Сирингомиелия – что это, причины, симптомы, диагностика, лечение

Сирингомиелия

Что такое Сирингомиелия –

Сирингомиелия (от греч. syrinx – тростник, трубка + греч. myllos – мозг) – заболевание, характеризующееся образованием кистозных полостей в толще спинного мозга.

Что провоцирует / Причины Сирингомиелии:

Причины развития сирингомиелии не выяснены.

Патогенез (что происходит?) во время Сирингомиелии:

Процесс разрастания глиозной ткани с последующим распадом и образованием полостей локализуется преимущественно в задних рогах шейного утолщения спинного мозга и распространением на ствол мозга.

Симптомы Сирингомиелии:

Выпадение болевой и температурной чувствительности на обширных участках кожи, чаще всего на руках и туловище (“куртка”, “полукуртка”), что обусловливает многочисленные безболезненные ожоги и травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов, сочетающаяся со спастическим парезом ног и синдромом Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная симптоматика характерна для наиболее часто встречающейся шейной формы болезни. При распространении процесса на ствол мозга (сирингобульбия) появляются нистагм, бульбарные расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны диссоциированной анестезии в наружных отделах лица. Реже нарушения чувствительности и атрофии возникают в нижних отделах туловища и ногах. Значительно выражены трофические расстройства-утолщение и цианоз кожи на кистях, безболезненные панариции с мутиляцией концевых фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще локтевого и плечевого суставов) с расплавленном суставных костных элементов и их секвестрацией: сустав резко увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и сопровождаются своеобразным шумом из-за трущихся друг о друга костных фрагментов (нейродистрофический сустав Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает нарушение функции мочевого пузыря. Как правило, сирингомиелии сопутствуют аномалии развития (так называемые дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно длинные руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется в позднем детстве и тянется многие годы. Прогрессирование очень медленное, поэтому больные редко оказываются обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не изменена.

Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас от сирингомиелии, наблюдается при костных аномалиях краниовертебрального перехода, а также после перенесенного менингита.

В отличие от сирингомиелии опухоли спинного мозга обычно проявляются более локальной и быстро нарастающей симптоматикой. При боковом амиотрофическом склерозе двигательные расстройства никогда не сопровождаются выпадением чувствительности.

Диагностика Сирингомиелии:

Лечение Сирингомиелии:

Единственный метод лечения сирингомиелии – операция, основная цель которой – устранить компрессию продолговатого и верхних отделов спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода: резекция дужек Iи II шейных позвонков и миндалин мозжечка при мальформации Киари; иссечение стенок или дренирование кисты IV желудочка при синдроме Дэнди–Уокера и некоторые другие. Эти операции позволяют нормализовать ликвороциркуляцию и устранить причину болезни – «нагнетание» спинномозговой жидкости в центральный канал спинного мозга.

Помимо этого, может применяться дренирование кист в субарахноидальное пространство спинного мозга и даже в брюшную полость. Дренирование сирингомиелитических полостей более обосновано при несообшающейся сирингомиелии.

Профилактика Сирингомиелии:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Сирингомиелия:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Сирингомиелии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Сирингомиелия. Клинические рекомендации.

Сирингомиелия

  • Всероссийское общество неврологов

Оглавление

  • Ключевые слова
  • Список сокращений
  • Термины и определения
  • 1. Краткая информация
  • 2. Диагностика
  • 3. Лечение
  • 4. Реабилитация
  • 5. Профилактика и диспансерное наблюдение
  • 6. Дополнительная информация, влияющая на течение и исход заболевания
  • Критерии оценки качества медицинской помощи
  • Список литературы
  • Приложение А1. Состав рабочей группы
  • Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций
  • Приложение А3. Связанные документы
  • Приложение Б. Алгоритмы ведения пациента
  • Приложение В. Информация для пациентов

Ключевые слова

Полости (кисты) в спинном мозге

Опущение (эктопия) миндалин мозжечка

Малая («тесная») задняя черепная яма

Большое затылочное отверстие

Декомпрессивная субокципитальная краниотомия

Список сокращений

БЗО – большое затылочное отверстие

ЗЧЯ – задняя черепная ямка

КВП – краниовертебральный переход

МК – мальформация Киари

МК1 – мальформация Киари 1 типа

МК2 – мальформация Киари 2 типа

МРТ – магнитно-резонансная томография

РКИ – рандомизированные контролируемые исследования

СМЖ – спинномозговая жидкость

ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

Атрофические полости спинного мозга – ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.

Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.

Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.

Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.

Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.

Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.

Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.

Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1-8]. Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11]. Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13]. В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая». Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12]. Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%. МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13]. Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

Дилатация центрального канала

сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

Сирингомиелия

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» – пустая дудка и «myelon» – спинной мозг) – хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях – хирургическое дренирование полостей.

  • Симптомы сирингомиелии
  • Диагностика
  • Лечение сирингомиелии
  • Прогноз при сирингомиелии
  • Цены на лечение

Общие сведения

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов. При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала. Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины. Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Симптомы сирингомиелии

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность. При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки». Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз. У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции. При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей. Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий. Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока). При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица. Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица. При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Диагностика

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения – миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Лечение сирингомиелии

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления. С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри». Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Читайте также:  Сироп Бромгексин: инструкция по применению для детей, цена на детский Бромгексин Берлин Хеми в виде сиропа

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Прогноз при сирингомиелии

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени. Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса. Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

  • Код по МКБ-10
  • Эпидемиология
  • Причины
  • Факторы риска
  • Патогенез
  • Симптомы
  • Осложнения и последствия
  • Диагностика
  • Дифференциальная диагностика
  • Лечение
  • К кому обратиться?
  • Профилактика
  • Прогноз

Если перевести с греческого языка, термин «сирингомиелия» буквально означает «пустота в спинном мозге». Патология представляет собой хроническое нарушение ЦНС, для которого характерно формирование заполненных жидкостью полостей в спинномозговом веществе. Реже заболевание затрагивает и продолговатый мозг.

Сирингомиелия обусловлена поражением глиальной ткани, или становится результатом пороков развития краниовертебрального перехода. Заболевание относится к ряду неизлечимых патологий, диагностируется при помощи магнитно-резонансной томографии. [1], [2]

Код по МКБ-10

Эпидемиология

Сирингомиелию относят к хроническим прогрессирующим патологиям нервной системы. Для этого нарушения характерно формирование в спинном мозге (чаще в нижне-шейном или верхне-грудном сегменте) своеобразных полостей, влекущих за собой потерю в соответствующих зонах некоторых видов чувствительности. Проблема может распространяться и на продолговатый мозг. При вовлечении в процесс варолиева моста пациенту ставят диагноз сирингобульбии. Крайне редко отмечается поражение поясничного отдела, а также полное поражение позвоночного столба.

Сирингомиелия поражает по большей части мужчин (примерно 2:1). Клиническая симптоматика обычно обнаруживается в молодом возрасте (около 25 лет), реже – в 35-40 лет.

Более чем половина случаев заболевания сочетается с синдромом Арнольда-Киари. [3], [4]

Истинная сирингомиелия обычно сопровождается врожденными деформациями и дефектами развития позвоночного столба, такими как искривления, неправильная конфигурация грудной клетки, нарушения прикуса, асимметрия лицевой части черепа и прочих скелетных сегментов, ушная дисплазия, раздвоение языка, добавочные пальцы или соски грудных желез и пр. Истинная форма заболевания встречается более чем в 30% случаев и является семейной, а диагностируется преимущественно у представителей мужского пола. Во всех остальных случаях сирингомиелию связывают с дефектами краниовертебрального перехода, которые влекут за собой расширение канала спинного мозга. В области максимального расширения серое вещество подвергается разрушению, что и становится причиной появления характерных симптомов. Менее частыми причинами становятся травмы позвоночника, кровоизлияния, спинномозговой инфаркт.

Степень распространения сирингомиелии составляет около 3-х случаев на сотню тысяч человек. Некоторые исследования показали, что распространенность сирингомиелии составляет от 8,4 на 100 000 до 0,9 на 10 000 с учетом этнических и географических различий. [5], [6] Примерно в 75% случаев ограничение или утрата трудоспособности происходит в молодом и среднем возрасте (20-45 лет). [7]

Причины сирингомиелии

Сирингомиелия бывает врожденной или приобретенной:

  • Врожденная форма является следствием неправильного развития позвоночного столба и спинного мозга в эмбриональном периоде. Глиальные клетки, призванные защищать нервные структуры, созревают слишком медленно, а некоторые из них продолжают расти уже по окончанию формирования ЦНС.
  • Приобретенная форма становится результатом опухолевых процессов, спазмов, травматических повреждений позвоночника, острых инфекционно-воспалительных заболеваний.

Любая из указанных форм сопровождается формированием избыточного числа дополнительных нейроглий. На фоне их постоянного отмирания формируются полости с внутренней выстилкой из глиальной ткани. Через подобное ограждение без труда проникает жидкость, поэтому пустоты быстро наполняются спинномозговой жидкостью: формируются кистозные элементы, которые постепенно увеличиваются. Следующим этапом становится увеличение давления на рядом расположенные структуры, что приводит к болевому синдрому, утрату разных видов чувствительности в конечностях и теле. [8]

Основными причинами такой патологии считаются следующие:

  • врожденные аномалии ЦНС;
  • опухоли с распространением в спинномозговые структуры и нижний отдел головного мозга;
  • травматические повреждения и аномалии развития позвоночного столба;
  • патологическое сужение позвоночного канала;
  • поражение зоны перехода основания черепа к позвоночному столбу;
  • чрезмерные физические нагрузки.

На сегодняшний день специалисты продолжают исследовать факторы риска, способные привести к развитию сирингомиелии.

Факторы риска

Среди факторов, способствующих развитию сирингомиелии, наиболее значимую роль играют:

  • острые и хронические инфекционно-воспалительные патологии респираторной системы;
  • тяжелые физические нагрузки;
  • травмы, воспалительные и опухолевые процессы, затрагивающие позвоночный столб; [9]
  • неудовлетворительные профессиональные и бытовые условия.

К дополнительным факторам можно отнести:

  • Курение – значительно повышает риск появления проблем со стороны позвоночного столба, так как способствует снижению уровня кислорода в крови, что влечет за собой появление трофических нарушений в тканях.
  • Избыток веса оказывает дополнительную нагрузку на позвоночник. Иногда облегчить симптомы заболевания удается, только лишь устранив лишние килограммы.
  • Слишком высокий рост (у мужчин – более 180 см, у женщин – более 175 см).

Патогенез

Сирингомиелия развивается вследствие нарушения, происходящего в спинномозговых структурах. В спинном мозге пациентов формируются микроскопические полостные участки. Вокруг них разрастается соединительная ткань (вместо нервной ткани), что приводит к сдавливанию и нарушению чувствительных каналов, по которым проводится болевая и температурная чувствительность. [10]

Даже при врожденной этиологии заболевания, появление и дальнейшее развитие патологических изменений в спинном мозге обусловлены преимущественно внешними раздражителями. Воздействие извне способствует проявлению внутреннего нарушения, что и влечет за собой развитие сирингомиелии. [11]

Ученые заметили, что у большинства пациентов заболевание появляется у лиц, систематически сталкивающихся с тяжелыми физическими нагрузками. Это подтвердил и тот факт, что внедрение в производство механизации труда привело к уменьшению частоты заболеваемости сирингомиелии. [12]

В настоящее время все чаще у пациентов с диагностированной сирингомиелией отмечают в качестве причины заболевания такие факторы:

  • перенесенная травма, ушибы спины;
  • переохлаждение, продолжительное пребывание в холодных условиях;
  • курение, злоупотребление алкоголем;
  • отсутствие внимания к собственному здоровью, игнорирование первых признаков патологии, самолечение, несвоевременное обращение к врачу.

В медицине выделяют такие типы патогенеза заболевания:

  • нарушение циркуляции ликвора в зоне задней черепной ямки и спинного мозга, произошедшее вследствие сбоя на эмбриональном этапе развития;
  • неправильное смыкание медуллярной трубки с образованием заднего шва, что происходит в результате костных дефектов и глиоматоза с последующим распадом и формированием полостных и щелевых изменений.

Генетико-конституционные нарушения обнаруживаются в виде специфических дизрафических признаков, которые передаются аутосомно-доминантным способом и являют собой предрасположенность к патологии. Дефекты образования медуллярной трубки и краниовертебрального соединения обеспечивают лишь благоприятные условия для развития патологии. [13]

Патогенетическую роль играют травмы позвоночного столба и спинного мозга, физические микротравмы. Проблема чаще всего затрагивает шейный и верхне-грудной отдел спинного мозга, реже – нижне-грудной и пояснично-крестцовый отдел. [14]

У некоторых пациентов патологический процесс распространяется на область продолговатого мозга (в виде сирингобульбии), реже – на область моста и внутренней капсулы. [15]

Симптомы сирингомиелии

У большинства пациентов, страдающих сирингомиелией, полостные участки формируются в области задних рогов спинного мозга. Именно там расположены чувствительные нервные клетки, ответственные за болевые и температурные ощущения. На кожных покровах больного человека можно определить целые зоны, на которых не определяется чувствительность. Чаще всего их обнаруживают на руках и теле – по типу «полукуртки» и «куртки», что соответствует одностороннему и двустороннему поражению.

Подробно о симптомах и видах сирингомиелии читайте здесь.

Осложнения и последствия

Осложнениями сирингомиелии могут стать:

  • мышечная атрофия, контрактуры;
  • вторичное инфицирование, развитие воспаления легких, бронхопневмонии, цистита, пиелонефрита;
  • попадание инфекции в ранки и повреждения на коже, развитие гнойных процессов, вплоть до септических осложнений;
  • развитие бульбарного паралича, следствием которого могут стать остановка дыхательной функции и гибель пациента.

Специалисты отмечают, что сирингомиелия чаще всего принимает вялотекущий характер и редко приводит к развитию тяжелых состояний. Исключение составляет агрессивная прогрессирующая форма заболевания, при которой формирование спинномозговых полостей продолжается. Подобная патология уже представляет опасность не только для здоровья, но и для жизни пациента: требуется срочное хирургическое лечение.

В целом, течение сирингомиелии сложно предсказать: заболевание протекает с чередованием периодов стабильной и прогрессирующей динамики. Прогрессирование может наблюдаться на протяжении от нескольких недель до нескольких лет, с резкими ухудшениями и столь же резкими замедлениями развития. Под воздействием провоцирующих факторов (сильный кашель, интенсивное движение головой и пр.) может развиваться острая клиническая картина у ранее бессимптомного больного.

Качество жизни пациентов сравнимо с таковым у лиц, страдающих сердечной недостаточностью или злокачественными опухолевыми процессами.

Возможными послеоперационными осложнениями считаются такие:

  • истечение цереброспинальной жидкости (ликворея);
  • псевдоменингоцеле;
  • шунтовое смещение;
  • преходящая неврологическая недостаточность.

Частота таких осложнений после операции относительно небольшая.

Основным последствием сирингомиелии считается миелопатия, способная прогрессировать до параплегии и тетраплегии, вызывать спазмы, формирование пролежней, язв, рецидивы воспаления легких, а также приводить к нарушениям кишечных и мочеполовых функций. [16]

Диагностика сирингомиелии

Диагностические мероприятия начинаются с опроса больного. При этом врачу важно обращать внимание на признаки, характеризующие такие симптоматические группы, как поражение спинного мозга и краниовертебральную патологию. Подозрительными признаками считаются:

  • чувствительные нарушения (парестезии, боли, анальгезии, дизестезии, уменьшение температурных ощущений);
  • ноющие боли в руках, шее, затылке, груди;
  • чувство холода или зябкости в некоторых зонах, онемение;
  • постоянные боли в голове, отонейрологические и зрительные расстройства (боль в глазах, светобоязнь, диплопия, потеря четкости зрения, головокружение, вестибулярные расстройства, давление и шум в ушах, ухудшение слуха, вертиго).

