Туберозный склероз Бурневилля

Туберозный склероз Бурневилля является одной из редких наследственных патологий центральной нервной системы. Частота встречаемости составляет один случай на 50-60 тысяч населения. При этом среди выборки умственно отсталых людей данных показатель увеличивается многократно. Классически туберозный склероз ещё называют болезнью трех признаков: снижение интеллектуальной функции, эпилептические припадки, кожные проявления.

Информация для врачей. По МКБ-10 туберозный склероз классифицируется в рубрике Q85.1.

Причины

Ведущей причиной туберозного склероза является наследственная предрасположенность, передающаяся по аутосомно-доминантному типу. Патогенетически у больных в процессе внутриутробного развития происходит нарушение развития зародышевых листков, которые приводят к разрастаниям глии, образованию опухолеподобных процессов в коже и внутренних органах.

Глиозные очаги при патанатомическом исследовании локализуются в любых участках мозга. При этом часто обнаруживаются атипичные гигантские клетки. Внешне же очаг выглядит как плотный бугорок беловатой окраски. В сердце при этом могут обнаруживаться рабдомиомы, а также различные опухолевидные образования в легких, почках и печени, реже и в других органах.

Симптомы

Как указывалось выше, болезнь Бурневилля характеризуется триадой симптомов, из которых первым проявляется эпилептический синдром. Эпилептические припадки развиваются уже на первом году жизни, характеризуются разнообразием, могут включать в себя салаамовы судороги (подъемы туловища с одновременным движением рук, что создает впечатление молящегося по-восточному человека). После появления эпилептических припадков развивается отставание ребенка в интеллектуальном развитии. Когнитивный недостаток возрастает с возрастом и часто достигает степени тяжелой идиотии.

Помимо интеллектуального дефицита ярким внешним признаком туберозного склероза являются кожные высыпания. Локализация высыпаний – чаще лицо, вдоль носа и щек в виде бабочки. Внешне представляют собой розоватые папулы, хотя могут встречаться и иные морфологические элементы сыпи. Нередко на теле дополнительно можно обнаружить пигментные новообразования, участки депигментированной кожи, волос, изменяются ногтевые пластинки.

Неврологический осмотр выявляет наличие разницы в сухожильных рефлексах, наличие эктрапирамидных знаков. Часто имеют место патологические знаки, либо задержка патологических признаков, характерных для младенческого возраста.

В позвоночнике у пациентов нередко имеется деформация позвоночника по типу spina bifida (здесь ссылка дима на спину бифиду). Осмотр окулиста может выявить образования на глазном дне в виде тутовых ягод желто-серого цвета.

Диагностика

Помимо сбора анамнеза, проведения внешнего и неврологического осмотра дополнительно проводят нейровизуализационные методики диагностики (МРТ, МСКТ). В мозге по всему веществу определяются многочисленные очаги обызвествления. Большая часть образований примыкает к желудочковой системе.

Также при подозрении на заболевание проводят ЭЭГ исследование. По ЭЭГ определяют грубые диффузные нарушения, иногда имеются и отдельные выраженные локализованные очаги эпилептиформной активности в виде дельта и тета волн, острых волн, пиков, комплексов пик-волна.

Прогноз

Прогноз неблагоприятный. Заболевание неуклонно прогрессируют, часто в поздних стадиях развиваются параличи или парезы конечностей. Туберозный склероз характеризуется неизбежным летальным исходом. Наступает смерть чаще от эпилептического статуса, либо от сопутствующей патологии на 2-3 десятилетии жизни.

Лечение

Терапия заболевания включает в себя назначение противоэпилептической терапии, общий уход, при отечных явлениях со стороны головного мозга назначаются специфические диуретики. При единичных локализованных образованиях возможно нейрохирургическое вмешательство.

Туберозный склероз: причины, симптомы, диагностика и лечение

Что это такое?

Туберозный склероз – это заболевание, возникающее из-за генетических нарушений, передается по наследству.

Если один из родителей болен, вероятность, что в семье родиться больной ребенок около 50%.

Основным признаком заболевания являются многочисленные опухоли доброкачественного характера, которые могут локализоваться на разных частях тела человека.

Данное заболевание встречается у людей намного чаще, чем его диагностируют специалисты. Так как симптоматика его разная, все зависит от возраста человека и индивидуальных особенностей его организма.

Врачи чаще всего не берут во внимание специфическую этиологию туберозного склероза. Поэтому лечением отдельных признаков и проявлений занимаются узкие специалисты.

Чаще заболевание проявляется у новорожденных детей, и гораздо реже у взрослых. Однако у младенцев его диагностировать сложнее, для этого необходимо провести ряд исследований.

Первые признаки заболевания чаще возникает в первый год жизни.

Симптоматика туберозного склероза

Проявления данного заболевания разнообразны, так как нарушается работа многих систем и органов.

Основная симптоматика:

Яркие признаки заболевание выражаются в полиморфизме. Гамартомы, это опухоли эмбриональной незрелой ткани, единственное место, где появляются новообразования вследствие этого заболевания.

Основными признаками этой болезни являются внешние, отражающиеся на кожном покрове человека и нарушения работы ЦНС. На поверхности кожи появляются различные пятна, теряется ее гладкость, развиваются фиброзные бляшки и опухоли.

Кожные проявления болезни (фото)

Очень важно вовремя диагностировать эти опухоли в головном мозге, это нужно для прогнозирования исхода болезни. Субэпендимальные узлы можно увидеть на снимке КТ или МРТ головного мозга. При их наличии у больного:

Какие диагностируют нарушения работы центральной нервной системы

Если поражена ЦНС у ребенка наблюдаются приступы эпилепсии. Это влияет на умственное развитие малыша, у него может быть аутизм или задержка психического развития.

