Хронический лейкоз: симптомы, прогнозы, стадии и диагностика

Хронический лейкоз
(хронический лимфоцитарный лейкоз, хронический миелоидный лейкоз, рак крови)

Заболевания крови

Общее описание

Хронический лейкоз — это форма рака крови, которая развивается медленно, иногда в течение 15–20 лет, и наблюдается чаще у пациентов пожилого возраста.

Хронические лейкозы отличаются от острых дифференцировкой опухолевых клеток и более длительным стадийным течением. При хроническом лейкозе продуцируются патологические незрелые лейкоциты, нарушается продукция лимфоцитов и гранулоцитов, что затрудняет их борьбу с инфекциями. Заболевание затрагивает и другие клетки крови — эритроциты, которые осуществляют транспорт кислорода, и тромбоциты, которые являются инструментом свертывания крови. Если при лейкозе поражаются лимфоциты, то заболевание называют хроническим лимфоцитарным лейкозом, если гранулоциты — хроническим миелоидным лейкозом.

Хронический лимфоцитарный лейкоз — новообразование, характеризующееся накоплением зрелых форм лимфоцитов в крови и костном мозге.

Хронический миелоидный лейкоз — заболевание, развивающееся из клеток-предшественников миелопоэза, которые теряют способность дифференцировать до зрелых форм.

Симптомы хронического лейкоза

Симптомы хронического лимфоцитарного лейкоза:

  • увеличение лимфатических узлов;
  • кожный зуд;
  • тяжесть в правом и левом подреберье;
  • склонность к инфекциям;
  • повышение температуры тела;
  • потливость;
  • общая слабость.

Симптомы хронического миелоидного лейкоза:

  • носовые кровотечения, кровотечения из десен, геморрагические высыпания на коже;
  • тяжесть в правом и левом подреберье;
  • инфекционные осложнения;
  • повышение температуры тела;
  • слабость, потливость.

Диагностика

  • Общий анализ крови.
  • Стернальная пункция, трепанобиопсия, биопсия лимфатического узла.
  • УЗИ органов брюшной полости.
  • Рентгенография органов грудной клетки.

Лечение хронического лейкоза

  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия — вспомогательный метод при наличии большой опухолевой массы.
  • Спленэктомия — при значительном увеличении селезенки.

Лечение инфекционных осложнений включает антибиотики широкого спектра действия, иммуноглобулин и другие средства. С успехом применяют α-интерферон. Запрещаются физиотерапевтические процедуры (электролечение, грязи, парафин и др.). В связи со сниженным иммунитетом противопоказаны профилактические прививки, о чем следует предупреждать больного. Средняя продолжительность жизни больных 3,5–6 лет.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

  • Хлорамбуцил (противоопухолевое, алкилирующее, цитостатическое, иммунодепрессив-ное средство). Режим дозирования: внутрь, один раз в 2, 3, 4 недели в стартовой дозе 0,4 с повышением до 0,8 мг/кг массы тела внутрь (всю дозу принимают дробно в течение 1 ч). Лечение проводят, пока пациент отвечает на терапию, но не менее 8–12 месяцев.
  • Флударабин (противоопухолевое, цитостатическое средство). Режим дозирования: в/в, инфузионно, в течение 30 мин., болюсно медленно в дозе 25 мг/м 2 поверхности тела ежедневно в течение 5 дней каждые 28 дней. При лечении пероральной формой флударабина (таблетки) рекомендованная доза составляет 40 мг/м 2 поверхности тела ежедневно в течение 5 дней каждые 28 дней. Больным хроническим лимфолейкозом флударабин должен назначаться до достижения максимального ответа (полной или частичной ремиссии, обычно — 6 циклов), после чего лечение должно быть прекращено.
  • Ритуксимаб (противоопухолевое средство). Режим дозирования: в/в, капельно в дозе 375 мг/м 2 поверхности тела 1 раз в неделю на протяжении 4 нед.

Рекомендации

  • Консультация гематолога.
  • Общий анализ крови.
  • Стернальная пункция.

Заболеваемость (на 100 000 человек)

МужчиныЖенщины
Возраст,
лет
0-11-33-1414-2525-4040-6060 +0-11-33-1414-2525-4040-6060 +
Кол-во
заболевших
0.10.30.31.9690.10.280.281.24.5

Что нужно пройти при подозрении на хронический лейкоз

  • 1. Биохимический анализ крови
  • 2. Биохимическое исследование мочи
  • 3. Молекулярно-генетические исследования
  • 4. Анализ на гемоглобин
  • 5. Общий анализ крови
  • 6. Коагулограмма (анализ крови на свертываемость)
  • Биохимический анализ крови

    При лейкозе может наблюдаться повышение уровня мочевины в плазме; повышение уровня мочевой кислоты в плазме (гиперурикемия). При хроническом лейкозе может наблюдаться понижение уровня железа (гипоферремия). При распаде костной ткани при лейкозах может наблюдаться повышение уровня фосфора (гиперфосфатемия).

    Биохимическое исследование мочи

    При лейкозе отмечается увеличение концентрации фосфора в моче.

    Анализ на гемоглобин

    Лейкоз может быть причиной снижения уровня гемоглобина.

    Общий анализ крови

    При лейкозах наблюдается повышение количества лейкоцитов (WBC) (лейкоцитоз). При хронических лейкозах тромбокрит (Pct) понижен.

    Коагулограмма (анализ крови на свертываемость)

    При лейкозе концентрация фибриногена уменьшается.

    Хронический лимфоцитарный лейкоз

    Хронический лимфоцитарный лейкоз — это злокачественная опухоль, произрастающая из малых В-лимфоцитов. Она характеризуется накоплением опухолевого клона клеток в костном мозге, лимфоидных тканях (лимфоузлы, селезенка) и крови. К этому же виду заболевания относится лимфома из малых лимфоцитов (ЛМЛ). Биологически она идентична ХЛЛ, но отличается клинической картиной. При хроническом лейкозе поражается костный мозг, и, как следствие, в крови повышается уровень лимфоцитов, а при ЛМЛ в основном поражаются лимфатические узлы и селезенка. Содержание опухолевого клона в крови менее 5×10 9 /л.

    • Классификация ХЛЛ
    • Симптомы ХЛЛ
    • Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза
    • Диагностика хронического лимфолейкоза
    • Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза
    • Лечение рецидивов
    • Лечение сопутствующих осложнений
    • Последствия хронического лимфоцитарного лейкоза
    • Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

    Классификация ХЛЛ

    Хронический лейкоз классифицируется по стадиям и по группам риска.

    Стадия заболевания определяется на основании клинического обследования и результатах анализа крови:

    • Стадия А — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено менее 3 областей лимфатических узлов.
    • Стадия В — уровень гемоглобина более 100 г/л, тромбоцитов более 100 × 10 9 /л, и поражено более 3 областей лимфатических узлов.
    • Стадия С уровень гемоглобина менее 100 г/л или уровень тромбоцитов менее 100 × 10 9 /л.

    Классификация по группам риска

    Для данной классификации был разработан международный прогностический индекс, учитывающий следующие параметры:

    • мутация TP53 (17p).
    • мутация IGHV.
    • Уровень β2-микроглобулина >3,5 мг/л.
    • Стадия B/С.
    • Возраст старше 65 лет.

    Каждому из этих параметров присваивается определенное количество баллов, при их суммировании пациент определяется в одну из 4 групп риска:

    • 0-1 балл — группа с низким риском прогрессирования.
    • 2-3 балла — промежуточный риск прогрессирования.
    • 4-6 баллов — высокий риск прогрессирования.
    • 7-10 баллов — очень высокий риск прогрессирования.

    Симптомы ХЛЛ

    Первоначально заболевание протекает бессимптомно, каких-то четких жалоб нет, но отмечаются частые респираторные инфекции, потливость, слабость. Может наблюдаться некоторое увеличение лимфатических узлов. Иными словами, ничего конкретного. На этой стадии хронический лейкоз обнаруживают случайно, когда пациент сдает общий анализ крови по поводу рутинного обследования или при диагностике другого заболевания. При доброкачественном течении такое состояние может продолжаться годами, но потом неизбежно наступает прогрессирование и наступает развернутая стадия процесса.

    При развернутой стадии заболевания пациенты предъявляют следующие жалобы:

    • Общая слабость.
    • Снижение работоспособности.
    • Ночная потливость.
    • Резкое похудение без особых причин.
    • Повышение температуры без признаков инфекции.
    • Лимфаденопатия.

    Развернутая стадия сменяется терминальной. Здесь уже наблюдается истощение, выраженная интоксикация, тяжелые генерализованные инфекции, нарушение работы внутренних органов (почечная недостаточность, кардиомиопатии и др). При инфильтрации головного мозга опухолевыми клетками, происходит нарушение сознания, вплоть до комы.

    Причины возникновения хронического лимфоцитарного лейкоза

    Причины возникновения хронического лимфолейкоза до конца не ясны. Многие факторы риска, которые имеют ключевое значение при развитии других злокачественных новообразований и гемобластозов, здесь не актуальны (воздействие ионизирующего излучения, химических канцерогенов, хронических инфекций). В то же время обнаружено увеличение заболеваемости среди лиц, занятых в обслуживании высоковольтных линий электропередач. Также доказана роль наследственной предрасположенности. Риски развития ХЛЛ при наличии в семье родственника с такой патологий увеличиваются в 30 раз по сравнению со среднепопуляционными показателями.

    Диагностика хронического лимфолейкоза

    Всем пациентам с подозрением на хронический лейкоз, а также с уже подтвержденным диагнозом во время каждого визита к гематологу проводят опрос и уточнение жалоб. Это важно не только для оценки текущего статуса, но и для прогнозирования тактики дальнейшего ведения больного. Особое внимание уделяется наличию неспецифических симптомов интоксикации (повышение температуры более 38 градусов в течение более, чем 2-х недель, ночная потливость и снижение массы тела более, чем на 10% за последние 6 месяцев). Также проводится физикальный терапевтический осмотр, включающий определение размеров печени и селезенки, а также пальпацию доступных лимфатических узлов. Для постановки диагноза назначается ряд специальных тестов:

    • Иммунофенотипирование лимфоцитов. Диагноз хронический лимфоцитарный лейкоз выставляется, если уровень В-лимфоцитов в крови превышает 5000/мкл.
    • При подозрении на ЛМЛ, когда нет специфической клинической симптоматики и увеличения лимфоцитов в крови, проводят биопсию увеличенного лимфатического узла с последующим морфологическим и иммуногистохимическим исследованием полученного материала.
    • Для того чтобы оценить степень поражения костного мозга и отследить динамику изменений после терапии, проводят исследование его пунктата и биоптата. Аналогичные исследования проводят при подозрении на трансформацию лейкоза.

    Для подбора терапии выполняются молекулярно-генетические исследования методом FISH для определения делеций 17р, мутаций ТР 53, а также других генетических аномалий.

    После окончания терапии необходимо провести исследование крови методом проточной цитометрии для определения минимальной остаточной болезни. Полученные результаты позволят спрогнозировать время до рецидива и общую выживаемость. Например, уровень злокачественных клеток в крови, превышающий 1%, свидетельствует о высокой вероятности раннего рецидива и требует пересмотра протокола лечения. Если уровень опухолевых клеток находится в пределах 0.01-0.9%, ожидаемая продолжительность жизни без прогрессирования составляет 3 года. И при уровне опухолевых клеток менее 0.01% высока вероятность длительной безрецидивной выживаемости (более 5 лет).

    Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза

    Лечение хронического лимфоцитарного лейкоза начинается только по показаниям. Это связано с тем, что около трети всех больных имеют вялотекущую форму заболевания, которая практически не сказывается на продолжительности их жизни.

    Показаниями к назначению специфической терапии являются:

    • Наличие симптомов интоксикации — повышение температуры более 38 градусов в течение 2 недель, снижение веса на 10% и более за пол года, ночные поты в течение месяца.
    • Прогрессирующая анемия и/или тромбоцитопения.
    • Прогрессирующее увеличение лимфатических узлов.
    • Увеличение количества лимфоцитов в 2 раза и более в течение полугода.
    • Увеличение селезенки (более 6 см по краю реберной дуги).

    Цели лечения будут зависеть от возраста пациента и наличия у него сопутствующих заболеваний. В этой связи все пациенты с ХЛЛ делятся на три группы:

    • 1 группа — пациенты младше 65 лет, у которых нет других серьезных заболеваний, и которые имеют благоприятный молекулярно-генетический профиль лейкоза. В этом случае ставится задача достижения полной ремиссии и редукции минимальной остаточной болезни.
    • 2 группа — пациенты старше 65 лет либо молодые пациенты, у которых есть болезни, ограничивающие применение некоторых химиопрепаратов. Целью лечения данной группы является контроль над течением болезни при минимальной токсичности лечения.
    • Третья группа — это пациенты с неблагоприятным молекулярно-генетическим профилем лейкоза (наличие делеции 17р, мутации ТР 53), независимо от возраста и общего статуса. Главным компонентом их лечения является ибрутиниб. Сохранным больным без тяжелых сопутствующих патологий может быть показана трансплантация аллогенных стволовых клеток (ТГСК).

    Терапия первой линии пациентов первой группы

    Стандартом лечения таких больных является режим FCR, включающий ритуксимаб, флударабин и циклофосфамид. Эта схема дает хорошие результаты, но сопряжена с высоким риском токсических и нейтропенических осложнений.

    Пациентам, которым такой режим лечения провести невозможно, назначается схема RB — ритуксимаб и бендамустин. Этот режим менее токсичен, но вместе с тем и отличается чуть меньшей эффективностью. Также в качестве варианта лечения для достижения ремиссии может применяться ибрутиниб в качестве монотерапии.

    Лечение пациентов второй группы

    При терапии пациентов второй группы применяются менее токсические режимы и лечение таргетными препаратами. Могут использоваться следующие схемы:

    • BR.
    • FCR-lite.
    • Хлорамбуцил + ритуксимаб.
    • Монотерапия хлорамбуцилом.
    • Хлорамбуцил + обинутузумаб.
    • Монотерапия ибрутинибом.

    Пациентам старше 80 лет, у которых ожидается невысокая продолжительность жизни, применяются максимально щадящие схемы. Как правило, это монотерапия хлорамбуцилом, ритуксимабом или ибрутинибом.

    Лечение пациентов третьей группы

    Пациентам из группы высокого риска может быть рекомендовано следующее лечение:

    • Терапия ибрутинибом как в монорежиме, так и в составе полихимиотерапии с ритуксимабом или бендамустином. Лечение проводят до прогрессирования заболевания или развития токсических осложнений.
    • Комбинированное лечение венетоклаксом и обинутузумабом в течение 12 месяцев.
    • Молодым пациентам без сопутствующей патологии проводят лечение ибрутинибом до достижения объективного ответа, а затем рассматривается вариант донорской ТГСК для консолидации ремиссии.
    • Пациентам, которым по каким-либо причинам невозможно назначение ибрутиниба, проводят монотерапию венетоклаксом.

    Лечение рецидивов

    При определении схемы лечения рецидива учитываются следующие данные:

    • Схема лечения, выбранная для терапии первой линии.
    • Время развития рецидива.
    • Особенности течения рецидива.

    Пациентам, у которых рецидив развился через 2 года после последней терапии (поздний рецидив), можно повторить выбранный режим, использовавшийся при предыдущем лечении или рассмотреть другой вариант ХТ первой линии, предусмотренной для лечения.

    Пациентам с ранним рецидивом, который развился менее, чем через 2 года после окончания последней терапиии, не получавшим лечение ибрутинибом, рекомендовано назначать схемы лечения, содержащие этот препарат. Если они получали ибрутиниб, назначается схема венетоклакс+ритуксимаб. Пациентам младше 65 лет, при невозможности назначения ибрутиниба и неэффективнсти венетоклакса и ритуксимаба необходимо рассматривать аллогенную трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток.

    Лечение сопутствующих осложнений

    Одной из основных причин смерти больных хроническим лимфоцитарным лейкозом являются инфекции. Их причиной является замещение нормальных иммунокомпетентных клеток опухолевым клоном и снижение уровня иммуноглобулинов. В этой связи пациентам с хроническим лимфолейкозом при уровне Ig G ниже 5 г/л рекомендуется заместительная терапия иммуноглобулином. Его вводят внутривенно раз в месяц в течение года. Также показана вакцинация против сезонных инфекций: гриппа, пневмококка, гемофильной инфекции, менингококковой инфекции.

    Последствия хронического лимфоцитарного лейкоза

    У 3-10% больных хроническим лимфоцитарным лейкозом возможна трансформация заболевания в крупноклеточную иммунобластную лимфому. Для подтверждения диагноза необходимо проведение биопсии пораженных лимфоузлов. Также возможна трансформация ХЛЛ в острый лимфобластный лейкоз. Вероятность такого события составляет менее 2%. Очень редко хронический лимфоцитарный лейкоз трансформируется в миеломную болезнь.

    Прогноз при хроническом лимфоцитарном лейкозе

    Хронический лимфоцитарный лейкоз на сегодняшний день является неизлечимым заболеванием. Однако возможности современной терапии позволяют существенно продлить жизнь таких больных, сохранив ее качество на приемлемом уровне. В целом продолжительность жизни таких пациентов стремится к общепопуляционным показателям.

    В Европейской клинике лечение хронического лимфолейкоза проводится согласно современным стандартам с использованием новейших препаратов. Пациентами занимаются опытные врачи, в сложных случаях решение принимается коллегиально консилиумом специалистов. Благодаря такому подходу в каждом случае нам удается достичь максимально возможных результатов.

    Лейкемия

    Что такое лейкемия

    Выделяют четыре вида лейкоза:

    • Острый лимфобластный лейкоз. Данный вид чаще всего встречается у детей;
    • Острый миелоидный лейкоз;
    • Хронический лимфоцитарный лейкоз. Он возникает у взрослых старше 55 лет, зафиксированы случаи заболевания у нескольких членов одной семьи;
    • Хроническая миелоидная лейкемия.

    Причины лейкемии у взрослых

    Точные причины недуга неизвестны. Но в причины можно включить:

    • сильное облучение (лучевая терапия);
    • воздействие канцерогенных веществ (например, бензол);
    • вирусы;
    • некоторые модификации генов (наследственная предрасположенность).

    Симптомы лейкемии у взрослых

    Врач-онколог Дина Сакаева выделяет ряд симптомов болезни:

    • анемия;
    • геморрагический синдром, потому что в организме не хватает тромбоцитов;
    • кровотечения;
    • образование синяков;
    • кровоизлияние в слизистые оболочки – в язык, кожу;
    • появление мелких точек и пятен;
    • повышение температуры;
    • тошнота, рвота;
    • потеря аппетита;
    • снижение веса;
    • появление метастаз, когда опухолевые клетки попадают в здоровые органы.

    Стадии лейкемии у взрослых

    2 стадия. В этом случае у больных увеличивается либо печень, либо селезенка, либо и то и другое одновременно. Данный симптом возникает из-за повышения числа лимфоцитов внутри этих органов.

    3 стадия. Ее диагностируют в том случае, когда у человека появляется анемия (уровень гемоглобина не превышает 10 единиц).

    4 стадия. В этом случае характеризуется низким уровнем тромбоцитов, или тромбоцитопенией. Число тромбоцитов в крови пациента не превышает 100 тысяч.

    Лечение лейкемии у взрослых

    Если лейкоз не лечить, то болезнь может привести к смерти в течение считанных месяцев. Важно вовремя начать лечение.

    Химиотерапия является необходимой основой для любого типа лечения лейкемии. «Химия» атакует лейкемические клетки в различных точках с целью полного уничтожения злокачественных образований.

    Лучевая терапия – с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

    Таргетная терапия используется при ХМЛ (ингибиторы тирозинкиназы подавляют важные процессы в лейкемических клетках), но химио- и интерфероновая терапия также применяются. Однако полное исцеление невозможно. Оно может быть достигнуто только с помощью трансплантации костного мозга от здорового донора.

    Трансплантация костного мозга – операция по пересадке костного мозга. Донорами могут быть родные братья или сестры пациентов.

    Далее начинается осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

    Рак крови можно диагностировать благодаря:

    • Клиническому анализу крови. Если у вас рак, он покажет увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови;
    • Коагулограмме – анализ показателей свертываемости крови;
    • Иммунограмме – исследование основных показателей иммунной системы человека.

    Также врач может назначить дополнительные методы обследования, чтобы определить вид/стадию рака крови:

    • Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием;
    • Пункционная биопсия лимфатических узлов;
    • Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.
    • Ультразвуковое исследование (УЗИ);
    • Компьютерная томография (КТ);
    • Магнитно-резонансная томография (МРТ).

    Профилактика лейкемии у взрослых в домашних условиях

    Популярные вопросы и ответы

    Химиотерапия – это серьезное испытание для всего организма. Питание во время химиотерапии играет довольно серьезную роль, ведь оно способствует поддержанию здорового состояния организма. Прежде всего, организуйте для себя сбалансированное питание. В него обязательно должны входить:

    • Овощи, ягоды и фрукты. Организуйте себе, по крайней мере, два перекуса в день, в которые вы будете употреблять в пищу именно фрукты, а овощи используйте в качестве гарнира. Овощи полезны и в свежем, и в печеном, и в паровом виде;

    • Курица, рыба, мясо, яйца. Очень важно включить в рацион достаточное количество качественного белка, который можно получать из этой группы продуктов. Кроме белков животного происхождения, прекрасно подойдут и те, что имеют растительное происхождение – это, прежде всего бобовые. Из-за лечения многие пациенты ощущают смену вкусовых ощущений, и не все готовы есть мясо. Если оно больше не нравится вам, можно попробовать кушать его с большим количеством различных ароматных и неострых специй. Впрочем, можно заменить его морепродуктами или другими источниками протеина.

    • Хлеб и каши. В обычных диетах правильного питания эти продукты рассматриваются как потенциально опасные из-за высокой калорийности, но при химиотерапии они прекрасно годятся для завтраков.

    • Молочные продукты. Продукты этой группы должны ежедневно присутствовать в рационе, лучше кисломолочные.

    Примерное меню при химиотерапии:

    • завтрак – каша и бутерброд с сыром;
    • ланч – стакан кефира или натуральный йогурт или фрукт;
    • обед – легкий овощной суп и салат;
    • полдник – фрукт или фруктовый салат с йогуртной заправкой;
    • ужин – порция мяса, рыбы или птицы с гарниром из овощей;
    • перед сном – кисломолочные продукты.

    Лейкемия

    Онкологическое заболевание кроветворной системы (красного костного мозга), при котором происходит злокачественное перерождение лейкоцитов (белых клеток крови), которые утрачивают способность выполнять свои функции, но при этом продолжают неконтролируемо делиться (увеличиваясь в количестве), вытесняют здоровые клетки крови, проникают в лимфоузлы, селезенку и другие органы, вызывая в них ряд патологических изменений.

    Лейкозом болеет 2-3% всех онкобольных в мире. В России заболевают около 4000-5000 человек в год.

    Факторы риска.

    1. Связанные с неправильным образом жизни: употребление алкогольных напитков, курение и жевания табака;

    2. Ослабление иммунитета, в частности – тяжелые вирусные инфекции: доказательство – вспышки лейкоза у детей после эпидемии гриппа;

    3. Радиоактивное облучение. После воздействия очень высоких доз радиации возрастает риск развития острого миелобластного лейкоза, хронического миелолейкоза или острого лимфобластного лейкоза; частое применение лучевой терапии в качестве метода лечения; избыточное применение рентгенографических исследований, например, в стоматологии;

    4. Контакт с химическими реагентами (проф. вредность): в особенности вреден бензол;

    5. Химиотерапия: после лечения препаратами группы цитостатики возникает риск развития лейкемии;

    6. Хромосомные наследственные заболевания: синдром Дауна и другие.

    7. Заболевания крови – например, миелодиспластический синдром.

    8. Наследственная предрасположенность к онкологическим заболеваниям: зарегистрированы случаи наследования хронического лимфолейкоза, где наследуется нестабильность генома, являющаяся предрасполагающим фактором к лейкозной трансформации.

    Формы и типы. Лейкоз имеет несколько разновидностей, которые различаются скоростью развития заболевания и количеством лейкоцитов. Выделяют четыре вида лейкоза:

    Острый лимфобластный лейкоз – наиболее часто встречается у детей;

    Острый миелоидный лейкоз;

    Хронический лимфоцитарный лейкоз – чаще возникает у взрослых старше 55 лет. Дети почти не болеют этой формой лейкоза. Были выявлены случаи заболевания у нескольких членов одной семьи.

    Хроническая миелоидная лейкемия – в основном регистрируется только у взрослого населения.

    По клиническому течению лейкемия бывает:

    Острая: быстро прогрессирует, истощая организм пациента в короткие сроки.

    Хроническая: прогрессирует медленно, симптомы заболевания могут не проявляться годами.

    По количеству лейкоцитов выделяют следующие формы лейкозов:

    Лейкемическая: число лейкоцитов более 50 тысяч,

    Сублейкемическая: до 50 тысяч клеток,

    Лейкопеническая: содержание лейкоцитов ниже нормы.

    В зависимости от вида клеток различают формы лейкемии:

    Лимфобластную – поражаются клетки крови, которые называются лимфоцитами.

    Миелобластную – поражаются клетки – миелоциты.

    Клинические проявления. Существуют общие признаки заболевания, которые нарастают вместе с числом измененных лейкоцитов, которые скапливаются в некоторых органах, вызывая характерные нарушения их работы. Острая форма лейкемии не переходит в хроническую, это две самостоятельные формы заболевания. Хроническая лейкемия может годами протекать бессимптомно, или симптомы будут «размыты» (незначительное повышение температуры тела при отсутствии инфекции, снижение массы тела, повышенное потоотделение по ночам, незначительно увеличенные лимфатические узлы и/или селезенка) и диагностироваться только на основании клинического анализа крови.

    Общие симптомы заболеваний крови:

    Повышение температуры тела без наличия очевидной причины;

    Появление потливости в ночные часы;

    Повышенная утомляемость, постоянное ощущение слабости и/или усталости;

    Снижение аппетита в целом или к определенному виду пищи, непрекращающаяся тошнота; рвота без последующего чувства облегчения;

    Немотивированное снижение массы тела за короткий промежуток времени

    Ощущение болей в костях или в суставах; постоянные или частые головные боли, в том числе не поддающиеся воздействию лекарственных средств;

    Возникновение нарушения координации движений;

    Одышка при незначительной физической нагрузке;

    Появление синяков/ кровоподтеков/гематом при незначительном травмировании кожного покрова, области сустава(ов);

    Возникновение кровотечения при незначительном травмировании (особенно, если оно долго не останавливается, но ранее при аналогичных ситуациях оно не возникало, или возникало, но останавливалось за более короткий промежуток времени);

    Немотивированные носовые кровотечения, кровоточивость десен;

    Частые инфекционные заболевания (ОРВИ);

    Вздутие живота и/или болезненные ощущения в правой и/или левой половинах живота / левом и/или правом подреберьях;

    Увеличение лимфатических узлов в шейной, подмышечной и/или паховой областях

    Отечность в паху, вызывающая выраженный дискомфорт и болевой синдром;

    Нарушение зрения в виде «тумана» перед глазами (изменения на глазном дне).

    Острая форма лейкемии подразделяется на стадии:

    Начальная: характеризуется незначительными изменениями в составе крови; проявляется ослаблением иммунитета, как следствие – частыми простудными заболеваниями, и нередко остаётся не диагностированной;

    Развёрнутая: проявляется анемией, геморрагическими явлениями (кровотечениями, кровоподтёками), увеличением лимфоузлов, печени, селезёнки, снижением веса, ухудшением общего состояния; в составе крови – большое количество незрелых клеток;

    Терминальная: характеризуется тяжёлым общим состоянием, наличием вторичных опухолей в разных органах с выраженным нарушением их функции, поражением дыхательной, сердечно-сосудистой и нервной систем.

    Характерные симптомы лейкемии зависят от формы заболевания.

    Острый лимфобластный лейкоз :

    Повышение температуры тела до высоких цифр при любом инфекционном заболевании;

    Чувство слабости при незначительной физической нагрузке;

    Увеличение лимфатических узлов всех групп;

    Ощущение болей в костях и суставах;

    Боли в подреберьях;

  • Ощущение учащенного сердцебиения;
  • У мужчин – увеличение яичек в размерах;
  • Ухудшение зрения в виде «тумана» перед глазами.

    Слабость, повышенная утомляемость;

    Тошнота, рвота, нарушения координации;

    Озноб без признаков инфекционных заболеваний;

    Увеличение над/подключичных лимфатических узлов;

    Боли в костях нижних конечностей, вдоль позвоночника, иногда развивается остеопороз;

    Постоянные немотивированные кровотечения, подкожные кровоизлияния при незначительных травмах.

    Хронический лимфобластный лейкоз:

    Немотивированно увеличенные группы лимфатических узлов;

    Болезненные ощущения в подреберных областях;

    Постоянные инфекционные заболевания (ОРВИ и др.);

    Немотивированные носовые кровотечения.

    1. Хроническая миелоидная лейкемия:

    Повышенная утомляемость и снижение работоспособности;

    Частые инфекционные заболевания;

    Появление одышки в состоянии покоя и после незначительной физической нагрузки;

    Увеличение печени и селезенки;

    Постоянное ощущение тошноты с рвотными позывами;

    Повышение температуры тела;

    Частые головные боли;

    Дезориентация в пространстве, нарушения координации движений;

    Боль в костях, суставах.

    Диагностика. Включает следующие обязательные этапы:

    Опрос – подробное выяснение жалоб, истории заболевания и жизни пациента, наличие патологии у ближайших родственников.

