Рак вилочковой железы: симптомы, выживаемость и степени

Рак вилочковой железы (тимуса) – виды, симптомы, лечение

Вилочковая железа, или тимус, – орган, расположенный за грудиной в передней части грудной клетки. Вилочковая железа является частью иммунной системы, которая, в свою очередь, неотрывно связана с лимфатической системой.

Основная функция вилочковой железы – это производство лимфоцитов, или белых клеток крови. Лимфоциты выполняют сдерживающую функцию в организме, «улавливая» вирусы и инфекции. Их скопления в виде гноя (это и есть лимфоциты) можно наблюдать на любой ране или прыще. Так организм отторгает инфекцию, капсулируя её в области раны и не пропуская далее в организм.

Виды рака вилочковой железы. Причины рака тимуса

Вилочковая железа имеет наибольший размер в подростковом возрасте, а затем, по мере взросления и старения, уменьшается в размерах. У пожилых людей тимус почти полностью заменен жировой тканью, и вес железы не более 6 граммов.

Рис. 1. Расположение вилочковой железы

Существует два вида рака вилочковой железы – тимома и плоскоклеточный рак тимуса. Эти виды рака достаточно редки, при этом плоскоклеточный рак вилочковой железы намного более агрессивен, чем тимома. Большинство опухолей локализуется в передней части грудной клетки, и реже – распространяются на область шеи.

Основная причина развития тимом у человека – это аутоиммунное наследственное заболевание. Причины плоскоклеточного рака тимуса до конца не установлены, однако по каким-то причинам он развивается в основном у людей пожилого возраста (после 60 лет) и среднего возраста (от 40 лет и старше).

Тимомы могут проявлять себя по-разному, некоторые из них растут очень медленно, другие – быстрее, и могут довольно быстро проникнуть в легкие или плевру. Крайне редко бывает так, что опухоль не разрастается за пределы тимуса.

Рис. 2. Кисты на вилочковой железе. Предраковое состояние

Некоторые опухоли вилочковой железы покрыты волокнистой тканью, то есть закапсулированы. Такие новообразования легче удалить, поскольку четко видны его края. Другие новообразования тимуса не имеют фиброзной капсулы, поэтому их тяжелее удалить при операции (нет четких краев и непонятна степень проникновения опухоли). Если тимома полностью не удалена или есть риск рецидива, после операции проводят курс лучевой терапии. Если после операции опухоль появилась снова, больному назначают курс химиотерапии. Стандартов лечения в данном случае нет, поскольку злокачественное новообразование тимуса встречается редко. Основной химиотерапевтический препарат для лечения тимомы – цисплатин. В неоперабельных случаях лечение может сдерживать рост опухоли некоторое время.

Карцинома тимуса гораздо более агрессивный вид рака, поскольку растет и распространяется в организме намного быстрее, чем другие злокачественные новообразования.

В целом степень агрессивности рака зависит от:

  • типа раковых клеток;
  • возможности удаления опухоли полностью хирургическим путем;
  • первичный или вторичный рак;
  • условной стадии развития.

Факторы риска развития рака тимуса

Факторы риска, в целом способствующие раковой опухоли тимуса:

  • гормональные нарушения;
  • диабет, большой лишний вес или ожирение;
  • генетическая предрасположенность к раковым заболеваниям;
  • употребление алкоголя (злоупотребление алкоголем);
  • курение, наркотики, ВИЧ-статус (положительный);
  • аутоиммунные заболевания (скрытые или подтвержденные).
  • редкое наследственное заболевание под названием множественная эндокринная неоплазия;
  • дисфункция паращитовидной, щитовидной железы;
  • нарушения работы гипофиза;
  • депрессивное состояние.

Симптомы злокачественных новообразований вилочковой железы

По данным Американского общества рака, примерно четверо из десяти человек не имеют никаких симптомов до случайного обнаружения раковой опухоли тимуса. Чаще всего она обнаруживается на профилактических осмотрах при приеме на работу или медосмотрах по инициативе пациента. Основные симптомы заключаются в следующем:

  • кашель;
  • затрудненное дыхание;
  • боль в груди, ощущение давления, одышка;
  • затруднения при глотании;
  • потеря аппетита и веса, резкое похудение;
  • синдром верхней полой вены.

Это состояние возникает потому, что тимус располагается рядом с верхней полой веной – главным кровеносным сосудом организма. Опухоль, оказывающая давление на этот сосуд, приводит к отеку лица, выпиранию вен в верхней части груди и шеи (вены при этом имеют синеватый оттенок), головным болям и постоянному чувству головокружения.

Диагностика опухолей тимуса. Лечение рака тимуса гангрены, факторы риска

Самые распространенные методы диагностики опухоли тимуса это:

  • рентгенограмма грудной клетки;
  • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ);
  • компьютерная томография (КТ);
  • магнитно-резонансная томография (МРТ);
  • биопсия (микроскопическое исследование клеток тимуса).

Система стадирования для опухолей тимуса не применяется. Многие специалисты предпочитают использовать промежуточную систему Масаока. Первый этап, согласно такой стадии, является не инвазивным, тогда как четвертый уже подразумевает поражение раковыми клетками печени, почек и других внутренних органов.

Хирургическое удаление – самый надежный способ устранить раковую опухоль, но лишь в случае, когда она закапсулирована или имеет небольшие размеры. Если опухоль слишком большая, обычно используют лучевую терапию, чтобы немного уменьшить размеры опухоли, и уже после удалять её. Также существует и послеоперационное облучение, не дающее шансов опухоли на рост. Химиотерапевтические препараты обычно вводят внутривенно, пациенту ставят капельницу. Курс химиотерапии может быть продолжительным – до нескольких недель.

Если обнаружится, что раковые клетки имеют гормональные рецепторы, пациенту вводятся препараты, блокирующие действие гормонов.

К прочим методам борьбы относятся биотерапия, нетрадиционные методы лечения. Последние способны лишь облегчить боль или временно ослабить негативные последствия химиотерапии. Прогноз больного во многом зависит от морального состояния, желания бороться за жизнь и состояния на момент начала лечения. Поскольку степень слабости иммунной системы организма влияет на его способность противодействовать появлению раковых клеток и захвату ими органов.

По материалам:
Brenda B. Spriggs, MD, MPH, FACP
American Cancer Society, Inc.
Cancer Research UK
MedicineNet, Inc

Список продуктов, которых важно обдавать кипятком перед употреблением

Рак вилочковой железы

Рак вилочковой железы – это серьёзная патология, влияющая на формирование и функциональность иммунитета человека. Связан риск с основной задачей вилочковой железы – выработкой Т-клеток иммунитета. Более распространённое название таких клеток – лейкоциты, или белые кровяные тельца. Обнаружив чужеродные микроорганизмы, они ведут блокировку их распространения в организме человека и разрушение инородных микроорганизмов. Благодаря особенностям строения лимфоцитов и наличию ложноножек, они способны перемещаться не только внутри кровеносной системы, но и проникать за стенки сосудов в повреждённые органы и ткани.

Эпителиальный рак имеет однотипную структуру развития вне зависимости от места локализации первичного очага патологии.

Тимус

Вилочковая железа имеет научное название – тимус. Вилочковой железой её называют за внешнюю схожесть с двузубчатой вилкой. Располагается железа в верхней части грудной клетки сразу за грудиной. Сам орган небольших размеров и твёрдой консистенции. В период полового созревания организма размер железы достигает максимального значения в 16 сантиметров, вес до 37 граммов. В период после полового созревания происходит атрофия вилочковой железы, что приводит к снижению иммунных показателей в зрелом и преклонном возрасте.

Строение: две доли, плотно прижатые друг к другу. Нижняя часть доли шире верхней. Поэтому создается внешнее сходство с двузубчатой вилкой. Кровоснабжение органа идёт из грудной артерии и щитовидных артерий. Отток крови – через грудные и плечеголовные вены.

Любая клетка органа может превратиться в атипичную под воздействием ряда факторов. Вилочковая железа содержит:

  • плоскоклеточный эпителий;
  • веретеновидный эпителий;
  • светлоклеточный эпителий;
  • лимфоцитарные клетки.