Также может измениться режим дня, поведение. Иногда туберозный склероз у детей протекает без этих проявлений. Но если они есть, нужно быть очень внимательным и осторожным в поведении с ним.

Нельзя не брать во внимание эпилепсию, это значимый признак данного заболевания. Ее диагностируют у 90% больных. Приступы могут стать причиной нарушения интеллекта, также вследствие этого ребенок может стать инвалидом.

Данный симптом проявляется у ребенка до года. У половины пациентов диагностируют умственная отсталость.

У ребенка проявляются нарушения в поведении, это может быть агрессия, также аутоагрессия. Расстройства аутистического спектра, гиперактивность зачастую диагностируется с синдромом дефицита внимания. Это не значит, что ребенку действительно не хватает внимания.

У детей с таким диагнозом наблюдается также задержка речевого развития. Они часто чем-то недовольны, капризничают, развивается так называемая «взрывная» реакция на действия или слова родителей и других взрослых или детей. Они становятся медлительными, теряют способность к коммуникации. И чем раньше поражает болезнь ребенка, тем серьезнее нарушения умственного развития.

У больных детей нарушен сон, он долго засыпает, часто просыпается, также может быть бессонница. В таком случае родители должны проявлять терпение и понимание к ребенку и учитывать, что он болен, а не просто вредничает.

У 50% детей с данным заболеванием диагностируют рабдомиомы сердца. Это доброкачественнее опухолевые образования, которые образуются из мышечной ткани. Их можно диагностировать еще на этапе внутриутробного развития с помощью ЭхоКГ, если ребенок попадает в группу риска. Они локализуются на левом желудочке сердца или же располагаются хаотично на всей сердечной мышце.

В следствии, развивается застойная сердечная недостаточность или аритмия. Но у этих образований есть тенденция к медленному, но спонтанному регрессу.

Также у многих пациентов диагностируют гамартомы или поликистозы почек, вследствие чего развивается гематурия, болевой синдром.

Туберозный склероз у детей может стать причиной болезни почек, а именно почечной недостаточности. Из-за доброкачественных опухолей в легких появляется генерализованый кистоз или фиброзные изменения тканей органа, вследствие этого может спонтанного накопления воздуха в плевральной полости.

Также симптомом заболевания у детей является нарушение зрения. На сетчатке глаза появляются оранжево-розовые образования, это и есть причиной частичной или полной потери зрения. Наблюдается опухлость век и другие проблемы со зрением.

Когда в больницу попадает ребенок с младенческими спазмами врачам необходимо в ходе обследования исключить туберозный склероз.

Поэтому он тщательно осматривает кожные покровы пациента, для выявления изменений кожного покрова, также ребенка обязательно осматривает офтальмолог, он осматривает сетчатку глаза, а именно патологические изменения на ней. Но основные исследования, которые, скорее всего, подтвердят или, опровергнут диагноз, это МРТ или КТ.

Данные нужны врачу для того, что бы определить правильный прогноз и лечение для пациента.

Осложнения туберознного склероза

Укоротить продолжительность жизни пациенту могут различные осложнения симптомов.

Они возникают из-за неправильного или несвоевременного лечения, в таком случаи они будут проявляться на протяжении всей жизни больного.

К таким осложнениям относят эпилептическое состояние, причиной которых стало нарушение работы головного мозга, при этом наблюдаются сильные судороги.

В случае наличия этих признаков, человек может длительное время быть без сознания, или приходить в себя на некоторое время, до повторного появления спазмов.

Также у пациента может нарушиться нормальный отток спинномозговой жидкости. Тогда она скапливается в черепной коробке, давить на головной мозг.

Кроме этого на качество жизни влияет почечная недостаточность, чаще она переходит в хроническую форму.

Формы туберозного склероза

  1. Наследственная или семейная, передается от больного родителя к ребенку. Так как ген данного заболевания доминантен то в такой семье с вероятностью 50%, будет болен ребенок туберозным склерозом.
  2. Спорадическая, когда заболевание возникает спонтанно, когда нет наследственного признака. Возникает на любом этапе жизни, в любом возрасте.

Также есть 2 степени сложности болезни:

Лечение и прогноз туберозного склероза

Так как заболевание возникает из-за мутаций на хромосомном уровне излечить его невозможно. Ребенку назначают поддерживающую терапию, чтобы облегчить симптомы.

Читайте также:  Сушеные яблоки - польза и вред(чем полезны, как сушить, как приготовить компот)

Есть два метода, которые используют для лечения:

Также удаляют кожные проявления заболевания лазером или другими доступными методами.

Чаще, для получения лучшего эффекта эти методы применяют комплексно.

Сколько с ним живут?

Живут больные не долго, все зависит от скорости прогрессирования заболевания. Если оно быстро развивается, отмечается тяжелое течение симптомов, нет качественного лечения, тогда больной проживет не больше 5 лет.

Если проявляются симптомы средней тяжести, при этом применяется качественное лечение и меры профилактики, то пациент может прожить больше 25 лет. Сейчас методы и препараты для лечения туберозного склероза усовершенствуются с каждым годом, все благодаря внедрению новых, современных методик.

При этом у половины больных будет олигофрения или аутизм. Также может развиться одно из нарушений зрения: косоглазие, катаракта, обесцвечивание радужки глаза, при этом снижается острота и поле зрения.

Туберозный склероз может стать причиной летального исхода, к этому приводят различные опухолевые образования на органах, в результате чего нарушается их функция. Но если их вовремя диагностировать и лечить, это можно предотвратить.

Несмотря на то, что заболевание полностью излечить невозможно, многие живут с ним достаточно долго, больше двух десятков лет.