    Осмотр по системам и органам для выявления нарушений: пропальпировать группы лимфатических узлов, область печени и селезенки, так как при лейкемии они могут быть увеличены.

    Л абораторные методы исследования:

    Клинический анализ крови: увеличение количества лейкоцитов и снижение количества других клеток крови.

    Коагулограмма – анализ показателей свертываемости крови.

    Иммунограмма – исследование основных показателей иммунной системы человека.

    Дополнительные методы обследования:

    Пункционная биопсия костного мозга с последующим гистологическим исследованием – для определения вида лейкемии (стернальная пункция и трепанобиопсия);

    Пункционная биопсия лимфатических узлов;

    Спинномозговая пункция – для выявления незрелых клеток крови, их идентификации и определения чувствительности к тем или иным химиопрепаратам.

    Инструментальные методы исследования:

    Ультразвуковое исследование (УЗИ);

    Компьютерная томография (КТ);

    Магнитно-резонансная томография (МРТ).

    Лечение. Несмотря на высокую злокачественность и тяжесть заболевания, лейкемия хорошо поддаётся лечению современными средствами:

      • Химиотерапия.
      • Лучевая терапия: с целью разрушения раковых клеток используют высокие дозы ионизирующего облучения. Происходит уменьшение увеличенных лимфатических узлов, селезенки. Данный вид терапии используют перед трансплантацией костного мозга и стволовых клеток.

      Гемосорбция – метод лечения, направленный на удаление из крови различных токсических продуктов и регуляцию гемостаза путем контакта крови с сорбентом вне организма.

      Таргетная терапия – лечение препаратами, которые блокируют рост и распространение раковых клеток, посредством воздействия на специфические молекулы, которые участвуют в развитии опухолевой клетки.

      Трансплантация костного мозга (в том числе аутотрансплантация).

      Трансплантация донорских стволовых клеток (аллогенной трансплантации): на роль донора чаще всего подходят родные братья или сестры пациентов.

      Профилактика. Специфических методов профилактики против лейкемии не разработано. Следует вести здоровый образ жизни, включающий в себя рациональное питание, дозированные физические нагрузки, полноценный отдых и сон, снижение стрессов.

      Старайтесь избегать дополнительных рисков: чрезмерного употребления алкоголя, табака, частого радиоактивного излучения и контакта с опасными химикатами. Не пропускайте плановое профилактические медицинские осмотры, включая клинический анализ крови.

      Хронический миелоидный лейкоз

      Что такое Хронический миелоидный лейкоз –

      Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) занимает третье место среди всех лейкозов. На его долю приходится около 20% случаев рака крови. На данный момент в России зарегистрировано более 3 тысяч больных. Самому маленькому из них всего 3 года, самому старшему – 90.

      Заболеваемость ХМЛ составляет 1-1,5 случая на 100 000 населения в год (15-20% от всех случаев гемобластозов у взрослых). Болеют преимущественно люди среднего возраста: пик заболеваемости приходится на возраст 30-50 лет, около 30% составляют больные старше 60 лет. У детей ХМЛ встречается редко, составляя не более 2-5%о от числа всех лейкозов. Мужчины болеют несколько чаще женщин (соотношение 1:1,5).

      Что провоцирует / Причины Хронического миелоидного лейкоза:

      Как и подавляющее большинство других лейкозов, хронический миелоидный лейкоз возникает в результате приобретенного (т. е. не врожденного) повреждения хромосомного аппарата одной-единственной стволовой клетки костного мозга.

      Точная причина такого изменения хромосом у пациентов с ХМЛ пока неизвестна. Скорее всего, происходит случайный обмен генетическим материалом между хромосомами, которые на определенной стадии жизни клетки расположены в непосредственной близости друг от друга.

      Остается спорным вопрос о влиянии на заболеваемость ХМЛ таких факторов, как малые дозы радиации, слабое электромагнитное излучение, гербициды, инсектициды и т. д. Достоверно доказано увеличение частоты развития ХМЛ у лиц, подвергшихся воздействию ионизирующей радиации. Среди химических агентов связь с возникновением ХМЛ установлена только для бензола и иприта.

      Субстрат хронического миелолейкоза составляют в основном созревающие и зрелые клетки гранулоцитарного ряда (метамиелоциты, палочкоядерные и сегментоядерные гранулоциты).

      Патогенез (что происходит?) во время Хронического миелоидного лейкоза:

      Считается, что ключевую роль в возникновении хронического миелолейкоза играет транслокация t(9;22), приводящая к образованию химерного гена BCR-ABL1. При этом 1-й экзон гена ABL1 замещается различным числом 5′-концевых экзонов гена BCR. Химерные белки Bcr-Abl (один из них – белок p210BCR-ABL1) содержат N-концевые домены Bcr и С-концевые домены Abl1.

      Способность химерных белков вызывать опухолевую трансформацию нормальных стволовых кроветворных клеток продемонстрирована in vitro.

      Об онкогенности белка p210BCR-ABL1 свидетельствуют также эксперименты на мышах, получивших летальную дозу облучения. Когда им трансплантировали клетки костного мозга, которые были заражены несущим ген BCR-ABL1 ретровирусом, у половины мышей развивался миелопролиферагавный синдром, напоминавший хронический миелолейкоз.

      Другие доказательства роли белка p210BCR-ABL1 в развитии хронического миелолейкоза следуют из экспериментов с антисмысловыми олигонуклеотидами, комплементарными транскрипту гена BCR-ABL1. Показано, что эти олигонуклеотиды подавляют рост колоний опухолевых клеток, при этом нормальные гранулоцитарные и макрофагальные колонии продолжают расти.

      Слияние гена BCR с геном ABL1 приводит к тому, что увеличивается тирозинкиназная активность белка Abl1, ослабевает его способность связываться с ДНК, а связывание с актином усиливается.

      В то же время детальный механизм перерождения нормальных клеток костного мозга в опухолевые неизвестен.

      Механизм перехода заболевания от развернутой стадии к бластному кризу тоже неясен. Опухолевому клону присуща ломкость хромосом: помимо транслокации t(9;22) в опухолевых клетках могут появиться трисомия по 8-й хромосоме, делеция в 17р. Накопление мутаций приводит к изменению свойств опухолевых клеток. По данным одних исследователей, скорость развития бластного криза зависит от локализации точки разрыва гена BCR. Другие исследователи эти данные опровергают.

      У ряда больных развитию бластного криза сопутствуют разнообразные мутации гена TP53 и гена RB1. Изредка встречаются мутации генов RAS. Есть единичные сообщения о появлении у больных хроническим миелолейкозом белка p190BCR-ABL1 (его часто обнаруживают у больных острыми лимфобластными лейкозами и иногда у больных острыми миелоидными лейкозами), а также мутаций гена MYC.

      Перед бластным кризом может происходить метилирование ДНК в локусе гена BCR-ABL1.

      Есть также сведения об участии в прогрессии хронического миелолейкоза ИЛ-1бета.

      Представленные данные свидетельствуют о том, что опухолевая прогрессия обусловлена несколькими механизмами, однако точная роль каждого из них неизвестна.

      Симптомы Хронического миелоидного лейкоза:

      Момент возникновения хронического миелоидного лейкоза, как и любого другого лейкоза, не имеет симптомов и всегда проходит незамеченным. Симптоматика развивается тогда, когда общее количество опухолевых клеток начинает превышать 1 килограмм . Большинство пациентов жалуются на общее недомогание. Они быстрее устают, и при физической работе у них может возникать одышка. В результате анемии кожа становится бледной. Пациенты могут испытывать дискомфорт в левой половине брюшной полости, вызванный увеличением селезенки. Нередко пациенты теряют в весе, отмечают усиленную потливость, похудание и неспособность переносить жару. При клиническом осмотре чаще всего единственным патологическим признаком является увеличение селезенки. Увеличения размеров печени и лимфатических узлов в ранней стадии ХМЛ практически не встречается. Примерно у четверти заболевших хронический миелоидный лейкоз обнаруживают совершенно случайно, во время планового медицинского обследования. Иногда диагноз ХМЛ ставится уже на более агрессивной стадии – акселерации или бластного криза.

      Хронический миелоидный лейкоз (хронический миелоз) протекает в две стадии.

      Первая стадия – доброкачественная, длится несколько лет, характеризуется увеличением селезенки.

      Вторая стадия – злокачественная, длится 3-6 месяцев. Селезенка, печень, лимфатические узлы увеличены, появляются лейкозные инфильтрации кожи, нервных стволов, мозговых оболочек. Развивается геморрагический синдром.

      Часто регистрируются инфекционные заболевания. Типичны признаки интоксикации – слабость, потливость. Иногда первым симптомом является небольшая боль, тяжесть в левом подреберье, что связано с увеличением селезенки, в последующем бывают инфаркты селезенки. Без видимой причины поднимается температура, появляются боли в костях.

      В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз (повышение уровня нейтрофильных лейкоцитов) с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся увеличением количества тромбоцитов, уменьшением содержания лимфоцитов. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без увеличения количества тромбоцитов, но с повышенным содержанием моноцитов. Часто увеличивается число базофилов, имеет место повышенный уровень эозинофилов. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками конечной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

      Болезнь протекает хронически с периодами обострения и ремиссиями. Средняя продолжительность жизни – 3-5 лет, но известны отдельные случаи длительного течения хронического миелолейкоза (до 10-20 лет). Клиническая картина зависит от стадии заболевания.

      Прогноз неоднозначен и зависит от стадии заболевания. В течение первых двух лет после постановки диагноза умирают 10% больных, каждый последующий год – чуть меньше 20%. Медиана выживаемости составляет примерно 4 года.

      Для определения стадии заболевания и риска летального исхода используют прогностические модели. Чаще всего это модели, основанные на многофакторном анализе наиболее важных прогностических признаков. Одна из них – индекс Сокала – учитывает процент бластных клеток в крови, размеры селезенки, число тромбоцитов, дополнительные цитогенетические нарушения и возраст. В модели Тура и комбинированной модели Кантарджана учитывается число неблагоприятных прогностических признаков. К таким признакам относятся: возраст 60 лет и старше; значительная спленомегалия (нижний полюс селезенки выступает из левого подреберья на 10 см или более); содержание бластных клеток в крови или в костном мозге, равное или превышающее 3% и 5% соответственно; содержание базофилов в крови или в костном мозге, равное или превышающее 7% и 3% соответственно; уровень тромбоцитов, равный или превышающий 700000 1/мкл, а также все признаки стадии ускорения. При наличии перечисленных признаков прогноз крайне неблагоприятный; риск летального исхода в течение первого года заболевания втрое больше обычного.

      Диагностика Хронического миелоидного лейкоза:

      Картина крови и костного мозга В типичном случае характерен нейтрофильный лейкоцитоз с появлением молодых форм нейтрофилов, сопровождающийся гипертромбоцитозом, лимфоцитопенией. По мере развития болезни нарастают анемия и тромбоцитопения. У детей чаще наблюдается ювенильная форма хронического миелолейкоза без гипертромбоцитоза, но с высоким моноцитозом. Часто увеличивается число базофилов, имеет место эозинофилия. В первую доброкачественную стадию клетки костного мозга по всем параметрам соответствуют норме. Во вторую стадию в костном мозге и крови появляются бластные формы, отмечается быстрый рост числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл). Характерными признаками терминальной стадии является обнаружение в крови осколков ядер мегакариоцитов, угнетение нормального кроветворения.

      Диагноз хронического лейкоза устанавливается на основании жалоб, осмотра, анализов крови, биопсии, цитогенетического анализа. Помогают в установлении диагноза и такие вспомогательные методы обследования, как ПЭТ-КТ, КТ, МРТ.

      Диагноз ставится по картине крови. Решающее значение имеет пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз проводят с лимфогранулематозом и лимфосаркоматозом.

      Лечение Хронического миелоидного лейкоза:

      В развернутой стадии болезни назначают малые дозы миелосана, обычно в течение 20–40 дней. При падении лейкоцитов до 15 000–20 000 в 1 мкл (15–20 Г/л) переходят к поддерживающим дозам. Параллельно с миелосаном используют облучение селезенки. Кроме миелосана, возможно назначение миелоброма, 6-меркаптопурина, гексафосфамида, гидроксимочевины. На этапе бластного криза хороший результат дает комбинация препаратов: винкристин-преднизолон, цитозар-рубомицин, цитозартиогуанин. Применяют трансплантацию костного мозга.

      Профилактика Хронического миелоидного лейкоза:

      К каким докторам следует обращаться если у Вас Хронический миелоидный лейкоз:

      Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Хронического миелоидного лейкоза, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

      Как обратиться в клинику:
      Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

      Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

      У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

      Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

      Лейкоз

      Лейкоз – это злокачественное заболевание, при котором в костном мозге нарушается процесс кроветворения. В результате в кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, которые не справляются со своей основной функцией – защитой организма от инфекций. Постепенно они вытесняют здоровые клетки крови, а также проникают в различные органы, нарушая их работу.

      Рак крови – одно из самых распространенных онкологических заболеваний, которое встречается как у детей, так и у взрослых. Прогноз заболевания зависит от множества факторов: типа лейкоза, возраста пациента, сопутствующих заболеваний. За последние десятилетия были разработаны и постоянно совершенствуются методы эффективного лечения лейкемии.

      Лейкемия, белокровие, рак крови.

      Leukemia, leucosis, bloodcancer.

      Симптомылейкоза могут развиваться остро или постепенно. Они неспецифичны, зависят от типа лейкоза и на начальных этапах могут напоминать грипп или другое инфекционное заболевание.

      Симптомами лейкоза являются:

      • частые инфекционные заболевания;
      • лихорадка;
      • слабость, недомогание;
      • частые длительные кровотечения;
      • гематомы, кровоизлияния на коже и слизистых оболочках;
      • боли в животе;
      • увеличение лимфатических узлов;
      • беспричинная потеря веса;
      • головная боль.

      Общая информация о заболевании

      Все клетки крови – лейкоциты, эритроциты, тромбоциты – образуются в костном мозге – специфической кроветворной ткани, которая находится в костях таза, грудине, позвонках, ребрах, длинных трубчатых костях. Он содержит стволовые клетки, которые дают начало всем клеткам крови. В процессе деления из них сначала формируются лимфоидные и миелоидные стволовые клетки. Из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфобласты, а из миелоидных – миелобласты, а также предшественники эритроцитов и тромбоцитов. Из лимфобластов и миелобластов получаются лейкоциты. Бласты отличаются от зрелых лейкоцитов строением и функциями и должны пройти через ряд последовательных делений, в ходе которых образуются все более специализированные клетки-предшественники. После последнего деления из предшественников формируются зрелые, функциональные клетки крови. Таким образом, из лимфоидных стволовых клеток образуются лимфоциты (разновидность лейкоцитов), а из миелоидных – эритроциты, тромбоциты и остальные виды лейкоцитов (нейтрофилы, базофилы, эозинофилы и моноциты). Это зрелые клетки крови, способные выполнять свои специфические функции: эритроциты доставляют кислород к тканям, тромбоциты обеспечивают свертываемость крови, лейкоциты – защиту от инфекций. После выполнения своей задачи клетки погибают.

      Весь процесс деления, гибели и созревания клеток крови заложен в их ДНК. При ее повреждении нарушается процесс роста и деления клеток крови, преимущественно лейкоцитов. В кровь попадает большое количество незрелых лейкоцитов, не способных выполнять свою функцию, и в результате организм не справляется с инфекциями. Незрелые клетки очень активно делятся, живут дольше, постепенно вытесняя другие клетки крови – эритроциты и тромбоциты. Это приводит к анемии, слабости, частым длительным кровотечениям, кровоизлияниям. Незрелые лейкоциты также могут проникать в другие органы, нарушая их функцию, – в печень, селезенку, лимфатические узлы, головной мозг. В результате пациент жалуется на боли в животе и в голове, отказывается от еды, худеет.

      В зависимости от того, какой тип лейкоцитов вовлечен в патологический процесс и как быстро развивается заболевание, различают следующие виды лейкозов.

      • Острый лимфобластный лейкоз – стремительно развивающееся заболевание, при котором в крови и костном мозге появляется более 20 % лимфобластов. Это наиболее частый вид лейкемии, который встречается у детей до 6 лет, хотя взрослые также подвержены ему.
      • Хронический лимфоцитарный лейкоз прогрессирует медленно и характеризуется избыточным количеством в крови и костном мозге зрелых мелких круглых лимфоцитов, которые могут проникать в лимфатические узлы, печень, селезенку. Этот вид лейкоза характерен для людей старше 55-60 лет.
      • Острый миелобластный лейкоз – при нем в крови и костном мозге находят более 20 % миелобластов, которые непрерывно делятся и могут проникать в другие органы. Острый миелобластный лейкоз чаще поражает людей старше 60 лет, однако встречается и у детей до 15 лет.
      • Хронический миелоцитарный лейкоз, при котором повреждается ДНК миелоидной стволовой клетки. В результате в крови и костном мозге наряду с нормальными клетками появляются незрелые злокачественные. Часто заболевание развивается незаметно, без каких-либо симптомов. Хроническим миелолейкозом можно заболеть в любом возрасте, однако наиболее подвержены ему люди 55-60 лет.

      Таким образом, при острых лейкозах в костном мозге и крови накапливается большое количество незрелых, бесполезных лейкоцитов, что требует незамедлительного лечения. При хронических лейкозах заболевание начинается постепенно, в кровь попадают более специализированные клетки, способные какое-то время выполнять свою функцию. Они могут протекать годами, не проявляя себя.

      Кто в группе риска?

      • Курящие.
      • Подвергавшиеся радиоактивному облучению, в том числе при лучевой терапии и частых рентгенологических обследованиях
      • Длительно контактировавшие с такими химическими веществами, как бензол или формальдегид.
      • Перенесшие химиотерапию.
      • Страдающие миелодиспластическим синдромом, то есть заболеваниями, при которых костный мозг не вырабатывает достаточное количество нормальных клеток крови.
      • Люди с синдромом Дауна.
      • Люди, родственники которых болели лейкозами.
      • Инфицированные Т-клеточным вирусом 1-го типа, вызывающим лейкемию.

      Основные методы диагностики лейкемии

      1. Общий анализ крови (без лейкоцитарной формулы и СОЭ) с лейкоцитарной формулой – это исследование дает врачу информацию о количестве, соотношении и степени зрелости элементов крови.
      • Лейкоциты. Уровень лейкоцитов при лейкемии может быть очень высоким. Однако существуют лейкопенические формы лейкозов, при которых количество лейкоцитов резко снижено за счет угнетения нормального кроветворения и преобладания в крови и костном мозге бластов.
      • Тромбоциты. Обычно содержание тромбоцитов снижено, но при некоторых видах хронического миелолейкоза оно повышено.
      • Гемоглобин. Уровень гемоглобина, входящего в состав эритроцитов, может быть снижен.

      Изменение уровня лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, внешний вид лейкоцитов, степень их зрелости позволяют врачу заподозрить у пациента лейкоз. Похожие изменения в соотношении клеток крови возможны и при других заболеваниях – инфекциях, иммунодефицитных состояниях, отравлениях токсическими веществами, – однако при них в крови отсутствуют бласты – предшественники лейкоцитов. Бласты имеют характерные признаки, хорошо различимые под микроскопом. Если они обнаружены в крови, велика вероятность того, что у пациента один из видов лейкоза, поэтому необходимо дальнейшее обследование.

      1. Лейкоцитарная формула – это процентное соотношение разных видов лейкоцитов в крови. В зависимости от типа лейкоза преобладают различные типы лейкоцитов. Например, при хроническом миелолейкозе обычно повышается уровень нейтрофилов, могут быть повышены базофилы и эозинофилы, причем преобладают их незрелые формы. А при хроническом лимфолейкозе большую часть клеток крови составляют лимфоциты.
      2. Биопсия костного мозга – взятие образца костного мозга из грудины или костей таза с помощью тонкой иглы, которое проводится после анестезии. Затем под микроскопом определяют наличие в костном мозге пациента лейкозных клеток.

      Дополнительно врач может назначить:

      1. Спинномозговую пункцию для выявления в спинномозговой жидкости, омывающей спинной и головной мозг, лейкозных клеток. Взятие образца спинномозговой жидкости проводится с помощью тонкой иглы, которая вводится между 3-м и 4-м поясничными позвонками после местной анестезии.
      2. Рентгенография грудной клетки – может показать увеличение лимфатических узлов.
      3. Цитогенетическое исследование клеток крови – в сложных случаях проводят анализ на хромосомы клеток крови и определяют таким образом тип лейкемии.

      Тактика лечения лейкоза определяется типом заболевания, возрастом пациента и его общим состоянием. Оно проводится в специализированных гематологических отделениях больниц. Лечение острого лейкоза необходимо начинать как можно раньше, хотя в случае хронического лейкоза при медленном прогрессировании заболевания и хорошем самочувствии терапия может быть отложена.

      Существует несколько методов лечения лейкемии.

      1. Химиотерапия – это использование специальных препаратов, которые разрушают лейкозные клетки или препятствуют их делению.
      2. Лучевая терапия – разрушение лейкозных клеток с помощью ионизирующего излучения.
      3. Биологическая терапия – использование лекарств, действие которых аналогично эффекту специфических белков, производимых иммунной системой для борьбы с раком.
      4. Пересадка костного мозга – пациенту пересаживают нормальные клетки костного мозга от подходящего донора. Предварительно проводят курс химиотерапии или лучевую терапию в высоких дозах, чтобы уничтожить все патологические клетки в организме.

      Прогноз заболевания зависит от типа лейкоза. При остром лимфобластном лейкозе более 95 % пациентов излечивается, при остром миелобластном – около 75 %. При хронических лейкозах на прогноз влияет стадия заболевания, на которой начато лечение. Этот тип лейкоза прогрессирует медленно, и средняя продолжительность жизни пациентов составляет 10-20 лет.

      Специфическая профилактика лейкозов отсутствует. Для своевременной диагностики заболевания необходимо регулярно проходить профилактические медицинские осмотры.

      Рекомендуемые анализы

      • Общий анализ крови
      • Лейкоцитарная формула
      • Цитологическое исследование пунктатов, соскобов других органов и тканей

      Ларингит

      Ларингит – острый или хронический воспалительный процесс в слизистой оболочке гортани и голосовых связках, чаще вирусной природы. Проявляется ощущением сухости, царапанья в горле, осиплостью или отсутствием голоса, «лающим» кашлем. У детей младшего возраста представляет опасность развитие ложного крупа – отека слизистой гортани, перекрывающего поступление воздуха. В основном прогноз благоприятный, возможен переход острой формы заболевания в хроническую.

      • Острый ларингит
        • Классификация
        • Симптомы
        • Осложнения
        • Диагностика
        • Лечение
      • Хронический ларингит
        • Классификация
        • Симптомы
        • Диагностика
        • Лечение
      • Цены на лечение

      Общие сведения

      Ларингит – острый или хронический воспалительный процесс в слизистой оболочке гортани и голосовых связках, чаще вирусной природы. Проявляется ощущением сухости, царапанья в горле, осиплостью или отсутствием голоса, «лающим» кашлем. У детей младшего возраста представляет опасность развитие ложного крупа – отека гортани, перекрывающего поступление воздуха. В основном прогноз благоприятный, возможен переход острой формы заболевания в хроническую.

      Острый ларингит

      Острый ларингит редко развивается, как самостоятельное заболевание. Обычно является одним из проявлений ОРВИ, кори, гриппа, коклюша, скарлатины и ряда других заболеваний. Носит сезонный характер.

      Риск развития острого ларингита увеличивается при общем или местном переохлаждении, вдыхании запыленного воздуха и раздражающих веществ, перенапряжении голосовых связок, курении, желудочно-пищеводном рефлюксе, злоупотреблении спиртными напитками. В качестве факторов риска могут выступать возрастные изменения гортани (деформация голосовых связок, недостаточное увлажнение слизистой, атрофия мышц).

      Классификация

      В зависимости от характера и глубины поражения выделяют две формы острого ларингита:

      • Острый катаральный ларингит. В процесс вовлекается слизистая оболочка, подслизистый слой и внутренние мышцы гортани.
      • Острый флегмонозный ларингит. Гнойное поражение поверхностных слоев, мышц и связок гортани. Иногда поражаются хрящи и надкостница.

      Симптомы

      Заболевание начинается остро на фоне полного здоровья или небольшого недомогания. Пациенты предъявляют жалобы на сухость, жжение, щекотание, царапанье в гортани. Иногда возникает ощущение инородного тела, появляется судорожный поверхностный кашель или болезненность при глотании. Голос «садится», становится грубым и сиплым.

      Возможно развитие афонии, при которой пациент может говорить только шепотом. Температура тела нормальная или субфебрильная. Через некоторое время кашель становится влажным, при кашле отделяется большое количество слизистой или слизисто-гнойной мокроты. Продолжительность острого ларингита – 7-10 дней. В большинстве случаев наступает выздоровление. Возможен переход в подострый или хронический ларингит.

      Осложнения

      При распространении воспалительного процесса на подсвязочное пространство развивается острый стеноз гортани. У маленьких детей острый ларингит иногда сопровождается выраженным отеком слизистой оболочки гортани (ложный круп). Доступ воздуха затрудняется, ребенок задыхается, беспокоится, плачет. При тяжелом течении вследствие гипоксии может нарушаться работа мозга. Возможна потеря сознания и даже кома. Симптомы ложного крупа являются показанием для срочной госпитализации.

      Диагностика

      Диагноз острого ларингита устанавливается отоларингологом на основании характерной клинической картины и результатов ларингоскопического исследования. При проведении ларингоскопии выявляется отек и разлитая гиперемия слизистой оболочки гортани, утолщение и гиперемия голосовых складок. На поверхности голосовых связок – кусочки мокроты. При гриппе иногда появляются кровоизлияния в слизистую оболочку.

      В общем анализе крови определяется лейкоцитоз. При подозрении на бактериальную природу инфекционного агента проводится бактериологическое исследование отделяемого и смывов из ротоглотки.

      Лечение

      Лечение острого ларингита проводится амбулаторно. При остром ларингите, возникшем на фоне ОРВИ, пациенту показан постельный режим. В других случаях освобождение от работы выдается только лицам, характер работы которых предполагает постоянные выступления (дикторы, артисты, педагоги, лекторы и т.д.).

      Пациентам с острым ларингитом рекомендуют по возможности не разговаривать. При разговоре следует говорить как можно тише, но не шепотом, произнося слова на выдохе. Из рациона исключают острую, холодную и горячую пищу. Запрещают курить или принимать спиртное. При густой вязкой мокроте назначают отхаркивающие средства (экстракт тимьяна жидкого, калия бромид, экстракт корня алтея) и препараты, разжижающие мокроту (амброкслол, бромгексин, ацетилцистеин). Рекомендуют пить теплую щелочную воду. Для уменьшения воспаления применяют паровые ингаляции и согревающие полуспиртовые компрессы на область шеи. Местно используют аэрозольные антибиотики. Выполняют отвлекающие процедуры (горчичники, умеренно горячие ножные ванны). При длительном течении острого ларингита и неэффективности лечения проводится антибиотикотерапия.

      Прогноз благоприятный. В отдельных случаях возможен переход острого ларингита в хронический.

      Хронический ларингит

      Хронический ларингит может стать исходом острого ларингита или развиться в результате длительного воздействия раздражающих факторов (запыленность воздуха, вдыхание раздражающих веществ, курение и т. д.). У людей некоторых профессий (дикторов, лекторов, артистов) ларингит возникает в результате постоянного перенапряжения мышц и связок гортани.

      Классификация

      По характеру поражения выделяют катаральный, гиперпластический (ограниченный или диффузный) и атрофический хронический ларингит. У людей голосоречевых профессий развивается ограниченный гиперпластический ларингит (узелки голосовых связок, называемые также узелками певцов или узелками крикунов).

      Симптомы

      Общее состояние не нарушено. Пациенты отмечают охриплость, чувство саднения и першения в горле, быструю утомляемость голоса. Периодически появляется кашель с мокротой. Симптомы усиливаются при обострении процесса.

      Диагностика

      Основанием для постановки диагноза «хронический ларингит» служит клиническая картина и данные ларингоскопического исследования. При ларингоскопии пациента с хроническим катаральным ларингитом выявляется застойный отек и гиперемия слизистой оболочки гортани.

      Характерная ларингоскопическая картина диффузного гиперпластического ларингита включает в себя отечность, гиперемию, утолщение слизистой оболочки, веретенообразное утолщение свободных краев голосовых связок. При ограниченном гипертрофическом ларингите наблюдаются симметричные узелковые образования. Просвет гортани заполнен густой слизью.

      При ларингосокопическом осмотре больного с хроническим атрофическим ларингитом выявляется сухость и истончение слизистой оболочки гортани. Гортань покрыта густой слизью, образующей корки.

      Лечение

      Следует исключить поддерживающие воспаление факторы, соблюдать правильный голосовой режим. Пациентам рекомендуют отказаться от курения, употребления спиртных напитков, острой, горячей и холодной пищи. Назначают теплое питье, физиопроцедуры (кварц, УВЧ, магнитотерапию), щелочные и масляные ингаляции.

      Участки гипертрофии при хроническом гипертрофическом ларингите прижигают 5% нитратом серебра, большие узелки удаляют хирургическим путём. Проводят операцию по удалению избыточной ткани голосовых складок. Пациентам, страдающим хроническим атрофическим ларингитом, рекомендуют ежедневно смазывать гортань глицериновым раствором Люголя. Для смягчения корок и облегчения процесса их отхождения назначают аэрозольные препараты протеолитических ферментов (химотрипсин, химопсин).

      Читайте также:  Таблетки Окювайт Лютеин Форте - инструкция по применению и цена
Ссылка на основную публикацию