В ходе опроса обязательно следует уточнить у пациента о наследственном факторе, о предыдущих патологиях и травмах, о степени физической нагрузки. Так как острый старт сирингомиелии встречается очень редко, а заболевание носит преимущественно вялотекущий затяжной характер, необходимо попытаться определить приблизительный период начала развития нарушения.

При осмотре больного нужно обратить внимание на присутствие типичной клинической картины сирингомиелии: парезы, расстройства чувствительности, вегето-трофические изменения.

Лабораторные анализы неспецифичны и назначаются в рамках общеклинических исследований:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ крови.

Инструментальная диагностика, в первую очередь, представлена МРТ. Именно эта процедура позволяет оценить параметры полостных образований, описать размеры и конфигурацию. Оптимально применить сагиттальную проекцию в режиме Т1, что обусловлено его меньшей степенью чувствительности к передвижению жидкости. Типичные МРТ признаки сирингомиелии следующие:

  • изменение сигнала спинного мозга, как продольный, центральный или парацентральный участок, интенсивность которого сходна с цереброспинальной жидкостью;
  • может быть увеличен объем спинного мозга в поперечнике;
  • более частое расположение патологической полости – это шейно-грудной отдел;
  • распространение полости – от 2-х сегментов до всей протяженности спинного мозга;
  • диаметр полости – 2-23 мм;
  • при размерах полостей более 8 мм отмечается спинномозговое расширение.

Рекомендуется проводить МРТ по всей протяженности позвоночного столба.

Форма полостей бывает следующих типов:

  • симметричные, с центральной локализацией, округло-овальные;
  • неправильные по форме, локализованные в центральных или парацентральных спинномозговых участках.

Второй вариант полости, расположенной в области между передней и задней спинномозговыми артериями, без соединения с субарахноидальным пространством, чаще всего связан с внешними повреждениями – например, с травмой.

Магнитно-резонансная томография проводится не только на этапе диагностики, но и в процессе динамического наблюдения за эффективностью терапии:

  • МРТ признаки незавершенного формирования полости (так называемый «пресиринкс»): спинномозговое расширение без новообразования, связанное с присутствием интерстициального отека;
  • МРТ признаки спадения полостей: вертикально сплющенная полость, растянутая в горизонтальном размере, с атрофией спинного мозга.

Повторную процедуру магнитно-резонансной томографии проводят по показаниям. Если патология относительно стабильная, то повторные исследования можно выполнять 1 раз в 2 года.

  • Рентгенография черепа, кранио-вертебральной зоны, позвоночного столба, верхних конечностей, суставов выполняют в зависимости от расположения патологии и её клинических характеристик. При сирингомиелии возможно выявление дефектов развития скелета, нейродистрофических процессов, очагов остеопороза, артропатий, костных аномалий и пр. Степень выраженности патологических изменений позволяет оценить тяжесть и прогноз нарушения.
  • Компьютерная томография не столь информативна, как МРТ или рентгенография. Появление патологической полости удается выявить лишь в совокупности с миелографией и водорастворимым контрастированием. [17]
  • Электромиография помогает уточнить наличие поражения двигательных нейронов передних спинномозговых рогов, выявить проблему ещё в доклиническом периоде переднерогового процесса.
  • Электронейромиография позволяет рассмотреть первоначальные пирамидальные нарушения и дегенерацию аксонов.
  • Электроэнцефалография необходима для определения нарушенной функции стволовых мозговых структур и первых признаков сирингобульбии.
  • Эхо-энцефалография используется для выявления сирингоэнцефалии, помогает определить расширенную систему желудочков мозга.
  • Эстезиометрическая диагностика применяется для уточнения расположения и интенсивности нарушений чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят с такими патологиями и состояниями:

  • Интрамедуллярная опухоль (особенно при поражении шейного отдела позвоночника) и опухоли продолговатого мозга – определяются по результатам магнитно-резонансной томографии.
  • Гематомиелия – отличается острым началом симптоматики сразу же после получения травмы, с дальнейшим регрессирующим течением. Диагностика затрудняется при кровоизлиянии в сирингомиелитическую полость.
  • Боковой амиотрофический склероз – отличается быстрым темпом развития и особенностями патологических изменений, которые отмечаются в ходе визуализации спинного мозга.
  • Цервикальная ишемическая миелопатия – имеет специфическую этиологию развития, характеризуется нарушениями чувствительности по динамическому принципу и характерными признаками при спондилографии и МРТ.
  • Кисты спинного мозга, опухоли, посттравматическая или кистозная миелопатия, спинальный арахноидит, туберкулезный спондилит.
  • Кранио-вертебральные дефекты (гипоплазические процессы в атланте и аксисе, платибазия, базилярная импрессия и пр.) – сопровождаются неврологической симптоматикой, без формирования кистозных образований. Основным способом дифференциации является МРТ.
  • Болезнь Рейно, ангиотрофопатии.
  • Компрессионно-ишемические нейропатии (синдромы запястного или кубитального канала). [18]

Требуют ли дифференциации аномалия Арнольда Киари и сирингомиелия? Эти две патологии часто сопутствуют друг другу: образование полостей спинного мозга сочетается со смещением мозжечковых миндалин и иногда – ствола и IV желудочка ниже уровня большого затылочного отверстия. Часто «виновником» патологии становится генетический фактор, а лечение возможно лишь при помощи оперативного вмешательства. [19]

Обязательной дифференциации требуют сирингомиелия и гидромиелия. Так называемая водянка спинного мозга характеризуется значительным увеличением ликворного объема и повышением его давления. Зачастую гидромиелия сосуществует с сирингомиелией, однако важно знать, что эти два термина не идентичны и означают две разные патологии. Диагноз устанавливают на основе клинических, рентгенологических и томографических данных. [20]

Не совсем синонимами являются сирингомиелия и сирингобульбия. О сирингобульбии говорят, если патологический процесс при сирингомиелии распространяется на область ствола мозга, что сопровождается характерными симптомами: нистагмом, бульбарными нарушениями и диссоциированной анестезией части лица.

Сирингомиелия ― особенности болезни и методика лечения

К редким неизлечимым болезням принадлежит и сирингомиелия. Клиника бывает невыраженной, поэтому люди часто не обращаются своевременно за помощью. В большинстве случаев признаки патологии выявляют на профосмотрах. Поскольку болезнь вызывает инвалидность, важно знать ее симптомы, методы диагностики и лечения, меры профилактики.

  1. Что это такое?
  2. Описание сирингомиелической полости
  3. Патогенез
  4. Отличие от гидромиелии
  5. Классификация заболевания
  6. Причины
  7. Симптомы: как определить признаки болезни
  8. Диагностика
  9. Лечение
  10. Прогноз на жизнь и выздоровление
  11. Профилактика
  12. Что нужно запомнить?

Что это такое?

Сирингомиелия относится к неизлечимым, хроническим болезням ЦНС у взрослых и детей. В справочнике МКБ―10 патологию внесли под кодом G95.0. Формулировка названия состоит из слов «syrinx» + «myelon», что в переводе обозначает «дудка в спинном мозге». В термине отображен основной признак болезни: образование трубковидной полости в тканях центральной нервной системы в пределах позвоночного канала.

История российской статистики говорит, что встречаемость болезни не превышает 7,3% изо всех неврологических патологий. В разных регионах страны сирингомиелию выявляют у 1―14 человек на 1000 обследованных пациентов. Среди них мужчин в 3 раза больше, нежели женщин. Первые признаки болезни часто сочетаются с подростковым возрастом и у людей младше 30 лет. В группу риска входят бодибилдеры, рабочие, занятые физическим трудом.

Справка! Если полость формируется в продолговатом мозге, болезнь называется «сирингобульбия». Эта патология также указана в МКБ―10 под шифром G95.0.

В связи с неизлечимостью и прогрессированием болезни, около 80% пациентов с подтвержденным диагнозом становятся инвалидами 1―3 группы. Чтобы сохранить способность ходить и работать, при первых признаках усугубления сирингомиелии нужна операция (имеет большое число положительных отзывов).

Читайте также:  Чем заниматься с грудным ребенком в возрасте 2 месяца

Описание сирингомиелической полости

Сирингомиелическая полость представляет собой продолговатую кисту, которая заполнена ликвором и глиальной тканью. Нередко она многокамерная: внутри есть перепончатые (мембранозные) перестенки. По длине и ширине бывает различной, но не больше просвета позвоночного канала.

Киста образуется в сером веществе вдоль цереброспинальной оси (состоит из спинного и головного мозга, синоним: «центральная нервная система»). Чаще полость выявляют внутри мозговой ткани только в 1―2 отделах хребта: шейном, грудном, поясничном. Но трубка может начаться выше первого позвонка «атлант», образоваться ближе к крестцу.

Патогенез

Образуется истинная сирингомиелия вследствие аномального развития ликворных путей в период внутриутробного формирования. Болезнь появляется из-за нарушенного оттока спинномозговой жидкости. Ударные волны ликвора в сером веществе образуют расширение. Непрестанное повторение процесса приводит увеличению полости.

Сирингомиелия может возникнуть в связи с нарушением смыкания медуллярной трубки, дефектностью заднего шва. Это провоцирует глиоматоз (разрастание глии) с последующим распадением клеток внутри уплотнения. Образованные пустоты заполняет ликвор.

В третьем варианте патогенез начинается с травмы головы или хребта, остеохондроза, опухоли в области мозга, межпозвоночной грыжи. Киста образуется из-за нарушения оттока спинномозговой жидкости, как при истинной сирингомиелии.

Отличие от гидромиелии

Аномалией или мальформацией Арнольда-Киари называют дефект строения ромбовидного мозга. Пороку характерно неправильное соотношение черепной задней ямки и объема центральной нервной системы. Из-за несоответствия параметров вниз смещаются мозжечок, продолговатый мозг, четвертый желудочек. В спинальном канале структуры ущемляются, нарушается циркуляция ликвора. Это провоцирует развитие сирингомиелической кисты в местах гидроударов жидкости.

Справка! Любой врожденный порок строения головного мозга, при котором нарушается циркуляция ликвора, способен спровоцировать вызвать сирингомиелию.

Классификация заболевания

Болезнь бывает истинной и вторичной. Последняя форма образуется на фоне других заболеваний. При оценке учитывают место локализации, вид неврологического расстройства, механизм развития.

Тип болезни согласно локализацииКлассификация по выявленным нарушениям функций ЦНСРазновидность в зависимости от патогенеза
Бульбарная (в продолговатом мозге)Смешанная (больше одного расстройства нервной системы)Несообщающаяся (полость не соединена с путями ликворного оттока)
Смешанная (в продолговатом и спинном мозге)ЧувствительнаяСообщающаяся (киста соединяется с субрахноидальным пространством)
ШейнаяНейротрофическаяПосттравматическая
Шейно-груднаяАссоциированная с опухолями
ГруднаяДвигательнаяНе вызвана опухолями
Пояснично-крестцоваяИдиопатическая (причины неизвестны)

Существует классификация по диагностическим признакам МРТ. Врач Т. Мilhorat предложил сирингомиелию делить на сообщающуюся и несообщающуюся, а также экстраканальную разновидность. Чаще всего встречается сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника и спинного мозга.

Причины

Истинная сирингомиелия образуется вследствие неправильного формирования головного мозга, ликворных путей и костей в период внутриутробного развития. Среди пороков указана гидроцефалия, раздвоение позвоночника, аномалии Арнольда-Киари и Денди-Уокера.

Причиной вторичной сирингомиелии считают травму, новообразования, менингит, туберкулез или иную инфекционную болезнь, поразившую мозг. Появление полости бывает также осложнением операции.

Симптомы: как определить признаки болезни

Образование сирингомиелической полости на начальной стадии ничем себя не проявляет. По мере расширения кисты сдавливается нервная ткань, отмирает глия, нарушается циркуляция спинномозговой жидкости. Прогрессирование болезни вызывает симптомы в той части организма, за которую «отвечает» пораженный участок центральной нервной системы.

В клинике сирингомиелии выделяют четыре вида неврологического нарушения. Это расстройства:

  • двигательной функции;
  • чувствительности;
  • вегетативно-трофические;
  • симпаталгические боли (невралгии).

Справка! Болезнь медленно или быстро прогрессирует. При правильном лечении добиваются длительной ремиссии, но утраченные функции не восстанавливаются.

К двигательным расстройствам сирингомиелии относят мышечную слабость, уменьшение объема мускул (атрофия), ухудшение координации. На начальном этапе это отмечается в руке, кисти, плечевом поясе или межреберной зоне, на лице. Прогрессирование болезни вовлекает другие участки тела. Позже возникает паралич одной или нескольких мышечных групп.

Самым первым признаком сирингомиелии считают потерю чувствительности. В зонах расстройства человек перестает ощущать боль и перепады температуры. Чаще всего нарушение отмечается на предплечьях, но может охватываться туловище с руками. В этих местах не будет болезненности в случае обморожения, раны, ожога при контакте с огнем, горячей водой или химическим веществом.

Боль у 40% пациентов бывает резкой, жгучей и внезапной, у остальных она ноющая, тянущая, непроходящая. Появляется в местах пролегания периферических нервов и их сплетений, то есть, за пределами цереброспинальной оси. Возникает с одной или двух сторон, в зависимости от того в какой части спинного мозга появилась полость. При сирингомиелии болит чаще в зоне тройничного нерва на лице, крупном суставе (преимущественно в плече), шее, межлопаточной или тазовой области.

К нейротрофическим симптомам относят деформацию сочленений, например, суставы Шарко, сколиоз и другие искривления позвоночника. Сюда также причислено:

  • появление трофических язв;
  • отечность кистей;
  • длительно незаживающие ожоги, раны;
  • ухудшение питания + дистрофия тканей костно-суставного аппарата;
  • синюшность кожи (акроцианоз);
  • нарушение потоотделения (ангидроз, гипергидроз);
  • утолщение подкожной клетчатки на пальцах или в других местах.

Среди прочих признаков сирингомиелии указывают дефекты костей, остеопороз, искривление грудины, ребер, непропорционально длинные руки. Возможно опущение века, впалость глазного яблока. Отмечают дефект строения ушей, языка, мозга и ликворных путей.

Диагностика

При нарушении чувствительности или появлении иного признака обследуются у невролога. Лабораторные анализы проводят по показаниям.

Справка! Подтвердить сирингомиелию может только МРТ либо миелография (рентген или КТ с контрастом).

Для достоверной оценки обширности поражения спинного и продолговатого мозга рекомендуется сделать томографию головы и всех отделов позвоночника, провести дифференциальную диагностику сирингомиелии. МРТ позволяет установить разновидность сирингомиелии, проанализировать необходимость операции.

Другие методы инструментального обследования:

Метод диагностики сирингомиелииЧто обследуютЗачем применяют
РентгенографияКисти рукОценивают поражение скелета и локализацию изменений
Позвоночник
Череп
Суставы с нарушенными функциями
Кранио-вертебральный переход (затылочная кость + основание черепа + 2 первых шейных позвонка)
Электронейромиография (ЭНМГ)В спинном мозге мотонейроны (нервные клетки в передних рогах)Выявляют функциональное расстройство периферической нервной системы, аксональную дегенерацию нейронов, пирамидальное нарушение в начальной стадии
Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)Ствол головного мозгаОценивают функции
Эхоэнцефалография (Эхо-ЭГ)Желудочки головного мозга (в них вырабатывается спинномозговая жидкость)Оценивают строение и размеры, проходимость ликворных путей с целью выявления причин сирингомиелии
ТепловизиографияКонечностиПроверяют полноту кровообращения
ЭстезиометрияКожаВыявляют участки с потерей чувствительности

При сирингомиелии проводят также экспериментально-психологическое исследование (ЭПИ). С помощью нейропсихологических тестов оценивают деятельность мозга, выявляют местное поражение, анализируют эмоциональное состояние пациента.

Лечение

Терапию пациент проходит в неврологическом стационаре либо поликлинике, четко выполняя все клинические рекомендации. Как лечить врачи подбирают с учетом тяжести болезни, двигательной способности, нейротрофических и других нарушений.

Методы лечения сирингомиелии:

  • консервативная – лекарствами и физиотерапией убирают симптомы болезни;
  • рентгенотерапия – лечат только глиоматозную сирингомиелию, эффект нестойкий;
  • радионуклидная терапия, радоновые ванны – дает хорошие продолжительные результаты;
  • хирургическое лечение (использует наркоз) – эффективно при выраженной симптоматике, парезах, прогрессировании, кранио-вертебральной аномалии, окклюзионной сирингомиелии, эндопротезирование;
  • физиотерапия (массаж, ЛФК, иглоукалывание, УВЧ) – нормализует общее состояние, ускоряет восстановление, предупреждает быстрое развитие.

Важно! Своевременно сделанная операция предупреждает инвалидность, снижает выраженность неврологических симптомов. У большей части пациентов наступает длительная ремиссия сирингомиелии.

Медикаментозная терапия назначается неврологом. В схему терапии включают препараты с веществом «фуросемид», «ацетазоламид» или другое дегидратирующее средство. Они помогают снизить артериальное и внутричерепное давление. Для обезболивания прописывают анальгетики, ганглиоблокаторы на основе метамизола, пахикарпина. Нормализуют психоэмоциональное состояние успокоительными, седативными препаратами, антидепрессантами.

При сирингомиелии показано принимать:

  • нейропротекторы – для восстановления нервной ткани;
  • периферические вазодилататоры (сосудорасширяющие) – для улучшения кровоснабжения;
  • препараты с неостигмином – повышают передачу нервных импульсов;
  • витаминно-минеральные комплексы – для устранения дефицита веществ.

При показаниях к операции нейрохирурги используют сирингоперитонеальное шунтирование и декомпрессию в области кранио- вертебрального перехода. Обе методики снижают давление ликвора на стенки кисты, в результате чего полость не расширяется и не провоцирует отмирание глии.

В реабилитационном периоде назначают нейропротекторы и другие лекарства, радоновые ванны, лечебную физкультуру, массаж, иглорефлексотерапию. Рекомендуют санаторно-курортное лечение. Человек с сирингомиелией должен находиться под наблюдением, делать профилактику, проходить профессиональную и социальную реабилитацию.

Прогноз на жизнь и выздоровление

Прогноз при сирингомиелии чаще неопределенный или благоприятный. Болезнь невозможно полностью излечить, поскольку поврежденные глиальные ткани не восстанавливаются. После хирургического вмешательства остаются нарушения, которые были на момент операции.

Сколько живут с таким заболеванием зависит от самого человека. Если в жизни не будет травмы или другого провоцирующего фактора, состояние не ухудшается. При быстром развитии сирингомиелии инвалидность случается через 2―4 года. В случае медленного прогрессирования трудоспособность сохраняется на протяжении 6―25 лет.

Сирингомиелия не уменьшает длительность жизни. Смерть наступает от инфицирования мозга, сепсиса, других присоединившихся болезней. Плохой прогноз при сирингобульбии. Ей характерно тяжелое течение, быстрое ухудшение, поражение дыхательного центра, блуждающего нерва. Летальный исход возникает из-за бульбарного паралича.

Посмотрите актуальное видео по этой теме.

Профилактика

Методики первичного предотвращения болезни не разработаны. Врачи предлагают вторичную профилактику. Она направлена на остановку прогрессирования сирингомиелии, предупреждение ожогов, травм, инфицирования, инвалидности.

Важно! Нельзя затягивать с определением группы инвалидности и переходом на разрешенные работы. Показанием к проведению медико-социальной экспертизы является прогрессирование болезни, труд в не рекомендованных врачами условиях.

Профилактические меры сирингомиелии:

  • противопоказаны физические чрезмерные нагрузки, подъем тяжестей;
  • запрещено работать с нейротропными ядами;
  • с повышенным вниманием надо пользоваться нагревательными приборами, химическими веществами;
  • нельзя работать на вибрационных инструментах;
  • запрещено долго находиться на морозе, солнцепеке;
  • противопоказано работать с приборами, требующими точной координации движений, повышенного внимания.

Людям с сирингомиелией надо регулярно (1―4 раза в год) обследоваться у невропатолога. Это помогает своевременно выявить ускорение прогрессирования и начать лечение.

К мерам третичной профилактики относят адекватные методы терапии и реабилитации. Желательно проходить повторное лечение в стационарах, санаториях. Своевременно надо сделать операцию (по показаниям).

Сирингомиелия шейного и грудного отдела позвоночника: код по МКБ-10, симптомы, лечение, клинические рекомендации

Сирингомиелия — это хроническое заболевание спинного мозга, при котором происходит медленное увеличение интрамедуллярной кисты. Киста содержит прозрачную жидкость, которая неотличима от спинномозговой жидкости (ликвора) или внеклеточной жидкости (ВКЖ).

а) Патофизиология и этиология. Сирингомиелия является не болезнью, а поздним осложнением основного хронического заболевания, которое привело к нарушению проходимости спинномозговой жидкости или нарушению подвижности спинного мозга, или может быть связано с опухолью спинного мозга. До настоящего времени не создана общепринятая патофизиологическая концепция развития кисты. И если в прошлом веке предположения сводились к ликвору внутри кисты и теориям относительно возможности проникновения, то в последнее время развитие кисты объясняют изменением динамики ВКЖ: при изменении ликвородинамики и/или подвижности спинного мозга из-за интрамедуллярных опухолей ВКЖ может накапливаться в спинном мозге.

На основе этой концепции практически любое заболевание спинномозгового канала может привести к образованию сирингомиелитической кисты: пороки развития позвоночного канала, дегенеративные заболевания позвоночника, заболевания оболочек спинного мозга, опухолевые поражения или позднее осложнение спинальной травмы или операции на позвоночнике. В серии из 1115 пациентов с сирингомиелией у 414 киста была связана с краниоцервикальными пороками развития, у 331 с рубцами паутинной оболочки спинного мозга, у 114 с интрамедуллярными опухолями, у 57 с дегенеративными заболеваниями позвоночника, у 21 со спинальным дизрафизмом и у 178 представлена в виде растяжения центрального канала.

В случаях посттравматической сирингомиелии, поражение спинного мозга не приводило к развитию сиренгомиелической кисты. Посттравматическая сиренгомиелическая киста является следствием обструкции тока спинномозговой жидкости на уровне травмы и может быть связана с посттравматическими рубцами паутинной оболочки и/или посттравматическим стенозом позвоночного канала.

Как правило, до появления симптомов при сирингомиелии требуется длительное время. Например, при аномалии Киари 1 типа, одном из самых распространенных заболеваний связанных с сирингомиелией, симптомы появляются после тридцати лет, хотя расстройство ликвородинамики отмечается с раннего детства. В среднем посттравматическая сирингомиелия становится симптоматической через 10 лет после травмы. Как правило, киста образуется на уровне обструкции потока спинномозговой жидкости и прогрессирует оттуда либо вверх, либо вниз. Нарастание неврологических симптомов по спинальному уровню происходит к одному из полюсов кисты.

б) Симптомы и клиника сирингомиелии. При анализе клинических проявлений у пациентов с сирингомиелией должны учитываться симптомы основного заболевания, вызвавшего сирингомиелию и симптомы самой кисты. Другими словами, у пациента могут проявляться симптомы и признаки обоих заболеваний. Таким образом становится понятным, почему тяжесть клинических симптомов не коррелирует с размером и степенью распространения кисты. Тщательный сбор анамнеза может выявить основное заболевание, возникшее за годы до развития кисты, особенно у пациентов без очевидных причин сирингомилии. В большинстве случаев первые симптомы относятся к основной болезни, а симптомы сирингомиелии появляются намного позже. У подавляющего большинства пациентов симптомы прогрессируют медленно и постепенно. Поэтапное или быстрое ухудшение неврологического состояния является редким, но иногда случается.

Как правило, пациенты жалуются на внезапные неврологические изменения, связанные с незначительными травмами.

Наиболее распространенными симптомами являются диссоциированное нарушение чувствительности, дизастезия и боль. Диссоциированная потеря чувствительности означает утрату температурной и болевой чувствительности с сохранением тактильного восприятия. Боль, связанная с сирингомиелитической полостью, часто описывается как жгучая, она может быть постоянной или быть спровоцирована пробой Вальсальвы, кашлем или чиханием. Сенсорные симптомы, а также боль воспринимается в дерматомах, соответствующих полости. По мере роста полости появляются признаки спинальной атаксии, нарушения сфинктеров и вегетативные нарушения, такие как повышенная потливость и мышечная слабость при движениях. Позднее присоединяются признаки атрофии мелких мышц руки в случае сирингомиелии шейного отдела спинного мозга или так называемые трофические изменения кожи, ногтей и даже суставов.

в) Лучевая и дифференциальная диагностика. Не все изменения сигнала в спинном мозге, указывающие на наличие кисты, должны быть расценены как сирингомиелия:

1. Сирингомиелия: сирингомиелией является кистозное поражение спинного мозга, медленно увеличивающееся в размерах и протяженности. В ней (полости) содержится жидкость, похожая на ликвор и ВКЖ. Киста может быть расположена в центре спинного мозга и быть выстлана эпендимальными клетками или в задней части спинного мозга с выстилкой глиальной тканью. Киста может быть разделена на полости.

2. Гидромиелия: гидромиелией определяется как расширение центрального канала, вызванное ликвором из четвертого желудочка. Такие растяжения могут быть легко воспроизведены в экспериментах на животных. У людей, однако, подобное состояние встречается крайне редко и требует наличия обструктивной гидроцефалии с окклюзией всех отверстий четвертого желудочка.

3. Глиоэпиндималъные кисты: глиоэпиндимальные или эпендимальные кисты являются объемными образованиями, выстланными тканью, богатой коллагеном и кубоидальными клетками без базальной мембраны и, как правило, с локализацией в мозговом конусе. Тем не менее, они могут появляться в любой части спинного мозга. В сагиттальной проекции они отображаются в виде симметричных кист без контрастного усиления стенок и без перегородок. Большинство из них протекает бессимптомно.

4. Миеломаляция: представляет собой интрамедуллярный кистозный некроз, возникший в результате травмы или ишемии. Он никогда не приводит к объемному эффекту.

5. Кистозная опухоль: кистозную опухоль можно отличить от сирингомиелии благодаря поглощению контраста стенкой опухолевой кисты и усилению сигнала от содержимого кисты из-за более высокой концентрации белка по сравнению с ликвором.

6. Постоянный центральный канал: у людей центральный канал спинного мозга с возрастом облитерируется. При МРТ канала могут быть обнаружены фрагменты центрального канала, что требует дифференциальной диагностики с сирингомиелией. Характерными особенностями являются малый диаметр, центральное расположение и отсутствие объемного эффекта.

Далеко не всегда сразу можно определить вид интрамедуллярной кисты. Иногда истинный характер выявляется лишь при повторных исследованиях. Если был установлен диагноз сирингомиелии, необходимо определить протяженность полости и причину сирингомиелии. МРТ является диагностическим методом выбора. Для определения причин обязательно исследование с гадолинием, чтобы исключить интрамедуллярные опухоли. После установки диагноза сирингомиелии оценивается краниоцервикальная область, чтобы исключить аномалию Киари. После исключения опухолей, пороков развития и краниоспинальных дизрафических изменений форма и размеры полости должны быть тщательно изучены на наличие спаек паутинной оболочки и смещения или компрессии спинного мозга арахноидальной кистой. МРТ может показать поток ликвора и является наиболее чувствительным инструментом для выявления областей обструкции.

г) Лечение сирингомиелии. В идеале лечение сирингомиелии направлено на основное заболевание, т. е. при интрамедуллярных опухолях необходимо удаление, при спайках паутинной оболочки восстановление ликвородинамики и т. д. В зависимости от основного заболевания, операция показана при появлении неврологических симптомов или при их прогрессировании. При интрамедуллярных опухолях операция показана как только установлен диагноз. У пациентов с аномалией Киари рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия сразу после появления симптомов. У пациентов с аномалией Киари I типа следует учитывать возможность появления таких дополнительных изменений как гидроцефалия, краниоцервикальная нестабильность или вентральная компрессия спинного мозга в связи с базилярной инвагинацией. У пациентов со спайками паутинной оболочки и рубцами спинномозгового канала операция проводится только при прогрессирующей неврологической симптоматике.

Читайте также:  Мукосат: инструкция по применению, аналоги, формы выпуска

В таких случаях восстанавливается ток спинномозговой жидкости, а субарахноидальное пространство расширяется с помощью дуропластики. Хирургические вмешательства при дизрафии спинного мозга выполняются, как правило, при наличии связи с сирингомиелитической полостью. Показания к хирургическому лечению спинальных дизрафий — связь между сирингомиелической кистой и синдромом фиксированного спинного мозга — зависят от сложности порока: чем сложнее порок, тем определеннее показания к хирургическому лечению. Для пациентов с дегенеративными заболеваниями позвоночника лечение должно быть направленно исключительно на дегенеративный процесс, так как такие сирингомиелитические полости едва ли вызывают симптомы у таких больных.

Всякий раз, когда причина сирингомиелии не может быть установлена, например, у пациентов с обширными паутинными рубцами после менингита, необходима шунтирующая сирингомиелитическую полость операция. Тем не менее, судя по данным отдаленных результатов уровень эффективности такого лечения, является очень низким. Кроме того, шунты могут быть размещены в субарахноидальном пространстве выше уровня обструкции, и давление ликвора может быть снижено дренированием спинномозговой жидкости через программируемый клапан в брюшную полость. Тем не менее, до сих пор нет окончательного решения проблемы регулировки для предотвращения низкого давления и размещения клапана с возможностью простого перепрограммирования. У пациентов с полным поражением спинного мозга и сирингомиелией альтернативным методом лечения с отличными долгосрочными результатами является хордэктомия на уровне повреждения спинного мозга.

д) Результаты лечения и прогноз сирингомиелии. Как правило, неврологические симптомы, связанные с полостью, после операции почти не уменьшаются. Клиническое улучшение можно ожидать в основном для симптомов, связанных с основным заболеванием, особенно в случаях компрессии спинного мозга. Иначе говоря, после операции улучшаются клинические признаки сдавления спинного мозга, но не полости. Всякий раз, когда возможно успешное хирургическое лечение основного заболевания, сирингомиелитическая полость уменьшается более чем на 80%.

Согласно анализу долгосрочных результатов с учетом статистики выживаемости, у пациентов с аномалией Киари, интрамедуллярными опухолями и рубцами паутинной оболочки в спинномозговом канале можно ожидать 10-летнюю выживаемость без прогрессирования заболевания в 80% случаев. Для сирингомиелии, связанной с обширными рубцами паутинной оболочки или менингитом, эти показатели значительно ниже, примерно на 30%.

Так как шунтирование полости не является лечением основного заболевания, то клинический результат в долгосрочной перспективе является неудовлетворительным. Для текоперитонеальных шунтов долгосрочные результаты до сих пор не представлены.

е) Резюме. Сирингомиелия является результатом хронического патологического процесса с обструкцией тока спинномозговой жидкости, при нарушении подвижности спинного мозга или при интрамедуллярных опухолях. Для определения причины образования полости и оценки ее протяженности применяются методы нейровизуализации. Диагностическим методом выбора является МРТ. Исследование ликвородинамики с помощью МРТ особенно полезно для оценки области окклюзии.

Клинические симптомы могут быть связаны с наличием полости, а также с основным заболеванием, которое в большинстве случаев вызывает симптомы задолго до развития симптомов сирингомиелии.

Лечение в первую очередь направлено на основную причину формирования полости. В случае удачи никаких дополнительных мер не требуется. Шунтирование сирингомиелитической полости никогда не должно быть первым методом лечения, но должно выполняться тем пациентам, у которых основное заболевание не поддается лечению.

Как правило, симптомы, связанные с основным заболеванием улучшаются после операции, но симптомы, относящиеся к полости, как правило, остаются неизменными, даже если размер ее уменьшился.

А. Сагиттальные Т2-взвешенные изображения МРТ 27-летней женщины с аномалией Киари тип I: обширная разделенная сирингомиелитическая полость на протяжении всего спинного мозга.
Неврологический дефицит отсутствовал, но отмечался медленно прогрессирующий сколиоз.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 51-летнего мужчины с полным поражением спинного мозга на уровне Т7 и посттравматической кистой протяженностью до С6.
У пациента развилась прогрессирующая потеря чувствительности в руках более чем через 30 лет после аварии.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 35-летнего мужчины с интрамедуллярной эпендимомой на уровне С3/С4 и кистой выше и ниже опухоли.
А. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 42-летнего мужчины с расширением центрального канала на уровне Т3/Т4.
Расширение центрального канала не проявляется клиническими признаками.
Пациент с болями в спине и с небольшими нарушениями чувствительности в руках, безусловно, связанными с процессом на Т3/Т4 уровне.
Б. Сагиттальные Т2-взвешенные МРТ 39-летней женщины, которая четыре года страдает медленно прогрессирующим парапарезом из-за большой глиоэпиндемальной кисты на уровне T12/L1.
В. Сагиттальные Т1-взвешенные МРТ с контрастированием 22-летней женщины с кистозной астроцитомой на уровне С2/С3.
Выявляется некоторое повышение контрастности в нижней части стенки кисты.

Сирингомиелия и сирингобульбия

Рубрика МКБ-10: G95.0

Содержание

  • 1 Определение и общие сведения
  • 2 Этиология и патогенез
  • 3 Клинические проявления
  • 4 Сирингомиелия и сирингобульбия: Диагностика
  • 5 Дифференциальный диагноз
  • 6 Сирингомиелия и сирингобульбия: Лечение
  • 7 Профилактика
  • 8 Прочее
  • 9 Источники (ссылки)
  • 10 Дополнительная литература (рекомендуемая)
  • 11 Действующие вещества

Определение и общие сведения [ править ]

Сирингомиелия

Сирингомиелия характеризуется наличием полостей в спинном мозге, заполненных спинномозговой жидкостью, либо в результате известной причины (вторичная сирингомиелия), либо, реже, в ее отсутствии (первичная сирингомиелия).

Выделение сирингомиелии в самостоятельную нозологическую форму осуществил в 1824 г. де Анжер (Gh.O. d’Angers). Он и дал этому заболеванию закрепившееся за ним название (от греч. syrings – полость и myelon – спинной мозг). Б. Штиллинг (Stilling В.)

Эпидемиология

Сирингомиелия распространена практически повсеместно, но неравномерно. На 100 000 человек в Великобретании приходится 8,4 больных сирингомиелией, в США – 3,3, в Чехии – 17, в Польше – 4. В России в разных географических зонах выявляют от 0,3 до 7,3 больных на 100 000 жителей. Наибольшая частота сирингомиелии в России наблюдается в северных областях и республиках европейской части, а также в бассейне рек Камы и Белой (Омороков Л.И. и Сироткин В.М., 1963). Обращает на себя внимание связь частоты сирингомиелии с национальностью. По данным Н.А. Борисовой (1989), на территории Башкирии частота сирингомиелии особенно распространена среди татар (130:100 000). Ей же установлено, что в Башкирии марийцы болеют чаще башкир в 7 раз и в 13 раз чаще, чем русские. Мужчины болеют сирингомиелией чаще женщин. Нередко заболевание отмечается у людей, занимающихся тяжелым физическим трудом (Давиденков С.Н., 1932). Так, в Архангельской области сирингомиелия особенно распространена у рубщиков и сплавщиков леса. Встречаются семьи, в которых сирингомиелией болеют несколько человек. Случаи аутосомно-рецессивной семейной сирингомиелии составляют 2% от всех случаев сирингомиелии.

Этиология и патогенез [ править ]

К началу ХХ в. сложилась дизонтогенетическая теория развития сирингомиелии, согласно которой в основе лежит дизрафия – нарушение в процессе онтогенеза формирования заднего срединного шва нервной трубки. Это нарушение проявляется обычно на 3-6-й неделе эмбрионального развития. В связи с дизэмбриогенезом центральный канал спинного мозга расширен и имеет дивертикулы, которые чаще проявляются на шейном и верхнегрудном уровнях спинного мозга, реже (при сирингобульбии) – в стволе головного мозга. Выраженность дефектов, возникающих при формировании нервной трубки, может варьировать в больших пределах. Отмечают, что в случаях развития сирингомиелии возможны два вида патологических полостей в мозге: первичные, выстланные эпендимой, и вторичные, обусловленные распадом нейроглии и не имеющие эпендимной выстилки. Они могут не сообщаться с центральным каналом.

С 1957 г. широкое распространение получила гидродинамическая теория развития сирингомиелии (теория Гарднера). Она способствует пониманию патогенеза синдромов Денди-Уокера, Арнольда-Киари, арахноидальных кист в мозжечково-мозговой (большой) ликворной цистерне. Указанные формы неврологической патологии в соответствии с теорией Гарднера рассматриваются как следствие нарушения в процессе эмбриогенеза формирования мембран заднего отдела мозга.

Особенно значимы как патогенетические факторы в развитии сирингомиелии различные формы краниовертебральной аномалии, в частности проявления мальформации Арнольда-Киари в сочетании с атрезией отверстия Мажанди и эктопией миндалин мозжечка в большое (затылочное) отверстие. Следствием такой формы краниовертебральной аномалии может быть формирование «высокой» сирингомиелии на уровне ствола мозга, известной как сирингобульбия. Возможно и развитие глиоматозного типа сирингомиелии, при котором нарушение смыкания нервной трубки сопровождается глиоматозом спинного мозга с формированием участков распада глиальной ткани и образованием полостей и щелей.

Признают патогенетическую общность всех этих конституционально-генетических отклонений от нормы и возможность взаимообусловленности имеющихся проявлений дизэмбриогенеза. Например, незаращение костных швов (дизрафия) может быть фактором, влияющим на недоразвитие дренажной системы ликворных путей, так как при этом в процессе эмбриогенеза не развивается обычного повышения внутрижелудочкового давления ЦСЖ, необходимого для раскрытия апертур IV мозгового желудочка.

Клинические проявления [ править ]

В связи с тем, что при сирингомиелии прежде всего поражается серое вещество спинного мозга, составляющее его сегменты, чувствительность при этом заболевании нарушается по сегментарному типу. Характерные для сирингомиелии чувствительные расстройства по сегментарному типу проявляются нарушением болевой и температурной при сохранной тактильной и проприоцептивной чувствительности. Такая форма диссоциации чувствительных расстройств настолько типична для сирингомиелии, что ее нередко называют сирингомиелитической.

Проявления чувствительных расстройств по сирингомиелитическому типу в большинстве случаев возникают на фоне признаков дизрафического статуса. Обычно они асимметричны и возможны в любой части тела, но чаще возникают на шейно-грудном уровне. Характерен описанный В.К. Ротом симптом «куртки» или «полукуртки», который проявляется расстройством чувствительности по сегментарному, диссоциированному или сирингомиелитическому типу на руке и верхней части туловища с обеих сторон («куртка») или на одной стороне («полукуртка»). Нарушения чувствительности по сегментарному типу при сирингомиелии возможны и в зоне иннервации тройничного нерва, также могут проявиться с одной или обеих сторон. В таких случаях речь может вестись о наличии у больного проявлений сирингобульбии.

Характерные для сирингомиелии нарушения чувствительности являются основанием повышенной возможности травматического поражения участков аналгезии. На них нередко приходится видеть рубцы от механических повреждений и ожогов. В некоторых случаях у больных сирингомиелией выявляются дизестезии – извращение восприятия раздражителей, чаще болевое раздражение воспринимается как холод или жжение с неприятным эмоциональным оттенком. Особенно тяжелым изменением чувствительности является резкая пароксизмальная или перманентная жгучая боль в участках тела, соответствующих пораженным сегментам спинного мозга. Ее появление обычно связывают с раздражением вегетативных клеток, составляющих боковые рога спинномозговых сегментов. Иногда характерная для сирингомиелии боль является первым субъективным признаком заболевания, заставляющим больного обратиться к врачу. Часто в зоне распространения боли при осмотре больного выявляются гипалгезия или аналгезия (anaesthesia dolorosa). Наличие изнуряющей боли может быть основным фактором, обусловливающим согласие больного на предлагаемое ему нейрохирургическое лечение. Некоторые авторы появление болей у больных сирингомиелией связывали с развитием полостей в задних спинномозговых корешках или спинномозговом ганглии (Thomas A. et al., 1932). Эта версия в последующем не получила подтверждения.

При сирингомиелии возможны дизестезии, парестезии, гиперпатии, а также обусловленные раздражением или дегенерацией периферических мотонейронов, расположенных в передних рогах сегментов спинного мозга, фасцикулярные подергивания в соответствующих мышцах, снижение их силы, исчезновение соответствующих сухожильных рефлексов и парциальные мышечные атрофии.

Проявления сирингобульбии обычно сочетаются с признаками сирингомиелии и в таких случаях должны рассматриваться как следствие единого патологического процесса – сирингомиелобульбии.

На основании клинических вариантов сирингомиелии выделяют следующие ее формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, бульбарная (сирингобульбия) и смешанная. По распространенности патологических проявлений можно выделить следующие варианты сирингомиелии: спинальный шейный, грудной, пояснично-крестцовый стволовой и стволово-спинальный.

По степени тяжести клинической картины различают легкий, средний и тяжелый варианты сирингомиелии. При этом условно могут быть выделены следующие типы течения сирингомиелии: непрогредиентный, медленно прогрессирующий и быстро прогрессирующий, а также стадии заболевания: стадия нарастания клинических проявлений и стадия их стабилизации.

Сирингомиелия и сирингобульбия: Диагностика [ править ]

Признаки дизрафического статуса, на фоне которых обычно развивается сирингомиелия, могут выявляться с детских лет. Характерный для сирингомиелии основной клинический симптомокомплекс чаще проявляется в пубертатном периоде или у взрослых в возрасте до 30-40 лет. В дебюте сирингомиелии возможен моносимптомный период клинической картины. Чаще он характеризуется расстройствами чувствительности по диссоциированному типу, обычно в сочетании с вегетативно-трофическими расстройствами в той же зоне.

Диагностика сирингомиелии основывается на анализе жалоб, анамнеза, клинической картины.

Получение значимой дополнительной информации возможно при определении вызванных потенциалов (ВП), позволяющих судить о функции определенных мозговых структур. Дополнительные данные могут быть получены при электромиографии (ЭМГ), позволяющей уточнить функциональное состояние сегментов спинного мозга и надсегментарных влияний, а также при отоневрологическом обследовании, включающем ларингоскопию, электронистагмографию, исследование состояния вестибулярного аппарата при офтальмоскопии (выявление признаков застоя на глазном дне в случае внутричерепной гипертензии).

Особую значимость в диагностике сирингомиелии имеют результаты КТ- и МРТ-сканирования (выявление гидроцефалии, гидромиелии, утолщение или истончение поперечника спинного мозга, смещение миндалин мозжечка, характерные для синдрома Арнольда-Киари и пр.).

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференцировать сирингомиелию следует с патологическими состояниями, при которых могут быть сходные клинические признаки (проявления синдрома сирингомиелии или сирингобульбии) – с интрамедуллярной опухолью, гематомиелией, боковым амиотрофическим склерозом (БАС), шейной миелопатией, нервной формой проказы, метакарциноматозной нейромиопатией Денни-Брауна и пр.

Сирингомиелия и сирингобульбия: Лечение [ править ]

В процессе лечения сирингомиелии применяют многие методы консервативной терапии и хирургических вмешательств. В 1905 г. Ф. Раймон (Raymond F.) предложил лечение рентгеновскими лучами. Определенное признание и распространение в дальнейшем получили методы лечения радоновыми ваннами, радионуклидами ( 131 I). Эффективность этих методов в настоящее время отрицается. Применяют ангиопротекторы, антиагреганты, аминокислоты, в частности гидролизаты белков, белковые заменители плазмы, ноотропы, пиридоксин (витамин B6), тиоловые препараты (Димеркаптопропансульфонат натрия, пеницилламин и т.п.), средства, повышающие адаптационно-пластические функции организма (АТФ, АДФ, аскорбиновая, никотиновая, глютаминовая, фолиевая кислоты), рибофлавин, метилурацил. Также рекомендуют лечение физиотерапевтическими методами, иглорефлексотерапию, ЛФК, массаж, общие оздоровительные мероприятия, санаторно-курортное лечение.

Первым нейрохирургом, предложившим оперативный метод лечение сирингомиелии с явлениями выраженной гидромиелии, был сотрудник В.М. Бехтерева, один из первых в России нейрохирургов – Л.М. Пуусепп, который предложил после ламинэктомии рассекать спинной мозг продольным разрезом по его задней центральной борозде с целью опорожнения расширенного центрального канала спинного мозга. Такое лечение приводило лишь к временному уменьшению проявлений заболевания и не нашло широкого распространения, так как в зоне вхождения в центральный канал в дальнейшем образовывался глиальный рубец. В связи с этим одно время при операции по Пуусеппу для обеспечения дренажа ЦСЖ из центрального канала в полость этого канала или спинальной ликворной кисты вводили «язычок», выкроенный из твердой мозговой оболочки.

При сочетании проявлений синдрома сирингомиелии с мальформацией Арнольда-Киари показана субокципитальная краниотомия, скусывание заднего края большого затылочного отверстия и ламинэктомия позвонка CI позвонка (атланта). Иногда рекомендуется и удаление дужки CII позвонка, после чего производится опорожнение заполненных ЦСЖ полостей (Никифоров Б.М., 1999).

В 60-70-е гг. XX в. В. Гарднер в случаях развития сирингомиелии в соответствии с его гидродинамической теорией разработал методы оперативного лечения сообщающейся сирингомиелии. Для ликвидации гидромиелии он предложил перекрывать вход в центральный канал спинного мозга, расположенный в нижнем углу ромбовидной ямки, составляющей дно IV мозгового желудочка, кусочком мышцы больного или фибриновой гемостатической пленкой и изоляцией, таким образом, центрального канала от желудочковой системы головного мозга. В качестве дополнительной операции им же было предложено рассечение конечной нити, что, по его мнению, давало возможность освободить центральный канал спинного мозга от скопившейся уже в нем жидкости. Первый из этих методов лечения сирингомиелии взят на вооружение многими современными нейрохирургами. Обычно он применяется при тяжелом прогрессирующем течении заболевания и может вести к определенному улучшению состояния больных.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Больные обычно сохраняют жизнеспособность, однако отмечается различная степень ухудшения качества жизни. Диагностика сирингомиелии должна сопровождаться мероприятиями, направленными на правильную профессиональную ориентацию пациента. Нарастающие клинические проявления сирингомиелии могут привести к ограничению трудоспособности, инвалидности. Среди всех инвалидов с органическими заболеваниями нервной системы больные сирингомиелией составляют 2,9%. В 70-80% случаев трудоспособность ограничивается или утрачивается в возрасте от 20 до 45 лет. Инвалидами признают около 80% больных, у которых распознана сирингомиелия; 35% из них имеют III группу, 50% – II группу и 15% – I группу. Это свидетельствует о существенной социальной значимости заболевания (Крицкая Л.А., 1998).

Ссылка на основную публикацию