Также врачи рекомендуют семьям, у которых есть больной родственник, и они планируют беременность, обратится к врачу-генетику. Это единственная мера профилактики заболевания.

Видеозаписи по теме

Туберозный склероз

Общие сведения

Туберозный склероз или по-другому называемая болезнь Бурневилля относится к редким врожденным генетическим патологиям – 1 случай на 7-10 тыс. человек. Она наблюдается с рождения и вызывает развитие множества доброкачественных опухолей в различных органах и тканях.

В связи с полисистемным характером поражений — гиперплазией производных экто- и мезодермы возникают разные вариации широкого спектра симптомов. Например, если повреждены ткани мозга, то с высокой вероятностью у больного будет наблюдаться эпилепсия и снижаться интеллект, если нарушения происходят в таких внутренних органах как легкие, почки, сердце, 12-перстная кишка – мальформации фиброзных и соединительных структур, вызывающих пароксизмальную тахикардию, дыхательную и сердечную недостаточность, гематурию, внутренние кровотечения, анемии, абдоминальные боли и т.д.

В основе первой части названия заболевания лежит латинское слово –«tuber», которое переводится как нарост или опухоль. Кроме того, для характерных новообразований на линии размежевания белого и серого вещества коры головного мозга было придумано название «туберсы». В 1880 году их впервые достаточно детально описал французский невролог Бурневилль, имя которого можно встретить в названии в некоторых источниках по патофизиологии. Он выявил у девушки с эпилепсией туберсы на фоне кожных изменений и снижения интеллекта и предложил назвать болезнь туберозным склерозом церебральных волокон.

Благодаря выявлению и исследованию характерных новообразований на кожных покровах лица и гамартом сетчатки глаза удается провести начальную диагностику заболевания.

Патогенез

В основе патологии лежит нарушение процессов формирования зародышевых листков, преимущественно — эктодермы, которые вызывают возникновение дисплазий, напоминающих опухоли в структурах нервной системы, кожи и внутренних органов.

Предположительно существует 2 локуса, которые связаны с болезнью, в них были выявлены гены TSC1 и 2, отвечающие за кодирование белка гамартина и туберина. В норме они оба являются генами-супрессорами опухолевых процессов и не позволяют развиваться патологическим изменениям за счет ограничения избыточного роста тканей, но у больных они не вырабатываются в достаточном количестве. Поэтому помимо доминирующих нейроэктодермальных нарушений и поражения нервной системы и кожных покровов, развиваются доброкачественные опухоли — гамартомы различных органов. Гамартомы происходят из клеток, увеличенных в размерах с ускоренной пролиферацией в результате патологической активации киназы mTOR. Рост и прогрессирующее развитие туберов вызывает функциональные и морфологические нарушения органов, которые могут даже угрожать жизни больного.

Морфологические изменения мозга при туберозном склерозе

Патологические изменения со стороны других системы органов

Классификация

В зависимости от локализации генной мутации заболевание бывает первого типа – когда нарушена последовательность гена TSC1 9 хромосомы района 9q34, кодирующая гамартин и второго типа при транспозициях или других мутациях в гене TSC2 16 хромосомы района 16p13, ответственном за кодирование туберина.

Основным фактором определения особенностей туберозного склероза является злокачественность и доброкачественность течения, а также вовлеченность других систем органов, например, развитие ангиомиолипом почек – примерно в 60-80% случаев, миокардиальной рабдомиомы – у 45% больных.

Причины

Тип наследования туберозного склероза — аутосомно-доминантный, может иметь различную пенетрантность. Однако, до 70% случаев заболевания вызваны cпонтанной мутацией — de novo, то есть ни у одного из родителей не было болезни Бурневилля. Если же один из родителей болен, то патология в потомстве будет возникать с 50% вероятностью.

Симптомы туберозного склероза

Основным проявлением туберозного склероза является рост бугоркоподобных новообразований в структурах головного мозга, которые также выявляются на коже, в костях, глазах, почках, легких и сердце. Вызванная патологическими изменениями симптоматика может существенно отличаться у разных больных, но чаще всего наблюдается триада типичных симптомов:

Фибромы околоногтевых валиков

Симптомы туберозного склероза у детей

Туберозный склероз в большинстве случаев поражает ткани головного мозга и вызывает умственную отсталость, но помимо этого тревожными симптомами для подозрений родителей на болезнь Бурневилля могут быть такие особенности у детей как:

Кожные проявления как на фото ниже при туберозном склерозе развиваются с рождения и выявляются даже у младенцев (примерно у 80% больных деток), проявляясь гипопигментированными пятнами – манифестным признаком заболевания, который может быть проигнорирован и ложно принят за простые родимые пятна. Кроме того, могут быть обнаружены белые пряди волос.

Гипопигментированные пятна у ребенка

В ряде случаев манифестирующим симптомом становятся судорожные пароксизмы нескольких типов, примерно в 60% случаев — на первом году жизни возникают одиночные эпилептические приступы. Они отличаются резистентностью к противосудорожной терапии и высокой частотой, являясь главным фактором инвалидизации в детском возрасте.

Для лучшей визуализации кожных поражений рекомендовано прибегнуть к использованию ультрафиолетовых лучей.

Анализы и диагностика

Основной задачей диагностики становится выявление полисистемности патологии и определение триады классических симптомов, тогда как лечащий врач назначается в зависимости от степени выраженности и превалирования определенных клинических проявлений.

Основными методами определения туберозного склероза являются:

РК-томограмма головного мозга с супэпиденмальными кальцинатами и внутренней гидроцефалией при туберозном склерозе

Для определения других аномалий развития и патологических изменений может быть рекомендовано проведение магнитно-резонансной томографии, УЗИ почек и патоморфологических исследований.

Важно! В связи с риском развития хронической почечной недостаточности пациенты требуют мониторинга артериального давления, плазменного уровня ренина и ангиотензина.

Лечение туберозного склероза

Лечение обычно проводится симптоматическое и чаще всего направлено на подбор антиконвульсантов, учитывающих характер судорожных приступов и позволяющих избежать осложнений как при эпилепсии.

17.2. Туберозный склероз (болезнь Бурневилля-Прингла)

В 50% случаев заболевание наследуется по аутосомно-доминант-ному типу, в остальных случаях оно обусловлено генной мутацией. Туберозный склероз характеризуется триадой симптомов:

1) своеобразным изменением кожи лица;

3) судорожными припадками.

В патогенезе туберозного склероза важное значение имеют на­рушения в формировании зародышевых листков, в основном экто­дермы. Это приводит к возникновению дисплазий в нервной систе­ме, коже и внутренних органах, которые напоминают опухоли. Наи­более выраженные изменения обнаруживаются в ЦНС. При патоморфологическом исследовании на поверхности мозга выявляются еди­ничные или множественные узлы более светлого цвета, чем окружа­ющая ткань. Величина этих узлов различна, в их центре располага­ются глиальные клетки, а по периферии – гигантские клетки с боль­шим ядром. Обнаруживается также гиперплазия мозговых сосудов. Кроме локализации в ЦНС, могут встречаться опухоли сердца, по­чек, поджелудочной железы, щитовидной железы и других внутрен­них органов.

В клинической картине из триады симптомов, свойственных туберозному склерозу, наиболее рано возникают эпилептические при­падки. Они могут появиться сразу после рождения ребенка или в течение первых 2 месяцев, а иногда и в пубертатном периоде.

Припадки носят разнообразный характер, они могут быть гене­рализованными или парциальными (например, джексоновскими). С течением времени они могут менять свой характер и учащаться. На ЭЭГ специфических изменений нет, могут выявляться острые волны, пик-волна, медленные волны. Эпилептические припадки, обусловленные туберозным склерозом, устойчивы к противосудорожной терапии. Очаговая неврологическая симптоматика встре­чается редко.

Поражение кожных покровов встречается наиболее часто и имеет большое диагностическое значение. Очень характерны мно­жественные узелки на коже лица, располагающиеся симметрично по обе стороны носа в виде бабочки, эти узелки желто-розового цвета и коричнево-красного диаметром от 1 до 3,5 мм. На кончике носа они могут сливаться и образовывать сплошное гладкое пятно с телеангиоэктазиями. Узелки обычно появляются в раннем детском возрасте и наиболее ярко выражены в пубертатном периоде. У некоторых боль­ных туберозным склерозом обнаруживаются пятна депигментации, полипы или участки фиброзной гиперплазии (как правило, в области поясницы). Относительно редко отмечаются опухоли округлой фор­мы – фибромы, которые могут быть одиночными или множественны­ми. Следует отметить, что эти образования могут быть единствен­ными видимыми проявлениями туберозного склероза. У некоторых больных обнаруживаются пятна гиперпигментации цвета кофе с молоком, подобные тем, которые возникают при нейрофиброматозе. Эти пятна обычно располагаются на коже туловища и ног.

Читайте также:  Мочевой пузырь у женщин у мужчин. Строение и функции мочевого пузыря

Следует подчеркнуть, что пятна депигментации и гиперпигмен­тации встречаются у 90% больных туберозным склерозом и появля­ются раньше всех других симптомов. Поэтому именно кожные про­явления имеют большое значение в диагностике данного заболева­ния, особенно в младенческом возрасте. Значительно реже могут встречаться и другие кожные аномалии: кератоз, гиперкератоз, ихти­оз и др.

Глазные симптомы встречаются у 5-50% больных. Весьма ха­рактерной является факома – ретинальная опухоль, располагающая­ся в задних отделах глазного яблока. Опухоль имеет серо-белый цвет, неровную поверхность и несколько возвышается над сетчаткой, на­поминая собой тутовую ягоду. Факомы имеют тенденцию к росту, поэтому встречаются чаще у взрослых, в некоторых случаях они могут быть единственным проявлением болезни. Факомы не нару­шают функции зрения, кроме них на периферии сетчатки могут по­являться пятна серой и желтоватой окраски, а также застойные дис­ки и атрофия зрительного нерва.

Деменция. Отставание в умственном развитии начинается рано и постепенно прогрессирует, однако наблюдается не всегда.

Диагностика. Диагноз при сочетании триады: 1) слабоумия, 2) изменения кожи и 3) эпилептических припадков не вызывает осо­бых трудностей. Имеет значение также и наследственный характер заболевания. Нейровизуализация (КТ и МРТ) дает возможность вы­явить кальцификаты (мозговые камни) перивентрикулярно.

Лечение туберозного склероза безуспешно. Предотвратить про-грессирование заболевания невозможно. При сохранности интеллекта можно выполнять дермобразию для устранения косметического де­фекта на лице.

Туберкулез простаты и методы лечения

Туберкулез считается опасным и распространенным заболеванием, при котором возбудитель может локализоваться не только в легких, но и в предстательной железе. При этом мужчина может вообще не подозревать о проблеме до тех пор, пока патологический процесс не перейдет на близлежащие органы.

Рассмотрим, какими симптомами может проявляться туберкулезный простатит и чем он опасен. Также поговорим о методах диагностики и лечения болезни.

Причины туберкулеза простаты

Возбудителем заболевания является палочка Коха — бактерия, проникающая в организм мужчины через органы дыхания и развивающаяся, в первую очередь, в легких. Из этого органа возбудитель через кровь может попасть в мочеполовую систему и поразить яички, их придатки или мочевой пузырь. Простата попадает под удар сравнительно редко.

Риск заражения туберкулезом простаты увеличивается, если имеются следующие факторы:

В большинстве случаев в мочеполовую систему туберкулезная палочка попадает из первичного очага — из легких или костей. Гораздо реже бактерия оказывается в простате после попадания в уретру, еще реже из других органов репродуктивной системы.

При сильном иммунитете палочка Коха может «затаиться» и никак не проявлять себя годами, но при ослаблении иммунной системы начнется туберкулез.

Симптомы туберкулезного поражения простаты

Попав в предстательную железу палочка Коха начинает жизнедеятельность, в результате которой в тканях органа формируются гранулемы — зоны воспалительного процесса. Поэтому медики часто говорят о гранулематозном простатите.

По мере прогрессирования патологии воспаление захватывает все новые и новые участки простаты, в которых формируются каверны и участки некроза. В дальнейшем возможно формирование фиброзной ткани или конкрементов — развивается калькулезный простатит с кальцификатами.

В момент гранулематозного воспаления мужчина не замечает никаких проблем со здоровьем. Не найдет патологии и врач, если сделает только пальпацию простаты — ни увеличения, ни болезненности не будет. Однако по мере формирования каверн, свищей и вовлечения в воспалительный процесс мочевого пузыря или уретры, начинаются неприятные симптомы туберкулезного простатита:

Больной мужчина может потерять в весе, жалуется на плохой аппетит, раздражительность. Днем его преследует постоянная слабость, низкая работоспособность, а в ночное время повышенная потливость и бессонница. Качество жизни, в том числе интимной, неуклонно снижается.

В начальной стадии простата, пораженная туберкулезом, при пальпации будет безболезненной, боли не возникнет. По мере прогрессирования воспаления возможны признаки флюктуации и боль. Эти симптомы указывают как на сильное воспаление, так и на абсцесс. На заключительном этапе туберкулеза простата уменьшается в объеме, становится плотной, структура ее поверхности нарушается.

Туберкулезный простатит часто осложняется перфорациями простатического отдела мочеиспускательного канала, при которых воспаление охватывает уретру и может проникнуть в мочевой пузырь. Также возможно формирование свищей, открывающихся в промежности, в прямой кишке, в брюшной полости.

В последнем случае велика вероятность развития перитонита, за которым может последовать летальный исход.

Методы диагностики туберкулезного простатита

Чтобы поставить верный диагноз нужно всесторонне обследовать мужчину. Важное значение при этом имеет анамнез и результаты ректального пальцевого исследования простаты.

Не обойтись без лабораторных методов исследования:

Важное значение имеет и инструментальная диагностика. Так, у половины мужчин с подозрением на туберкулез простаты, рентгенография грудной клетки выявляет очаги туберкулеза и в легких. Как и в случае с хроническим или застойным простатитом не обойтись без ТРУЗИ предстательной железы. С помощью методики можно обнаружить патологические очаги в задней части предстательной железы.

Иногда полученное изображение можно интерпретировать, как аденокарциному. В этом случае проводится биопсия с последующим исследованием материала в лаборатории.

При подозрении на гнойное течение и наличие абсцесса больного могут направить на КТ или МРТ простаты. С помощью этих методов можно получить более подробные данные, определить границы абсцесса, наличие и направление свищей и пустул, зафиксировать вовлечение в патологический процесс других органов мочеполовой системы.

Принципы лечения туберкулеза простаты

Туберкулез предстательной железы является тяжелым заболеванием, требующим длительной и комплексной терапии. В особо сложных случаях может быть рекомендовано хирургическое вмешательство, но чаще врачи справляются консервативными методами.

Медикаментозное лечение

Лечение туберкулезного простатита с помощью лекарственных препаратов может длиться до полугода, при этом потребуется одновременный прием нескольких средств, иначе палочку Коха не победить. Терапия может проводиться амбулаторно — госпитализация нужна только если есть гнойные осложнения.

Для лечения туберкулеза простаты могут назначить:

Препараты могут негативно влиять на почки и печень, потому потребуется дополнительная поддерживающая терапия. В случае, если уже есть нарушения функций этих органов, врач рассчитывает меньшую дозировку с учетом состояния здоровья.

Иногда после лечения могут проявляться различные осложнения. В этом случае важно не прерывать терапии, иначе может потребоваться госпитализация в целях врачебного контроля.

Лечение с помощью операции

Количество операций, связанных с туберкулезом в предстательной железе, постепенно снижается. Это объясняется повышением эффективности медикаментозной терапии и возрастающей ответственностью мужчин, своевременно обращающихся к врачу. Удаление простаты целесообразно лишь в случаях нарушения оттока мочи, вызванного атрофией органа и в случаях, когда медикаментозная терапия не дает желаемого результата.

Для удаления органа все чаще применяют методику ТУРП — трансуретральную резекцию простаты. Это высокоточный и эффективный вид хирургического лечения, при котором целостность кожи и мышц не нарушается — инструменты вводятся через уретру. Манипуляции достаточно болезненные, потому операции делают под общим наркозом или эпидуральной анестезией.

Для контроля за манипуляциями в уретру вводится эндоскопический прибор, оснащенный портативной видеокамерой. Изображение выводится на экран монитора, потому врач может контролировать расположение инструментов и с высокой точностью иссекать патологически измененные ткани.

На заключительном этапе в уретру вводится катетер, через который за пределы организма эвакуируется кровь и скапливающаяся жидкость. Если нет осложнений, катетер убирают на второй-третий день.

Не обойтись без операции и в случаях развития абсцесса простаты. В этом случае его дренируют, а отведенные гнойные массы направляют на лабораторное исследование. Для проведения операции может использоваться трансуретральный, трансректальный или промежностный доступ. Выбор его зависит от локализации патологического процесса.

Эти методы хорошо переносятся большинством больных, длятся около часа, имеют мало осложнений. Поэтому беспокоиться не о чем.

Заключение

Туберкулез простаты редко является самостоятельным заболеванием, часто это вторичный процесс — осложнение туберкулеза легких или костей. Повышает риск развития болезни слабый иммунитет и частый контакт с больными людьми.

На начальных стадиях процесс незаметный, потому важно своевременное обследование. Лечение медикаментозное или хирургическое, народные средства и противовоспалительные свечи не помогают.

Туберкулез простаты: симптомы, возможные осложнения и лечение

Туберкулезный простатит или туберкулез простаты – одна из самых опасных и сложно диагностируемых патологий, встречающихся у мужчин. Развитие воспаления в предстательной железе обусловлено проникновением палочки Коха в орган. Заболевание прогрессирует медленно, на начальной стадии симптомы могут полностью отсутствовать.

Причины развития болезни

Туберкулез – это опасное заболевание, которое может поражать не только легкие, но и другие внутренние органы. Туберкулез простаты не считается редким заболеванием, примерно в 13% случаев заражения внелегочным туберкулезом диагностируется именно эта форма патологии.

Причиной развития болезни выступает инфицирование простаты палочкой Коха. Бактерия проникает в предстательную железу тремя путями:

Причины туберкулеза простаты – попадание в железу палочки Коха

Распространение бактерии с током крови – это гематогенный путь инфицирования простаты. Палочка попадает в орган из зараженных легких, при легочном туберкулезе, или костной ткани, при соответствующей форме заболевания.

Достаточно легко бактерия распространяется через уретральный канал. При этом в уретру она может попасть как из почек, при инфицировании этого органа, так и из любых других источников заражения. По мочеиспускательному каналу бактерия спускается в предстательную железу и вызывает развитие опасного заболевания.

Тем не менее прямое распространение инфекции встречается очень редко. В большинстве случаев бактерия попадает в предстательную железу гематогенным путем, двигаясь к простате от зараженных органов.

Развитие вторичного туберкулеза в простате на фоне поражения легких наблюдается в 30% случаев развития этого заболевания, что обусловлено хорошим кровоснабжением предстательной железы.

Практически у каждого третьего заболевшего туберкулезом легких инфекция распространяется в простату

Развитие заболевания и симптоматика

Туберкулез простаты развивается в несколько этапов. Сложность лечения этого заболевания заключается в том, что патология на начальных этапах не имеет выраженных симптомов, что затрудняет своевременную постановку диагноза.

На начальном этапе патология протекает незаметно, однако именно в этот период происходят патологические изменения в железистой ткани из-за активности болезнетворной бактерии. Туберкулез простаты начинается с появления бугорков в ткани органа. Спустя некоторое время бугорки сливаются, образовывая крупные очаги инфильтрации. Следующий этап заболевания – это гнойное поражение тканей с последующим развитием некроза. В органе образуются крупные полости, заполненные гноем, или каверны. После их удаления в простате остаются плотные рубцы, что приводит к нарушению функциональности органа.

В ряде случаев существует риск развития абсцесса в ткани предстательной железы.

Симптомы туберкулеза простаты на начальных этапах развития болезни выражены слабо и проявляются болью в области таза и промежности. Могут наблюдаться незначительные нарушения мочеиспускания – частые позывы, необходимость напрягать мышцы, чтобы опорожнить мочевой пузырь.

По мере увеличения патологического процесса симптоматика усугубляется. Признаки заболевания на поздних стадиях:

Читайте также:  Симптомы и лечение бактериальной ангины у взрослых и детей

Как правило, в начале развития туберкулезного процесса признаки выражены умерено, но симптомы туберкулеза предстательной железы на поздних стадиях повторяют симптоматику всех форм бактериального простатита.

Симптомы в значительной мере усиливаются в ночное время, что обусловлено увеличением отека. Это проявляется частыми позывами к мочеиспусканию, что нарушает сон пациента. Многие мужчины жалуются на чувство давления в прямой кишке.

Симптомы туберкулеза простаты сходны с проявлениями других видов бактериального простатита

Диагностика

Для постановки диагноза применяются те же методы, что и при подозрениях на любую другую форму простатита:

Туберкулез простаты требует осторожности при пальпации и других обследований, которые проводятся через прямую кишку. Это обусловлено риском повреждения полостей, наполненных гноем. Тем не менее во время пальпации четко ощущаются бугорки и каверны, что позволяет безошибочно подтвердить диагноз.

ТРУЗИ показывает наличие изменений в органе, в том числе и склеротических нарушений в ткани простаты. Дополнительно назначается анализ секрета простаты, который позволяет выявить палочку Коха.

Однако бактерия может не обнаружиться в секрете простаты, если в патологический процесс вовлечена только ткань органа. В этом случае точная постановка диагноза возможна путем пункции предстательной железы.

Лечение заболевания

Туберкулез предстательной железы – это опасная патология, которая требует длительного комплексного лечения. Так как палочка Коха невосприимчива к моно-терапии антибиотиками, практикуется особая схема лечения, включающая прием специальных медикаментов.

Универсальной схемы лечения нет, препараты подбираются индивидуально в каждом случае. Обычно терапия проводится несколькими антибактериальными препаратами первой группы лечения туберкулеза. Если заболевание выявлено впервые, назначают от двух до пяти лекарств. При рецидиве туберкулеза простаты количество назначенных антибактериальных препаратов может доходить до 9.

Схема лечения включает внушительный список лекарств

Длительная терапия сильнодействующими антибактериальными препаратами значительно ослабляет иммунитет. Некоторые лекарства, применяемые для лечения туберкулезного простатита, разрушают витамины группы В, поэтому для восполнения дефицита этих веществ часто назначают витаминно-минеральные комплексы.

Дополнительно назначают различные лекарственные средства общеукрепляющего действия. Это необходимо для улучшения метаболических процессов, нормализации иммунитета и функции предстательной железы, минимизации возможных осложнений и нарушений работы простаты, которые сложно поддаются лечению.

Длительность лечения антибиотиками зависит от того, насколько эффективно такое лечение. В среднем медикаментозная терапия занимает около шести месяцев, но может быть продлена до года. При рецидивирующем туберкулезе простаты лечения может занимать несколько лет, с последовательной сменой схемы лечения и заменой антибактериальных препаратов лекарствами с другим действующим веществом.

Хирургическое лечение считается малоэффективным и практикуется лишь в исключительных случаях. Проводится операция по удалению каверн и гнойных полостей, которые приводят к образованию рубцов в простате.

Возможные риски и осложнения

Любые простатические заболевания, включая туберкулез предстательной железы, негативно сказываются на сексуальной функции мужчины, провоцируя нарушение эрекции и снижение либидо. В зависимости от длительности течения заболевания, такие нарушения могут быть необратимы.

Гнойные полости в простате оставляют за собой рубцы и шрамы, или участки склеротических изменений. Это приводит к изменению плотности предстательной железы и нарушению ее функций, что может негативно сказываться на работе всей мочеполовой системы.

Опасное осложнение заболевания – это абсцесс простаты. Он представляет собой крупную полость, наполненную гнойным содержимым. Абсцесс может прорвать самостоятельно, тогда некротические массы выходят из предстательной железы и гематогенным путем разносятся по всему организму. Так как очаг воспаления содержит палочку Коха, существует риск инфицирования туберкулезом других органов. Из-за особенностей локализации, опасность заражения в первую очередь угрожает почкам. При подозрении на абсцесс простаты пациент госпитализируется и проводится хирургическое вмешательство, в ходе которого абсцесс вскрывают и вычищают полость.

Самолечение при туберкулезе простаты недопустимо. Неправильно подобранная схема антибактериальной терапии приводит к тому, что бактерия, спровоцировавшая развитие патологического процесса, вырабатывает устойчивость к действию антибиотиков. При туберкулезе это чревато переходом заболевания в форму, не поддающуюся лечению. В результате длительность терапии будет увеличена в несколько раз и курс лечения может занимать до нескольких лет.

При лечении туберкулеза простаты необходимо с точностью выполнять все рекомендации врача, принимать таблетки по часам и ни в коем случае самостоятельно не прерывать курс терапии.

Симптомы и лечение туберкулеза простаты

Изолированный туберкулез простаты, по разным данным, встречается только в 5-16% случаев. Заболевание опасно своим длительным бессимптомным развитием. Как, правило, на ранних стадиях его обнаруживают случайно во время оперативного вмешательства на железе. При своевременном лечении прогноз благоприятный.

Причины

Возбудителем туберкулеза является палочка Коха. Это кислоустойчивая микобактерия, которую нельзя четко отнести ни к грамположительным, ни к грамотрицательным (это типы клеточных мембран). Она окружена трехслойной оболочкой, поверхность которой плотно покрыта восками, жирными кислотами, что обеспечивает патогену надежную защиту.

Обычные микобактерии выделяют токсичные продукты жизнедеятельности (экзотоксины). На них и ориентируются защитные клетки-макрофаги. Палочка Коха следов не оставляет. Даже если макрофаг ее поглотит, то она не погибнет, а будет ждать удобного момента для выхода. Обычные антибиотики палочке не страшны, поскольку она под защитой собственных клеток организма.

Окрашенная палочка Коха под электронным микроскопом

Пути заражения:

Заразиться туберкулезом можно от животных (5% случаев). В основном это крупный рогатый скот. В 5% случаев заражение происходит через продукты, представляющие собой благоприятную среду для сохранения патогена: творог, сыр, мясо.

Контактировать с человеком, страдающим открытой формой туберкулеза, нельзя ни в коем случае. Опасны все места, которые он посетил, поскольку палочка очень живуча. При благоприятных условиях (темное влажное место, 20-25 ˚С) она будет вполне жизнеспособна порядка 7 лет. При высыхании она просуществует до года. Даже просто в пыли на улице палочка будет жить 2 месяца. Боится она только перекиси водорода и хлора. Изолированный туберкулез простаты передается половым путем. При поражении легких палочка в сперме обнаруживается только в 0,8% случаев.

Развитие вторичного туберкулеза в простате на фоне поражения легких наблюдается в 30% случаев, что обусловлено хорошим кровоснабжением предстательной железы

Самое страшное, что человек может не знать о том, что возбудитель туберкулеза живет в его организме. Пока иммунитет достаточно сильный, палочка не проявляет активность десятилетиями. Вероятность появления симптомов со стороны такого «долгожителя» составляет 10% − все зависит от количества возбудителя и его поражающей способности. В РФ инфицировано около 70% населения. Это означает, что мужчина может получить туберкулез простаты практически незаметно. У первично инфицированных в первые 2 года болезнь развивается только в 8% случаев. Порядка 90% остаются клинически здоровыми – признаки туберкулеза отсутствуют.

В простату палочка проникает в основном с кровью (при попадании в организм она распространяется повсюду). Крайне редко может спуститься из мочевого пузыря или почек, подняться из уретры. Факторы, предрасполагающие к развитию туберкулеза предстательной железы:

  1. Продолжительный прием глюкокортикостероидов.
  2. Иммуноподавляющая терапия (применяется при некоторых системных заболеваниях).
  3. Иммунодефицитные состояния (ВИЧ).

Развитие палочки в простате происходит следующим образом: сначала появляются очаги скопления гранулем (воспалительные узелки), возникает гранулематозный простатит, затем процесс распространяется, разрастаются очаги фиброза и некроза.

Симптомы туберкулеза простаты

Пока гранулемы локализуются в периферической части простаты, никаких симптомов туберкулеза нет. На ранней стадии даже при пальцевом ректальном исследовании ничего не определяется. Первые признаки туберкулеза железы проявляются при разрастании гранулем. У 40% мужчин этот процесс сопровождается болями в паху, отдающими в крестец и прямую кишку. При пальпации простаты уже можно нащупать мягкие болезненные очаги (флюктуации). Снижается объем спермы, ухудшается ее качество, возникает ранняя эякуляция.

Туберкулезное поражение тканей может привести к прорывам стенок простатической части уретры, тогда палочка и присоединившиеся инфекции попадут в мочевой пузырь. При быстром прогрессировании в теле простаты появляются каверны (полости) и свищи (патологические каналы в другие органы) в брюшную полость, промежность, прямую кишку. В ряде случаев происходит полное расплавление тканей железы, в результате чего она превращается в одну большую полость – предпузырь.

Промежностные свищи при туберкулезе простаты (фото 18+) — http://prntscr.com/rv8oij.

На поздних стадиях туберкулеза простата становится твердой, сжимается, что влечет нарушение мочеиспускания: задержка, боли. При распространении воспаления на шейку мочевого пузыря позывы учащаются. Процесс выделения мочи сопровождается жжением и болью, а завершается появлением крови. Иногда вместе с мочой из уретры выделяется существенное количество гноя – это означает вскрытие абсцесса.

Диагностика

Для диагностики туберкулеза простаты применяют пальпацию, лабораторные методы исследования биоматериала, рентген, УЗИ, КТ, МРТ.

Высокой диагностической ценностью обладает посев и микроскопия мочи, простатического сока и спермы. Для анализа мочи используют трехстаканную пробу (наполнение емкостей производится без прерывания струи).

Меньше всего времени занимает анализ методом ПЦР – результат известен уже через 4-5 часов. Посев осадка мочи в системе BACTER-460 будет готов через 2-3 дня. Для обнаружения туберкулезной палочки также используется флуоресцентная и люминесцентная микроскопия мазков.

Оценить распространенность патологического процесса позволяют рентгенологические методы – микционная цистография и пиелография с внутривенным введением контрастного вещества. После заполнения им мочевыводящих путей делают рентгенологические снимки (цистограммы).

Уретрограмма: затеки контрастного вещества в ткани простаты Каверна (темная капля) в простате на уретропростатограмме Кавернозный туберкулез простаты на восходящей цистограмме (стрелкой указаны участки обызвествления)

Ценным диагностическим методом при туберкулезе простаты является ТРУЗИ. На эхограмме заметны мелкие очаги повышенной плотности, местами сливающиеся в группы. Визуально они похожи на рак. После перенесенного туберкулеза в простате образуются множественные кальцификаты. Зачастую кальцифицируется вся капсула, за счет чего простата на ощупь становится твердой.

Эхограмма (УЗИ): туберкулез простаты на фоне аденомы с множественными кальцификатами. Примечание: 1 – Простата, 2 – Мочевой пузырь

КТ и МРТ более информативны, поскольку можно рассмотреть границы абсцессов, свищей, фистул, степень вовлеченности в патологический процесс других органов.

КТ-снимок (белой стрелкой обозначен очаг туберкулеза)

Пока в теле простаты не образовались каверны (по результатам уретрографии), есть возможность взять биопсию (часть ткани). Вариант туберкулезного поражения клеток (срез ткани) представлен ниже.

Лечение туберкулеза предстательной железы

Лечение туберкулеза простаты растянется не менее чем на 4-6 месяцев. Назначают комбинации сразу нескольких противотуберкулезных препаратов. Госпитализация в большинстве случаев не требуется.

Назначаемые препараты:

Противотуберкулезное средство «Протионамид». Цена от 332 руб.

При поражении почек приходится снижать дозировку, чтобы не усугубить состояние.

Хирургическое вмешательство при туберкулезе простаты применяют в случае нарушения мочеиспускания, либо когда идет речь о мультирезистентном штамме палочки. Он лекарственной терапии не поддается. Пораженные ткани удаляют при помощи ТУР.

При наличии абсцессов производят их пунктирование (прокол) через прямую кишку или уретру, откачивают содержимое, полости промывают антисептиками. На их месте впоследствии часто образуются фиброзные участки. Полученную жидкость направляют на анализ методом ПЦР для подтверждения наличия туберкулезной палочки.

Осложнения и последствия

Туберкулез простаты обычно сопровождается поражением яичек, их придатков, семенных пузырьков, полового члена. В результате возникают осложнения в виде мошоночных и промежностных свищей, импотенции, бесплодия. Опасным для жизни является нефротуберкулез – поражение почек.

На последних стадиях туберкулезного процесса простата становится полностью нефункциональной. Распространение воспаления приводит к рубцеванию уретры и семявыводящих протоков. Реконструктивно-восстановительные операции неэффективны, поэтому при желании иметь ребенка паре приходится прибегать к ЭКО с извлечением сперматозоидов из яичка. Крайне негативное влияние на репродуктивную систему оказывают и сами противотуберкулезные препараты.

Заключение

Диагностика туберкулеза простаты затрудняется из-за длительного отсутствия клинических признаков, а также по причине того, что болезнь часто маскируется под гиперплазию. В итоге врачи годами неэффективно лечат пациента, теряя драгоценное время. Палочка приобретает иммунитет против антибиотиков, что существенно затрудняет последующую целевую терапию.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *