Синдром Туретта

Синдром Туретта является генетическим заболеванием, которое чаще всего передается от отцов к сыновьям, гораздо реже оно встречается у женщин. При этом женщины, чьи отцы страдали этим недугом, сильно склонны к неврозу навязчивых состояний.

в десятой части случаев синдром Туретта сопровождается еще и копролалией – это болезненная тяга к нецензурной лексике, желание употреблять ругательства тогда, когда это неуместно. Копролалия не является симптомом исключительно данного синдрома, потому что такая проблема встречается и при шизофрении, и при некоторых маниакальных состояниях.

Нельзя сказать, что само заболевание очень редкое – оно встречается от 1 до 10 раз на 2000 людей, чаще всего диагноз ставят в детском возрасте.

Хотя болезнь и является генетической, некоторые факторы ее активнее провоцируют. Поэтому выделим такие причины синдрома Туретта:

К симптомам синдрома Туретта относят:

По списку видно, что проявления болезни бывают моторными (связанными с движениями) и вокальными (связанными со звуками). Все, что связано с движением, чаще всего проявляет себя с 2 до 8 лет, а вокальные «всплески» характерны и для детей помладше.

Любые тики при таком заболевании не контролируются. Эти признаки синдрома Туретта существуют как бы сами по себе – пациент не в силах с ними совладать. При этом в стрессовой ситуации такие реакции обостряются, становятся более выраженными, яркими и частыми. В условиях полного покоя и расслабления тики беспокоят намного меньше.

Синдром имеет четыре стадии. Определяют их в зависимости от того, как часто происходят тики. Если не чаще одного раз в минуту – речь о первой стадии. Причем пациент часто чувствует, что проблема приближается, и может ее как-то замаскировать. На второй стадии происходит от 2 до 4 тиков в минуту. Это дает сильное напряжение на психику, она перевозбуждается.

Далее процесс идет по нарастающей: на третьей стадии наблюдается 5 и более тиков в минуту, а четвертая характеризуется очень частыми тиками. В последнем случае нередки серьезные психические нарушения, поскольку ЦНС находится в постоянном напряжении.

Как протекает синдром Туретта, есть ли лечение

Полностью вылечить болезнь при помощи конкретных программ нельзя, но нередко она может исчезнуть самостоятельно. Например, такое случается при половом созревании. Если синдром Туретта сохраняется с возрастом, он часто дублирует разные психические расстройства вроде панических атак. Последствий, опасных для жизни, этот синдром в себе не несет, однако ухудшает качество жизни пациента – хотя бы по той причине, что болеющий чувствует себя неловко, не может общаться с окружающими как обычный человек.

Лечение синдрома Туретта предполагает сглаживание выраженных симптомов, повышение качества жизни пациента.

Диагностика синдрома Туретта заключается в комплексе мер:

Проблемой такого характера занимаются врачи-психиатры, и сам синдром относится к психиатрическим заболеваниям по МКБ-10.

Важно! Родители не смогут сами определить, какой у ребенка синдром. Дело в том, что есть очень опасные состояния, которые маскируются под тики, поэтому визуально они выглядят так же, как и синдром Туретта. Но убедиться в этом может исключительно профессионал. Если при обследовании специалист заподозрит отклонение, он может назначить ряд дополнительных обследований и анализов (по ситуации). В таком случае нужно обязательно пройти все процедуры и убедиться в точности диагноза.

Все методы, которые используются при лечении подобных заболеваний, можно поделить на медикаментозные и немедикаментозные. Первые предполагают прием седативных препаратов, редко транквилизаторов. Если их и назначают, то короткими курсами и только после того, как врач выяснит, что это необходимо.

Немедикаментозные методы лечения синдрома Туретта:

Важный момент при лечении синдрома Туретта – это правильная обстановка дома, среди близких друзей. Человек с таким отклонением должен получать поддержку, заботу, его необходимо оградить от насмешек и неадекватных реакций на тики.

При таком недуге можно использовать народные средства, которые направлены на стабилизацию состояния, сохранение спокойствия. Это чаи и настойки из таких трав, как мята, ромашка, мелисса. Можно применять любые успокаивающие сборы, если нет аллергии на компоненты. Однако не стоит рассчитывать на их целебные свойства – это просто легкая поддержка состояния в дополнение к основному лечению (обязательно проконсультируйтесь с лечащим врачом).

Синдром Туретта

Синдром Туретта – нервно-психическое расстройство, при котором человек совершает непроизвольные движения или издает непроизвольные звуки, осознавая свои действия, но не имея возможности их контролировать. Непроизвольные движения в этом случае называются тиками.

Синдром Туретта это встречается достаточно часто, у 0,05% населения. Наиболее часто проявляется синдром Туретта у детей в возрасте от 2 до 5 лет, следующий пик приходится на подростковый возраст, от 13 до 17-18 лет.

Мальчики заболевают синдромом Туретта в три раза чаще, чем девочки.

Причины возникновения синдрома Туретта

Врачи считают, что главная причина возникновения синдрома Туретта – генетическая предрасположенность. Это подтверждается тем, что в большинстве случаев это, или другие неврологические заболевания, сопровождаемые тиками, встречаются у родственников первой и второй линий пациента. Синдром Туретта может развиться также после приема некоторых видов лекарственных веществ, например, нейролептиков. Некоторые специалисты считают также возможной причиной возникновения болезни аутоиммунные процессы, но пока доказательств подобной теории не существует.

Клиническая картина синдрома Туретта

Как правило, проявляются первые признаки синдрома Туретта у детей в раннем возрасте, после двух и до пяти лет. Родители обращают внимание на странности в поведении: подергивания, навязчивые, повторяющиеся движения. Это может быть гримасничанье, подмигивание, подергивание, хлопки руками, подпрыгивание, частое моргание, даже удары по лицу и телу. Иногда синдром Туретта проявляет себя как повторяющееся произнесение различных звуков: стоны, урчание, бульканье, многократные повторения одних и тех же слов и фраз, эхолалия – повторение за кем-то фраз, в старшем возрасте может появиться копролалия – выкрикивание ругательств. Человек осознает при этом свои действия, и оценивает их как ненормальные, но не может контролировать.

Обычно пациенты с синдромом Туретта чувствуют приближение тика, и иногда могут отложить его, но не подавить полностью. Подобные неконтролируемые действия заставляли в средние века предполагать, что в человека вселился бес, так как сами пациенты часто описывают приступ, как нечто, что побуждает их к совершению странных действий насильственно, помимо их воли.

Синдром Туретта может протекать волнообразно, когда периоды обострения с частыми приступами тиков сменяются периодами затихания, в других случаях проявления болезни постоянны. Отмечается зависимость от возраста, в подавляющем большинстве случаев заболевание утихает после периода полового созревания, и может лишь изредка, в периоды эмоциональной неустойчивости, проявлять себя тиками, да и то, как правило, слабыми. Таким образом, синдром Туретта у детей встречается в несколько раз чаще, чем у взрослых.

При синдроме Туретта не страдает интеллектуальное и психическое развитие ребенка, существует лишь психологическая проблема в общении со сверстниками, когда, понимая свое отличие от других и не умея его преодолеть, ребенок начинает чувствовать себя ущербным, замыкается и страдает от депрессии. В остальном такие дети ничем не отличаются от сверстников, и способны так же, как и все остальные, добиваться больших успехов, что подтверждается фактом наличия синдрома Туретта у многих известных личностей.

Диагностика синдрома Туретта

Диагноз синдрома Туретта ставится на основании характерной клинической картины после года наблюдения за пациентом. При первом обращении за медицинской помощью пациентам с подобными симптомами обязательно проводят неврологическое обследование, чтобы исключить органическое поражение головного мозга, например, вследствие опухолевого процесса. При синдроме Туретта, как правило, никаких отклонений выявить не удается, лишь в небольшом проценте случаев определяются отклонения в полосатых телах головного мозга.

Лечение синдрома Туретта

Несмотря на то, что симптомы заболевания известны с древних времен, когда они трактовались как одержимость бесами, а как заболевание синдром Туретта описан был еще в 1885 году, попытки его лечения начались лишь в конце 20 века.

Специфического лечения синдрома Туретта не существует. В большинстве случаев прием фармакологических препаратов нежелателен, особенно длительное время, так как они обладают побочными эффектами, вред от которых значительно больше, чем терапевтический эффект. Обычно медикаментозное лечение синдрома Туретта применяется во время острого состояния, для приглушения симптомов. С этой целью используются антипсихотические средства и седативные (успокоительные) препараты.

Основным методом лечения синдрома Туретта у детей является психотерапия, направленная на то, чтобы ребенок не чувствовал себя ущербным и научился относиться к своему заболеванию адекватно, не ставя свою жизнь в зависимость от него. Такая терапия, несмотря на кажущуюся вторичность, очень важна, так как у детей, которые проще относятся к болезни и умеют, несмотря на нее, наладить общение со сверстниками и жить обычной жизнью, симптомы заболевания гораздо чаще проходят с возрастом. Кроме того, психотерапия обучает ребенка возможности приглушать симптомы заболевания, перенаправляя патологическую активность в более подобающее русло.

Все чаще при лечении синдрома Туретта прибегают к игровым методам: специально разработанным играм, анималотерапии (лечебному общению с животными), сказкотерапии, арт-терапии и прочим. Такие методы помогают социальной адаптации ребенка и предотвращают появление вторичных психологических проблем. Хороший эффект оказывают умеренные занятия спортом, а также игра на музыкальных инструментах, особенно духовых.

Предпринимались попытки лечения синдрома Туретта хирургическими методами, а также путем прямого электрического воздействия на структуры головного мозга. В ряде случаев они оказались эффективными, но однако не нашли широкого применения, так как слишком высок риск повреждения жизненно важных центров головного мозга.

Видео с YouTube по теме статьи:

Что это за болезнь синдром Туретта, почему возникает и как с ней справиться?

  1. Что это за болезнь и каковы ее причины
  2. Признаки
  3. Классификация
  4. Диагностика и методы лечения

Синдром Туретта у детей – редкая наследственная патология

Что это за болезнь и каковы ее причины

Впервые заболевание было подробно описано Ж. Туреттом в 1884 году, однако на сегодняшний день истинные причины синдрома остаются неизвестными. Более, чем в половине случаев болезнь передается по наследству, однако гены, несущие подобную информацию, не обнаружены. Среди больных, которых 0,05% от всего населения, 60% мальчиков и мужчин.

Среди причин синдрома Туретта выделяют врожденные и приобретенные. К первой группе относятся нарушения в период внутриутробного развития, вызванные следующими факторами:

Приобретенными причинами принято считать:

Еще одним вероятным фактором развития синдрома Туретта у детей является нарушение синтеза гормона дофамина. Дофамин участвует в процессе передачи нервных импульсов и отвечает за психоэмоциональное состояние человека.

Признаки

Первые симптомы патологии в виде тиков появляются около 2 лет и характеризуются однообразием, неритмичностью и быстротой. Признаки на непродолжительное время поддаются контролю силой воли. При сильном психоэмоциональном переживании происходит их усиление. Голосовые тики – повторяющиеся слова, звуки. Бывают простыми, в виде заикания, кряхтения, покашливания, мычания и сложными, которые представляют собой неуместную речь в виде повторения чужих или своих выражений, нецензурной брани.

Читайте также:  Недостатки и преимущества разных способов удаления папиллом

К двигательным симптомам относятся простые движения в виде высовывания языка, моргания, подергивания, пожатия плечами, которые быстро возникают и проходят.

Сложные моторные признаки синдрома Туретта – повторяющиеся действия, изменения положения тела, которые являются неуместными относительно происходящего.

Часто клиническая картина, характерная для синдрома Туретта, в детском возрасте сочетается с синдромом дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), нарушением концентрации внимания, проблемами с обучением или общением со сверстниками.

На фоне описанной симптоматики дети могут замыкаться в себе, что приводит к затяжным депрессиям.

Классификация

В зависимости от степени тяжести выделяют 4 степени синдрома Туретта у детей. Первая, или легкая степень протекает со слабовыраженными признаками, которые возникают крайне редко и носят непродолжительный характер. На второй или умеренной стадии тики становятся более частыми и интенсивными, сложно поддаются контролю и заметны окружающим.

Синдром Туретта у детей на третьей, или выраженной стадии характеризуется неконтролируемыми моторными и вокальными тиками. На тяжелой стадии симптомы сочетаются и имеют выраженный характер, не поддаются контролю.

Диагностика и методы лечения

Символ защиты детей с синдромом Туретта

Диагноз ставят исходя из оценки клинической картины. Для дифференциальной диагностики назначаются инструментальные исследования в виде компьютерной/магнитно-резонансной томографии, электроэнцефалографии. Неоходимо исключить прочие заболевания психоневрологического характера, например, синдром Патау, патологию Вильсона-Коновалова, шизоферению, аутизм, синдром Ретта, эпилепсию, малую хорею, хорею Гентингтона, постинфекционный энцефалит, синдром Жильбера и другие.

Терапия синдрома Туретта проводится комплексно и включает:

При своевременном выявлении симптомов синдрома Туретта и корректной терапии у половины пациентов удается улучшить самочувствие, сократить количество и частоту тиков. По мере взросления и при помощи поддерживающей терапии во взрослом возрасте болезнь практически отступает и не создает дискомфорта для нормальной жизнедеятельности.

Синдром Туретта

Синдром Туретта

Жорж Жиль де ла Туретт
(1859–1904)
МКБ-10F 95.2 95.2.
МКБ-9307.23
OMIM137580
DiseasesDB5220
MedlinePlus000733
eMedicinemed/3107 neuro/664 neuro/664
MeSHD005879

Синдро́м Туре́тта (болезнь Туретта, синдром Жиля де ла Туретта) — генетически обусловленное расстройство центральной нервной системы, которое проявляется в детском возрасте и характеризуется множественными моторными тиками и как минимум одним вокальным или механическим тиком.

Ранее синдром Туретта считался редким и странным синдромом, ассоциируемым с выкрикиванием нецензурных слов или социально неуместных и оскорбительных высказываний (копролалия). Однако этот симптом присутствует только у меньшего числа людей с синдромом Туретта [1] . У людей с синдромом Туретта уровень интеллекта и продолжительность жизни в норме. Степень выраженности тиков уменьшается у большинства детей, когда у них завершается подростковый возраст, а тяжёлая степень синдрома Туретта в зрелом возрасте встречается редко. Известные люди с синдромом Туретта встречаются во всех сферах жизни [2] .

Генетические и экологические факторы играют определённую роль в этиологии синдрома Туретта, но точные причины заболевания неизвестны. В большинстве случаев лечение не требуется. Не существует эффективных лекарственных средств для каждого случая тиков, но использование лекарств и методов лечения, которые облегчают состояние больного, оправдано. Обучение, разъяснение этого заболевания и психологическая поддержка больных — важная часть плана лечения [3] .

Эпоним был предложен Жаном Мартеном Шарко в честь своего ученика, Жиля де ла Туретта, французского врача и невролога, который опубликовал отчёт о 9 больных с синдромом Туретта в 1885 году.

Содержание

История

Донаучный период (Средневековье)

Впервые состояние, похожее на синдром Туретта, было описано в 1486 в «Молоте ведьм» (лат. «Malleus Maleficarum» ) Г. Крамером и Я. Шпренгером. В книге описан священник, имевший моторные и вокальные тики и считавшийся «одержимым» [4] .

XIX век

В 1825 году Ж. М. Г. Итар, в то время — руководитель Королевского института глухонемоты (теперь — Парижский национальный институт молодых людей с глухотой (англ.) русск. ) опубликовал статью фр. «Mémoire sur quelques fonctions involontaires des appareils de la locomotion, de la préhension et de la voix» («Научное исследование некоторых непроизвольных функций системы органов, связанной с движением, хватанием и голосом»), в которой описал 10 случаев синдрома Туретта (7 из больных — мужчины) [4] . Среди больных он описывает некую маркизу Дампьер, парижскую аристократку и довольно влиятельную особу своего времени [6] . Она страдала от малоописанного тогда состояния, идентифицированного современными учёными как копролалия. Дама совершала вокальные тики в виде непристойной брани, что вступало в резкий контраст с её происхождением, интеллектом и благородными манерами [4] .

В 1861 году важный вклад в исследование синдрома Туретта сделал А. Труссо, описавший несколько случаев в своём учебнике по клинической медицине и терапии [4] .

Эпидемиология

Синдром Туретта в настоящее время не считается редкой болезнью, но он не всегда может быть диагностирован верно, потому что большинство случаев протекает в лёгкой форме. От 1 до 10 детей из 1000 имеют синдром Туретта [7] ; более чем 10 из 1000 человек имеют тиковые расстройства [8] [9] . По другим данным, распространённость синдрома Туретта среди населения в целом составляет 3—5 случая на 10 000 человек [10] . Преобладают лица мужского пола (3:1) [10] .

Этиология

Этиология и точная причина синдрома Туретта неизвестны, но установлена связь с генетическими и экологическими факторами [11] . Генетические исследования показали, что подавляющее большинство случаев синдрома Туретта передаются по наследству, хотя точный механизм наследования пока не определён [12] и специфический ген не выявлен. [13] В некоторых случаях синдром Туретта спорадический, то есть не унаследован от родителей [14] . Другие расстройства в виде тиков, не связанные с синдромом Туретта, называют туреттизмами [15] .

