приток крови с кислородом и питательными веществами к пораженным частям тела.

Магнитотерапия воздействует локально, она улучшает обмен веществ и проведение нервных импульсов. Для восстановления мышечных тканей после атрофии показан массаж, особенно если нет возможности заниматься физкультурой.

Улучшить кровоснабжение, нормализовать мышечную силу и начать снова ходить поможет лечебная физкультура.

Профилактика

Чтобы уменьшить риск развития демиелинизирующей полинейропатии, осуществляют следующие мероприятия:

  • для работы, связанной с токсическими веществами, используют защитную одежду;
  • не употребляют алкоголь;
  • принимают лекарственные средства только по назначению врача;
  • ведут активный образ жизни;
  • в меню включают овощи и фрукты;
  • не допускают переход острых болезней в хроническую форму;
  • контролируют состояние здоровья.

Прогноз

Патология носит хронический характер, периодичность возникновения рецидивов зависит от характера течения. Отмечается, что уже в первый год у половины больных возникают повторные проявления болезни. Чаще происходит это при отмене терапии.

Прогноз благоприятнее в тех случаях, когда симптомы нарастали медленно, а борьба с заболеванием началась на ранних этапах и не прекращается. Важно обращать внимание на появление первых же признаков, свидетельствующих о расстройствах неврологического характера.

Лучше перспективы у молодых людей, у них наблюдается длительная ремиссия. В случае развития у пожилых, воспалительная полинейропатия, сопровождаемая необратимыми неврологическими нарушениями, приводит к инвалидизации и в некоторых случаях к смерти.

Развитие демиелинизирующей полинейропатии связано с воспалительными процессами, от которых страдает периферическая система. Слабеют мышцы, развиваются парезы. В результате человек теряет способность самостоятельно передвигаться, вставать, сидеть. Избавиться от болезни удается далеко не всегда, однако использование назначенных врачом лекарственных препаратов позволяет добиться ремиссии и уменьшения рецидивов.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:
Жирнова И. Г., Комелькова Л. В., Павлов Э. В., Авдюнина И. А., Попов А. А., Пирогов В. Н., Ганнушкина И. В., Пирадов М. А. Иммунологические особенности тяжелых форм демиелинизирующих и смешанных полинейропатий // Журнал Альманах клинической медицины — 2005.

Турсынов Н. И., Григолашвили М. А., Илюшина Н. Ю., Сопбекова С. У., Мухаметкалиева А. Д., Утегенов А. У. Современные аспекты диагностики и лечения хронических демиелинизирующих полинейропатий // Журнал Нейрохирургия и неврология Казахстана — 2016.

Оцените статью
Добавить комментарий