Рак тимуса

Рак тимуса имеет научное название – тимома. Формируется из эпителиальных клеток железы. Код по МКБ-10 у заболевания C37. Это злокачественное образование вилочковой железы. Проявление онкологии возникает в возрасте от 40 лет, поэтому нарушение иммунной деятельности у детей не связывают с появлением новообразования злокачественной породы. Среди основных характеристик опухоли выделяются:

  • скорость разрастания тимомы;
  • агрессивный характер воздействия на организм и развитие онкологии;
  • скорость инвазии в примыкающие ткани и органы.

При выявлении болезни на поздних стадиях развития возможен летальный исход для пациента вследствие поражения большей части органа и появления метастазирования в ближайших и отдалённых органах и тканях организма. В момент появления метастазов в жизненно важных органах лечение не будет носить практического свойства, будет применяться паллиативная терапия. В связи с высокой степенью риска для жизни первостепенная роль в успешном лечении отведена ранней диагностике.

Онкология вилочковой железы разрастается из эпителия, из которого состоит тело железы. Чаще всего встречаются тимомы 1-го и 2-го типа атипичности.

Первый тип атипичности клеток

Опухоль локализуется в самой железе. Показывает один или несколько нечётких очагов. Размер новообразования не превышает 5 сантиметров. Кортикальной опухолью называется при примыкании к наружным слоям органа. Карцинома тимуса также относится к первому типу атипичности. Имеет склонность к быстрому развитию, но не покидает пределы органа. Первый тип атипичности представляет наименьшую угрозу для жизни пациента, так как является переходным звеном между онкологическими проявлениями, носящими доброкачественный и злокачественный характер.

При достижении ремиссии присутствует вероятность рецидива.

Второй тип злокачественности

Второй тип злокачественности – рак в своем чистом проявлении. Эти онкологические проявления имеют склонность к быстрому развитию, инвазии в соседние ткани и органы. Присутствует разветвленная сеть метастазов в отдалённые и ближайшие органы, в том числе жизненно важные.

Гистологическая классификация

В зависимости от первоначальных клеток, подверженных атипичности, выделяют:

  1. Плоскоклеточный рак.
  2. Карциносаркому.
  3. Аденокарциному.
  4. Мукоэпидермоидный.
  5. Светлоклеточный рак.

Особенности каждого вида выражаются в скорости развития и инвазии, способностями к метастазированию. Самое быстрое течение болезни установлено при карциносаркоме вилочной железы. Статистические исследования говорят о редкости этого вида онкологии.

Факторы риска

Онкология выделяет список факторов, способствующих возникновению рака вилочковой железы. В число этих факторов входят:

  1. Генетическая предрасположенность. Зависит от наличия в родственной связи человека, переболевшего тимомой.
  2. Возраст старше 40 лет.
  3. Болезни эндокринной системы. Наибольшее значение имеют патологические проявления развития и деятельности щитовидной железы (особенно онкологические проявления), множественная эндокринная неоплазия, сахарный диабет второго типа.
  4. Синдром иммунодефицита человека (ВИЧ инфекция).
  5. Наличие хронических инфекционных патологий и воспалительных процессов различной этиологии и локализации.
  6. Курение в неограниченном количестве.
  7. Алкогольная зависимость.
  8. Наркотическая зависимость.
  9. Механические повреждения грудной клетки.
  10. Воздействие повышенного уровня радиационного фона.
  11. Ожирение.
  12. Аутоиммунное заболевание в анамнезе пациента (диффузный токсический зоб, волчанка). При этих патологиях организм начинает воспринимать собственные здоровые клетки за инородные и принимает их за угрозы. Вырабатываются антитела к собственным клеткам. Болезнь может представлять наибольшую опасность для развития онкологии и жизни человека, лечение затруднено.

Как и в случае с иными видами онкологии, триггерная причина отсутствует. Люди, подвергающиеся воздействию вышеназванных факторов, должны особенно тщательно следить за проявлениями симптоматики патологии и обращаться к медикам для проведения тщательной диагностики патологии.

Симптоматика

Симптомы рака вилочковой железы при первых стадиях не проявляются. Когда новообразование достигает определённой величины, возникают негативные проявления:

  • приступы удушья;
  • хрипы;
  • затруднённое дыхание;
  • изменение цвета кожных покровов в результате нехватки кислорода.

Эти симптомы происходят из-за сдавливания дыхательных путей больного и давления опухоли на лёгкие пациента.

Затруднённое глотание пищи и жидкостей; постоянное поперхивание пищей и жидкостями. Это влияние опухоли на пищевод.

Влияние онкологии на центральную нервную систему человека:

  • проявления конъюнктивита;
  • потеря голоса;
  • осиплость голоса;
  • ослабленная реакция зрачка на воздействие света;
  • опускание века

Свидетельствуют о пережатии верхней полой вены:

  • посинение вокруг плечевого пояса;
  • отёчность лица и вен на шее;

Симптомы, указывающие на наличие миастении (аутоиммунное заболевание, проявляющееся в хронической слабости мышц):

  • отсутствие выраженной мимики лица;
  • общая слабость конечностей;
  • тремор.

К остальной симптоматике относится:

  • интоксикация продуктами жизнедеятельности опухоли;
  • потеря общей массы тела;
  • тошнота;
  • рвота;
  • повышение температуры тела до субфебрильных значений продолжительный период времени;
  • повышенное потоотделение.

При осуществлении анализов крови клиническая картина будет проявляться следующим образом:

  1. Падение уровня гормона гемоглобина.
  2. Снижение уровня эритроцитов.
  3. Снижение уровня тромбоцитов.
  4. Повышение показателей скорости оседания эритроцитов (СОЭ – показывает наличие воспалительного процесса в организме).

Чтобы вовремя диагностировать наличие новообразования в вилочковой железе, рекомендуется ежегодное прохождение рентгенологии грудной клетки. Часто опухоль обнаруживается при проведении профилактического осмотра или подозрении на иные хронические патологии грудной клетки у взрослых. При проведении рентгенологических исследований, таких как рентгенография, рентгеноскопия, процедура рентгеновского исследования с применением контрастного вещества, удаётся выявить новообразование в самом зачатке процесса. Для обнаружения и изучения опухоли с помощью компьютерного томографа размерные значения онкологии должны превышать 3 сантиметра.

Характеристика стадий онкологического процесса

От степени развития онкологии зависят выбранные методы лечения и прогноз выживаемости пациента в краткосрочной и долгосрочной перспективе. Как и любой онкологический процесс, рак вилочковой железы проходит 4 стадии своего развития.

Первая стадия характеризуется малыми размерами опухоли. Новообразование не распространяется на соседние органы и ткань. Может иметь капсулу, где происходит развитие опухоли. Метастазирование отсутствует.

Для второй стадии характерны первоначальные симптомы проявления. Опухоль начинает проникать в жировую клетчатку. Возникает прорыв в плевральную область. Плевра – мембрана, защищающая ткани лёгких. Метастазирование возможно в ближайшие лимфатические узлы, но может и отсутствовать.

Третья стадия включает максимальный рост новообразования. Прорастание рака в лёгкие, перикард, в аорту и артериальную систему лёгких. Распространение получает метастазирование ближайших органов и тканей, костные структуры подвержены воздействию метастазов. Начинают проявляться первые признаки развития сопутствующих патологий. Разветвленная симптоматика, в зависимости от повреждения органов и карты распространения метастазов.

Четвёртая стадия – терминальная. Заключительный этап развития онкологии. Присутствуют многочисленные метастазы в жизненно важных органах:

  • плевра;
  • почки;
  • сердце;
  • печень;
  • лёгкие;
  • надпочечники;
  • кости;
  • головной мозг.

Прогноз выживаемости имеет наиболее пессимистичный характер. Многочисленные очаги онкологической болезни. Присутствие симптомов сопутствующих патологий. При переходе онкологии в терминальную стадию проявляются негативные психоэмоциональные состояния пациентов, депрессия, апатия. Постоянные болевые ощущения. Постоянная смена настроений. Агрессия по отношению к окружающим.

Из-за дополнительной и основной симптоматики нарушается режим сна и бодрствования. Часто пациент просыпается из-за асфиксии. Нарушены все функции пищеварительной системы из-за метастазов. Нарушается деятельность центральной нервной системы. Наблюдается спутанность сознания пациента. Нарушена координация. Присутствуют рецепторные нарушения.

Осуществляется паллиативное лечение. При этом виде медицинского вмешательства основная задача – продление жизни пациента и облегчение состояния его здоровья. Применяются сильнодействующие обезболивающие препараты на основе наркотических веществ.

Читайте также:  Янувия препарат для диабетиков, инструкция, достоинства, аналоги

Выживаемость при раке вилочковой железы

На показатели выживаемости влияет большое число сопутствующих, индивидуально-определённых факторов. К таковым относят стадию развития онкологического процесса, степени разрушения жизненно важных органов и систем организма больного, возраст пациента, общее состояние. Важный фактор – правильно выбранный метод лечения онкологической болезни.

Лечение применяется комбинирование и зависит от индивидуальных особенностей протекания болезни. Чаще всего применяются хирургическая операция в сочетании с химиотерапией (препараты на основе платины) и лучевой терапии. Последняя не может применяться в качестве самостоятельного вида лечения.

Хирургическое вмешательство подразумевает резекцию грудной клетки с удалением самой железы, ближайших к ней лимфатических узлов и жировой ткани, которая способна спровоцировать рецидив опухоли. В случае распространения опухоли на перикард и трахею возникает необходимость в проведении резекции этих органов.

Химиотерапия применяется в качестве самостоятельного лечения в случае неоперабельности опухоли. После хирургии она выступает дополнительным методом лечения и направлена на окончательное разрушение оставшихся очагов патологии. Продолжительность зависит от конкретного случая патологии. Назначается 6 курсов с промежутком в три недели.

Также может быть применена фотодинамическая терапия. Этот метод предусматривает совмещенное воздействие на онкологию лазерного воздействия и фармакологических препаратов.

Исходя из общих статистических показателей, при правильно подобранном лечении выживаемость:

  • Для первой стадии онкологии вилочной железы составляет 80 процентов. Рецидив не регистрируется в большинстве случаев.
  • Для второй стадии – пятилетняя выживаемость 63 процента.
  • Для третьей стадии прогноз составляет 25 процентов.
  • Для терминальной стадии не более 10 процентов.

С учётом вероятных осложнений более 5 лет после проведённого лечения живут 90 процентов пациентов, у которых опухоль была выявлена на 1-ой и 2-ой стадиях болезни. При обнаружении онкологии третьей стадии 60 процентов пациентов смогут преодолеть барьер в 5 лет. Для терминальной стадии менее 10 процентов пациентов при условии максимально проработанного паллиативного лечения, с помощью которого устраняется максимальное число симптоматик и влияния сопутствующих патологий и самой онкологии.

Диагностика и лечение рака вилочковой железы

Тимус, или вилочковая железа, играет важную иммунную роль в организме. Тимома – это опухоль органа, она встречается преимущественно у людей после 40 лет и характеризуется агрессивным течением, быстрым прорастанием в соседние ткани. О причинах ее появления, видах, симптомах и лечении читайте далее в нашей статье.

Факторы риска злокачественной опухоли тимуса

Точная причина развития раковой опухоли вилочковой железы не установлена. Но есть люди из группы риска, у которых шансы столкнуться с ней выше. В нее входят пациенты при наличии:

  • злокачественных новообразований у кровных родственников;
  • болезней желез внутренней секреции – щитовидной, паращитовидных, половых, надпочечников, гипофиза, особенно опасно распространенное опухолевое поражение (множественная эндокринная неоплазия);
  • ожирения, сахарного диабета 2 типа;
  • курения, алкогольной, наркотической зависимости;
  • синдрома иммунодефицита, в том числе и при заражении ВИЧ;
  • аутоиммунных болезней с образованием антител к собственным клеткам;
  • хронических воспалений, рецидивирующих (повторяющихся) инфекций;
  • травм грудной клетки, операций, облучения.

Рекомендуем прочитать статью об увеличении вилочковой железы. Из нее вы узнаете о роли вилочковой железы в организме, увеличении органа и последствиях, а также о диагностике и лечении увеличенного тимуса.

А здесь подробнее о заболеваниях вилочковой железы.

Виды и типа рака вилочковой железы

В составе ткани тимуса есть 2 вида клеток – эпителий и лимфоциты. В зависимости от их злокачественного перерождения выделено несколько вариантов опухоли.

Атипичная тимома тип 1

Чаще всего имеет размер до 5 см. Бывает одиночной или множественной. Капсулы нет или она нечеткая, преимущественно растет внутри железы. При расположении в наружных слоях названа кортикальной. В ее составе бывают светлые и темные клетки. Второй вид атипичной тимомы – карцинома. Она склонна к интенсивному росту, но также не переходит за тимус.

Эти опухоли отнесены к промежуточному типу – между доброкачественными и злокачественными. Они обычно не проникают в другие органы и лимфоузлы, но клетки, из которых они сформированы, – атипичные, то есть раковые. После удаления возможны рецидивы.

Атипичные раковые клетки тимуса

Злокачественная тимома тип 2

Обладают всеми признаками ракового новообразования: быстро растут, распространяются на соседние органы, мигрируют в лимфатические узлы, дают отдаленные метастазы. Чаще всего поражаются такие органы:

  • легкие,
  • плевральная полость,
  • околосердечная сумка,
  • печень,
  • костная ткань,
  • надпочечники.

Клетки в составе раковой опухоли могут быть представлены:

  • плоским эпителием,
  • веретеновидными,
  • светлоклеточными элементами,
  • смесью эпителия и лимфоцитов в разных соотношениях.

В ряде случаев они не имеют отличительных особенностей – недифференцированные, стволовые, незрелые.

Стадии рака вилочковой железы

Для определения подхода к лечению важно знать степень распространения злокачественного новообразования. Поэтому выделены следующие стадии:

  • первая – опухоль внутри тимуса, имеет капсулу;
  • вторая – проникает в жировую клетчатку;
  • третья – выходит из капсулы в плевральную полость, окружающую легкие, переходит в легочную ткань, околосердечную сумку (перикард), стенки аорты, легочной артерии;
  • четвертая – распространяется по плевре или оболочкам перикарда (подстадия а), затем дает метастазы в печень, кости, отдаленные лимфоузлы (подстадия б).

Симптомы патологии у взрослых

Для детей такое заболевание не характерно, его частота составляет менее 1%, среди всех опухолей тимуса преобладают тимомы мелких размеров. У взрослых рак железы появляется чаще в возрасте от 45 до 60 лет. Нередко имеет бессимптомное течение и обнаруживается при профосмотрах, рентгенографии органов грудной клетки.

При быстром росте и гормональной активности обнаруживают:

  • сдавление дыхательных путей, легких – боли в груди, затрудненное дыхание, приступы удушья, посинение кожи, хрипы;
  • пережимание верхней полой вены – отечность лица, переполнение вен шеи, синюшность области плечевого пояса;
  • давление на нервные пути – осиплость, потеря голоса, опущение века, слабая реакция узкого зрачка на свет, покраснение конъюнктивы;
  • сжимание пищевода – затруднение глотание, поперхивание;
  • миастенический синдром – снижение силы мышц, больные отмечают бессилие, мимика невыраженная, имеется двоение и нечеткость контуров предметов, трудно глотать и дышать, в тяжелых случаях необходима искусственная вентиляция и зондовое или внутривенное питание.

Боли в груди, затрудненное дыхание, приступы удушья

При проникновении продуктов жизнедеятельности раковой опухоли в кровь возникает интоксикация. Она сопровождается тошнотой, повышением температуры тела, снижением аппетита и веса тела. В крови падает содержание гемоглобина, эритроцитов и тромбоцитов, растет СОЭ.

Диагностика органа

При осмотре врач определяет наличие синдромов сдавления тимусом соседних органов, увеличение лимфатических узлов на шее, возле ключицы, признаков мышечной слабости (миастении). При прослушивании легких определяют хрипы, учащенный сердечный ритм.

Для уточнения диагноза показана компьютерная томография или магнитно-резонансное сканирование. Они, в отличие от обычной рентгенографии, не только обнаруживают опухоль, но и позволяют оценить ее распространение на соседние органы. Под контролем КТ проводится пункция с взятием анализа ткани для изучения клеточного состава.

Осмотр средостения – пространства между легкими, может проводиться при помощи медиастиноскопии или торакоскопии. Катетер с оптическим устройством вводится в средостение за грудину или в грудную полость. Это важно для исключения похожих по симптомам загрудинного зоба (увеличения атипично расположенной щитовидки), врожденных опухолей из зародышевых клеток структур средостения.

Для подтверждения мышечной слабости назначается электромиография с фармакологическими пробами.

Лечение рака вилочковой железы

Если болезнь обнаружена на 1 стадии, то подлежит удалению вся железа, жировая клетчатки и соседние лимфоузлы. Такой объем операции связан с частым рецидивированием и наличием мышечной слабости, которая не уменьшается, если остается ткань тимуса.

На 2-3 стадии возможно дополнительное частичное удаление легкого, листка перикарда. После операции назначают облучение. Лучевая и химиотерапия используются при неоперабельных опухолях 4 стадии. При 3-4а стадии также может быть рекомендована трехэтапная методика – химиотерапия для остановки распространения и уменьшения новообразования, удаление тимуса и лучевое лечение.

Смотрите на видео о лучевой терапии больных раком вилочковой железы:

После операции может развиваться резкая мышечная слабость в виде миастенического криза. Он вызван повреждением капсулы и выходом содержимого в кровеносное русло. Поэтому хирурги заранее готовят аппарат для искусственной вентиляции легких, Прозерин.

Выживаемость пациентов

На первой стадии после операции прогноз благоприятный. Если проведено радикальное удаление и не повреждена капсула, то вероятность рецидива ничтожна. Более 5 лет живут 93-97% пациентов. Признаки миастении у них либо полностью исчезают, либо существенно уменьшаются. На второй стадии результаты ненамного отличаются от первой, а пятилетняя выживаемость приближается к 90%. Начиная с третьей стадии, она падает вначале до 60%, а в 4б составляет всего 10%.

Рекомендуем прочитать статью о боли вилочковой железы. Из нее вы узнаете, почему болит вилочковая железа у детей и взрослых, о дополнительных симптомах проблем у взрослых.

А здесь подробнее о функциях вилочковой железы.

Раковая опухоль тимуса возникает у пациентов с наличием факторов риска. Клетки новообразования бывают эпителиальными и лимфоцитарными. Признаки рака бывают стертыми при небольшой и гормонально неактивной тимоме. При прогрессировании появляется синдром сдавления, боли, мышечная слабость. На поздних стадиях к ним добавляется раковая интоксикация.

Для выявления новообразования проводится томография, изучить состав опухоли помогает биопсия. Лечение только хирургическое, при необходимости оно дополняется облучением, химиотерапией.

В организме большую роль играют гормоны вилочковой железы (тимуса). Их действие направлено на снижение тревожности, улучшение памяти и т. д. Какие гормоны вилочкой железы и эпифиза самые важные?

Основные функции вилочковой железы сводятся к выработке защитных клеток организма. Ее строение у детей и взрослых отличается. Особенно важна роль в развитии ребенка, его иммунных реакциях на инфекции, патологии. Нарушение работы приводит к снижению иммунитета.

Как самостоятельное заболевание лимфома щитовидной железы встречается лишь в 5% случаев. Причины развития диффузно-клеточного образования чаще в других онкологиях. Симптомы становятся явными при увеличении шеи.

Считается, что мелатонин – гормон сна, молодости, долгой жизни. Его свойства противостоят раковым клеткам, снижают негативное воздействие на сосуды. Выработка эпифизом важна для нормального функционирования организма. Недостаток также опасен, как и избыток.

При подозрении на определенные патологии проводят КТ щитовидной железы. Зачастую ее делают с контрастом, что точнее показывает изменения в тканях, узлы. Как выглядит орган? Какие показания к исследованию щитовидной железы?

Тимома

Тимома — это общее название для группы опухолей вилочковой железы (тимуса). Чаще всего они носят доброкачественный характер. На долю злокачественных опухолей приходится около 30% тимом. Выраженность клинической картины может быть самой разной, от бессимптомного течения до выраженной миастении и симптомов компрессии органов средостения.

Вилочковая железа частично находится в нижней части шеи, частично — в верхней части средостения. В органе выделяют два типа тканей — эпителиальную (железистую), которая отвечает за синтез тимических гормонов, и лимфоидную, которая представлена Т-лимфоцитами различной степени зрелости.

Таким образом, тимус является уникальным органом, который с одной стороны является железой внутренней секреции, а с другой — органом иммунной системы. В норме вилочковая железа проявляет активность в детском возрасте, играет роль депо Т-лимфоцитов и координирует работу эндокринной и иммунной систем. По мере взросления, тимус замещается жировой тканью. И у людей старше 50 лет сохраняется только 10% активных клеток.

  • Причины возникновения тимомы
  • Виды тимомы
  • Стадии тимомы
  • Диагностика тимомы
  • Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы
  • Лечение тимомы
  • Последствия удаления тимомы
  • Прогнозы выживаемости

Причины возникновения тимомы

Причины возникновения тимомы неизвестны. Предполагается, что в этом процессе могут принимать участие следующие факторы:

  • Нарушения в эмбриональном периоде развития.
  • Нарушение синтеза тимопоэтина.
  • Нарушение иммунных механизмов.
  • Инфекционные заболевания.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Травматические повреждения органов средостения.
  • Некоторые аутоиммунные и эндокринные патологии: синдром Иценко-Кушинга, диффузный токсический зоб, миастения и др.

Виды тимомы

Единой классификации тимом на сегодняшний день нет, ввиду большого разнообразия опухолей, развивающихся в вилочковой железе. В 1999 году ВОЗ предложила морфологическую классификацию, в основе которой лежит соотношение лимфоцитарных и эпителиальных клеток. По этой классификации выделяют 6 видов опухоли:

  • Тимома типа А — опухолевая ткань представлена дифференцированными клетками без признаков атипии, практически всегда отграничена от окружающих тканей капсулой. Клетки веретенообразные или овальные. Это благоприятный, доброкачественный вариант тимомы, 15-летняя выживаемость при которой составляет 100%.
  • Тимома типа АВ морфологически схожа с типом А, но имеются единичные очаги патологических лимфоцитов.
  • Тимома типа В — в опухолевой ткани преобладают дендритные и эпителиоидные клетки. Тип В будет разделяться в зависимости от соотношения эпителиальных и лимфоидных клеток, а также от выраженности их атипизма.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальный тип). По структуре напоминает кортикальный слой вилочковой железы, очаговыми вкраплениями медуллярных клеток.
  • Тимома типа В2 (кортикальный тип). В ткани опухоли имеются эпителиальные клетки с признаками атипии и везикулами в ядре.
  • Тимома типа В 3 (эпителиальный тип). Опухоль представлена атипичными эпителиальными клетками. Некоторые авторы расценивают ее как высокодифференцированный рак вилочковой железы.
  • Тимома типа С — рак тимуса. Представлен разнообразными гистологическими типами рака — светлоклеточный, плоскоклеточный, веретеноклеточный и др. Склонен к агрессивному течению, прорастает в соседние органы, дает метастазы в печень, кости и лимфатические узлы.

Тимомы типа А, АВ и В1 относят к доброкачественным новообразованиям тимуса, тип В2 и В3 — это злокачественные тимомы с относительно благоприятным течением, когда при своевременном обращении возможно полное излечение и 20-летняя продолжительность жизни составляет 40-60%. Тип С называют карциномой тимуса 2-го типа. Как мы уже говорили, это агрессивная опухоль, склонная к быстрому росту и метастазированию.

Стадии тимомы

Для характеристики распространения тимомы применяется классификация Masaoka-Koga. В ее основу положена оценка вовлеченности тканей и органов средостения, а также наличие лимфогенных и гематогенных метастазов.

  • 1-2 стадия тимомы — опухоль прорастает за пределы своей капсулы, затрагивает плевру и клетчатку средостения.
  • 3 стадия тимомы — опухоль прорастает в перикард, затрагивает легкое или магистральные сосуды, находящиеся в средостении.
  • 4А стадия — имеется опухолевая диссеминация по плевре или перикарду.
  • 4В стадия — имеются лимфогенные или гематогенные метастазы.
Читайте также:  Сорбекс – инструкция по применению капсул, цена, отзывы, аналоги

Диагностика тимомы

Заподозрить наличие опухоли можно по характерным клиническим симптомам, после чего пациент направляется на диагностические исследования. Рентген грудной клетки является неспецифическим методом диагностики и позволяет только увидеть расширение тени средостения.

Компьютерная томография с контрастированием — более информативный метод. Он позволяет получить информацию о наличии новообразования, определить его злокачественность, и даже дифференцировать его природу — отличить тимому от лимфомы и др. МРТ не является рутинным методом диагностики тимом, но может использоваться по показаниям, например, при наличии у пациента аллергии на йодсодержащий контраст, применяемый при КТ.

Окончательный диагноз выставляется после морфологического изучения опухолевой ткани. Как правило, ее получают после радикальной операции. Если это невозможно, рассматривают вариант проведения биопсии. Для этого может использоваться толстоигольная или хирургическая биопсия, которая проводится во время лапароскопических операций. Морфологическая верификация необходима для подбора оптимального метода лечения.

Симптомы злокачественного новообразования вилочковой железы

Какое-то время злокачественная опухоль вилочковой железы может протекать бессимптомно. На данном этапе обнаруживается случайно, при проведении обзорной рентгенографии грудной клетки или флюорографии. По мере развития процесса, будет возникать и нарастать неспецифическая симптоматика, которая связана с локальным воздействием опухоли на органы груди и средостения:

  • Кашель.
  • Боль в области груди.
  • Одышка. Она может быть результатом компрессии органов дыхания, или миастенического синдрома, при котором наблюдается слабость мышц из-за нарушений нейромышечных связей.
  • Синдром верхней полой вены — нарушение венозного оттока от головы и плечевого пояса из-за компрессии верхней полой вены. Проявляется цианозом кожи и отечностью верхней половины тела, а также расширением вен.
  • Нарушение иммунной системы. Тимус является органом, в котором проходят определенные стадии своего развития Т-лимфоциты. При опухолевых процессах происходит нарушение их дифференцировки, что чревато развитием иммунодефицитов или аутоиммунных заболеваний. Самым частым из них является миастения — нарушение нервно-мышечной проводимости, развивающейся из-за воздействия антител на рецепторы ацетилхолина. При этом возникает мышечная слабость и патологическая утомляемость. Миастения характерна для типа лимфом В1-В3 и С.
  • Аплазия костного мозга.
  • Повышение температуры тела и ночные поты. Эти симптомы затрудняют дифдиагностику, поскольку более характерны для лимфом.
  • На поздних стадиях присоединяется канцерогенная интоксикация: общая слабость, потеря аппетита, снижение массы тела.

Лечение тимомы

Лечение доброкачественной тимомы и злокачественной тимомы 1-2 стадии подразумевает хирургическое удаление вилочковой железы. Операция может быть выполнена в следующем объеме:

  • Тотальное удаление тимуса вместе с окружающей жировой клетчаткой и лимфатическими узлами.
  • Расширенное удаление тимуса — помимо вышеперечисленного объема, проводится еще резекция плевры и полное удаление переднестернальной жировой клетчатки.

При местно-распространенных злокачественных тимомах есть вероятность невозможности проведения радикального вмешательства, поэтому лечение рекомендуют начинать с адъювантной терапии. Обычно используется индукционная химиолучевая терапия с препаратами: циклофосфамидом, доксорубицином и цисплатином.

Объем операции будет зависеть от того, какие органы вовлечены в процесс. Может потребоваться резекция легочной ткани, перикарда, протезирование крупных кровеносных сосудов. Такие операции проводятся только на базе специализированных центров, в которых созданы условия для обширных вмешательств на органах грудной клетки. Для уменьшения развития рецидивов проводят послеоперационную лучевую терапию. При неоперабельных опухолях, ключевым методом лечения является химиолучевая терапия.

Последствия удаления тимомы

У пациентов, перенесших удаление вилочковой железы, есть риск развития миастенического криза — грозного состояния, при котором нарушается нервно-мышечная проводимость, из-за чего развивается сильная слабость мышц, сопровождающаяся параличами, нарушением дыхания и глотания. В тяжелых случаях возможен летальный исход. Для лечения пациентов применяется искусственная вентиляция легких и антихолинэстеразные препараты длительными курсами.

Прогнозы выживаемости

Прогнозы зависят от гистологического вида тимомы. При доброкачественных тимомах результаты лечения благоприятны, например, при типе В1 20-летняя выживаемость составляет около 90%. У пациентов со злокачественными вариантами тимомы прогноз будет зависеть от стадии распространения опухоли. При 2 стадии 5-летний рубеж переживают около 90% больных, при 3 стадии до 70% и при неоперабельных опухолях только 10%.

Тимома

Тимома – гетерогенная группа новообразований, различных по гистогенезу и степени зрелости, берущих начало из эпителиальной ткани вилочковой железы. Варианты клинического течения тимомы могут быть различны: от бессимптомного до выраженного (компрессионный, болевой, миастенический, интоксикационный синдром). Топографо-анатомический и этиологический диагноз устанавливается с помощью лучевых методов (рентгенография, КТ средостения), трансторакальной пункции, медиастиноскопии, исследования биоптата. Лечение хирургическое: удаление тимомы вместе с вилочковой железой и жировой клетчаткой переднего средостения, дополненное по показаниям химиолучевой терапией.

  • Строение и функции вилочковой железы
  • Классификация тимом
  • Симптомы тимомы
  • Диагностика
  • Лечение тимом
  • Цены на лечение

Общие сведения

Тимома – органоспецифическая опухоль средостения, происходящая из клеточных элементов мозгового и коркового вещества тимуса. Термин «тимома» был введен в употребление в 1900 году исследователями Grandhomme и Scminke для обозначения различных опухолей вилочковой железы. Тимомы составляют 10-20% всех новообразований медиастинального пространства. В 65-70% случаев тимомы имеют доброкачественное течение; инвазивный рост с прорастанием плевры и перикарда отмечается у 30% пациентов, отдаленное метастазирование – у 5%. Несколько чаще тимомы развиваются у женщин, болеют преимущественно лица 40-60 лет. На детский возраст приходится менее 8% опухолей тимуса.

Причины формирования опухолей вилочковой железы неизвестны. Предполагается, что тимомы могут иметь эмбриональное происхождение, быть связаны с нарушением синтеза тимопоэтина или иммунного гомеостаза. Факторами, провоцирующими рост и развитие опухоли, могут служить инфекционные заболевания, радиационное воздействие, травмы средостения. Замечено, что тимомы часто сочетаются с различными эндокринными и аутоиммунными синдромами (миастенией, дерматомиозитом, СКВ, диффузным токсическим зобом, синдромом Иценко-Кушинга и др.).

Строение и функции вилочковой железы

Вилочковая железа, или тимус располагается в нижней части шеи и переднем отделе верхнего средостения. Орган образован двумя асимметричными долями – правой и левой. В свою очередь, каждая доля представлена множеством долек, состоящих из коркового и мозгового вещества и заключенных в соединительнотканную строму. В вилочковой железе различают два типа ткани – эпителиальную и лимфоидную. Эпителиальные клетки секретируют тимические гормоны (тимулин, a-, b-тимозины, тимопоэтины и пр.), лимфоидная ткань состоит из Т-лимфоцитов различной степени зрелости и функциональной активности.

Таким образом, вилочковая железа одновременно является железой внутренней секреции и органом иммунитета, обеспечивающим взаимодействие эндокринной и иммунной систем. После 20 лет тимус подвергается возрастной инволюции; после 50 лет паренхима тимуса на 90% замещается жировой и соединительной тканью, сохраняясь в виде отдельных островков, лежащих в клетчатке средостения.

Классификация тимом

В онкологии различают три типа тимом: доброкачественную, злокачественную тимому 1-го типа (с признаками атипии, но относительно доброкачественным течением) и злокачественную тимому 2-го типа (с инвазивным ростом).

  • Доброкачественная тимома (50-70% опухолей тимуса) макроскопически имеет вид одиночного инкапсулированного узла, диаметром не более 5 см. С учетом гистогенеза внутри этой группы выделяют медуллярную (тип А), смешанную (тип АВ) и преимущественно кортикальную (тип В1) тимому.
  • Тимома типа А (медуллярная) составляет 4–7% доброкачественных опухолей вилочковой железы. В зависимости от строения может быть солидной и веретеноклеточной-крупноклеточной, практически всегда имеет капсулу. Прогноз благоприятный, 15-летняя выживаемость составляет 100%.
  • Тимома типа АВ (кортико-медуллярная) встречается у 28–34% пациентов. Сочетает в себе очаги кортикальной и медуллярной дифференцировки. Имеет удовлетворительный прогноз; 15-летняя выживаемость – более 90%.
  • Тимома типа В1 (преимущественно кортикальная) встречается в 9–20% случаев. Часто имеет выраженную лимфоцитарную инфильтрацию. Более чем у половины пациентов сопровождается миастеническим синдромом. Прогноз удовлетворительный; 20-летняя выживаемость – более 90%.
  • Злокачественная тимома 1-го типа (20-25% случаев) представляет собой одиночный или множественные дольчатые узлы без четкой капсулы. Размер опухоли чаще не превышает 4-5 см, однако иногда встречаются новообразования больших размеров. Отличается инвазивным ростом в пределах железы. В гистологическом отношении представлена кортикальной тимомой (тип В2) и высокодифференцированной карциномой.
  • Тимома типа В2 (кортикальная) составляет около 20–36% тимом. Гистологические разновидности вариабельны: темноклеточная, светлоклеточная, водянисто-клеточная и др. В большинстве случаев протекает с миастенией. Прогностически менее благоприятна: 20 лет живут менее 60% больных.
  • Тимома типа В3 (эпителиальная) развивается у 10–14% пациентов. Часто обладает гормональной активностью. Прогноз хуже, чем при кортикальной разновидности; 20-летняя выживаемость менее 40%.
  • Злокачественная тимома 2-го типа (рак тимуса, тимома типа C) составляет до 5% всех наблюдений. Отличается выраженным инвазивным ростом, высокой метастатической активностью (дает метастазы в плевру, легкие, перикард, печень, кости, надпочечники). Выделяют 6 гистологических типов рака тимуса: плоскоклеточный, веретеноклеточный, светлоклеточный, лимфоэпителиальный, недифференцированный, мукоэпидермоидный.

В зависимости от удельного веса лимфоидного компонента в тимоме дифференцируют лимфоидные (более 2/3 всех клеток опухоли представлено Т-лимфоцитами), лимфоэпителиальные (Т-лимфоциты составляют от 2/3 до 1/3 клеток) и эпителиальные тимомы (Т-лимфоцитами представлено менее 1/3 всех клеток).

Основываясь на степени инвазивного роста, выделяют 4 стадии тимомы:

  • I стадия – инкапсулированная тимома без прорастания жировой клетчатки средостения
  • II стадия – прорастание элементов опухоли в медиастинальную клетчатку
  • III стадия – инвазия плевры, легкого, перикарда, крупных сосудов
  • IV стадия – наличие имплантационных, гематогенных или лимфогенных метастазов.

Симптомы тимомы

Клинические проявления и течение тимомы зависит от ее типа, гормональной активности, размеров. Более чем в половине случаев опухоль развивается латентно и обнаруживается во время профилактического рентгенологического исследования.

Инвазивные тимомы вызывают компрессионный медиастинальный синдром, который сопровождается болями за грудиной, сухим кашлем, одышкой. Сдавление трахеи и крупных бронхов проявляется стридором, цианозом, дыхательной недостаточностью. При синдроме компрессии верхней полой вены возникает одутловатость лица, синюшность верхней половины туловища, набухание шейных вен. Давление растущей опухоли на нервные узлы обусловливает развитие синдрома Горнера, осиплость голоса, элевацию купола диафрагмы. Сдавливание пищевода сопровождается расстройством глотания – дисфагией.

По различным данным, от 10 до 40% тимом сочетаются с миастеническим синдромом. Больные отмечают снижение мышечной силы, быструю утомляемость, слабость мимических мышц, двоение в глазах, поперхивание, нарушения голоса. В тяжелых случаях может развиться миастенический криз, требующий перехода к ИВЛ и зондовому питанию.

В поздних стадиях злокачественной тимомы появляются признаки раковой интоксикации: лихорадка, анорексия, снижение массы тела. Нередко тимоме сопутствуют различные гематологические и иммунодефицитные синдромы: апластическая анемия, тромбоцитопеническая пурпура, гипогаммаглобулинемия.

Диагностика

Диагностика тимомы проводится торакальными хирургами с привлечением онкологов, рентгенологов, эндокринологов, неврологов. При клиническом осмотре может выявляться расширение вен грудной клетки, выбухание грудины в проекции опухоли; увеличение шейных, надключичных, подключичных лимфоузлов; признаки компрессионного синдрома и миастении. Физикальное исследование обнаруживает расширение границ средостения, тахикардию, свистящие хрипы.

На рентгенограмме грудной клетки тимома имеет вид объемного образования неправильной формы, расположенного в переднем средостении. КТ грудной клетки значительно расширяет объем информации, полученный при первичной рентгендиагностике и в ряде случаев позволяет поставить морфологический диагноз. Уточнение локализации и взаимоотношения новообразования с соседними органами при КТ средостения позволяет в дальнейшем выполнить трансторакальную пункцию опухоли средостения, что чрезвычайно важно для гистологического подтверждения диагноза и верификации гистологического типа тимомы.

Для визуального исследования средостения и выполнения прямой биопсии проводится диагностическая медиастиноскопия, парастернальная торакотомия или торакоскопия. Диагноз миастении уточняется с помощью электромиографии с введением антихолинэстеразных препаратов. Дифференциально-диагностические мероприятия позволяют исключить другие объемные процессы в средостении: загрудинный зоб, дермоидные кисты и тератомы средостения.

Лечение тимом

Лечение опухолей вилочковой железы проводится в отделениях торакальной хирургии и онкологии. Хирургический метод является основным в лечении тимомы, поскольку только тимэктомия обеспечивает удовлетворительные отдаленные результаты. При доброкачественных тимомах оперативное вмешательство заключается в удалении опухоли вместе с вилочковой железой (тимомтимэктомия), жировой клетчаткой и лимфатическими узлами средостения. Такой объем резекции диктуется высоким риском рецидива опухоли и миастении. Операция выполняется из срединного стернотомического доступа.

При злокачественных новообразованиях тимуса операция может дополняться резекцией легкого, перикарда, магистральных сосудов, диафрагмального нерва. Послеоперационная лучевая терапия показана при II и III стадиях тимомы. Кроме этого, облучение является ведущим методом лечения неоперабельных злокачественных тимом IV стадии. В настоящее время большее значение в лечении инвазивных тимом получает трехэтапное лечение, включающее неоадъювантную химиотерапию, резекцию опухоли и лучевую терапию.

В послеоперационном периоде у больных, перенесших тимэктомию, может случиться миастенический криз, который требует проведения интенсивной терапии, трахеостомии, ИВЛ, длительного назначения антихолинэстеразных препаратов.

Отдаленные результаты лечения доброкачественных тимом хорошие. После удаления опухоли исчезают или значительно уменьшаются симптомы миастении. У больных злокачест­венной тимомой, прооперированных на ранних стадиях, 5-летняя выживаемость достигает 90%, на III стадии – 60-70%. Неоперабельные формы онкологического заболевания имеют плохой прогноз с летальностью 90% в течение ближайших 5 лет.

Рак тимуса: симптомы диагностика и способы лечения

Рак тимуса, или тимома гистологического типа С – это редкая злокачественная опухоль средостения, которая развивается из эпителиальных клеток вилочковой железы. Чувствительные и специфичные для рака тимуса методы диагностики включают томографию высокого разрешения, селективную ангиографию и.

Рак тимуса, или тимома гистологического типа С – это редкая злокачественная опухоль средостения, которая развивается из эпителиальных клеток вилочковой железы. Чувствительные и специфичные для рака тимуса методы диагностики включают томографию высокого разрешения, селективную ангиографию и радиоизотопное сканирование. Оптимальным объемом хирургического лечения является тимэктомия, а в качестве дополнительных терапевтических средств применяются облучение, химио- и таргетная терапия. При лечении у опытных онкологов и торакальных хирургов 5-летняя выживаемость при этом типе рака достигает 68%.

Клинические проявления злокачественных опухолей тимуса

Симптомы рака вилочковой железы неспецифичны и, как правило, указывают исключительно на наличие объемного новообразования в средостении. Миастения, патогномоничная для патологий тимуса, может развиваться и при раке, и при доброкачественных изменениях железы. Онкологическую настороженность вызывают такие признаки:

  • Боль за грудиной, ощущение тяжести в грудной клетке
  • Длительный сухой кашель, резистентный к лечению
  • Одышка при минимальной физической нагрузке
  • Слабость мышц верхней половины туловища; сложности при жевании и глотании; дыхательные нарушения (миастения)
  • Отечность лица, рук и верхней половины туловища; синюшный цвет кожи лица; расширение подкожных вен лица, шеи и груди (синдром верхней полой вены)
Читайте также:  Средство от насморка для беременных 1, 2, 3 триместр. Что можно, капли, препараты, народные рецепты

Небольшие опухоли с низкой степенью злокачественности, как правило, выявляются случайно, во время рентгенологического обследования по поводу других заболеваний органов грудной клетки.

Предоперационная диагностика

Учитывая редкость злокачественных опухолей тимуса, вопросами их диагностики и лечения занимаются специализированные международные организации – Международная организация по изучению тимом (ITMIG), Европейская ассоциация торакальных хирургов (EACTS), Японская ассоциация исследований тимуса (JART) и другие.

Ряд ученых считают деление новообразований тимуса на доброкачественные и злокачественные условным и не всегда зависящим от результатов гистологического исследования. Так, независимо от гистологического строения, считаются злокачественными тимомы, которые выходят за пределы своей капсулы и прорастают в органы грудной клетки. В то же время новообразования с гистологическими признаками атипии считаются доброкачественными при отсутствии инфильтративного роста и / или метастазирования.

  1. МРТ или КТ органов грудной клетки с контрастированием для оценки локализации опухоли, выявления инвазии в соседние органы и поражения лимфатических узлов. Альтернативные методики визуализации органов переднего средостения включают рентгенографию, медиастинографию и радиоизотопное сканирование с галлием.
  2. УЗИ надключичных областей для оценки состояния лимфатических узлов и жировой клетчатки.
  3. Обследования, для оценки общего состояния пациента: клинический анализ крови, биохимический анализ крови с оценкой функции почек и печени, коагулограмма, ЭКГ, консультации узких специалистов.

По возможности проводится предоперационное иммуногистохимическое исследование для определения подтипа новообразования и индивидуального планирования терапии. Патогистологи оценивают экспрессию белка р53 и bcl2, пролиферативную активность (индекс Ki-67), а также морфологическую структуру опухоли (плоскоклеточная, базалоидная, мукоэпидермоидная, светлоклеточная и другие).

Выбор оптимальной методики лечения

При выборе терапевтической методики онкологи учитывают размер опухоли, степень ее инвазии в окружающие органы, наличие отдаленных метастазов, а также общее состояние пациента. Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли, которое, при необходимости, дополняется химиотерапией, облучением или назначением таргетных средств.

При новообразованиях небольших размеров, без признаков инвазии в другие органы средостения онкологи отдают предпочтение хирургии – резекции вилочковой железы или тимэктомии. Обе операции могут проводиться торакоскопически, с введением хирургических инструментов через небольшие проколы в грудной клетке. Если же торакальному хирургу требуется более обширное операционное поле, то он использует открытый доступ, с раскрытием грудной клетки и подключением пациента к аппарату ИВЛ. В современных хирургических клиниках риски кровопотери и чрезмерной травматизации здоровых тканей сводятся к минимуму благодаря использованию ультразвуковых скальпелей, электрических коагуляторов для кровеносных сосудов и аппаратов для послойного ушивания операционных ран.

При выявлении инвазии в окружающие органы и отсутствии метастазов онкологи делают выбор между незамедлительным хирургическим удалением опухоли и предварительным проведением химиотерапии и / или лучевой терапии. Операция проводится в том случае, когда хирург считает возможным удалить опухоль полностью.

При выявлении локальных и отдаленных метастазов врачи считают каждый из метастатических очагов самостоятельной опухолью и планируют лечение исходя из этого. В такой ситуации методиками выбора становятся облучение на линейных ускорителях последнего поколения и системная терапия – назначение химиотерапевтических цисплатин-содержащих препаратов и таргетная терапия (например, пероральный мультикиназный ингибитор сунитиниб).

Лечение рака тимуса в специализированных клиниках с Booking Health

Рак тимуса относится к крайне редким опухолям, на лечении которых специализируется ограниченное количество клиник. Как сертифицированный оператор медицинского туризма, Booking Health помогает связаться с профильными клиниками и докторами, демонстрирующими наиболее высокие показатели успешности лечения этой патологии.

Также специалисты Booking Health помогут Вам в таких важных моментах:

  • Прямая коммуникация с лечащим врачом
  • Предварительная подготовка программы дообследования и лечения
  • Контроль стоимости услуг клиники, исключение надбавок и дополнительных коэффициентов для иностранных пациентов (экономия до 50%)
  • Запись на амбулаторный прием на нужную дату, бронирование палаты для стационарного лечения
  • Независимый контроль медицинской программы на всех этапах
  • Cтраховка от повышения стоимости лечения в случае развития осложнений (покрытие 200 000 евро, срок действия – 4 года)
  • При необходимости – помощь в приобретении и пересылке медикаментов
  • Коммуникация с клиникой после завершения медицинской программы
  • Контроль счетов и компенсация неизрасходованных средств
  • Организация дополнительных обследований, контрольных анализов, дистанционных консультаций
  • Сервис высочайшего уровня: бронирование жилья, билетов, трансфера
  • Услуги личного медицинского координатора и переводчика

Тимома

  • Что такое тимома
  • Частота возникновения патологии
  • Причины развития
  • Основные факторы риска
  • Патогенные условия развития
  • Симптоматика
  • Стадии
  • Формы
  • Возможные осложнения
  • Диагностические мероприятия
  • Дифференциальные обследования
  • Лечение
  • Прогноз выживаемости

Тимома представляет собой достаточно редкую онкопатологию. Она предусматривает расположение новообразования в эпителиальной ткани тимуса, который является лимфоидно-железистым органом иммунной системы. Такое заболевание встречается нечасто. При этом его диагностику лучше проводить как можно быстрее для обеспечения эффективного проведения терапевтических мероприятий.

Код по МКБ-10

C37 Злокачественнаяопухоль вилочковой железы;

E32 Патологии вилочковой железы.

Частота возникновения патологии

Доля данной онкопатологии среди других типов онкологических болезней составляет менее 1 %. ВОЗ отмечает 0,15 случаев развития опухоли данного органа на 100 000 пациентов. В Китае такое заболевание выявляется чаще, так статистика составляет 6,3 случая на 100 000 пациентов.

На 90 % раковых патологий вилочковой железы приходится тимома переднего средостения. В 20 % случаев новообразование располагается в верхней части грудной клетки, под грудиной.

В не более 4 % случаев локализация опухоли предусматривает другие части, но онкопатология также относится к типу тимомы.

Причины развития онкопатологии

В медицине нет строгой классификации причин возникновения опухолей вилочковой железы. Однако зачастую она развивается у людей зрелого возраста, в одинаковом соотношении мужчин и женщин.

У молодых людей и детей такое заболевание бывает реже. При этом вилочковая железа наиболее активно функционирует именно в детском возрасте, так как при формировании иммунной системы организму необходим большой объем Т-лимфоцитов, вырабатываемых тимусом.

Наибольшего объема данный орган достигает в подростковом возрасте. Со взрослением постепенно он уменьшается, как и его активность.

Основные факторы риска образования онкопатологии

Нет материалов о наследственных, экологических аспектах, влияющих на возникновение рака данного типа. Согласно статистике, основными моментами становятся возраст, этническая принадлежность. Других факторов на данный момент в медицине не определено.

Риски возникновения патологии повышаются с возрастом. Зачастую тимома диагностируется у людей 40–50 лет, после 70 лет.

Патогенные условия развития онкологии

В медицинском сегменте нет достоверных материалов по рискам и патогенезу возникновения заболевания. Однако медики постоянно проводят работы в выяснении данных факторов, рассматривая различные аспекты, включая ультрафиолетовое, радиационное воздействие на организм человека.

Тимус вырабатывает T-лимфоциты, обеспечивает их транспортировку в периферические лимфоидные органы, а также стимулируется выработка антител B-лимфоцитами. Также железой осуществляется секреция гормонов, необходимых для регулирования дифференцировки лимфоцитов, процессы взаимодействия T-клеток в вилочковой железе и тканями других систем.

Тимома представляет собой разновидность эпителиальных новообразований. Она развивается достаточно медленно, предусматривает пролиферацию нормальных и схожих с нормальными клеток. Медики говорят о том, что видоизмененные раковые клетки при тимоме могут не предусматривать признаков злокачественных неоплазий, что является особенностью данной онкопатологии. Злокачественные явления при данном типе рака присутствуют только в 30–40 % клинических случаев, выражаются инвазией в другие участки, органы и ткани.

Существует определенная взаимосвязь неоплазий такого типа с аутоиммунными патологиями, например, полимиозит и дерматомиозит, диффузный токсический зоб, системная красная волчанка, аплазия эритроцитов (у половины пациентов), пернициозная или мегалобластная анемия (болезнь Аддисона), гипогаммаглобулинемия (у 10% пациентов), буллезные дерматозы (пузырчатка), синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит, болезнь Кушинга, склеродермия, тиреоидит Хашимото, синдром Гуда (комбинированный В- и Т-клеточный имммунодефицит), неспецифический аортоартериит (синдром Такаясу), гиперпаратиреоидизм (избыток паратиреоидного гормона), болезнь Симмондса (пангипопитуитаризм).

Симптоматика возникновения патологии

Среди симптомов развития онкозаболевания можно отметить, что в 30–50 % случаев они отсутствуют. Зачастую новообразования определяются в ходе проведения рентгенографии грудной клетки, КТ, реализуемых для других задач.

При проявлении симптоматики первыми признаками становятся дискомфорт, ощущение давления в грудной клетке, загрудинных участках, дополняемое постоянным кашлем, отдышкой, болевым синдромом, а также признаками синдрома верхней полой вены. В этом случае необходимо обратиться к рентгенологу.

В случае миастении при онкопатологии возникают жалобы на спонтанную усталость, слабость, сложности в движении верхних конечностей, двоение в глазах, опущение век, затруднения при глотании. Такие аспекты также требуют незамедлительного обращения к специалисту, проведения диагностических мероприятий.

Стадии онкопатологии

В соответствии с ростом неоплазии и ее распространенности на другие системы, ткани, органы определяются стадии онкозаболевания:

I – новообразование находится на определенном участке, нет инвазии в жировые и другие ткани;

IIA – микроскопическая инвазия в жировую ткань;

IIB – макроскопическая инвазия неоплазии;

III – крупные инвазии в соседствующие органы;

IVA – распространение плевральных или перикардиальных метастазов;

IVB – распространение лимфо- или гематогенных метастазов в другие участки тела помимо грудных.

Формы онкопатологии

Такой тип новообразования сложно предугадать, определить поведение опухоли. Она может развиваться как обычная онкология, проникая в окружающие ткани, а также бессимптомно находиться в капсуле соединительной ткани. Они могут быть как доброкачественными, так и злокачественными. Последние предусматривают распространение опухоли в другие участки, агрессивное воздействие на организм и системы. В большинстве западные медики относят онкопатологию к злокачественным новообразованиям.

Специалисты Всемирной Организации Здравоохранения отмечают несколько типов развития онкозаболевания в соответствии с систематизацией материалов и гистологическим типом опухоли.

A – медуллярная. Предусматривает овальную форму, нахождение неоплазии в капсуле, состоит из раковых эпителиальных клеток вилочковой железы, без ядерной атипии.

AB – смешанная. Состоит из веретенообразных, округлых клеток эпителия, лимфоцитарных, эпителиальных клеток.

B1 – кортикальная. Предусматривает клетки, сходные с эпителиальными элементами тимуса, его коры, а также мозговым веществом железы.

B2 – корковая. Онкологические ткани предусматривают набухшие элементы из эпителиоретикулярных клеток, пузырчатых ядер, компонентов T-клеток, B-клеточных фолликулов, неоплазии могут образовываться возле сосудов железы.

B3 – эпителиальная, сквамоидная. Опухоль образована пластинчато-растущими, полигональными эпителиоцитами, лимфоцитами, относится к дифференцированной карциноме железы.

C – карцинома с гистологической атипией клеточных элементов.

При затрагивании онкологическими клетками сторонних органов, тканей патология является злокачественной.

Возможные осложнения при онкопатологии

Влияние злокачественного образования на другие органы регулирует осложнения и последствия развития онкопатологии. То есть в основном воздействие обусловлено ухудшением работы тех или иных органов, систем из-за развития тимомы.

Зачастую метастазирование происходит в лимфоузлы, плевру, перикард, диафрагму. Внегрудное проявление метастазов осуществляется в кости, мышцы скелета, перечень, брюшную стенку, однако такое явление возникает редко.

При развитии тимомы у пациента увеличивается риск возникновения онкопатологии, вторичных образований неоплазий в легких, лимфоузлах, щитовидке в четыре раза. То есть тимома может провоцировать рецидив других онкозаболеваний.

Также после полного удаления опухоли вилочковой железы может возникнуть рецидив. В соответствии со статистикой, после 10 лет тимома может вновь возникать в 10–30 % случаев. Однако на этот фактор оказывает влияние ряд аспектов, таких как сроки диагностики и резекции опухоли.

Диагностические мероприятия

Помимо осмотра у доктора и анамнеза исследования предусматривают ряд диагностических мероприятий. Оные необходимы для определения связанных патологий, паранеопластического синдрома, а также развития опухоли, распространения метастазов. К анализам при подозрении на рак вилочковой железы относятся общий, полный анализ крови, на антитела, уровень тиреоидных гормонов, паратгормона, АКГТ и прочее.

Для определения опухоли реализуется рентген грудной клетки, КТ, УЗИ. В некоторых случаях пациентам назначают также осуществление диагностики посредством торакальной МРТ, ПЭТ.

На снимке рентгенографии данная онкопатология представляется в виде волнистой или ровной овальной тени, представленной мягкими тканями. Она располагается немного в сторону середины грудины.

На КТ она диагностируется на участке средостения в виде крупного скопления неопластической ткани.

Посредством тонкоигольной аспирационной биопсии медики получают кусочек ткани новообразования, что позволяет выполнить исследования. Работы проводятся с применением КТ для точного забора материала. Такой метод не позволяет полноценно определить тип онкоткани. Осуществить данные манипуляции можно только после резекции и последующих гистологических мероприятий.

Дифференциальные обследования

Такого типа диагностика реализуется с учетом наличия патологий, связанных с тимусом, таких как тимомегалии, тимолипомы, лимфомы, гиперплазии, узловые формы загрудинного зоба, перикардиальная киста, туберкулез внутригрудных лимфоузлов.

Терапия тимомы

Зачастую терапия данного заболевания на первой стадии производится посредством резекции неоплазии, тимуса (тимэктомии). Это позволяет устранить риск возникновения метастазов и развития онкоклеток, их инвазии в сторонние ткани.

При второй стадии также реализуется удаление тимуса, последующее назначение лучевой терапии адъювантного типа. Это осуществляется для лечения онкообразований высокого уровня риска.

При стадиях развития патологии IIIA- IIIB, IVA методы терапии совмещаются. Проводятся операции по устранению метастазов в частях грудной клетки, также назначаются химиотерапевтические курсы до и после проведения хирургических мероприятий. Если устранение неоплазии не дало результата, докторами проводится перфузионная химио-, лучевая, таргетная терапия. Такие инструменты также применяются при инвазии опухоли в сторонние ткани, органы.

Зачастую при назначении химиотерапевтических курсов назначаются цитостатические медикаменты, противораковые препараты в соответствии со стадией онкопатологии. При неоперабельности онкологии также проводятся курсы химиотерапии для замедления развития опухоли.

При стадии IVB реализуется составление плана терапии в соответствии с особенностями организма и другими аспектами. Общих рекомендаций к лечению на данной стадии онкопатологии не разработано.

Прогнозирование

Такой тип онкологической неоплазии развивается достаточно медленно. Безусловно, благоприятный прогноз на устранение онкопатологии связан с ранней диагностикой опухоли, а также ранними стадиями ее развития.

Для третьей и четвертой стадии прогноз будет менее благополучным. Американская статистика American Cancer Society утверждает, что при устранении опухоли на первой стадии выживаемость в течение 5 лет составляет 100 %, на второй она предусматривает 90 %, на третьей предполагает 74 %, четвертой менее 25 %.

Ссылка на основную публикацию