Человек с синдромом Туретта имеет около 50 % вероятность передачи гена (генов) одному из своих детей, но синдром Туретта — состояние с вариабельной экспрессией генов и с неполной пенетрантностью [16] . Таким образом, не у каждого, кто унаследовал данный генетический дефект, проявятся симптомы; даже у близких родственников могут проявляться симптомы различной степени тяжести или их вообще может не быть. Ген (гены) может экспрессироваться в синдром Туретта как тик лёгкой степени (преходящий или хронический тики) или как обсессивно-компульсивные симптомы без тиков. Лишь незначительная часть детей, которые унаследовали ген(ы), имеют симптомы, требующие медицинского внимания [17] . Пол, судя по всему, влияет на экспрессию дефектного гена: у мужчин тики проявляются чаще, чем у женщин [18]

Инфекционные или психосоциальные факторы, не вызывающие синдром Туретта, способны влиять на его тяжесть [13] . Аутоиммунные процессы могут провоцировать возникновение тиков и их обострение в некоторых случаях. В 1998 году группа американских учёных Национального института психического здоровья выдвинула гипотезу, что обсессивно-компульсивные расстройства и тики могут возникать у группы детей в результате постстрептококкового аутоиммунного процесса [19] . Дети, у которых обнаруживают 5 диагностических критериев, классифицируются в соответствии с этой гипотезой как имеющие детские аутоиммунные нервно-психические расстройства, ассоциированные со стрептококковой инфекцией (англ. аббревиатура PANDAS) [20] . Эта спорная гипотеза находится в центре внимания клинических и лабораторных исследований, но остаётся недоказанной [21] [22] .

Тики, как полагают, — результат дисфункции таламуса, базальных ганглиев и лобных долей [11] . Нейроанатомические модели объясняют причастность к данному синдрому сбоев в нейронных связях корковых и подкорковых структур головного мозга [13] , а технологии нейровизуализации объясняют причастность базальных ганглиев и лобных извилин [23] .

Некоторые формы обсессивно-компульсивных расстройств могут быть генетически связаны с синдромом Туретта [24] [25] .

Была также предложена теория, утверждающая, что недостаток магния в организме и вызванные этим метаболические нарушения могут быть одной из причин синдрома Туретта и некоторых связанных с ним коморбидных состояний [26] , при этом прием соединений магния и витамина B6 может улучшать состояние многих больных [27] .

Диагностика

Тики возникают внезапно в виде повторяющихся, однообразных, неритмичных движений (моторные тики) и высказываний (звуковые тики) с участием отдельных групп мышц [28] .

Синдром Туретта — один из видов тиковых нарушений, которые классифицируются согласно «DSM-IV» в зависимости от типа (моторные или звуковые тики) и продолжительности (преходящий или хронический). Преходящее тиковое расстройство состоит из множественных двигательных тиков, звукового тика или обоих видов тика с продолжительностью от 4 недель до 12 месяцев. Хронические тиковые расстройства могут быть одиночные или множественные, моторные или звуковые тики (но не оба сразу), которые присутствуют более года [28] . Синдром Туретта диагностируется, когда множественные моторные тики и, по крайней мере, один звуковой тик присутствуют более года [29] .

Тиковые расстройства определяются аналогично Всемирной организации здравоохранения (по МКБ-10). Синдром Туретта в Международной классификации болезней 10-го пересмотра носит код F 95.2 95.2 и называется «комбинирование вокализмов и множественных моторных тиков», «комбинированное голосовое и множественное двигательное тикозное расстройство» или «комбинированное вокальное и множественное моторное тикозное расстройство» (англ. combined vocal and multiple motor tic disorder ). Для постановки диагноза синдрома Туретта по МКБ-10 состояние должно соответствовать следующим критериям [30] :

Клиническая картина

Тики — движения и звуки, «которые возникают периодически и непредсказуемо на фоне нормальной двигательной активности» [31] , похожие на «отклонение нормального поведения» [18] . Тики, связанные с синдромом Туретта, различаются по количеству, частоте, тяжести и анатомической локализации. Эмоциональные переживания увеличивают или уменьшают выраженность и частоту тиков у каждого больного индивидуально. Также тики у некоторых больных протекают «приступ за приступом» [28] .

Копролалия (спонтанное высказывание социально нежелательных или запрещённых слов или фраз) — наиболее распространённый симптом болезни Туретта, но это не патогномонично для диагностики синдрома, так как только у около 10 % больных он проявляется [32] . Эхолалия (повторение чужих слов) и палилалия (повторение одного собственного слова) возникают реже [28] , а наиболее часто в начале возникают моторные и вокальные тики, соответственно, в виде моргания глаз и кашля [33] .

В отличие от патологических движений других двигательных расстройств (например, хорея, дистонии, миоклонус и дискинезии), тики при синдроме Туретта однообразные, временно подавляемые, неритмичные и часто им предшествует непреодолимое побуждение [34] . Непосредственно перед началом тика большинство людей с синдромом Туретта испытывают сильное побуждение [35] [36] , как при необходимости чихнуть или почесать зудящую кожу. Больные описывают позыв к тикам как нарастание напряжённости, давления или энергии [36] [37] , которую они сознательно освобождают, так как им «необходимо» [38] облегчить ощущения [36] или «вернуть себе хорошее самочувствие» [24] [38] . Примеры такого состояния: ощущение инородного тела в горле или ограниченный дискомфорт в плечах, что приводит к необходимости откашливаться или пожать плечами. Фактически тик может ощущаться как освобождение этой напряжённости или ощущения, как и царапанье зудящей кожи. Другой пример — мигание для облегчения неприятного ощущения в глазах. Эти побуждения и ощущения, предшествующие появлению движений или вокализму как тикам, называются «продромальные сенсорные феномены» или продромальные позывы. Так как позывы предшествуют, тики характеризуются как полудобровольные [31] ; они могут восприниматься как «добровольный», подавляемый ответ на непреодолимый продромальный позыв [32] . Опубликованы описания тиков при синдроме Туретта, определяющие сенсорные феномены как основной симптом заболевания, даже если они не включены в диагностические критерии [37] [39] [40] .

Лечение

Лечение синдрома Туретта направлено на оказание помощи пациентам в управлении наиболее проблемными симптомами [13] . В большинстве случаев синдром Туретта протекает в лёгкой форме и не требует фармакологического лечения. Лечение (если оно требуется) направлено на устранение тиков и сопутствующих состояний; последние при возникновении часто становятся более проблемными, чем тики. Не все люди с тиками имеют сопутствующие состояния, но если они возникают, то лечение фокусируется на них. Не существует никакого лечения синдрома Туретта и нет лекарств, которые действовали бы универсально для всех людей без значительных побочных эффектов. Понимание больными своего заболевания позволяет эффективнее управлять тиковыми расстройствами [13] . Управление симптомами синдрома Туретта включает фармакологическую и психологическую терапию, правильное поведение. Фармакологическое лечение предназначено для тяжёлых симптомов, другие методы лечения (например, поддерживающая психотерапия и когнитивно-поведенческая терапия), могут помочь избежать или смягчить депрессию и социальную изоляцию. Обучение пациента, семьи и окружающих людей (например, друзей, школы) — одна из ключевых стратегий лечения и, может быть, это всё, что требуется в лёгких случаях [13] [41] .

Читайте также:  Нормовен: инструкция по применению, цена, отзывы, аналоги

Лекарства применяют, когда симптомы мешают нормальной жизнедеятельности больного [17] . Классы лекарств с наиболее доказанной эффективностью в лечении тиков — типичные и атипичные антипсихотические препараты, включая рисперидон, зипрасидон, галоперидол, пимозид и флуфеназин — могут вызывать долгие и кратковременные побочные эффекты. Антигипертензивные средства клонидин и гуанфацин также используются для лечения тиков; исследования показали переменную эффективность, но эффект ниже, чем у антипсихотических средств [1] . Исследования по применении метоклопрамида (церукала) [42] при синдроме Туретта (генерализованные тики и вокализация у детей) показали положительные результаты, однако медики отмечают, что для применения в педиатрической практике необходимы более масштабные испытания [43] .

При навязчивостях, проблемах с концентрацией и депрессии, сопутствующей синдром Туретта, применяются трициклические антидепрессанты, СИОЗС (например, флуоксетин), а также препараты лития [10] .

Причины заболевания детей синдромом Туретта и передается ли это по наследству

Синдром Туретта или генерализованный тик – это психоневрологическая патология, которая характеризуется двигательными и вокальными приступами. То есть, человек может начать строить гримасы, кричать, ругаться нецензурными словами, покачиваться, чесаться, прыгать или делать другие необъяснимые вещи. При этом в промежутках между припадками пациент выглядит нормально, имеет соответствующие возрасту интеллектуальные способности.

Зарождается болезнь Туретта в детстве, около 5-6 лет, реже в период пубертата. Чаще страдают от синдрома мальчики примерно в 3 раза. Выявленное число носителей патологии составляет менее 1 % от всего населения планеты. Однако считается, что большинство случаев просто не диагностировано, так как степень проявлений может быть разной.

Еще в Средние века встречались описания патологии. Однако то время диктовало свои законы, носитель синдрома считался попросту одержимым. Наиболее ярко это демонстрирует «Молот ведьм» — инструкция по диагностике бесноватости от 1486 года. Именно в этом антинаучном труде описано состояние, которое характеризовалось выкрикиваниями и двигательными тиками.

Жиль де ля Туретт французский невролог, который составил описание болезни, основанное на наблюдении за 9 больными. Среди них даже была довольно влиятельная дама из высшего общества того времени. Назвать синдром предложил наставник Туретта Ж.М. Шарко. Хотя еще ранее подобные описания были составлены другими учеными медиками 19 века.

До сих пор не выявлено точного механизма возникновения синдрома. Понятно, что патология имеет психическую и неврологическую природу нарушений. Однако происхождение все-таки относят к поломке на генном уровне. Потому, как было замечено, что похожие случаи, некоторые признаки встречаются у близких родственников пациента. Считается, что по наследству аномальные гены могут передаваться лишь в половине случаев. У ребенка матери с синдромом признаки иногда практически незаметны, или отсутствуют вовсе.

Существует научное предположение о том, что нарушения, характерные для болезни Туретта, вызваны аутоиммунным состоянием на фоне перенесенной стрептококковой инфекции. Теория пока не доказана.

По другим предположениям, синдром следствие повышенной выработки гормона дофамина либо более высокой чувствительности к нему рецепторов.

Кроме научных изысканий функциональных и биохимических предпосылок патологии, рассмотрим, что в человеческой жизни может спровоцировать появление болезни Туретта у ребенка:

Важная информация! Доказано, что при температуре выше 39,2 градуса в мозге ребенка происходят необратимые изменения. Поэтому данные показатели сигнал для приема жаропонижающих средств.

Признаки синдрома Жиля де ля Туретта проявляются постепенно и поначалу выглядят, как некие странности, однако, со временем становятся ярче. Родители могут обнаружить следующие симптомы:

Развитие синдрома обычно проходит по следующему сценарию: Возникновение в 5-6 лет, расцвет с 12-13 до 18-20 лет. Затем практически обратный процесс. Симптомы ослабевают, приступов меньше. Совсем, как правило, патология не исчезает. Реже ситуация имеет другой порядок. В четверти случаев болезнь Туретта протекает почти незаметно. С ним вместе часто диагностируют гиперактивность, синдром дефицита внимания и обсессивно-компульсивные расстройства.

В развитии патологии выделяют 4 этапа, по яркости проявлений и временным интервалам между приступами:

  1. Легкая степень. Едва заметные двигательные тики не чаще 1 раза за 2 минуты. Отмечают кратковременные перерывы. Ребенок чувствует их приближение и может маскировать перед окружающими людьми.
  2. Умеренная. Появление вокальных проявлений. Приступы доходят до 2 за минуту. Перерывы отсутствуют. Болезнь заметна окружающим, но не мешает социализации.
  3. Выраженная степень. Больной совсем перестает контролировать себя при приступах, их количество увеличивается до 5 и более за пару минут. Нахождение в обществе проблематично.
  4. Тяжелая. Яркие проявления идут один за другим. Пациент не имеет контроля над собой.

Сначала, кажется, что ребенок просто очень активен. Ну, кривляется и гримасничает, а кто в раннем возрасте этого не делает. Эксцентричность двигательного поведения подростков и ругательства при болезни Туретта воспринимаются учителями, как плохое воспитание, а родителями, как влияние дурной компании. Таким детям ставят диагноз гиперактивность и синдром дефицита внимания. Многие воспринимают особую манеру поведения за умственную отсталость, которая не требует лечения. На самом деле интеллект ребенка с синдромом находится в пределах нормы, а терапия может уменьшить проявления болезни.

Патологию Жиля Туретта в тяжелой стадии нельзя спутать с плохим поведением.

Внимание! Воспитание ремнем здесь не действует, а лишь усугубит ситуацию за счет наращивания внутреннего напряжения. Стоит понимать, что неприемлемые действия пациент осуществляет против своей воли.

В зрелом возрасте болезнь Туретта слегка утихает, пациент может немного подавлять проявления в общественных местах. Между приступами отмечают перерывы. Лечение улучшает его состояние.

У большинства пациентов остаются лишь незначительные симптомы болезни. Однако 1 человек из 10 и во взрослом состоянии продолжает испытывать мучительные частые приступы. Такие люди могут получить инвалидность.

Официально признанный диагноз синдрома Туретта является основанием для освобождения от службы в армии, отказа в получении водительских прав, запрета на занятия опасными видами деятельности.

Обращаться за помощью при признаках патологии следует к неврологу или психиатру, а лучше к тому и другому. Не каждый специалист способен быстро определить болезнь, так как нет ни анализа, подтверждающего диагноз, ни специального теста. Выявление синдрома строится на длительном наблюдении и исключающих другие нарушения обследованиях:

При диагностике обычно в первую очередь исключают несколько похожие патологии:

Генетический анализ крови ребенка не поможет выявить синдром, инструментальная диагностика должна подтвердить отсутствие изменений в головном мозге. Так как при болезни Туретта нарушения ЦНС не определяются.

При наблюдении в течение года должны быть выявлены следующие признаки:

  1. Сочетание нескольких двигательных тиков с хотя бы одним вокальным.
  2. Пик болезни в возрасте до 20 лет.
  3. Комплекс движений, которые осуществляются группами мышц.
  4. В действиях отсутствует ритмичность, но отмечается внезапность.
  5. Развитие синдрома происходит в детском возрасте.
  6. Движения однообразны.
  7. Нарастания и спады симптоматики.
  8. Присутствие признаков болезни в период не менее 12 месяцев.

Медикаментозная терапия применяется редко, как правило, для угнетения симптомов. С этой целью могут назначить легкие успокоительные средства, которые уменьшат внутреннее напряжение. Сильнодействующие препараты используют только в случае серьезного членовредительства, когда ребенок наносит себе тяжелые травмы в результате приступов. Взрослым пациентам назначают стимуляторы, которые корректируют их поведение и реакции.

Внимание! Лекарства от синдрома Жиля Туретта пока не существует.

В основном лечение патологии немедикаментозное и основывается на психотерапии. Врач через специальные техники показывает ребенку возможность управления своим состоянием. Игровые, творческие занятия, общения с животными, сказкотерапия помогают снять внутреннее напряжение, обрести уверенность в себе. Таким детям, которые часто бывают не приняты сверстниками психологическая помощь крайне необходима.

Проводилась и продолжает существовать экспериментальная хирургическая операция, которая основана на стимуляции мозга изнутри. В практических исследованиях могут участвовать только взрослые. Об эффективности делать выводы рано, хотя положительная динамика отмечается. Используют при синдроме Ретта, болезни Паркинсона, Альцгеймера и Туретта.

Излечить полностью патологию невозможно, но ребенок может существенно повысить качество своей жизни, избавится от страха и стыда за себя, научится хоть немного контролировать приступы.

Хорошие результаты дают курсы физиотерапии, направленные на снятие напряжения нервной системы. Например, массаж, иглоукалывание, помощь мануального терапевта, рефлексотерапия и прочие.

Водные процедуры – ванны, души разрешены, если приступы не делают их опасными.

Внимание! Любые методы против патологии Туретта применяют под руководством сертифицированного специалиста с одобрения лечащего врача. Бывает так, что методика принесла одному расслабление, а другому, наоборот, еще большую активность нервной системы.

Отдельно стоит упомянуть о гомеопатии против проявлений синдрома. Действительно, отмечаются случаи психоневрологических болезней, когда такой метод дает результаты. Лечение предполагает контроль профильного специалиста для подбора лекарства и дозировки.

Излечить синдром народными средствами вряд ли удастся. Но вот корректировка поведения ребенка возможна при употреблении успокоительных чаев с ромашкой, мелиссой, валерианой и прочими травами. В период лечения необходимо тщательно следить за реакцией организма.

Значительно снижают риск генетических и прочих патологий, в том числе болезни Туретта у ребенка отсутствие вредных привычек у родителей в период планирования и зачатия. А также сбалансированная диета, спокойствие и отдых будущей мамы. Наследственность здесь предугадать сложно. Даже если в родне есть (нет) случаев такой болезни – это еще ни о чем не говорит. Значительный риск у родителей, имеющих такой диагноз, зачать потенциально больного малыша.

Читайте также:  Эксимерлазерная коррекция зрения: плюсы и минусы лазерной, как проходит, виды, методы, реабилитация, после

Если синдром уже определен, в силах взрослых создать в семье благоприятный эмоциональный климат, обеспечить психотерапию, реабилитацию. Мамы и папы в первую очередь должны поддерживать ребенка, которому трудно среди сверстников, защищать и ограждать его как от физических, так и от душевных травм. Настроение, эмоции «делают» таких детей, поэтому от внутреннего состояния во многом зависит течение болезни.

Внимание! Психиатры советуют родителям детей с патологией Туретта, не стеснятся проявлений в общественных местах, а уверенно объяснять причину такого поведения окружающим. Стыд мамы порождает вину и напряжение у ребенка.

Сегодня проводиться множество исследований генетических патологий. Ищут способ лечения и синдрома Жиля Туретта. Родителям, у которых есть больной ребенок, не стоит отчаиваться, ведь если они опустят руки, кто ему тогда поможет. Взаимодействие с малышом, его диагностика, лечение — все это очень трудно, поэтому хочется пожелать здоровья, сил и терпения этим семьям.

Что такое симптом натяжения Ласега (Lasegue)?

В процессе неврологического обследования пациента, который страдает различными заболеваниями пояснично-крестцового отдела позвоночного столба или патологическими процессами нервной системы, затрагивающими корешки спинномозговых нервов, отходящих от этого отдела позвоночника, врач старается выявить у него симптом Ласега. Суть это симптома состоит в возникновении защитного напряжения мышц поясницы, нижней части спины (ягодиц), задней поверхности бедра при натяжении седалищного нерва или одного из корешков, которые отходят от самого крупного нерва организма.

Почему возникает симптом Ласега?

При избыточном перерастяжении волокон седалищного нерва неизбежно возникает выраженная болезненность, основная зона которой будет совпадать с зонами иннервации пораженного корешка или всего волокна этого нервного ствола. Сам седалищный нерв образуется из корешков спинномозговых нервов, которые отходят от крестцового и частично поясничного отдела спинного мозга – в результате этого образуется самый крупный нерв человеческого организма. Если ткань нерва испытывает травматическое воздействие или подвергается избыточному перерастяжению, то у пациента, лежащего на спине, возникает резкая боль при попытке сгибания нижней конечности или подъема выпрямленной ноги – это явление в неврологии и носит название симптом натяжения Ласега.

Причиной появления симптома Ласега становится ограниченная возможность волокон нерва к удлинению – при передавливании его корешков в межпозвонковых отверстиях или перерастяжении нерва в том случае, когда ему приходится «огибать» дополнительную выпуклость, которая образуется на позвоночнике при возникновении грыжи межпозвоночного диска. Возможность волокон седалищного нерва к удлинению – величина конечная, и ее достижение неизбежно будет проявляться болью на стороне поражения (с той стороны, где располагается грыжевое выпячивание или развивается остеохондроз).

Как выявляют синдром Lasegue?

Данное заболевание должен определять врач-невропатолог, который проводит обследование больного с характерными жалобами – болью в спине, невозможностью выполнять движения, выраженным спазмом мышц поясничной области, ягодицы, задней поверхности бедра и голени, слабостью, возникающей в этих отделах конечности, онемение кожи на ногах. Особое внимание должно уделяться обнаружению этого признака при обнаружении одностороннего поражения – выявление симптома Ласега с большой вероятностью свидетельствует о развитии радикулита (ишиаса, воспаления седалищного нерва) на стороне поражения.

Для обнаружения этого признака больной должен лечь на жесткую, ровную поверхность, и из этого положения под контролем врача постараться поднять исследуемую нижнюю конечность. В тот момент, когда человек еще лежит неподвижно, боль и любые неприятные ощущения в зоне распространения корешков седалищного нерва отсутствуют.

Не возникают неприятные ощущения или болезненность и в том случае, когда человек, лежащий на спине, поднимает ногу, которая согнута в коленном суставе под прямым углом – корешки (волокна) спинного нерва не подвергаются растяжению.

Как выявляют синдром натяжения Ласега

В том случае, если боль возникает только в момент поднимания выпрямленной ноги, то врач с уверенностью может говорить о том, что у больного положительный симптом натяжения Ласега. Выраженность боли прогрессивно увеличивается до того момента, пока нижняя конечность не будет поднята меньше, чем до 60° — именно при таком угле сгибания достигается максимальная степень растяжения волокон седалищного нерва.

Многолетние исследования доказали, что степень перерастяжения нерва имеет четкую зависимость от угла подъема нижней конечности, при которой будет обнаруживаться данный симптом. Чем меньше угол, при достижении которого возникает боль, тем более выражены патологические изменения в тканях позвоночного столба. Если неприятные ощущения возникают при большем угле подъем нижней конечности, то они свидетельствуют, скорее, о перерастяжении седалищно-бедренных мышц при общей сниженной гибкости опорно-двигательного аппарата.

При проведении обследования пациента врач-невропатолог должен прекратить выявление симптома Ласега сразу же после возникновения боли или неприятных ощущений в зоне распространения седалищного нерва и его основных корешков – в противном случае возможен надрыв нервных волокон, который станет причиной развития временного пареза или паралича седалищного нерва.

Одновременно с выявлением симптома Ласега невропатолог может постараться выявить и другие симптомы поражения нервной системы – признаки непроизвольного сокращения мышц живота, ягодичных и поясничных мышц, усиление боли в спине при покашливании – неврологическое обследование больного всегда является сложным, многоступенчатым мероприятием.

Кстати, вас также могут заинтересовать следующие БЕСПЛАТНЫЕ онлайн мастер-классы:

Автор мастер-классов – Александра Бонина

Положительный симптом Ласега. Симптомы Ласега, Нери в неврологии

Болевой синдром в области поясницы – достаточно распространенное явление. Причиной его могут быть довольно разнообразные состояния. Болевые ощущения в поясничной области регистрируются в случае следующих патологий:

Установлению причины болевого синдрома, диагностике поражения нервных корешков и уточнению степени тяжести заболевания помогают описанные различными авторами симптомы, указывающие на патологию со стороны позвоночно-дискового сегмента.

Наиболее часто исследуемым феноменом, имеющим диагностическое значение, а также играющим роль в определении трудоспособности пациента, является симптом Ласега.

Что это такое

Симптом Ласега в неврологии – это один из самых известных и наиболее часто проверяемых из признаков поражения нервных стволов во время обострения остеохондроза позвоночника.

О положительном симптоме Ласега говорят в случае возникновении болезненности в поясничной области и по ходу ствола седалищного нерва у лежащего на спине больного во время сгибания бедра.

Механизм возникновения

В нормальном состоянии у здорового человека нервный корешок свободно располагается в межпозвонковом отверстии, не натягиваясь и не вызывая болезненности при сгибании бедра (за исключением некоторого дискомфорта при крайней степени сгибания).

Растяжение нервного корешка становится в той или иной степени болезненным при ущемлении его в межпозвонковом отверстии, а также в случае при натяжении его из-за выпуклости грыжи межпозвонкового диска. В данных ситуациях любое напряжение при медленном подъеме нижней конечности будет болезненным.

О положительном симптоме Ласега говорят при возникновении болезненности при подъеме бедра менее чем на 60 градусов. Появление дискомфорта или болевых ощущений при угле более 60 градусов может оказаться ложноположительным симптомом Ласега. Такая ситуация может возникнуть даже при обследовании здорового человека, ведущего малоподвижный образ жизни или отличающегося пониженной гибкостью.

Как вызывается симптом Ласега?

Симптом проявляется при разгибании голени у лежащего на спине пациента при согнутом положении бедра. Исследование следует проводить осторожно, не совершая резких движений, так как боль при положительном симптоме Ласега может иметь высокую интенсивность. Симптом Ласега положительный, если возникает болезненность в поясничной области, по задней поверхности бедра и голени соответствующей стороны. Болезненность, как правило, локализуется на стороне пораженного нервного корешка. Например, симптом Ласега справа вызывается сгибанием правой ноги.

  1. Первая фаза симптома Ласега: возникновение или появление боли у лежащего на спине пациента при попытке согнуть или сгибании вытянутой ноги в тазобедренном суставе.
  2. Вторая фаза симптома Ласега: если в последующем ногу, не выпрямляя в тазобедренном суставе, согнуть в коленном, то болевой синдром либо исчезает, либо интенсивность его резко уменьшается.

Важный момент: не допускается вызывать симптом натяжения Ласега после применения анестезии, поскольку защитный болевой рефлекс в таких условиях существенно снижен; манипуляция при этом может привести к надрыву аксонов и стать причиной двигательных нарушений (вплоть до пареза).

Ложноположительный симптом Ласега

В норме у лиц с пониженной гибкостью, а также ведущих малоподвижный образ жизни, при сгибании бедра в положении лежа на спине зачастую отмечается болезненность в области задней поверхности бедра. Она обусловлена растяжением мышц задней группы бедра. Это и есть ложнопозитивный симптом Ласега, не являющийся признаком патологии корешка.

Интерпретация симптома Ласега

При наличии патологического процесса, локализующегося в области нервного корешка, болезненность может появляться при сгибании бедра под разными углами (10, 15, 20, 30 градусов). Уровень, на котором возникает симптом Ласега, позволяет судить о степени тяжести состояния пациента и имеет большое значение для диагностики стадии заболевания.

С целью отслеживания динамики клинических проявлений корешкового поражения, целесообразно при фиксации результатов осмотра указывать примерный угол, при достижении которого у пациента возникает болезненность (пример такой записи: симптом Ласега справа положительный, 30 градусов). Это даст возможность в дальнейшем, при повторных осмотрах, сравнивать текущий результат с предыдущим и выносить по результатам сравнения суждение о динамике состояния больного. В частности, увеличение угла между плоскостью, на которой лежит пациент, и его бедром будет говорить о постепенном улучшении состояния больного.

Когда встречается положительный симптом Ласега

В неврологии этот феномен относится к группе так называемых симптомов натяжения; из названия видно, что формирование данного диагностического признака связано с напряжением и натяжением нервного ствола.

    Самый частый случай, когда наблюдается положительный симптом Ласега – при остеохондрозе. Воспаление в области нервного корешка приводит к его сдавлению и натяжению. Другие симптомы этой группы (Нери, Бехтерева) также будут положительными.

Другие диагностические признаки, сопровождающие симптом Ласега

Тактика при выявлении положительного феномена Ласега

Симптом говорит об остром течении заболевания. Пациент, у которого при обследовании выявлен данный признак, нетрудоспособен (как минимум на 10 дней).

Первым шагом является снятие болевого синдрома (оптимально применение НПВС, при выраженной болезненности могут быть применены медикаментозные блокады).

Пациенту необходимо обеспечить постельный режим на время существования острого болевого синдрома (особенно это важно при нарушениях целостности фиброзного кольца).

Необходим комплексный подход: в схему лечения входят НПВС, миорелаксанты, физиотерапия, по мере выхода из обострения – ЛФК.

Во избежание рецидивов пациенту с дискогенными нарушениями может быть показано в ситуациях, связанных с нагрузкой на поясничный отдел позвоночника, ношение пояснично-крестцового корсета.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *