Эктопия устья мочеточника: что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Эктопия мочеточника

Эктопия мочеточника – это аномалия топографии мочеточника, при которой устье расположено не типично. Это врожденное заболевание. Такое заболевание встречается довольно часто, его разделяют на: внутрипузырное и внепузырное. Имеется риск развития пиелонефрита. Во время внепузырного расположения после посещения туалета у человека может протекать уретра.

Следует немедленно обратиться за помощью к специалистам, провести диагностику и начинать лечение. Заболевание имеет несколько подвидов, поэтому лечение каждого из них существенно отличается. Болезнь имеет врожденный характер и проявляется уже в детском возрасте. Риску подвержены как женщины, так и мужчины. Женщины страдают эктопией в несколько раз чаще.

Трубки, которые соединяют почечные лоханки и мочевой пузырь, называют мочеточником. В почках содержится отфильтрованная жидкость. На входе в почку мочеточник имеет обратный клапан, который предотвращает обратный заброс мочи в почку. На другом конце мочеточник соединяет почку с мочевым пузырем. В нормальном анатомическом положении устья мочеточников напоминают треугольник Льето, три стороны которых это: устья мочеточников и мочеиспускательный канал в центре.

При различных нарушениях мочеточник выходит за пределы соединения в треугольнике, либо вообще не соединяется с ними. Устье выходит в кишечник или половые органы мужчины или женщины. Патология всегда протекает с наличием лишнего эктопированного мочеточника и почечной лоханки. Мочеточник начинает менять свое развитие.

На всем протяжении полой трубки мочеточника к ней прилегают другие органы. Если почечная лоханка увеличена, то мочеточник крепится ниже сосудов, а если уменьшена, то сзади сосудов. Кровеносный сосуд идущий от нижней части конуса почки пересекает мочеточник. Внизу он пересекается с бедренным нервом и поясничной мышцей. Правая трубка находиться под нижней полой веной, толстой и ободочной кишкой, а левая располагается под брюшной аортой и ободочной кишкой.

Эктопия у мужчин и женщин

Мочеточник может быть соединен с мочевым пузырем в разных местах. При внутрипузырной эктопии местами соединения становится уретра, парауретральная зона, шеечная область. При внепузырной у женщин устье располагается в матке, кишечнике или влагалище. В придаток яичка, заднюю уретру или семенные пузырьки может выходить у мужчин. Эктопия бывает односторонней или двухсторонней, в зависимости от развития почек.

Главной симптоматикой у девочек и женщин является не контролирование стула и частое мочевыделение. При активной деятельности или ходьбе выделения усиливаются. Различного вида выделения из влагалища могут сопутствовать заболеванию, например, вульвита или кольпита. Промежность может быть воспалена из-за контакта с мочой. Диагностика влагалищной и маточной эктопии у женщин достаточно сложна.

Девочки долго могут находиться на лечении у детского педиатра или гинеколога с вульвовагонитом, потому что эктопия имеет схожую симптоматику. Гнойные выделения из влагалища и зуд кожи на гениталиях часто путают с врожденной эктопией. Отмечается боль в боку и внизу живота, может сопровождаться лихорадкой и тошнотой. При этом изменения в моче могут быть не обнаружены.

У сильного пола проявляется в виде сильной боли в пояснице и животе, почечные камни, недержание мочи. Есть вероятность развития эпидидимита. Обратный ток мочеточника у мужчин может развить гидронефроз.

Эктопия у мужчин развивается в таких местах:

Мочеиспускательный канал – 48% случаев.

Семенные пузырьки – 32%.

Мужская маточка (маленький кармашек в предстательной железе, который открывается в мочеиспускательное отверстие) – 10%.

Семявыбрасывающая протока – 9%.

Женская эктопия имеет немного другие показатели:

Мочеиспускательный канал – 35%.

Преддверие влагалища – 33%.

Маточная эктопия – 4%.

Причины возникновения болезни

Аномалия формируется внутриутробно. Происходит это на 10-й неделе, когда формируется мочевыделительная система. Причиной возникновения может стать следующее:

Заболевания, перенесенные в период беременности.

Прием различных лекарственных препаратов.

В процессе эмбриогенеза происходит формирование мезодермальных потоков, которые опускаются к задней стенке мочевого пузыря. Под негативным воздействием потоки не опускаются успешно к мочевому мешку.

Позже у женщин из парамезонефальных каналов развивается влагалище и придатки, мочеточник оказывается направлен в один из этих органов. У мужчин развиваются яички, придатки и семявыносящий проток из мезонефальных отростков. Из-за особенностей строения, патология у мужчин иногда может проявляться недержанием мочи.

Помимо врожденного фактора, причиной эктопии могут стать камни в почках. Они своими острыми краями царапают слизистую, делая в ней свищь. Первыми симптомами будут: почечная колика, кровь в моче, нарушение посещения туалета.

Рубцевание или сужение уретры приводит к воспалительному процессу, нарушается отток мочи. Структура может быть врожденной. Рубцовая ткань разрастается на месте стыковки лоханки и мочевого пузыря, препятствуя оттоку мочи.

К сожалению, до сих пор не разработаны эффективные профилактические процедуры по устранению данной проблемы. Эти генетические особенности зарождаются еще в эмбрионе.

Классификация эктопии отверстия мочеточника

В зависимости от местонахождения проблемы различают такие виды эктопии:

Они отличаются патологическими особенностями, методами лечения и диагностическими процедурами.

Вестибулярная эктопия не вызывает осложнений при диагностике, обычно, она хорошо просматривается. Устье мочеточника открыто для визуального осмотра. При гименальной эктопии у девочек устье открывается на девственной плеве.

Диагностические процедуры

Во время диагностики заболевания главной целью является обнаружить причину возникновения и обследовать работу почек. Внутривенно вводится краситель, чтобы проверить путь по окрашенной моче. Основными методами диагностики при эктопии являются:

Узи. Показывает расширение полости, увеличение и удвоение мочеточника.

Уретроцистоскопия. Определение количества устьев, расположение, наличие рефлюкса и воспаления.

Урография. Полное исследование мочевыводящей системы и состояние почек.

Исследование кишечника. Исключает кишечную эктопию, которая является редким случаем.

Сцинтиграфия почек. Сохранение функции данного органа.

Общий анализ мочи определяет количество в моче лейкоцитов и бактерий.

Начало лечения при подозрении на патологию начинается с обследования. Врач выслушивает жалобы пациента, проводит визуальный осмотр и направляет на вспомогательные процедуры. Иногда требуется проведение КТ, МРТ и рентгенографических снимков.

У женщин обязателен гинекологический осмотр. Например, при влагалищном расположении уретра хорошо просматривается при наружном осмотре. При маточной эктопии понадобится ультразвуковое исследование. Мужчинам проводят пальцевой осмотр и уретроскопию. Чтобы определить среду возбудителя, мазок из уретры и мочу отправляют на бактериологическое исследование.

Бывает трудно определить, от какой именно почки отходит мочеточник, местонахождение аномального устья можно найти таким образом: В мочевой пузырь вставляется широкий резиновый катетер, который перекроет приток мочи из пораженного мочеточника. Это вызовет почечную колику с соответствующей стороны. При заболевании пораженное устье имеет извилистую структуру и узкое отверстие, катетер получается вставить лишь на несколько сантиметров, но этого достаточно для проведения исследовании.

Лечение патологии

Лечение эктопии проводится оперативно. Имеет два различных подхода: с сохранением органа и без. Если функция почки сильно нарушена, тогда применяется передавливание мочеточника на участке лоханочно-мочеточникового сегмента. После проведения такой процедуры нередко возникает возобновление проходимости мочеточника. В таком случае, эту операцию совмещают с иссечением по всей проходимости канала. Удаление только мочеточника повышает риск развития нефрогенной гипертонии и гидронефроза.

При нормальной работе почек может быть выполнена сохраняющая операция. Имплантация эктопированного мочеточника в мочевой пузырь. Такие действия называются уретероцистоанастомоз. В пораженную область вживляют специальный механизм, который предотвращает мочеточниковый рефлюкс. Последствием такой операции нередко становится застой мочи и развитие пиелонефрита. Это происходит в силу аномального развития мочеточника, врожденного расширения канала.

Если происходит удвоение, то наиболее результативным методом операции будет наложение анастемозов. Место соединения части мочеточника, которое имеет эктопию, удаляется, а часть, которая протекает, остается. При непузырной эктопии у мужчин, чаще всего, нарушается нормальное функционирование почки. В большинстве случаев приходится удалять поврежденный орган. Либо приводят геминефрэктомию – удаляют поврежденный почечный сегмент. А также, проводят уретерэктомию- частичное или полное удаление мочеточника.

После оперативного вмешательства требуется курс реабилитации. За больным нужен постоянный врачебный контроль и уход. Курс реабилитации довольно длительный, это зависит от возникших осложнений, особенностей организма и общего состояния пациента. Больному положено проходить рентгенологическое исследование каждые полгода или год для того, чтобы удостовериться в анатомической функциональности мочеполовой системы.

Если после проведения хирургического вмешательства не было осложнений, то прогноз благоприятен. Есть вероятность развития болезни, связанной с инфекцией мочевыводящих путей, но на раннем сроке они легко излечимы. Может сохраняться на первых этапах гематурия – кровяные вкрапления в моче. У мужчин после операции может ухудшиться почечное кровообращение.

При инфекциях применяют антибиотики, используются инструментальные лечебные процедуры: мочевой пузырь и мочеточники промывают антисептиками и антибактериальными препаратами. Также, пациентам прописывают противовоспалительные лекарства и спазмолитики. Консервативный метод силен только при лечении камней, если они не более 6 мм диаметром. Медикаментозными средствами помогают вывести камни или растворить их.

Если это не помогает, то применяют сеансы литотрипсии через кожу. Это современный метод дробления камешков. Звуковые волны направленно действуют на участок с камнем, он крошиться и выводиться вместе с мочой. Иногда, при назначении врача, выполняют сидячие ванны и грелки на низ живота. При появлении крови в моче такие процедуры не проводятся.

Реабилитация

Пациентам показано постоянное наблюдение у врача-уролога, независимо от пола и возраста. Профилактические анализы выполняют для исключения почечной болезни. Не стоит употреблять в пищу продукты, которые раздражают почки и мочевой пузырь. Мочегонные травяные отвары, морсы, настои приписываются исключительно лечащим врачом.

После курса приема лекарственных препаратов назначаются физиопроцедуры. Увч – воздействие электрического тока на человеческий организм, и СВЧ – микроволновое излучение. Электрофорез комбинируют с различными растворами, выполняют аппликации на зону мочеполовой системы с парафином и озокеритом. При отсутствии противопоказаний рекомендуется посещать физкультурный кабинет для изучения и выполнения лечебных упражнений.

Если своевременно не диагностировать патологию и не заниматься лечением, последствия могут привести к неизлечимым заболеваниям, а также, к летальному исходу.

Эктопия устья мочеточника: что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

а) Терминология:
1. Синонимы:
• Удвоение мочеточников
• Эктопия мочеточников
2. Определение:
• Эктопия мочеточника: устье мочеточника располагается ниже нормального отверстия в треугольнике мочевого пузыря; наиболее часто сочетается с удвоением собирательной системы
• Удвоение мочеточника: два мочеточника дренируют удвоенную почку и остаются разделенными до входа в мочевой пузырь или дальше

б) Визуализация:

1. Общая характеристика:
• Лучший диагностический критерий:
о Удвоение (двойная) собирательной системы с полным удвоением мочеточников до места впадения в мочевой пузырь или вне него
• Локализация:
о Эктопический мочеточник впадает вдоль развивающегося мезонефрального протока:
– Мезонефральный проток (вольфов): эмбриональный предшественник треугольника мочевого пузыря, придатка, семявыносящего и семяизвергающего протоков, и семенных пузырьков
о Большинство эктопических отверстий мочеточников располагаются вне мочевого пузыря
о Эктопические отверстия мочеточников в мочевом пузыре:
– Обычно без клинических осложнений
о Эктопические отверстия мочеточников вне мочевого пузыря:
– Мужчины: устье мочеточника всегда располагается выше наружного сфинктера:
У мальчиков с удвоением мочеточников и эктопией не наблюдается недержание мочи
Отверстия мочеточников: простатический отдел уретры (в 54% случаев), семенные пузырьки (в 28% случаев), семявыносящий проток (в 10% случаев) и семяизвергающий проток (в 8% случаев)
– Женщины: отверстие мочеточников располагается ниже сфинктера, что приводит к недержанию мочи:
Отверстия мочеточников: шейка мочевого пузыря и верхний отдел уретры (в 33% случаев), преддверие (в 33% случаев), влагалище (в 25% случаев), шейка и тело матки (в 5% случаев)
о В 75-90% случаев эктопия мочеточников сопровождается их удвоением (в западных странах)
о В 85% случаев удвоенные мочеточники подчиняются правилу Вейгерта-Мейера:
– Правило Вейгерта-Мейера: мочеточник верхней лоханки входит более медиально и каудально, чем мочеточник нижней лоханки
– Наиболее часто мочеточник верхней лоханки эктопирован и подвергается обструкции (вследствие уретероцеле), а мочеточник нижнего полюса – рефлюксу
– В других 15% случаев мочеточник верхней лоханки входит в любое место вдоль следования мезонефрального протока (смотрите выше)
о в 10% случаев возникает эктопия контрлатерального мочеточника
о в 20% случаев возникает удвоение контрлатерального мочеточника

2. Рентгенологические признаки удвоения и эктопии мочеточника:
• Экскреторная урография или КТ-урография:
о Удвоение почки с эктопией устья мочеточника:
– Удвоение почки с удвоением мочеточников
– Расширенный и извитой мочеточник на уровне входа в мочевой пузырь
– Недостаточная экскреция или ее отсутствие в верхним полюсе удвоенной почки
– Признак лилии:
Гидронефроз и ↓ функции заблокированного верхнего полюса → нисходящее смещение чашечек нижнего полюса
– Признак комочка:
Сморщивание, атрофия и ↓ функции части нижнего полюса
Может имитировать объемное образование почки
– Меньшее количество чашечек и лоханок собирательной системы нижнего полюса; укорочение лоханки верхнего полюса
– Локальное или диффузное утолщение чашечек с тонкой прилегающей паренхимой ± сморщивание нижнего полюса
– ± обструкция пиелоуретерального сегмента нижнего полюса
– Эктопический мочеточник наиболее часто ассоциирован с уретероцеле
о Неудвоенная почка с эктопией устья мочеточника:
– Пораженная почка обычно маленькая, дисплазированная и нефункционирующая
– Мужчины с эктопической одиночной системой зачастую имеют расширенный ипсилатеральный семенной пузырек (на КТ, УЗИ, МРТ)
• Микционная цистоуретерограмма:
о ± рефлюкс, уретероцеле, дивертикул уретры
о Этот метод оптимален для определения локализации эктопического устья мочеточника в том случае, когда оно находится в мочевыделительных путях

3. КТ при удвоении и эктопии мочеточника:
• «Немая» почка: отсутствие почечного синуса или собирательной системы в месте соединения верхнего и нижнего полюсов удвоенной почки
• ± обструкция в обоих полюсах удвоенной почки
• Аномальное расположение эктопического мочеточника и его отверстия, а также ассоциированное уретероцеле лучше визуализируются на КТ-урографии в отсроченную фазу

4. УЗИ при удвоении и эктопии мочеточника:
• Удвоение почки: наличие двух центральных эхо-комплексов с переходной почечной паренхимой
• Гидронефроз верхнего полюса:
о Может визуализироваться в виде кистозного образования на медиальной поверхности верхнего полюса почки
• Расширенный мочеточник за мочевым пузырем

Читайте также:  Шигеллвак – инструкция по применению вакцины, отзывы, цена, аналоги

5. МРТ при удвоении и эктопии мочеточника:
• MPT-урография (МРУ) основана на Т2-взвешенных изображениях с режимом подавления сигнала от жира и на постконтрастных мультифазных Т1-взвешенных изображениях в 3D GRE последовательности:
о Для расширения собирательной системы наиболее оптимальным считается применение фуросемида (Лазикса) и внутривенная гидратация
о Катетеризация мочевого пузыря используется у отдельных пациентов
• МРУ является методом выбора у молодого населения в целях избежания ионизирующего излучения
• На МРУ отчетливо визуализируется морфология и расположение собирательных систем

6. Радионуклидная диагностика:
• Ядерная цистография можетзаменить МЦУГ в плане исследования рефлюкса
• Сцинтиграфия почек (с ДКСК или МАГ-3) является методом выбора для определения степени функции почек:
о Может наблюдаться различная функция части верхнего полюса

7. Рекомендации по визуализации:
• Лучший метод визуализации:
о УЗИ для скрининга:
– Служит для обнаружения удвоения заблокированной собирательной системы
о КТ:
– С помощью данного метода можно обнаружить небольшую, плохо функционирующую, диспластичную почку, дренируемую одиночным эктопическим мочеточником
– На КТ-урографии можно обнаружить целый спектр аномалий
о МРТ:
– С помощью данного метода можно полностью обнаружить весь спектр аномалий без лучевой нагрузки:
Данный метод особенно эффективен в отношении применения у детей

(Слева) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: удвоение левой собирательной системы с заметным гидронефрозом верхнего полюса и умеренным гидронефрозом нижнего полюса.
(Справа) МРТ, Т2-ВИ, корональный срез: у этого же пациента отмечается заметное расширение и извитость части эктопического мочеточника верхней лоханки.

в) Дифференциальная диагностика удвоения и эктопии мочеточника:

1. Расщепление мочеточника:
• Два мочеточника дренируют удвоенную почку, но соединяются перед входом в мочевой пузырь; могут быть эктопическими
• Мочеточники обычно соединяются выше мочевого пузыря в виде буквы «V» или «Y»
• Экскреторная урография:
о Мочеточниково-мочеточниковый рефлюкс или феномен «йо-йо»: перистальтическая волна одного мочеточника вызывает рефлюкс мочи в другой
о Асимметричное расширение одного сегмента мочеточника

2. Уретероцеле:
• Может наблюдаться в виде изолированной находки при визуализации, без сопутствующей эктопии или удвоения мочеточника

3. Киста семенного пузырька:
• Ассоциирована с ипсилатеральной агенезией почки
• Может быть ошибочно принята за эктопию устья мочеточника

4. Кисты гартнерова канала:
• Включенные кисты латеральной стенки влагалища
• Рудимент мезонефрального протока (вольфова)
• Могут быть ошибочно приняты за эктопию устья мочеточника

(Слева) УЗИ мочевого пузыря в продольной плоскости: извитой расширенный мочеточник, продолжающийся вне ожидаемого отверстия в треугольнике мочевого пузыря.
(Справа) УЗИ в продольной плоскости: у этого же пациента определяется кистозное образование в стенке влагалища, представляющее собой эктопическое устье расширенного и закупоренного мочеточника, дренирующего верхнюю лоханку удвоенной собирательной системы. Также визуализируется матка, которая имеет нормальные характеристики.

г) Патология. Общая характеристика:
• Этиология:
о Эмбриология:
– Мочеточники развиваются из мочеточниковых зачатков, которые представляют из себя дивертикулы дистальных отделов мезонефрального протока (вольфова)
– Мочеточниковый зачаток врастает в гребень метанефроген-ной бластемы, которая является предшественником почки
– Дистальный отдел мезонефрального протока (между мочеточниковым зачатком и клоакой) развивается в виде треугольника мочевого пузыря
о Патогенез:
– Аномальное расположение мочеточниковых зачатков приводит к эктопии мочеточников
– Удвоение мочеточниковых зачатков приводит к удвоению почки
о Генетика: аутосомно-доминантный тип наследования с низкой пенетрацией
• Сопутствующие аномалии:
о Одиночная или дисплазированная почка, гипопластичные почки, все виды сращения почек и задние уретральные клапаны
о Комплексы врожденных аномалий: VATER, VACTERL (vertebral, anal, cardiovascular, tracheoesophageal, renal, and limb): дефекты позвоночника, анального отверстия, сердечно-сосудистой системы, трахеоэзофагеальной фистулы, почек и конечностей

(Слева) УЗИ левой почки в продольной плоскости: расширенный эктопический мочеточник, медиальнее и глубже по отношению к почке. Следует обратить внимание на кистозную дисплазию части верхнего полюса.
(Справа) Микционная цистоуретерограмма: определяется рефлюкс мочи в эктопический левый мочеточник, который открывается в уретру.

д) Клинические особенности:

1. Клиническая картина удвоения и эктопии мочеточника:
• Наиболее частые признаки/симптомы:
о У мужчин протекает зачастую без клинической картины: – Могут возникать рецидивирующий эпидимит, инфекция мочевыделительных путей или боль в боку
о Недержание мочи наблюдается только у женщин, ввиду расположения устья мочеточника верхней лоханки ниже сфинктера мочевого пузыря
о Интермиттирующие или персистурующие инфекции мочевыделительных путей ± острый пиелонефрит, особенно часто у женщин

2. Демография:
• Пол:
о Чаще наблюдается у женщин (М:Ж=1:10):
– Может быть артефактом, ввиду отсутствия клинической картины у мужчин
• Эпидемиология:
о В западных странах 75-90% случаев эктопии мочеточников возникает при удвоении собирательной системы
о Истинная встречаемость неизвестна, ввиду того, что у многих пациентов отсутствует клиническая картина
о Встречаемость удвоения собирательной системы почки по данным аутопсии составляет 0,5-1,2%

3. Течение и прогноз:
• Осложнения: обструкция, уролитиаз, абсцесс, почечная недостаточность

4. Лечение удвоения и эктопии мочеточника:
• Ведение пациента зависит от наличия удвоения мочеточника и степени нарушения функции пораженной почки (или доли)
• Частичная нефрэктомия и уретерэктомия: у пациентов с эктопией мочеточника совместно с удвоением собирательной системы и дисплазированной/нефункционирующей частью верхнего полюса почки
• Нефруретерэктомия: у пациентов с одиночной собирательной системой и плохо функционирующей почкой
• Реимплантация мочеточника (к мочевому пузырю или к нижнему полюсу мочеточника): у пациентов с нормальной функционирующей почкой (частью)

е) Диагностическая памятка. Следует учесть:
• Молодые девушки с недержанием мочи или рецидивирующими инфекциями мочевыделительных путей
• Юноши с рецидивирующим эпидимитом или инфекциями мочевыделительных путей

ж) Список использованной литературы:
1. Adeb М et al: Magnetic resonance urography in evaluation of duplicated renal collecting systems. Magn Reson Imaging Clin N Am. 21 (4):717—30, 2013
2. Chen CP et al: Prenatal evaluation with magnetic resonance imaging of a giant blind ectopic ureter associated with a duplex kidney. Ultrasound Obstet Gynecol. 31 (3):360-2, 2008
3. Lipson JA et al: Subtle renal duplication as an unrecognized cause of childhood incontinence: diagnosis by magnetic resonance urography. J Pediatr Urol. 4(5)398-400, 2008
4. Berrocal T et al: Anomalies of the distal ureter, bladder, and urethra in children: embryologic, radiologic, and pathologic features. Radiographics. 22(5): 1139-64, 2002
5. Zissin R et al: Renal duplication with associated complications in adults: CT findings in 26 cases. Clin Radiol. 56(1):58—63, 2001
6. Fernbach SK et al: Ureteral duplication and its complications. Radiographics. 17(1): 109—27, 1997
7. Privett JT et al: The incidence and importance of renal duplication. Clin Radiol. 27(4)321-30, 1976

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 10.10.2019

Опухоли мочеточника: причины, виды, симптомы

Опухоль мочеточника – это новообразование, поражающее область протока, соединяющего лоханку почки и мочевой пузырь. При развитии такого опухолевого состояния пациент ощущает болезненность в области поясницы и отмечает появление крови в моче.

” data-medium-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/opuholi-mochetochnika.jpg?fit=450%2C300&ssl=1?v=1572898601″ data-large-file=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/opuholi-mochetochnika.jpg?fit=825%2C550&ssl=1?v=1572898601″ src=”https://i1.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/opuholi-mochetochnika-825×550.jpg?resize=790%2C527″ alt=”опухоли мочеточника” width=”790″ height=”527″ srcset=”https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/opuholi-mochetochnika.jpg?w=825&ssl=1 825w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/opuholi-mochetochnika.jpg?w=450&ssl=1 450w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/opuholi-mochetochnika.jpg?w=768&ssl=1 768w, https://i0.wp.com/medcentr-diana-spb.ru/wp-content/uploads/2017/12/opuholi-mochetochnika.jpg?w=900&ssl=1 900w” sizes=”(max-width: 790px) 100vw, 790px” data-recalc-dims=”1″ />

Опухоли мочеточника, имеющие первичный характер, встречаются достаточно редко. Всего в одном случае из ста новообразований мочевых путей и почек происходит локализация в мочеточнике. Вторичные опухоли мочеточника распространены гораздо больше, в особенности имплантационные метастазы.

Что представляют собой опухоли мочеточника?

Новообразования в мочеточнике схожи по патогенезу и этиологии с опухолями почечной лоханки. Происхождение они имеют как из эпителия, так и из соединительной ткани. Соединительнотканные новообразование не слишком часто встречаются, гораздо чаще появляются новообразования эпителиального происхождения – папилломы, а также плоскоклеточный и сосочковый виды рака.

Первичная опухоль в подавляющем большинстве случаев располагается в нижней части мочеточника, в более редких случаях – в середине протока. Более подвержены появлениям опухолей такой локализации люди среднего и пожилого возраста.

Причины опухолей мочеточника

Уротелий в мочеточнике отличается высокой чувствительностью к химическому составу мочи. Среди факторов, повышающих риск развития опухоли мочеточника, как и других новообразований, лидирует курение. Статистика указывает на то, что 70% мужчин и 40% женщин, с диагностированными опухолями мочеточника, являются курильщиками с многолетним стажем.

Также уротелиальный рак чаще появляется у людей, принимающих большое количество анальгетиков или диуретиков. Так, при лечении артериальной гипертензии риск развития опухолей мочеточника возрастает из-за приема мочегонных препаратов. К повышенной группе риска также находятся люди, профессиональная деятельность которых проходит на предприятиях по переработке нефти, производству пластмасс и пластиков.

Медики уверяют, что несколько повышает риск появления новообразований хронический пиелонефрит, камни в мочевыводящих путях и травмы мочеточника. Оказывают влияние также генетическая предрасположенность, синдром Линча и злокачественные опухоли органов малого таза (матка, яичники, кишечник, простата и т.д.).

Виды заболевания

Новообразования мочеточника можно классифицировать по первичности появления, характеру и происхождению. По характеру выделяют доброкачественные и злокачественные новообразования. По происхождению различают первичные и вторичные, возникшие в результате распространения первичной опухоли из других органов.

По происхождению выделяют эпителиальные и соединительнотканные опухоли. Эпителиальные опухоли в свою очередь делятся на:

  • папилломы;
  • сосочковый рак;
  • плоскоклеточный рак.

Если диагностируются соединительнотканные новообразования, можно предположить наличие таких форм опухоли мочеточника:

  • фибромы;
  • саркомы.
  • лейомиомы и пр.

Симптомы опухолей мочеточника

Если опухоль мочеточника имеет доброкачественный характер, на протяжении длительного времени она может никак себя не проявлять. Среди симптомов злокачественного новообразования мочеточника можно выделить такие характерные признаки патологии:

  • Гематурия. Именно полевение крови в моче становится чаще причиной обращения пациента к урологу при развитии данной патологии. Более 90% всех больных, имеющих опухоль протока, отмечают постоянное или периодическое выделение крови с мочой. В 70% случаев речь идет не о нескольких каплях, которые можно легко не заметить, а о состоянии макрогематурии, которая обычно пугает пациента.
  • Болевые ощущения – на болевые ощущения в области поясницы жалуется примерно половина всех пациентов, столкнувшихся с данной локализацией новообразования. Связано возникновение болезненности с закупоркой протока в лоханочно-мочеточниковом сегменте.
  • Дизурия – довольно специфический симптом опухолей мочеточника, который может развиваться на поздних стадиях заболевания. Около 10% пациентов отмечают выраженное затруднение мочеиспускания, сопровождающееся болью или дискомфортом.
  • Общие симптомы – развитие новообразования в организме может сопровождаться периодическим повышением температуры до субфебрильных показателей, слабостью, потерей аппетита, похудением и ослаблением иммунитета.

Длительное игнорирование симптомов может спровоцировать развитие уретерогидронефроза, что проявляется расширением чашечно-лоханочного комплекса с последующей атрофией почечной паренхимы. Еще одно осложнение прогрессирующей опухоли мочеточника – образование вторичных камней.

Если опухоль имеет доброкачественный характер, главной опасностью будет ее перерождение в злокачественную. Для злокачественных опухолей, особенности или они имеют двустороннее расположение, очень высок риск рецидива даже при полном лечении новообразования. Кроме того, опухоли мочеточника рано метастазируют, что значительно усложняет процесс выздоровления.

Диагностика заболевания

Для диагностики опухоли мочеточника проводится ряд лабораторных исследований, в том числе общий анализ крови, анализ мочи с макрогематурией.

Далее могут назначаться: компьютерная томография, урография, цистоскопия. Для постановки окончательного диагноза чаще всего прибегают к биопсии тканей.

Результаты анализов при опухолях мочеточника

Исследования крови и мочи при опухолях мочеточника дают такие же результаты, как и опухоли почечной лоханки. Для определения локализации используется цистоскопия – на ее результатах можно видеть ворсинки опухоли в просвете мочеточника при его сокращении. На уретеропиелограмме в случае новообразования отражаются затеки контрастного вещества.

Методы лечения

Единственным способом устранения опухоли мочеточника, вне зависимости от ее характера. Является хирургическое лечение. В случае, если опухоль находится в поздней стадии и поражает окружающие ткани, в процессе операции может быть проведена частичная резекция мочеточника и смежной с ним стенки мочевого пузыря.

Опухоли мочеточника резистентны к химиотерапии и лучевому лечению, после операции больной нуждается в длительном наблюдении в условиях диспансерного лечения. Рак мочеточника встречается крайне редко, согласно статистике – от одного до четырех процентов ото всех новообразования верхних мочевых путей. Поэтому найти специалиста, который обладал бы достаточной квалификацией для диагностики и лечения этого заболевания, непросто.

В нашей клинике вас ждут профессиональные врачи, вежливый персонал и лучший уход. Мы обеспечим вам наилучшие условия для выздоровления, современные средства лечения и комфортную атмосферу.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter

Уретероцеле

Уретероцеле — это специфическое заболевание мочевыводящих путей, которое проявляется в патологическом расширении дистального (внутрипузырного) отдела мочеточника. В пораженной области формируется киста, которая выдается в мочевой пузырь. Со временем развиваются и начинают усиливаться неприятные симптомы: расстройства мочеиспускания, боли в спине.

Особенность заболевания: киста деформирует мочевой пузырь и со временем может увеличиваться. Болезнь чаще поражает женщин, чем мужчин.

Для диагностики следует обратиться к урологу, потребуется пройти ряд инструментальных обследований. Лечение преимущественно хирургическое. Существует несколько современных и безопасных способов избавления от уретероцеле. Во время операции не только удаляют патологический участок, но и восстанавливают нормальную структуру мочеточника.

  • Первичная консультация – 2 700
  • Повторная консультация – 1 800

Записаться на прием

Классификация

Киста дистального отдела мочеточника может быть одна. А иногда наблюдается двусторонняя патология, когда новообразования присутствуют сразу в обоих мочеточниках.

Выделяют три формы заболевания:

  1. Простая. Киста располагается в одном мочеточнике, других патологий мочевыводящих путей не наблюдается.
  2. Пролабирующая. Встречается только у женщин. Это выпадающая киста, проходящая через уретру и визуально заметная снаружи. В таком случае патологию можно обнаружить визуально как багровую слизистую.
  3. Эктопическая. Расположена в патологическом мочеточнике, который открывается не в мочевой пузырь, а в другие органы или заканчивается слепо.
Читайте также:  Чай с лимоном – а все ли вы знаете о его полезных возможностях?

Кроме того, различают первичное заболевание (врожденное), а также вторичное (его еще называют приобретенным).

Причины

Врожденная форма заболевания чаще всего развивается у женщин. Причиной становится сужение устья мочеточника.

Причины приобретенного заболевания более разнообразны:

  • образование конкремента (мочевого камня) и его ущемление
  • нарушение роста тканей стенок мочевого пузыря
  • нарушение оттока жидкости из выделительной системы
  • застой жидкости в почечной лоханке

Врожденная и приобретенная формы всегда сопровождаются нарушенным оттоком жидкости, повышенным давлением в мочеточнике. Это проводит к еще большему растяжению его стенок, что способствует выпадению кисты в мочевой пузырь. Как правило, внутри самой кисты находится жидкость, иногда – гнойное содержимое. Реже встречаются конкременты или кровь.

Несмотря на то, что первые симптомы кажутся безобидными, уретероцеле может привести к развитию опасных осложнений. Нарушенный отток мочи из почек повышает риск инфицирования. Изменение давления жидкости приводит к попаданию инфицированной мочи в почки. Возможно развитие хронических инфекций, пиелонефрита. При отсутствии своевременного лечения инфекционные и воспалительные осложнения могут привести к потере почки.

Симптомы

Основные характерные симптомы включают в себя болезненность в поясничном отделе, а также нарушение мочеиспускания и изменение цвета мочи. Если развивается большая киста, то пациент страдает от учащенных позывов к мочеиспусканию. При этом жидкость выделяется небольшими порциями. Так происходит из-за того, что вдающаяся в мочевой пузырь киста, занимает много места, а также может давить на стенки. Если уретероцеле перекрывает устье второго мочеточника, то симптомы гораздо более явные: полностью нарушается отток жидкости из почек, развивается состояние, которое называется гидронефроз. Возникают боли, похожие на почечные колики – они приступообразные, острые и сильные.

Обычно на самых первых этапах заболевание практически никак себя не проявляет. Симптомы появляются не сразу, и их интенсивность нарастает постепенно. В этом состоит коварство заболевания, которое прогрессирует при отсутствии четкой клинической картины.

Типичные симптомы уретероцеле:

  • боли в области поясницы
  • болезненность в области мочевого пузыря
  • при закупорке мочевыводящих путей боль резкая, приступообразная
  • наблюдаются нарушения мочеиспускания: позывы в туалет учащаются, но жидкости выделяется мало
  • при хроническом течении (часто встречается при врожденном уретероцеле) пациенты страдают от частых инфекционных заболеваний: циститов, пиелонефритов
  • изменяются цвет и запах мочи, в ней могут быть заметны кровь и гной

У женщин среди симптомов выделяют выпадение кисты. Выпадающая киста требует своевременного лечения. Если отложить операцию надолго, то уретероцеле может ущемиться, начнется некротизация тканей.

Чаще всего заболевание проявляется неспецифическим симптомами, не позволяющими сразу поставить диагноз: ноющие боли в спине и нарушение мочеиспускания характерны для разных заболеваний выделительной и половой систем. При симптомах уретероцеле следует незамедлительно обратиться к урологу.

Стриктура мочеточника

Стриктура мочеточника — это патология, которая приводит к сжатию просвета мочеточного канала, вследствие чего нарушается его проходимость.

  • Причины возникновения стриктуры мочеточника
  • Симптомы стриктуры мочеточника
  • Диагностика стриктуры мочеточника
  • Лечение стриктуры мочеточника
  • Последствия и осложнения стриктуры мочеточника

В нормальных условиях стенки мочеточника эластичны, что не препятствует их естественному расширению. Когда в них формируются определенные нарушения, мышцы атрофируются и перерождаются в рубцовую ткань. Сужение может образоваться в разных частях мочеточника и иметь различную протяженность.

В результате развития болезни, мочеточник опорожняется частично, что будет причиной накапливания остатков мочи. От длительного застоя возникает растяжение, извитость мочевика, удлинение, что спровоцирует увеличение лоханки почек (гидронефроз) и приведет к неудовлетворительной работе почек. Зачастую стриктура возникает на участке перехода лоханки в мочеточник и при переходе мочеточника в зону мочевого пузыря.

Выделяют следующие виды стриктуры мочеточника:

  • односторонние;
  • двусторонние;
  • одиночные;
  • множественные;
  • ложные — это сужения, возникшие из-за внешнего сжатия, сдавливания стенок мочеточника различными опухолями;
  • истинные — затрагивание стенки протоки.

Мочеточник — парный орган. В связи с этим заболевание может развиться лишь на одном органе, а второй будет здоровым. Двусторонняя стриктура встречается крайне редко и ее с легкостью можно определить. Односторонняя стриктура протекает без особых признаков.

В зависимости от вида заболевания, определяют источник развития сужений, их месторасположение и основание. По месту размещения сужения выделяют: стриктуру в верхнем, нижнем и среднем отделах, она может иметь разную длину и появляться в различных местах мочевыводящего протока.

Причины возникновения стриктуры мочеточника

Существует ряд обстоятельств, провоцирующих патологическое сужение мочеточника. Зачастую данное состояние формируется в течение жизни и обуславливается многими факторами (передавливание мочеточника, опухоль почек, врачебное вмешательство, вирусные и венерические заболевания). Также существуют врожденные стриктуры мочеточника. Они вызваны различными аномалиями внутриутробного развития плода, могут носить генетический характер. В этом случае заболевание формируется в результате недоразвития мышечных тканей мочеточника, перегиба и аномального развития почек. Таким образом на месте повреждения образуется рубец из плотной соединительной ткани, поэтому просвет уретры и сужается. При стриктуре уретры у пациента наблюдается только уменьшение струи мочи, а сужение мочеточника может долгое время себя никак не выдавать.

Причины стриктуры мочеточника:

  1. Травмы мочеточника: это может быть ножевое или огнестрельное ранение, травма, нанесенная медицинскими действиями;
    • травмы внешние — появляются от тупых ударов в районе поясницы. Сужение в данном случае возникает из-за гематомы.
    • травмы внутренние — от сформированных камней в почках наступает процесс воспаления. При нарушении слизистой камнем, происходит формирование соединительной ткани.
  2. Лучевая терапия, радиационное поражение;
  3. Аномалии и воспаления мочеточника;
  4. Продолжительное пребывание камня в мочеточнике;
  5. Вирусные заболевания, обусловленные заселением паразитами стенок мочеточника;
  6. Туберкулез, гонорея.

В большинстве случаев, данному заболеванию больше всего подвержены мужчины.

Симптомы стриктуры мочеточника

Сужение мочеточного канала сопровождается следующими симптомами:

  • боль и неудобство при мочеиспускании;
  • наличие в моче крови;
  • мутный окрас и неприятный запах мочи;
  • ослабленная струя;
  • разбрызгивание струи;
  • наличие общей интоксикации организма (тошнота, рвота);
  • мышечные судороги;
  • уменьшение объема или вовсе отсутствие мочи;
  • боль в зоне поясницы;
  • повышение температуры тела;
  • выделения из мочеточника;
  • ощущение тянущей боли внизу живота.

Диагностика стриктуры мочеточника

Диагностировать данное заболевание можно следующими способами:

  • Изучение клинической карты пациента;
  • Определение времени возникновения первых жалоб;
  • Анализ крови и мочи для определения наличия и уровня воспаления в организме;
  • Ультразвуковое исследование почек и мочевого пузыря для выявления размеров и уровня сужения мочеточника;
  • Введение внутривенно безопасного радиоактивного препарата, который выводится почками, после чего делается несколько фотоснимков. Таким методом можно определить размер и протяжность сужения;
  • Введение трубки с аппаратом через мочеиспускательный канал в мочеточник для определения месторасположения сужения;
  • Томография позволит определить причину стриктуры мочеточника;
  • Зрительное исследование мочеточника с помощью цистоскопа дает возможность определить наличие заболевания;
  • После определения местоположения и размера стриктуры, врач сможет назначить комплексное лечение.

Лечение стриктуры мочеточника

Главная цель лечения — ликвидация сужения проточного потока и возобновление оттока мочи.

Медикаментозного лечения данного заболевания не существует. Единственный возможный выход — это хирургическое вмешательство.

Варианты операций на стриктуре мочеточника:

  1. Бужирование уретры — расширение с помощью специального стержня просвета канала. У данного метода временный результат, поэтому используется он редко. В ходе процедуры может возникнуть боль, кровотечение и инфекция.
  2. Оптическая уретротомия — рассечение участка сужения с помощью цистоскопа. В сравнении с бужированием этот способ намного эффективней, но для стриктур с протяжностью не более 0,5см.
  3. Пластика уретры — замещение пораженного участка сужения здоровыми тканями. Этот способ используется для стриктур маленького размера.
  4. Операция пластического замещения — применяется при протяженных стриктурах.

Чтобы избежать нежелательных последствий, важно соблюдать правила реабилитации, назначенные доктором.

Последствия и осложнения стриктуры мочеточника

Стриктура мочеточника может спровоцировать такие последствия и осложнения, как хронический простатит, цистит, атрофию почки, также это частые обострения пиелонефрита (воспаление почечных тканей), появление камней в почках и хроническая недостаточность, в организме могут скапливаться продукты обмена веществ.

Необходимо придерживаться определенных правил профилактики во избежание последствий и обострений стриктуры мочеточника:

  • избежание травм спины и поясницы;
  • своевременное лечение мочекаменной болезни;
  • раннее диагностирование заболеваний мочеточника;
  • регулярное прохождение ультразвукового исследования всех органов мочеиспускательной системы после операционного вмешательства;
  • использование контрацептических средств.

Эктопия миндалины мозжечка: признаки, диагностика и лечение

Мозжечок – часть головного мозга, отвечающая за координацию движений, мышечный тонус, регулирующая настроение. Орган отличается сложной структурой и имеет миндалины, которые могут опускаться в позвоночный канал. Это заболевание известно как эктопия миндалины мозжечка или мальформация Арнольда-Киари.

Расположение и функции миндалин мозжечка

Смещение миндалин мозжечка вызывает психические и неврологические патологии

Миндалины – отдельно расположенные ядра, для удобства объединенные в одну группу, так как они располагаются близко друг к другу. Они располагаются в нижней части мозжечка. Эктопией называется аномалия, при которой миндалины смещаются в сторону позвоночного канала или опускаются в него через большое затылочное отверстие.

Эти образования играют очень важную роль, так как отвечают за настроение человека и чувство равновесия. Однако основная проблема эктопии связана с тяжелыми нарушениями церебрального кровообращения, вследствие чего могут наблюдаться тяжелые осложнения, вплоть до комы и остановки дыхания.

Нарушение работы мозжечковых миндалин приводит к ряду тяжелых психических нарушений. В их числе:

  • расстройства аутистического спектра;
  • тревожный синдром;
  • биполярное аффективное расстройство;
  • шизофрения.

Тем не менее, аномалия расположения миндалин, называемая эктопией, не всегда приводит к этим заболеванием и чаще вызывает тяжелые неврологические симптомы, в том числе и нарушения, угрожающие жизни.

К функциям, которые выполняют миндалины мозжечка, относят:

  • пробуждение после сна;
  • чувство страха;
  • эмоциональные реакции;
  • возможность испытывать все виды эмоций;
  • смену эмоциональных состояний;
  • синтез гормонов;
  • работу кратковременной и постоянной памяти.

Работа этих образований проявляется в способности человека запоминать, воспроизводить и различать эмоциональные реакции на различные раздражители. Именно поэтому аутизм связывают с нарушением функционирования миндалин мозжечка.

Миндалины мозжечка сыграли важную роль в процессе эволюции человека, обеспечивая возможность неосознанного обучения. Именно они регулируют так называемые инстинкт самосохранения и помогают в выживании, фиксируя реакции на различные раздражители, в том числе и опасные. В ответ на любое потенциально угрожающее жизни событие создается определенная реакция, которая остается в памяти, позволяя в следующий раз среагировать по уже заложенным в мозге алгоритмам. Эти реакции занимают свое место в долговременной памяти, тем самым постоянно поддерживая инстинкт самосохранения.

Причины эктопии миндалин

Наркотическая зависимость беременной приводит к непредсказуемым патологиям у ее будущего ребенка

Аномалия представляет собой опущение миндалин. Следует отметить, что она никогда не обнаруживается у детей и впервые диагностируется во взрослом возрасте. Диагностируют патологии обычно случайно, во время планового обследования или при возникновении у пациента других жалоб.

Причины эктопии миндалин мозжечка – это аномалии развития, вследствие которых наблюдается несоответствие размеров затылочного отверстия и головного мозга. Еще одной причиной являются сильные травмы головы, в результате которых миндалин опускаются.

Врожденная эктопия обусловлена:

  • внутриутробными инфекциями;
  • реакцией плода на препараты, принимаемые матерью во время беременности;
  • употребление алкоголя и наркотиков беременной женщиной;
  • гипоксией плода из-за курения матери.

Тем не менее, точные причины опущения миндалин неизвестны, перечисленные относятся скорее к предрасполагающим факторам развития врожденной аномалии.

Теоретически, эктопия может быть следствие родовых травм. Ребенок, проходя по родовым путям, может получить травму головы, вследствие которой со временем происходит опущение мозжечковых ядер.

Симптомы заболевания

Эктопия правой миндалины мозжечка – это неврологический синдром, сочетающий следующие признаки:

  • гипертонус мышц шеи;
  • боль в шее при напряжении, например, кашле или чихании;
  • головные боли;
  • головокружение;
  • шум в ушах;
  • приступы остановки дыхания во время сна (апноэ);
  • склонность к обморокам.

Умеренная эктопия миндалин мозжечка, при которой происходит лишь смещение структур, а не полное опущение, может вообще не иметь никаких симптомов. В этом случае признаки эктопии миндалин мозжечка случайно обнаруживаются при проведении МРТ.

В редких случаях возможно появление сопутствующих симптомов, в числе которых:

  • изменение речи;
  • существенное ухудшение слуха и зрения;
  • повышение артериального давления при любых резких движениях;
  • осиплость голоса;
  • периодические парестезии;
  • частое онемение рук и ног.

Методы диагностики

При появлении тревожных симптомов необходимо проконсультироваться с неврологом. Врач осмотрит пациента, проверит рефлексы, проведет обследование шеи. По характеру гипертонуса мышц шеи можно предположить, что проблема обусловлена опущением миндалин мозжечка, однако точно поставить диагноз можно только с помощью обследований.

Клиническая картина эктопии миндалин мозжечка нечеткая, поэтому для постановки диагноза необходимо сделать МРТ головного мозга – магнитно-резонансную томографию. В целом, именно это обследование в большинстве случаев назначается всем пациентам с жалобами на частые головные боли и головокружение.

МРТ: подготовка и проведение

Магнитно – резонансная томография, один из лучших современных способов диагностирования головного мозга

МРТ позволяет визуализировать изменения в головном мозге. Аппарат для этого обследования генерирует магнитное поле, которое позволяет зафиксировать состояние головного мозга. Процедура безболезненная, но часто вызывает опасения у пациентов, так как сам аппарат представляет большую кабину, в которую лежа помещается человек.

МРТ может делаться двумя способами – с контрастом и без контраста. В первом случае в организм вводится препарат, позволяющий точно показать на изображении все вены, сосуды и капилляры. В качестве контрастного вещества чаще всего применяют препараты йода.

Основные противопоказания к проведению обследования – это ношение кардиостимулятора и наличие в теле инородных металлических тел. Эти ограничения связаны с тем, что аппарат для МРТ по сути представляет собой большой магнит, который, как и все магниты, воздействует на металлические предметы. В случае кардиостимулятора, магнитное поле выведет его из строя, что представляет угрозу для жизни человека.

Читайте также:  Народные способы и медикаментозное лечение сифилиса у мужчин

Специфической подготовки к обследованию не требуется, однако при клаустрофобии или сильной нервозности можно принять седативное средство, предварительно проконсультировавшись с врачом, который будет проводить обследование. Перед началом процедуры человеку необходимо переодеться в специальную больничную одежду, для этого выдают одноразовые халаты.

Обследование проводится следующим образом. Пациент ложится на подвижный стол, врач покидает помещение и дистанционно управляет процессом. Стол медленно движется внутрь аппарата, затем останавливается. В этот момент в аппарате раздаются достаточно пугающие шумы, которые чаще всего и являются предметом страха пациентов. Вся процедура занимает около десяти минут, на протяжении которых человеку необходимо оставаться без движения и сохранять спокойствие.

Компьютерная томография

Компьютерная томография, или КТ, представляет собой альтернативу МРТ. Методы во многом похожи, однако в КТ используется рентгеновское излучение (Х-лучи).

Этот метод диагностики противопоказан беременным, кормящим женщинам и маленьким детям, так как рентгеновское излучение небезопасно.

Как и МРТ, КТ может проводится с контрастом и без. Контраст применяют в том случае, когда необходимо точно визуализировать сосудистые структуры, при подозрениях на эктопию мозжечковых миндалин проводится обычное обследование.

Подготовки не требуется, все необходимое пациент получает прямо в кабинете лаборатории. Придется переодеться в больничную одежду – это обязательное требование при КТ. Человек ложится на стол, который плавно въезжает в аппарат. Дальше процедура ничем не отличается от МРТ. Если шум и щелчки вызывают страх, можно предварительно попросить медицинский персонал о берушах.

КТ и МРТ одинаково эффективны при эктопии миндалин мозжечка, и позволяют визуализировать опущение структур. Выбор метода обследования остается за врачом или самим пациентом, так как различия в стоимости не принципиальны.

Лечение эктопии

Нужно стараться придерживаться правильного питания и избавиться от вредных привычек (курение, спиртное)

Лечение эктопии миндалин мозжечка зависит от степени опущения и тяжести симптомов. Если специфические симптомы и признаки эктопии миндалин мозжечка не беспокоят пациента, но обследование выявило наличие патологии, выбирается выжидательная тактика. Пациенту рекомендовано изменить образ жизни, придерживаться режима дня, правильно питаться и избегать травм, а также показано регулярное проведение обследования для отслеживания динамики опущения миндалин. Обычно достаточно проходить МРТ ежегодно.

При наличии неврологических симптомов умеренной степени тяжести выбирается консервативное лечение. Оно заключается в следующих мерах:

  • прием нестероидных противовоспалительных средств и анальгетиков для купирования головной боли;
  • назначение миорелаксантов для расслабления мышц шеи;
  • прием препаратов, улучшающих мозговое кровообращение;
  • здоровый образ жизни.

Терапия проводится курсом, по окончанию которого необходимо повторное обследование. В большинстве случаев консервативной терапии достаточно, чтобы пациент жил полной жизни и не сталкивался с симптомами эктопии.

Хирургическое лечение

Мозжечковая эктопия миндалин может лечиться хирургическим методом. Этот способ выбирают при тяжелых симптомах и значительном опущении миндалин. Операция заключается в том, чтобы вернуть орган в физиологически правильное положение. Процедура достаточно сложная и опасная, поэтому требует от врача высокой квалификации, в связи с чем проводится далеко не во всех клиниках.

Прогноз и профилактика

Следует больше времени проводить на улице

Эктопия мозжечка миндалин – достаточно сложная и редкая аномалия, однако в большинстве случаев успешно лечится консервативными методами. Главное – вовремя обратиться к врачу, заметив появление тревожных симптомов.

Регулярное прохождение курса лечения препаратами (в среднем дважды в год) и ежегодное обследование позволяет нормализовать самочувствие и жить полной жизнью.

Человек с эктопией миндалин может чувствовать дискомфорт в некоторых ситуациях. С этим придется научиться жить, либо решиться на проведение операции. Возможны периодические спазмы шейных мышц, сопровождающиеся резкой болью вследствие компрессии позвонков, развитие метеочувствительности, из-за которой резкая смена погоды будет вызывать недомогание. Обеспечить благоприятный прогноз при таком диагнозе поможет здоровый образ жизни. Больным рекомендуется:

  • отказаться от вредных привычек;
  • строго придерживаться режима дня;
  • правильно питаться;
  • регулярно гулять на свежем воздухе;
  • заниматься спортом.

Достаточно часто молодые мужчины интересуются, берут ли в армию с таким диагнозом. Эктопия не является противопоказанием к прохождению срочной службы.

Специфической профилактики заболевания не существует, так как точные причины развития этой аномалии не выявлены. Однако неврологи настоятельно рекомендуют избегать травм головы. Если травма все же получена, необходимо пройти обследования для своевременного выявления возможных осложнений.

Аномалия Киари ( Синдром Арнольда-Киари )

Аномалия Киари (синдром Арнольда-Киари) — заболевание, при котором структуры головного мозга, расположенные в задней черепной ямке, опущены в каудальном направлении и выходят через большое затылочное отверстие. В зависимости от типа аномалия Киари может проявляться головной болью в затылке, болью в шейном отделе, головокружением, нистагмом, обмороками, дизартрией, мозжечковой атаксией, парезом гортани, снижением слуха и ушным шумом, нарушением зрения, дисфагией, дыхательными апноэ, стридором, расстройствами чувствительности, гипотрофией мышц и тетрапарезом. Аномалия Киари диагностируется путем проведения МРТ головного мозга, шейного и грудного отделов позвоночника. Аномалия Киари, сопровождающаяся стойким болевым синдромом или неврологическим дефицитом, подлежит хирургическому лечению (декомпрессия задней черепной ямки или шунтирующие операции).

МКБ-10

  • Причины возникновения аномалии Киари
  • Классификация аномалии Киари
  • Симптомы аномалии Киари
  • Диагностика аномалии Киари
  • Лечение аномалии Киари
  • Прогноз аномалии Киари
  • Цены на лечение

Общие сведения

В области соединения черепа с позвоночным столбом находится большое затылочное отверстие, на уровне которого ствол головного мозга переходит в спинной мозг. Выше этого отверстия локализуется задняя черепная ямка. В ней расположен мост, продолговатый мозг и мозжечок. Аномалия Киари связана с выходом части анатомических структур задней черепной ямки в просвет большого затылочного отверстия. При этом происходит сдавление находящихся в этой области структур продолговатого и спинного мозга, а также нарушение оттока цереброспинальной жидкости из головного мозга, приводящее к гидроцефалии. Вместе с платибазией, ассимиляцией атланта и др. аномалия Киари относится к врожденным порокам развития краниовертебрального перехода.

Аномалия Киари встречается по различным данным у 3-8 человек на 100 тысяч населения. В зависимости от типа аномалия Киари может диагностироваться в первые дни после рождения ребенка или стать неожиданной находкой у взрослого пациента. В 80% случаев аномалия Киари сочетается с сирингомиелией.

Причины возникновения аномалии Киари

До сих пор аномалия Киари остается заболеванием, об этиологии которого в неврологии нет единого мнения. Ряд авторов считает, что аномалия Киари связана с уменьшенным размером задней черепной ямки, приводящим к тому, что по мере роста расположенных в ней структур они начинают выходить через затылочное отверстие. Другие исследователи предполагают, что аномалия Киари развивается в результате увеличенных размеров головного мозга, который при этом как бы выталкивает содержимое задней черепной ямки через затылочное отверстие.

Спровоцировать переход незначительно выраженной аномалии в выраженную клиническую форму может гидроцефалия, при которой за счет увеличения желудочков увеличивается общий объем мозга. Поскольку аномалия Киари наряду с дисплазией костных структур краниовертебрального перехода сопровождается недоразвитием связочного аппарата этой области, любая черепно-мозговая травма может приводить к усугублению вклинения миндалин мозжечка в затылочное отверстие с манифестацией клинической картины заболевания.

Классификация аномалии Киари

Аномалия Киари подразделяется на 4 типа:

Аномалия Киари I характеризуется опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия. Обычно она проявляется у подростков или во взрослом возрасте. Зачастую сопровождается гидромиелией — скоплением цереброспинальной жидкости в центральном канале спинного мозга.

Аномалия Киари II проявляется в первые дни после рождения. Кроме миндалин мозжечка при этой патологии через большое затылочное отверстие выходят также червь мозжечка, продолговатый мозг и IV желудочек. Аномалия Киари II типа намного чаще сочетается с гидромиелией, чем первый тип, и в подавляющем большинстве случаев связана с миеломенингоцеле — врожденной спинномозговой грыжей.

Аномалия Киари III отличается тем, что опустившиеся через большое затылочное отверстие мозжечок и продолговатый мозг, располагаются в менингоцеле шейно-затылочной области.

Аномалия Киари IV заключается в гипоплазии (недоразвитии) мозжечка и не сопровождается его смещением в каудальном направлении. Некоторые авторы относят эту аномалию к синдрому Денди-Уокера, при котором гипоплазия мозжечка сочетается с наличием врожденных кист задней черепной ямки и гидроцефалией.

Аномалия Киари II и Киари III часто наблюдается в комбинации с другими дисплазиями нервной системы: гетеротопией коры головного мозга, полимикрогирией, аномалиями мозолистого тела, кистами отверстия Можанди, перегибом сильвиевого водопровода, гипоплазией подкорковых структур, намета и серпа мозжечка.

Симптомы аномалии Киари

Наиболее часто в клинической практике встречается аномалия Киари I типа. Она проявляется ликворногипертензионным, церебеллобульбарным и сирингомиелическим синдромами, а также поражением черепно-мозговых нервов. Обычно аномалия Киари I манифестирует в период полового созревания или уже во взрослом возрасте.

Для ликворногипертензионного синдрома, которым сопровождается аномалия Киари I, характерна головная боль в затылке и шейной области, усиливающаяся во время чихания, кашля, натуживания или напряжения мышц шеи. Может наблюдаться рвота, не зависящая от приема пищи и ее характера. При осмотре пациентов с аномалией Киари выявляется повышенный тонус мышц шеи. Среди мозжечковых нарушений наблюдаются нарушение речи (дизартрия), нистагм, мозжечковая атаксия.

Поражение ствола мозга, расположенных в нем ядер черепно-мозговых нервов и их корешков проявляются снижением остроты зрения, диплопией, расстройством глотания, снижением слуха по типу кохлеарного неврита, системным головокружением с иллюзией вращения окружающих предметов, ушным шумом, синдромом сонных апноэ, повторяющимися кратковременными потерями сознания, ортостатическим коллапсом. Пациенты, у которых имеется аномалия Киари, отмечают усиление головокружения и ушного шума при поворотах головой. Поворот головы у таких больных может спровоцировать обморок. Может отмечаться атрофические изменения половины языка и парез гортани, сопровождающийся осиплостью голоса и затруднением дыхания. Возможен тетрапарез с большим снижением мышечной силы в верхних конечностях, чем в нижних.

В случаях, когда аномалия Киари I сочетается с сирингомиелией, наблюдается сирингомиелический синдром: нарушения чувствительности по диссоциированному типу, онемения, мышечные гипотрофии, тазовые нарушения, нейроартропатии, исчезновение брюшных рефлексов. При этом некоторые авторы указывают на несоответствие размера и местонахождения сирингомиелической кисты распространенности расстройств чувствительности, степени выраженности парезов и мышечной гипотрофии.

Аномалия Киари II и Киари III имеют сходные клинические проявления, которые становятся заметны с первых минут жизни ребенка. Аномалия Киари II сопровождается шумным дыханием (врожденный стридор), периодами кратковременной остановки дыхания, двусторонним нейропатическим парезом гортани, нарушением глотания с забросом жидкой пищи в нос. У новорожденных аномалия Киари II проявляется также нистагмом, повышением мышечного тонуса в верхних конечностях, цианозом кожных покровов, возникающим во время кормления. Двигательные расстройства могут быть выражены в различной степени и прогрессировать вплоть до тетраплегии. Аномалия Киари III имеет более тяжелое течение и зачастую является не совместимым с жизнью нарушением развития плода.

Диагностика аномалии Киари

Неврологический осмотр и стандартный перечень неврологических обследований (ЭЭГ, Эхо-ЭГ, РЭГ) не дают специфических данных, позволяющих установить диагноз «аномалия Киари». Как правило, они выявляют лишь признаки значительного повышения внутричерепного давления, т. е. гидроцефалию. Рентгенография черепа выявляет только костные аномалии, которыми может сопровождаться аномалия Киари. Поэтому до внедрения в неврологическую практику томографических методов исследования диагностика этого заболевания представляла для невролога большие затруднения. Теперь врачи имеют возможность поставить таким пациентам точный диагноз.

Следует отметить, что МСКТ и КТ головного мозга при хорошей визуализации костных структур краниовертебрального перехода не позволяют достаточно точно судить о мягкотканных образованиях задней черепной ямки. Поэтому единственным достоверным методом диагностики аномалии Киари на сегодняшний день является магнитно-резонансная томография. Ее проведение требует обездвиженности пациента, поэтому у маленьких детей она проводится в состоянии медикаментозного сна. Кроме МРТ головного мозга для выявления менингоцеле и сирингомиелических кист необходимо также проведение МРТ позвоночника, особенно его шейного и грудного отделов. При этом проведение МРТ исследований должно быть направлено не только на диагностику аномалии Киари, но и на поиск других аномалий развития нервной системы, которые часто с ней сочетаются.

Лечение аномалии Киари

Бессимптомно протекающая аномалия Киари не нуждается в лечении. В случаях, когда аномалия Киари проявляется лишь наличием болей в шее и затылочной области, проводят консервативную терапию, включающую анальгетические, противовоспалительные и миорелаксирующие препараты. Если аномалия Киари сопровождается неврологическими нарушениями (парезы, расстройства чувствительности и мышечного тонуса, нарушения со стороны черепно-мозговых нервов и пр.) или не поддающимся консервативной терапии болевым синдромом, то показано ее хирургическое лечение.

Наиболее часто в лечении аномалии Киари применяется краниовертебральная декомпрессия. Операция включает расширение затылочного отверстия за счет удаления части затылочной кости; ликвидацию сдавления ствола и спинного мозга за счет резекции миндалин мозжечка и задних половин двух первых шейных позвонков; нормализацию циркуляции цереброспинальной жидкости путем подшивания в твердую мозговую оболочку заплаты из искусственных материалов или аллотрансплантата. В некоторых случаях аномалия Киари лечится при помощи шунтирующих операций, направленных на дренирование цереброспинальной жидкости из расширенного центрального канала спинного мозга. Цереброспинальная жидкость может отводиться в грудную или брюшную полость (люмбоперитонеальное дренирование).

Прогноз аномалии Киари

Важное прогностическое значение имеет тип, к которому относится аномалия Киари. В некоторых случаях аномалия Киари I может на протяжении всей жизни пациента сохранять бессимптомное течение. Аномалия Киари III в большинстве случаев приводит к летальному исходу. При появлении неврологических симптомов аномалии Киари I, а также при аномалии Киари II большое значение имеет своевременное проведение хирургического лечения, поскольку возникший неврологический дефицит плохо восстанавливается даже после успешно проведенной операции. По различным данным эффективность хирургической краниовертебральной декомпрессии составляет 50-85%.

Ссылка на основную публикацию