Хронический тубоотит код МКБ 10: симптомы, причины, лечение двусторонней формы

H68 Воспаление и закупорка слуховой [евстахиевой] трубы

Фарм. группыДействующее веществоТорговые названия
Альфа-адреномиметикиКсилометазолин*Ксимелин Эко
Нафазолин*Санорин с маслом эвкалипта
Оксиметазолин*Називин ®
Оксифрин
Аминогликозиды в комбинацияхГентамицин + Фузидовая кислотаФугентин ®
АнтиконгестантыКсилометазолин*Бризолин ®
Длянос ®
Ксимелин Эко
Ксимелин Эко с ментолом
Отривин
Риномарис ®
Ринонорм
Снуп ®
Нафазолин*Санорин ®
Оксиметазолин*Африн экстро
Африн ®
Африн ® увлажняющий
Називин ® Сенситив
Трамазолин*Лазолван ® Рино
Гомеопатические средстваДелуфен ®
Прочие ненаркотические анальгетики, включая нестероидные и другие противовоспалительные средстваПихты сибирской терпеныАбисил
Ферменты и антиферментыХимотрипсин*Химотрипсин
Хинолоны/фторхинолоныЦипрофлоксацин*Афеноксин

Официальный сайт компании РЛС ® . Главная энциклопедия лекарств и товаров аптечного ассортимента российского интернета. Справочник лекарственных препаратов Rlsnet.ru предоставляет пользователям доступ к инструкциям, ценам и описаниям лекарственных средств, БАДов, медицинских изделий, медицинских приборов и других товаров. Фармакологический справочник включает информацию о составе и форме выпуска, фармакологическом действии, показаниях к применению, противопоказаниях, побочных действиях, взаимодействии лекарств, способе применения лекарственных препаратов, фармацевтических компаниях. Лекарственный справочник содержит цены на лекарства и товары фармацевтического рынка в Москве и других городах России.

Запрещена передача, копирование, распространение информации без разрешения правообладателя.

При цитировании информационных материалов, опубликованных на страницах сайта www.rlsnet.ru, ссылка на источник информации обязательна.

Еще много интересного

© РЕГИСТР ЛЕКАРСТВЕННЫХ СРЕДСТВ РОССИИ ® РЛС ® , 2000-2021.

Все права защищены.

Не разрешается коммерческое использование материалов.

Материалы сайта предназначены исключительно для медицинских и фармацевтических работников и носят справочно-информационный характер.

Адгезивный средний отит

Адгезивный средний отит — это хронический воспалительный процесс в среднем ухе, приводящий к образованию спаек и соединительнотканных тяжей, вызывающих нарушение проходимости слуховой трубы и подвижности слуховых косточек. Адгезивный средний отит проявляется появлением шума в ухе и усугубляющимся с течением времени понижением слуха. Обязательными диагностическими исследованиями при подозрении на адгезивный средний отит являются осмотр лор-врача, отоскопия, аудиометрия, исследование проходимости слуховой трубы, импедансометрия. Лечебные мероприятия при адгезивном среднем отите заключаются в введении протеолитических ферментов, лидазы, гидрокортизона, проведении физиотерапии. При их неэффективности показано хирургическое лечение (тимпанотомия, тимпанопластика), слухопротезирование.

МКБ-10

  • Причины
  • Симптомы адгезивного отита
  • Диагностика
  • Лечение адгезивного отита
    • Консервативная терапия
    • Хирургическое лечение
  • Прогноз
  • Цены на лечение

Общие сведения

Среднее ухо включает в себя слуховую трубу и барабанную полость, в которой находятся слуховые косточки (стремечко, молоточек и наковальня). Барабанная полость отделена от слуховой трубы барабанной перепонкой, передающей звуковые вибрации на слуховые косточки. Далее через косточки вибрация поступает к структурам внутреннего уха, отвечающим за звуковосприятие и передачу звуковых сигналов по слуховому нерву в соответствующий отдел головного мозга.

Снижение слуха при адгезивном среднем отите связано с уменьшением подвижности слуховых косточек и барабанной перепонки, приводящем к нарушению механизма звукопроведения от барабанной перепонки к улитке внутреннего уха. Однако со временем длительно протекающий адгезивный средний отит может приводить к нарушению звуковосприятия в результате снижения чувствительности волосковых клеток к колебаниям эндолимфы и уменьшения импульсации, исходящей от них к головному мозгу.

Причины

Наиболее частой причиной адгезивного среднего отита является предшествующий ему экссудативный или катаральный неперфоративный отит, хронический тубоотит. Развитие адгезивного среднего отита после этих заболеваний может быть спровоцировано нерационально проведенной антибиотикотерапией.

В результате разрешения воспалительного процесса и рассасывания скопившегося в барабанной полости экссудата, в ней остаются нити фибрина и образуются соединительнотканные спайки и рубцовые тяжи. Последние оплетают слуховые косточки и крепятся к барабанной перепонке, блокируя подвижность этих структур, необходимую для нормального звукопроведения. При этом спайки и тяжи адгезивного среднего отита могут формироваться и в слуховой трубе, что приводит к нарушению ее проходимости.

В клинической отоларингологии не редки случаи, когда адгезивный средний отит возникает без предшествующего острого или хронического отита. В таких случаях причиной его развития являются различные патологические процессы, затрудняющие проходимость слуховой трубы и препятствующие нормальной вентиляции барабанной полости. К ним относятся: острые заболевания верхних дыхательных путей (ОРВИ, фарингит, трахеит, ларингит), хронический тонзиллит, аденоиды, хронические воспалительные процессы околоносовых пазух и полости носа (синусит, гайморит, ринит), гипертрофические изменения нижних носовых раковин, опухоли глотки и полости носа, искривление носовой перегородки.

Симптомы адгезивного отита

Основные жалобы, которые предъявляет пациент с адгезивным средним отитом, заключаются в постепенном ухудшении слуха и наличии шума в ухе. При расспросе в анамнезе таких больных можно выявить отмечавшиеся ранее острые или хронические отиты. Исследование слуха при адгезивном среднем отите определяет кондуктивный характер тугоухости — понижение слуха по причине нарушения звукопроведения.

Клинические симптомы адгезивного среднего отита немногочислены и схожи с картиной других заболеваний уха. Поэтому для диагностики причины выявленных изменений слуха необходимо проведение целого ряда диагностических мероприятий и исключение других патологических процессов, приводящих к кондуктивной тугоухости (серные пробки, травматическое повреждение структур среднего уха, тубоотит, отосклероз и пр.).

Диагностика

Диагностическое обследование при адгезидном среднем отите включает визуальный осмотр отоларинголога и ряд специальных исследований: определение проходимости евстахиевой трубы, отоскопию, микроотоскопию, аудиометрию, импедансометрию, эндоскопическую катетеризацию слуховой трубы.

  • Аудиометрия. Проведение аудиометрии выявляет у пациентов с адгезивным средним отитом снижение слуха различной степени выраженности вплоть до полной глухоты.
  • Продувание по Полицеру. Для определения проходимости слуховой трубы проводится ее пробное продувание. При адгезивном среднем отите оно, как правило, дает слабое улучшение слуха или вообще не оказывает никакого эффекта. Однако это не всегда однозначно указывает на нарушенную проходимость.
  • Отоскопия. Наиболее важным моментом в диагностике адгезивного среднего отита является выявление характерной отоскопической картины заболевания. Отоскопия (простая и с увеличением) определяет втяжение барабанной перепонки, ее помутнение и наличие рубцовых изменений, в некоторых случаях вызывающих деформацию перепонки. В полости слуховой трубы визуализируются тяжи и спайки, иногда полностью облитерирующие ее просвет.
  • Акустическая импедансометрия. Позволяет оценить подвижность барабанной перепонки и слуховых косточек. Заключается в сгущении и разряжении находящегося в слуховой трубе воздуха, в результате чего барабанная перепонка втягивается и распрямляется. При адгезивном среднем отите движения перепонки ограничены либо совсем отсутствуют, акустические мышечные рефлексы не вызываются.

Лечение адгезивного отита

Консервативная терапия

Первым этапом в лечении адгезивного среднего отита является ликвидация факторов, приводящих к нарушению проходимости слуховой трубы. Сюда относится санация носоглотки и носовых пазух, проведение аденотомии у детей, восстановление нормального дыхания через нос (устранение искривления носовой перегородки и гипертрофии носовых раковин).

Положительный эффект при адгезивном среднем отите оказывает курс продуваний по Политцеру в сочетании с пневмомассажем барабанной перепонки. Применяется транстубарное введение через катетер гидрокортизона, ацетилцистеина, химотрипсина, гиалуронидазы. Для стимуляции защитных реакций организма пациентам с адгезивным средним отитом рекомендовано парентеральное применение алоэ, стекловидного тела, витаминов группы В, АТФ и пр. Показаны антигистаминные лекарственные средства.

Медикаментозная терапия адгезивного среднего отита обычно дополняется физиотерапевтическим лечением. Применяют УВЧ, микроволновую терапию, ультразвуковой массаж валиков слуховой трубы, грязелечение. Путем эндоурального ультрафонофореза и электрофореза осуществляют введение йодистого калия и гиалуронидазы.

Хирургическое лечение

Зачастую консервативное лечение адгезивного среднего отита оказывается малоэффективным. В таких случаях и при прогрессирующей тугоухости показано хирургическое лечение. Проведение тимпанотомии с рассечением рубцово-спаечных тяжей и восстановлением подвижности слуховых косточек при адгезивном среднем отите часто дает лишь временный результат, поскольку после операции в большинстве случаев происходит повторное образование спаек. Более эффективна тимпанопластика с заменой слуховых косточек на искусственные. Пожилым пациентам и при двустороннем адгезивном среднем отите с выраженным снижением слуха показано слухопротезирование.

Прогноз

Прогностическое значение при адгезивном среднем отите имеет распространенность и глубина происходящих в структурах среднего уха фибринозно-рубцовых изменений. К сожалению, эти изменения носят необратимый характер и могут быть лишь остановлены. Чем раньше удалось остановить процесс, тем менее выраженной будет тугоухость пациента, развившаяся в результате заболевания. В запущенных случаях, при длительном течении заболевания, неадекватном или несвоевременно начатом лечении исходом адгезивного среднего отита может стать полный анкилоз (неподвижность) суставов слуховых косточек, приводящий к глухоте.

Тубоотит

Слух – это одна из тех функций, которая позволяет человеку получать информацию об окружающем мире. Также как и зрение, слух – важнейший механизм исследования и познания окружающего мира. Человеческое ухо – орган сложный, его физиология и строение направлены на восприятие звуковых волн в диапазоне 16 Гц-22 кГц.

Механизм восприятия звука человеческим ухом можно условно разделить на две части:

  • механика – слуховой проход, ушная раковина, слуховые косточки, барабанные перепонки;
  • электрика – слуховой центр коры головного мозга, слуховой нерв.

Через слуховой проход звук попадает на барабанную перепонку, после чего многократно усиливается при помощи слуховых косточек, а в улитке внутреннего звука из колебания воздуха звук превращается в колебание жидкости и при помощи специальных нервных клеток преобразуется в электрический сигнал. Чтобы слух функционировал полноценно, необходима слаженная работа всех составных частей человеческого уха.

Что такое тубоотит?

Тубоотит – катаральное воспаление слизистой оболочки внутреннего уха, которое развивается в результате дисфункции слуховой трубы.

Слуховые косточки находятся в воздухоносной полости (среднее ухо) в самой толще височной кости, и для их полноценного функционирования давление в среднем ухе должно быть таким же, как и в окружающей среде. Чтобы это происходило, воздухоносная полость должна сообщаться с окружающей средой, что происходит при помощи специального образования – tuba auditiva (слуховая труба). Слуховая труба открывается в носоглотку и у взрослых ее длина составляет 3,5 см, а у новорожденных – 2 см. При возникновении нарушения функции слуховой трубы возникает заболевание, которое называют тубоотитом (евстахиитом).

Для определения данного заболевания применяют также много других названий: туботимпанит, сальпингоотит, катаральный средний отит (острый либо хронический).

Причины возникновения тубоотита

Преимущественно причиной тубоотита становится инфекционный процесс в устье трубы. Инфекция попадает в трубу из полости носа. Так, острый ринит может привести к отеку слизистой носа, в том числе, и в устьях слуховых труб, вследствие чего возникает непроходимость слуховой трубы. Непроходимость трубы, в свою очередь, делает невозможным выравнивание давления в барабанной полости, что приводит к нарушению подвижности слуховых косточек и таком признаку, как заложенность уха.

Нередко при насморке или сильном сморкании слизь попадает в устье слуховой трубы, что является причиной развития тубоотита. Поэтому при остром гайморите и рините важно правильно сморкаться. При сморкании необходимо открывать рот и зажимать одну половину носа.

Случается, что причиной тубоотита становится стойкое нарушение функции слуховой трубы при вазомоторном рините. В таком случае тубоотит можно назвать осложнением вазомоторного ринита. Такой тубоотит тяжело поддается лечению, и для него характерно образование стойких отеков в области заднего конца нижних слуховых раковин с распространением на устье слуховой трубы. Лечение тубоотита в данном случае необходимо совмещать с лечением вазомоторного ринита.

У детей тубоотит нередко носит двусторонний характер. Во взрослом возрасте тубоотит чаще наблюдается с болезненной стороны.

Симптомы тубоотита

Основными симптомами тубоотита являются понижение слуха, чувство заложенности, периодический шум в ухе. Иногда наблюдается аутофония, когда человек слышит эхо собственного голоса в больном ухе. Такие же жалобы характерны и для острых респираторных инфекций. Заложенность в ухе может возникать во время перепадов атмосферного давления (например, при перелете в самолете). При тубоотите болевые ощущения в ухе могут быть интенсивными или незначительными, а общее состояние пациента мало страдает.

При проведении отоскопии у пациента наблюдается такой симптом тубоотита, как втянутость барабанной перепонки. Умеренно снижается слуховая активность (на 20-30 дБ). Также к симптомам тубоотита можно отнести жалобы пациентов на улучшение слуха после зевания или проглатывания слюны. Это возникает в результате временного открытия просвета слуховой трубы.

У детей тубоотит сопровождается повышением температуры до 38 и больше градусов. Появляется озноб, чувство заложенности уха, шум в ухе, ухудшение слуха. Боль при этом может появляться как сразу, так и через какое-то время. При осмотре ушной раковины при тубоотите у детей заметно покраснение и отек ушной раковины. Нередко на поверхности наружного слухового прохода появляются пузырьки.

Осложнения тубоотита

Часто тубоотит протекает вяло и сопровождается неярко выраженными симптомами, в результате чего пациенты не склонны сразу же бежать к доктору. Естественно, несвоевременное выявление и лечение тубоотита способно привести к различным осложнениям, а именно: к стойкой дисфункции слуховой трубы, когда в ушной полости образуется отрицательное давление и начинает скапливаться экссудат. В свою очередь, это становится причиной возникновения спаечного процесса между слуховыми косточками, возникает стойкое нарушение слуха.

Если в полости среднего уха длительное время присутствует отрицательное давление, происходит раздражение улитки, в результате чего появляются дегенеративные изменения слухового нерва, возникает нейросенсорная тугоухость. Кроме того, нагноение экссудата может произойти в любое время, что выливается в острый гнойный средний отит, который, в свою очередь, также чреват грозными осложнениями.

Лечение тубоотита

В первую очередь лечение тубоотита должно быть направлено на устранение тех факторов, которые способствуют непроходимости слуховой трубы. С целью уменьшения отека слизистой оболочки в ухе пациенту назначают сосудосуживающие капли в нос: санорин, нафтизин, називин, тизин и др. Также снимают отек антигистаминные лекарственные препараты (гисманал, супрастин, кларитин и др.).

С целью предупреждения попадания инфекционной слизи через слуховую трубу из носоглотки в барабанную полость, пациента учат правильно сморкаться, могут назначить также продувание слуховых труб по Политцеру. Неплохой лечебный эффект производит катетеризация слуховой трубы, которую делают после анемизации глоточного устья. Через катетер в слуховую трубу вводят пару капель раствора адреналина 0,1% либо суспензии гидрокортизона.

Читайте также:  Что собой представляет артроз дугоотростчатых суставов: причины, симптомы, лечение

При лечении тубоотита назначают также ряд физиотерапевтических мероприятий: лазеротерапия на область устья слуховой трубы, УВЧ на нос, УФО, пневмомассаж барабанной перепонки.

При адекватном и своевременном лечении острый тубоотит вылечивается за несколько дней. Эффективность лечения хронического тубоотита зависит от своевременного устранения патологий носоглотки, околоносовых пазух и полости носа, которые вызывают постоянное возникновение болезни.

Видео с YouTube по теме статьи:

Тубоотит – что это такое, симптомы и диагностика, лечение и профилактика

Среди отоларингологических заболеваний часто встречаемым является одно- или двухсторонний тубоотит – что это за недуг и как его лечить в домашних условиях, интересуются многие, кто ощущали характерные для него симптомы. Часто патологию еще называют евстахиитом, но данная патология представляет собой локализованное поражение евстахиевой трубы. Тубоотит это заболевание среднего уха. Оно затрагивает не только евстахиеву трубу. Тубоотит – это сочетание отита и евстахиита. Недуги тесно связаны между собой как в симптомах, так и в методах лечения.

Что такое тубоотит

Так называют заболевание, характеризующееся катаральным воспалением слизистой оболочки внутреннего уха, общей причиной которого является дисфункция слуховой трубы. Часто термин «тубоотит» заменяют на «евстахиит». Данное заболевание имеет несколько кодов по МКБ-10:

  • Н68 «Воспаление и закупорка евстахиевой трубы»;
  • Н69 «Другие болезни евстахиевой трубы».

Развитие недуга начинается с попадания через нос или горло инфекции в евстахиеву трубу. Ее отверстие находится в носоглотке. Инфекция вызывает воспаление слизистой оболочки, что приводит к ее отеку. В результате просвет трубы сужается, что приводит к евстахииту. Дальнейшее развитие заболевания:

  1. Труба выходит в среднее ухо, поэтому постепенно воспаление распространяется и на него. Тоже происходит отек слизистой.
  2. Из-за воспаления начинает выделять экссудат – слизистый, гнойный или серозный.
  3. Он копится, наполняет барабанную полость, после чего прорывает перепонку и выходит в слуховой проход.

Следствием этих процессов является нарушение вентиляции среднего уха и падение давления, которое обеспечивает проведение звуковых импульсов. Хотя экссудат может не выходить наружу из-за перекрытой слуховой трубы. Это является основной причиной ухудшения слуха. Тубоотитом чаще болеют дети, так как у них органы слуха и обоняния не до конца развиты.

Причины

Главными причинами развития тубоотита являются вирусы и бактерии, попадающие в евстахиеву трубу через носоглотку. Такой процесс характерен при ангине, гайморите, остром или хроническом рините, фарингите и других ЛОР-заболеваниях. Среди бактерий к тубоотиту приводят стафилококки и стрептококки. Из вирусов болезнь вызывает грипп или аденовирус. Другие причины развития тубоотита:

  • коклюш;
  • дифтерия;
  • корь;
  • грибковые поражения;
  • воспаление аденоидов;
  • гипертрофия носовых раковин;
  • полипы;
  • аллергическая реакция на прием некоторых препаратов;
  • рецидив хронического тонзиллита;
  • скарлатина;
  • бактериальный фарингит.

Формы протекания

Основная классификация тубоотита разделяет его на виды с учетом характера течения. По этому критерию описывают две формы заболевания:

  1. Острая. Этот тип длится около 1-2 недель. Острый тубоотит характеризуется более ярко выраженными симптомами. Адекватное лечение позволяет купировать признаки патологии буквально за несколько суток.
  2. Хроническая. Продолжительность этой формы составляет от 1 месяца до года или больше. Развивается из-за отсутствия лечения острой формы, которая и переходит в хроническую. Симптомы заболевания здесь менее выраженные, а сама патология отличается сменой периодов ремиссии и рецидивов.

Место локализации

Воспаление может затрагивать как одно ухо, так и оба. В первом случае диагностируют односторонний тубоотит. Он протекает не так тяжело, может быть правосторонним и левосторонним. Острый двусторонний тубоотит – это диагноз, который чаще ставят детям. Заболевание поражает сразу правую и левую слуховую трубу. Из-за этого двухсторонний тубоотит считается более опасным, особенно для младшего возраста пациентов. У взрослых он отмечается реже. Им чаще ставят диагноз право- или левосторонний тубоотит. Основной причиной является ослабление иммунной системы.

Симптомы

Для острой и хронической формы тубоотита характерны определенные симптомы. Общие признаки заболевания могут быть слабыми до момента, пока воспаление не дойдет до среднего уха. После этого симптомы становятся уже более серьезными вплоть до тугоухости. Среди общих для обеих форм заболевания признаков можно выделить следующие:

  • снижение слуха;
  • ощущение заложенности в ушах;
  • аутофония, когда человек слышит эхо собственного голоса;
  • периодический шум в ухе;
  • повышенная утомляемость;
  • тошнота;
  • головная боль;
  • ощущение тяжести с одной стороны в зависимости от того, право- или левосторонний тубоотит;
  • чувство того, что в ухе переливается жидкость при наклоне или повороте головы.

Острый тубоотит

Эта форма тубоотита отличается стабильным самочувствием. Температура повышается не всегда, чаще остается в пределах нормальных показателей. Повышенный болевой синдром ощущается редко. Основными симптомами острой формы тубоотита являются:

  • ощущение переливающейся жидкости в ухе;
  • заложенность одного или обоих ушей;
  • тяжесть в голове со стороны больного уха;
  • резонанс в ухе собственного голоса;
  • шум в ушах;
  • снижение слуха из-за выпадения низкочастотных звуков.

Хронический тубоотит

Если острая форма возникает в результате действия инфекции, то хроническая является ее следствием в случае отсутствия лечения или частых рецидивов. Из-за нарушения проходимости евстахиевой трубы ее стенки слипаются, а симптомы тубоотита приобретают постоянный характер. Основными признаками этой формы являются:

  • устойчивое уменьшение просвета евстахиевой трубы;
  • частичное покраснение слизистой;
  • нарушение слуха;
  • тугоухость стойкого характера;
  • атрофия, склероз слизистой;
  • ощущение давления и распирания в ухе;
  • гиперемированные участки на слизистой.

Двусторонний тубоотит у детей

Склонность детей к двухстороннему тубоотиту объясняется тем, что у них более короткий и ровный слуховой проход по сравнению со взрослым. Из-за этого бактерии и вирусы очень легко проникают внутрь среднего уха. У детей заболевание часто сопровождается познабливанием, лихорадкой и острой болью в ушах. Другими характерными симптомами двухстороннего тубоотита выступают:

  • снижение слуха;
  • многочисленные пузырьки в наружном слуховом проходе;
  • треск в ушах;
  • гиперемия и отек ушной раковины;
  • слух восстанавливается только при глотании слюны, кашле и чихании.

Грудные детки постоянно трогают себя за ушко, которое их беспокоит. Малыши пытаются прислонить его к маме или к любой поверхности. Из-за боли и дискомфорта ребенок становится капризным и беспокойным. Он может плохо спать, кушать или совсем отказываться от еды. У маленьких детей при тубоотите может подняться высокая температура. При хронической форме у них появляются выделения из уха. На фоне этого ребенок плохо слышит. Эти признаки могут исчезать и вновь появляться.

Осложнения заболевания

Главными последствиями тубоотита выступают тугоухость и глухота. Риск их развития более высок в случае хронической формы заболевания. Она самая опасная, поэтому лечить патологию нужно с первых же признаков. Другие возможные осложнения:

  • проблемы с вестибулярным аппаратом;
  • проникновение инфекции из уха внутрь черепа;
  • менингит;
  • нарушение функции барабанной перепонки;
  • гнойный средний отит;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • абсцесс;
  • сепсис.

Диагностика

Первым для диагностирования заболевания врач-отоларинголог проводит осмотр носовой полости и ушей пациента. Это процедуры риноскопии и отоскопии. Они помогают осмотреть слизистую носоглотки, устье евстахиевой трубы, концы носовых раковин. В результате можно выявить причину сужения просвета. Риноскопия проводится при помощи специального носоглоточного зеркала.

  • Как приготовить в мультиварке омлет
  • Как почистить фильтр вытяжки от жира за 5 минут
  • Вязание спицами для детей от 1 до 3 лет – схемы с описанием

Отоскопия – это процедура, которая рассматривает состояние слухового прохода и барабанной перепонки. При развитии евстахиита наблюдается отек и гиперемия слизистой. Если болезнь перетекла в перфоративную стадию, то становятся видны выделения из барабанной перепонки и перфорация. Другие методы диагностики патологии:

  • продувания ушей по Политцеру – процедура, при которой в одну ноздрю вставляют наконечник баллона, а вторую зажимают, после чего пускают воздух, чтобы проверить проходимость слуховой трубы;
  • общий анализ крови;
  • анализ мочи;
  • мазок из уха для;
  • аудиопробы – исследования слуха;
  • рентгенография;
  • компьютерная томография.

Лечение тубоотита

Против данного заболевания назначают комплексную терапию, которая направлена на подавление инфекции в верхних дыхательных путях, снижение признаков воспаления и восстановление нормальной проходимости слуховой трубы. Лечение тубоотита у взрослых практически не отличается от методов, выбираемых для детей. Маленьким пациентам более осторожно назначают препараты, ведь многие из них имеют ограничения по возрасту. В общем схему лечения можно отобразить следующим образом:

  1. Устранение возбудителя. Если причиной патологии выступают бактерии, то лечить ее нужно при помощи антибактериальных препаратов. Гнойные воспаления способны подавить антибиотики из группы макролидов и пенициллинов.
  2. Снятие болевого синдрома. Осуществляется при помощи назначение анальгетиков.
  3. Устранение аллергии. Если заболевание имеет аллергическую природу, то его симптомы снимают при помощи антигистаминных препаратов.
  4. Продувание слуховой трубы. Этот метод помогает восстановить ее проходимость.
  5. Катетеризация евстахиевой трубы. Проводится при помощи катетеров, которые вводят в полость среднего уха. Через них туда попадает лекарство, например, адреналин или гидрокортизон, которые улучшают проходимость трубы.

На фоне медикаментозного лечения могут быть назначены физиотерапевтические процедуры, которые ускоряют выздоровление. Их список включает:

  • согревающее сухое тепло;
  • массаж барабанной перепонки;
  • местное ультрафиолетовое облучение;
  • лазеротерапия в устье евстахиевой трубы;
  • воздействие на среднее ухо высокочастотными токами.

Медицинские препараты

Прием медикаментов – это основной метод лечения тубоотита. В зависимости от симптомов у конкретного пациента могут быть назначены препараты из разных групп, включая:

  1. Антигистаминные лекарства. Эти средства принимают внутрь. Данная категория включает такие препараты, как Супрастин, Диазолин, Лоратадин и Цетрин.
  2. Антибиотики. Эффективны в случае бактериальной природы евстахиита. Врач может назначить Азитромицин или Амоксиклав и некоторые сульфаниламидные антибиотики.
  3. Местные сосудосуживающие. Сюда относятся такие капли и спреи для полости носа, как Отривин, Санорин, Тизин, Галазолин.
  4. Витамины и иммуномодуляторы. Повысить защитные свойства организма помогают Имунорикс, Бронхоимунал, Полиоксидоний.
Антигистаминные препараты

При аллергическом евстахиите основой лечения являются антигистаминные препараты. Они снимают отек и покраснение слизистой. Из противоаллергических лекарств могут быть назначены следующие:

  1. Цетрин. Выпускается в форме таблеток и сиропа. Преимущество последнего в возможности применения у детей старше 2 лет. Обе формы лекарства оказывают противозудное и противоэкссудативное действие. Недостатком являются возможные побочные эффекты.
  2. Лоратадин. Это противоаллергическое средство 2 поколения. Основано на одноименном веществе. Выпускается тоже в двух формах: таблетки и сироп, который разрешен с 2-летнего возраста. Плюс препарата – он действует в течение 8-12 часов после применения. Стоит отметить, что Лоратадин имеет больше противопоказаний по сравнению с Цетрином.

Антибактериальные препараты

В отношении евстахиита, вызванного бактериями, эффективна антибактериальная терапия. Это могут быть не только таблетки для приема внутрь, но и капли для местного применения и инъекции для внутримышечного введения. Нельзя самостоятельно назначать себе антибиотики, ведь каждый препарат эффективен в отношении только конкретных бактерий. Это может определить только врач после взятого мазка. Среди антибиотиков часто назначают:

  1. Амоксициллин. Основным компонентом выступает одноименное вещество. Плюс – большое количество форм выпуска препарата. Суспензия разрешена для детей младше 5 лет. Также существуют таблетки, капсулы и гранулы. Все формы выпуска обладают широким спектром действия по отношению к аэробным грамположительным бактериям. Минусом является большое количество побочных реакций.
  2. Цефазолин. Это антибиотик для внутримышечных и внутривенных инъекций. Используется при более тяжелых случаях. Список побочных эффектов гораздо меньше по сравнению с другими подобными антибиотиками. Плюсом является и быстродействие препарата и возможность применения его у детей старше 1 месяца. Недостаток – средство продается только по рецепту врача.

Ушные капли при евстахиите

Антибиотики при евстахиите могут быть назначены и в виде капель. Они предназначены для местного применения в домашних условиях. За счет использования непосредственно в очаге поражения повышается эффективность лечения. Действенными каплями против этого заболевания являются следующие:

  1. Отофа. Основой капель является рифамицина натрий – вещество, препятствующее развитию бактерий. Плюс препарата в том, что у него малая системная абсорбция. Кроме того, он практически не приводит к возникновению побочных реакций. Эти капли при тубоотите можно использовать и для лечения детей.
  2. Нормакс. Капли, основанные на норфлоксацине. Это вещество проявляет противомикробное действие в отношении грамполодительных и грамотрицательныз аэробных бактерий. Минус – нельзя применять возрасте до 12 лет и беременности. Преимущество – при тяжелом течения заболевания капли можно использовать каждые 3 часа до улучшения состояния.

Лечение борным спиртом

Этот метод чаще относят к народной медицине. Борный спирт продается в любой аптеке. Средство относится к категории бюджетных. Основным его свойством является бактерицидный эффект. Лечение евстахиита в домашних условиях при помощи борного спирта проводится так:

  • лечь на бок, противоположный больному уху;
  • флакон со спиртом подержать в руках пару минут, чтобы согреть;
  • далее набрать в пипетку 3-4 капли жидкости;
  • закапать их в слуховой проход;
  • полежать 10 минут;
  • по окончании процедуры закрыть слуховой проход ваткой;
  • повторять процедуру 2-3 раза на протяжении дня до облегчения состояния.

Профилактика

Основной целью профилактики является снижение нагрузки на ушные раковины. Если вы склонны к заболеваниям ушей, то не стоит погружаться под воду, заниматься альпинизмом и пользоваться воздушным транспортом. Чтобы предотвратить развитие евстахиита, необходимо вовремя лечить вирусные и бактериальные инфекции. Другие меры по профилактике заболевания:

  • укреплять иммунитет;
  • правильно питаться;
  • надевать шапку в холодное время года;
  • закаливать организм;
  • избегать переохлаждений, сквозняков;
  • при первых симптомах заложенности уха обращаться к врачу;
  • правильно сморкаться при насморке – сначала зажав одну ноздрю, потом – другую, не прилагая при этом усилий;
  • избегать травм носа, головы, уха;
  • отказаться от вредных привычек;
  • при аллергических или респираторных заболеваниях пользоваться сосудосуживающими препаратами.
Читайте также:  Чай с мятой: полезные свойства и противопоказания, как сделать

Туберозный склероз

Туберозный склероз — генное заболевание, характеризующееся поражением нервной системы в виде эпилепсии и олигофрении, полиморфными кожными симптомами, опухолевыми и неопухолевыми процессами в соматических органах. Диагностический алгоритм состоит из обследования нервной системы (МРТ, КТ головного мозга, ЭЭГ), офтальмологического исследования, обследования внутренних органов (УЗИ, МРТ сердца, КТ почек, рентгенография легких, ректороманоскопия). Главными направлениями лечения являются: противоэпилептическая терапия, нейропсихологическая коррекция, наблюдение и своевременное хирургическое лечение новообразований.

МКБ-10

  • Причины туберозного склероза
  • Симптомы туберозного склероза
    • Поражение ЦНС
    • Дерматологические симптомы
    • Офтальмологические симптомы
    • Поражение внутренних органов
  • Диагностика
  • Лечение туберозного склероза
  • Цены на лечение

Общие сведения

Туберозный склероз (ТС) — наследственная нейроэктодермальная патология, проявляющаяся изменениями кожи, эпилептическими приступами, олигофренией (умственной отсталостью) и возникновением новообразований различной локализации. Наряду с нейрофиброматозом, болезнью Гиппеля-Линдау, синдромом Луи-Бар, болезнью Стерджа-Вебера и др., ТС относится к факоматозам. Заболеваемость составляет 1 случай на 30 тыс. населения, среди новорожденных — 1 случай на 6-10 тыс. Известны не только семейные, но и спорадические случаи. Причем последние составляют до 70%.

Впервые туберозный склероз был описан Реклингхаузеном в 1862 г. Француз Бурневилль в 1880 г. подробно исследовал морфологические изменения, происходящие в головном мозге при этом заболевании, и впервые употребил термин «туберозный склероз». В 1890 г. дерматолог Прингл сделал описание ангиофибром лица у пациентов с ТС. Поэтому в литературе по неврологии можно встретить синонимичное название ТС — болезнь Бурневилля-Прингла.

Причины туберозного склероза

Заболевание имеет генетическую природу. Большинство случаев обусловлено возникновением новых мутаций и лишь 30% аутосомно-доминантным наследованием генных аберраций, имеющихся у родителей. Выделяют туберозный склероз тип 1, развитие которого обусловлено мутациями в гене 34 локуса 9-й хромосомы, ответственном за кодирование гамартина, и туберозный склероз тип 2, связанный с нарушениями в 13-ом участке 16-й хромосомы, отвечающем за кодирование туберина.

Биохимические аспекты патогенеза до конца не изучены. Известно только, что в норме гамартин и туберин являются факторами подавления опухолевого роста. Морфологическим субстратом выступают разросшиеся глиальные элементы церебральной ткани, гистологически представленные гигантскими клетками с атипично увеличенными ядрами и большим числом отростков. Глиальные разрастания формируют субэпендимальные узлы, корковые туберы и специфические островки в белом веществе. Все эти образования имеют тенденцию к обызвествлению. Субэпендимальные узлы зачастую дают начало образованию гигантоклеточной астроцитомы. В 10% случаев отмечается поражение тканей мозжечка. Глиальные разрастания наблюдаются также на диске зрительного нерва и в периферических отделах сетчатки.

Симптомы туберозного склероза

Клиника, которую имеет туберозный склероз, очень вариабельна. Она включает поражение центральной нервной системы (ЦНС), дерматологические и офтальмологические проявления, новообразования внутренних органов. Дебют приходится на различные возрастные периоды, но чаще туберозный склероз манифестирует в течение первых 5-ти лет жизни. Возможны различные по тяжести варианты течения. В легких случаях пациенты имеют ряд факультативных неспецифических симптомов и зачастую не проходят диагностику на наличие ТС. Туберозный склероз в стертой форме протекает без эпиприступов, олигофрении и расстройств поведения.

Поражение ЦНС

Изменения в ЦНС выступают доминирующими проявлениями ТС. Среди них наиболее часто (в 80-90% случаев) встречается судорожный синдром, с которого обычно манифестирует заболевание. Для эписиндрома, дебютирующего на первом году жизни, характерны инфантильные спазмы (синдром Веста), затем трансформирующиеся в синдром Леннокса-Гасто. Возможны атипичные абсансы, сомато- и сенсомоторные пароксизмы, вторично-генерализованные приступы. Возникновение в возрасте до года, высокая частота и гетерогенность приступов сопровождаются их резистентностью к антиконвульсантной (противоэпилептической) терапии. Эпилептические пароксизмы являются причиной задержки психического развития и нарушений поведения (агрессивности, аутизма, СДВГ) у детей.

В половине случаев туберозный склероз сопровождается выраженной в различной степени олигофренией. Наряду с эпилепсией, причиной ее развития считается наличие корковых туберов. Уже в младшем возрасте у детей отмечается анормальное поведение: общее беспокойство, капризность и недовольство наряду с медлительностью, затруднениями переключаемости внимания. Степень этих нарушений тем выше, чем раньше возник туберозный склероз. У большинства пациентов также наблюдаются нарушения сна. Они характеризуются ночными пробуждениями, инсомнией, сомнамбулизмом, ранним утренним переходом от сна к бодрствованию.

Дерматологические симптомы

Изменения со стороны кожи сопровождают туберозный склероз практически в 100% случаев. Они характеризуются большим полиморфизмом элементов и их сочетаний. Чаще всего (в 90% случаев) наблюдаются пятна гипопигментации, которые возникают обычно в первые 3 года жизни и в дальнейшем увеличивают свое количество. Они асимметрично разбросаны по ягодицам, туловищу и на передне-латеральных поверхностях конечностей. Возможна депигментация ресниц, бровей и волос. В 14% случаев выявляются участки гиперпигментации в виде пятен, более характерных для нейрофиброматоза. Как правило, их насчитывается не более 5 штук.

Ангиофибромы лица по различным данным отмечаются у 50-90% пациентов и образуются в основном после 4-летнего возраста. Это множественные или одиночные плотные узелки в виде зерен проса, красноватого или желтоватого цвета. «Шагреневая кожа» имеет место в 21–68 % случаев. Обычно возникает в период от 10 до 20 лет. Представляет собой асимметричные участки жесткой огрубевшей кожи, локализующиеся на спине и пояснице, имеющие размер от 2-3 мм до 10 см. При дерматоскопии видно, что шагреневые участки состоят из множества фиброзных гамартом.

В 25% случаев туберозный склероз сопровождается образованием фиброзных бляшек, в 30% случаев — мягких дерматофибром. До 50% больных после пубертата имеют склонные к прогредиентному росту околоногтевые фибромы. Последние более часто располагаются на ступнях. Имеют вид тусклых красных узелков или папул, окружающих ногтевую пластинку.

Офтальмологические симптомы

Отмечаются редко, хотя почти у половины больных ТС выявляется наличие гамартом зрительного нерва и/или гамартом сетчатки. Гамартомы могут иметь плоскую гладкую, незначительно возвышающуюся поверхность или представляют собой узловатое образование, иногда встречаются гамартомы смешанного типа — узловатые в центре. Основным проявлением гамартом является прогрессирующее падение зрения, но зачастую наблюдается их субклиническое течение. Возможны и другие офтальмологические расстройства: депигментация радужки, отек диска зрительного нерва, колобома, косоглазие, ангиофибромы век, катаракта.

Поражение внутренних органов

Новообразования соматических органов, сопровождающие туберозный склероз, отличаются множественностью и частым двусторонним поражением парных органов, длительно протекают субклинически. Период их манифестации колеблется от 5 до 40 лет. К наиболее патогномоничным для ТС новообразованиям относятся: рабдомиома сердца, кисты легких, поликистоз почек, гамартомы печени, ректальные полипы. В 4,5% случаев при ТС наблюдаются злокачественные опухоли, чаще почечно-клеточный рак.

Со стороны сердечно-сосудистой системы выявляются опухоли сердца. В 30-60% случаев это рабдомиомы. При их внутриутробном развитии может наблюдаться антенатальная гибель плода. У половины новорожденных с ТС рабдомиомы выявляются случайно при выполнении ЭхоКГ. У маленьких детей они проявляются аритмией, синдромом WPW, тахикардией, фибрилляцией желудочков. Интрамуральное положение рабдомиомы влечет за собой расстройство сократимости; обтурация опухолевой массой сердечных камер приводит к сердечной недостаточности. У старших детей рабдомиомы преимущественно бессимптомны; возможна блокада ножки пучка Гиса, псевдоишемические отклонения на ЭКГ. Зачастую наблюдается регресс и даже полное исчезновение рабдомиомы к 6-летнему возрасту.

Поражение легких отмечается у пациентов, имеющих туберозный склероз, после 30 лет. На рентгенограмме определяется характерная для множественных легочных кист картина «сотового легкого». Поражение ЖКТ включает опухоли полости рта, дефекты зубной эмали, множественные или одиночные гамартомы в печени, не склонные к малигнизации полипы прямой кишки. Поражение почек сопровождают туберозный склероз в 50-85%. Могут отмечаться ангиомиолипомы, кисты, гломерулосклероз, нефрокальциноз, интерстициальный нефрит, гломерулонефрит. Патология почек выступает второй после поражения ЦНС причиной летального исхода при ТС.

Диагностика

Диагностировать туберозный склероз возможно лишь совместными усилиями нескольких специалистов (невролога, офтальмолога, дерматолога, кардиолога, нефролога) с проведением широкого аппаратного обследования пациента. Церебральная эпилептическая активность регистрируется при помощи ЭЭГ и ЭЭГ с пробами. У детей до года возможно проведение нейросонографии. Наибольшую значимость в диагностике поражений ЦНС имеют КТ и МРТ. КТ головного мозга более информативно в отношении кальцифицированных туберов и субэпендимальных узлов, а МРТ головного мозга — в выявлении некальцифицированных туберов. С целью своевременной диагностики астроцитомы детям, имеющим туберозный склероз, рекомендовано прохождение МРТ или КТ-исследования не реже чем раз в 2 года.

Проводится комплексное обследование соматических органов: ЭКГ, УЗИ и МРТ сердца, УЗИ брюшной полости, УЗИ и КТ почек, урография, обзорная рентгенография грудной клетки, ректороманоскопия, колоноскопия. Диагностика офтальмологических поражений осуществляется путем прямой и непрямой офтальмоскопии, сканирующей томографии сетчатки.

В связи с большой полиморфностью сопровождающих туберозный склероз проявлений, для установления диагноза используют диагностические критерии, разработанные в 1998 г. в Швеции. Они включают первичные, вторичные и третичные признаки. Туберозный склероз достоверен, когда имеет место 1 первичный признак в сочетании с 2 вторичными или третичными. Туберозный склероз вероятен при наличии 1 вторичного и 1 третичного или 3 третичных признаков. Окончательную точку в вопросе диагностики туберозного склероза помогает поставить генетический анализ.

Лечение туберозного склероза

Основополагающим направлением в лечении ТС является антиконвульсантная терапия, поскольку степень олигофрении и ЗПР напрямую коррелирует с частотой эпиприступов, а эпилептический статус может стать причиной смертельного исхода. Выбор препарата зависит от вида пароксизмов, при недостаточной эффективности монотерапии, назначается комбинированное лечение. При синдроме Веста применяют вигабатрин и тетракозактид. Препаратами второй очереди выступают вальпроаты. Если туберозный склероз протекает с парциальными эпиприступами, то базовой терапией считается сочетание вальпроатов с карбамазепином. При отсутствии эффекта в эту схему лечения включают ламотриджин. При генерализованных эпиприступах и парциальных пароксизмах в качестве монопрепарата и в комбинации с другими противоэпилептическими средствами могут применяться современные антиконвульсанты топирамат и леветирацетам.

Терапия олигофрении проводится преимущественно путем нейропсихологической коррекции и комплексного психологического сопровождения ребенка. Назначение ноотропов и прочих стимулирующих нейропрепаратов противопоказано из-за наличия эписиндрома. При выявлении астроцитомы проводится динамическое наблюдение. Хирургическое удаление внутримозговой опухоли показано только при резком увеличении ее размеров с подъемом внутричерепного давления. Операцию проводят нейрохирурги.

В отношении новообразований соматических органов применяется преимущественно выжидательная тактика. Хирургическое лечение проводится по показаниям, в основном в случаях, когда опухоль вызывает существенную дисфункцию органа или имеется угроза ее злокачественного течения.

Что такое туберозный склероз: симптомы, диагностика и лечение

Туберозный склероз — редкое (1 случай на 30 000 человек) генетическое заболевание, вызывающее образование опухолей в органах по всему телу. Поражаются чаще всего внутренние органы (почки, сердце, легкие), но на начальной стадии заболевание может проявлять себя внешне: на коже лица появляются множественные новообразования.

Впервые «туберсы» (от лат. tuber — нарост) — новообразования в головном мозге — описывает невролог Бурневилль, поэтому в некоторых источниках данную болезнь можно встретить под его именем.

Лечение и прогноз туберозного склероза — задача не из легких: здесь нужен целый ряд грамотных специалистов и проведение множества обследований. При этом прогноз будет зависеть от здоровья пациента в целом, как быстро ему поставили правильный диагноз и как скоро начали лечение. В лучшем случае пациенты с ТС могут прожить довольно долгую жизнь.

Причины туберозного склероза

Болезнь Бурневилля имеет генетическую природу и обусловлена мутациями в генах TSC1 и TSC2, в связи с чем у больных наблюдается неконтролируемый рост опухолевых тканей.

Выделяют 2 типа туберозного склероза в зависимости от локализации:

  • Мутация гена 34 локуса девятой хромосомы. В этом случае происходит нарушение кодирования гематина — антионкогена, обеспечивающего профилактику опухолевой трансформации клеток;
  • Мутация в 13 участке шестнадцатой хромосомы приводит к сбоям в работе туберина — белка, блокирующего неконтролируемый рост клеток.

Мнение эксперта

Автор: Андрей Игоревич Волков

Врач-невролог, кандидат медицинских наук

Туберозный склероз — очень редкое заболевание, генетическое, характеризуется развитием доброкачественных опухолей в различных органах. ТС диагностируется в период полового созревания. Примерная частота — 1 на 6000. Если один из родителей имеет такое заболевание, то шанс того, что оно обнаружится у ребенка, составляет 50%. В то же время есть статистика, показывающая что 2/3 случаев — это новые мутации.

Клинические проявления заболевания очень разнообразны и зависят от локализации опухолей. Поражения ЦНС перекрывают поток нервных импульсов, приводят к задержке когнитивного развития, провоцируют судороги, спазмы. Туберомы могут разрастаться и перекрывать поток спинномозговой жидкости, что становится причиной односторонней гидроцефалии. Ангиолипомы (опухоли почек) и поликистоз почек провоцируют развитие артериальной гипертензии. Очень часто встречаются поражения кожи.

Для диагностики используются большие и малые признаки. Чтобы поставить диагноз туберозный склероз, достаточно двух больших признаков или одного большого признака в сочетании с двумя (и более) малыми. Обязательно нужны анализы крови и мочи, УЗД почек, ЭКГ, ЭЭГ, КТ, МРТ, генетические исследования.

Формы заболевания

ТС имеет два основные формы:

  1. Семейная — обнаруживается в семьях, где был больной родственник. У ребенка, чей родитель болен ТС, шанс заболевания — до 50%.
  2. Спорадическая — не носит наследственный характер, возникает спонтанно.

Симптомы туберозного склероза

Болезнь Бурневилля имеет довольно вариабельную клиническую картину, но в целом все признаки протекания болезни можно разделить на первичные и вторичные.

  • ангиофибромы (новообразования с волокнистым и сосудистым типом ткани) лица или фиброзные бляшки (плотные округлые белые образования) на лбу;
  • новообразования возле ногтей;
  • нарушение пигментации кожи: появление трех и более гипопигментных пятен;
  • выраженная сухость кожных покровов, так называемая шагреневая кожа;
  • множественные новообразования на сетчатке (гемартомы);
  • туберсы на головном мозге на границе белого и серого вещества;
  • опухоль ЦНС;
  • гиганто-клеточная астроцитома;
  • рабдомиома (узел) сердца;
  • кистозная деструкция легочной ткани;
  • множественные новообразования на почках.
  • многочисленные углубления в эмали зубов;
  • полипы в кишечнике;
  • разрушение костной ткани (костные кисты);
  • фибромы полости рта;
  • доброкачественные опухоли (гамартомы) внутренних органов;
  • изменение цвета сетчатки глаза;
  • нарушение пигментации кожных покровов;
  • кисты в почках.
Читайте также:  Свечи от геморроя с акульим жиром: названия средств, мази на основе масла печени акулы от воспаления геморроидальных узлов

Для точного диагностирования туберозного склероза специалисту нужно подтверждение, как минимум двух первичных признаков или одного первичного признака и двух вторичных признаков.

У детей симптоматика следующая:

  • головокружение и замедленная речь;
  • временное ухудшение зрения, боль в глазах;
  • понижение мышечного тонуса;
  • дрожь конечностей (при поражении мозжечка);
  • недержание мочи (при сложном протекании болезни);
  • тошнота и рвота.

Поражение ЦНС

Поражение центральной нервной системы может проявляться по-разному. У пациента могут наблюдаться:

  • приступы судорог (встречаются уже на первом году жизни ребенка, больного туберозным склерозом);
  • изменение поведенческих реакций (аутизм, синдром гиперподвижности и дефицита внимания, агрессия и аутоагрессия);
  • нарушение интеллекта (умственная отсталость) — отмечается в 50% случаев (варьируется от умеренной до глубокой);
  • нарушение сна (бессонницы, снохождение, раннее пробуждение и пр.).

При поражении ЦНС на мозге появляются:

  1. Корковые туберсы (единичные и множественные) — выступы над бороздами головного мозга. Наблюдаются у больных в 50% случаев;
  2. Субэпендимарные узлы локализуются в желудочках головного мозга. В 10-15% случаев могут перерасти в гигантоклеточные астроцитомы. В этом случае у пациентов наблюдаются сильная головная боль, тошнота и рвота.

Дерматологические симптомы

Данное заболевание довольно активно проявляет себя внешне. Так, у больного могут обнаруживаться следующие симптомы:

  • гипопигментные пятна — белые пятна на теле и ягодицах. Часто обнаруживаются с рождения, с возрастом их число растет;
  • ангиофибромы лица — розоватые узлы на щеках, носу и подбородке;
  • «шагреневая кожа» — желтоватая кожа с характерной поверхностью (похожа на цедру апельсина), локализуется обычно в пояснично-крестцовом отделе;
  • околоногтевые фибромы — красноватые узлы вокруг ногтя, обычно на ногах.
  • фиброзные бляшки — новообразования цвета кожи, немного шероховатые на ощупь; локализуются обычно на лбу;
  • белые пряди волос, ресниц и бровей (часто данный симптом списывается родителями на детский возраст, и ему не придается большого значения. Но если белые волосы сочетаются с другими симптомами ТС, стоит посетить врача).

Офтальмологические симптомы

У 50% пациентов наблюдаются офтальмологические симптомы, сложность заключается лишь в том, что их трудно обнаружить на ранних этапах. Проявляется заболевание на этом уровне в появлении доброкачественной опухоли (гамартома, нередко — множественных) сетчатки и зрительного нерва. Обычно опухоль локализуется рядом с оптическим диском.

Проявляет себя гамартома падением зрения, депигментацией радужки, отеком диска зрительного нерва, косоглазием, катарактой и пр.

Поражение внутренних органов

Новообразования внутренних органов при ТС часто бывают множественными и поражают парные органы. Какое-то время течение болезни может быть бессимптомным. Чаще других при ТС поражаются следующие органы:

  • сердце (рабдомиома) — при внутриутробном развитии рабдомиомы — вероятна гибель плода. У маленьких детей о наличии рабдомиомы могут свидетельствовать тахикардия, аритмия, фибрилляция желудочков. У детей постарше симптомов вообще может не быть, а к 5-6-летнему возрасту рабдомиома может исчезнуть совсем);
  • легкие (кисты) поражаются уже в сознательном возрасте, обычно подростковом, приводит к дыхательной недостаточности;
  • почки (поликистоз) — симптом характерен для половины больных и выступает вторым, приводящим к смерти (после поражения ЦНС). Данная проблема обнаруживается обычно у больных после 30 лет;
  • печень (гамартома — доброкачественная опухоль, которая сопровождается отдышкой, рвотой, дыхательной дисфункцией);
  • кишечник (полипы — доброкачественные новообразования на ножке, свисающие со стенок органа. Возможны приступы схваткообразных болей и кровотечение).

Два последних нарушения приводят также к образованию дефектов зубов (углубления на эмали).

Диагностика туберозного склероза

ТС довольно трудно диагностировать. Как уже говорилось выше, иногда заболевание может протекать бессимптомно. Так как болезнь проявляет себя в разных органах (от глаз до кишечника), необходимы будут совместные усилия нескольких специалистов и проведение обширного обследования. Для начала специалистами проводится опрос пациента, который обычно содержит следующие вопросы:

  • Какие симптомы?
  • Как давно они появились?
  • С какой частотой повторяются?
  • Были ли в семье случаи данного заболевания?

Невролог осматривает пациента с целью найти какие-либо неврологические патологии (приступы эпилепсии, расстройства интеллекта и пр.).

Дерматологический осмотр нацелен на нахождение бугорков на коже или признаков ее обесцвечивания.

Офтальмолог осматривает глазное дно, сетчатку, зрительный нерв.

Также проводятся следующие обследования:

  • Анализ крови на наличие повышенного уровня креатина, мочевины (наблюдается при поражении почек);
  • Анализ мочи на наличие крови в ней (также симптом нарушения работы почек);
  • Эхокардиография призвана показать бугорки на сердце;
  • ЭЭГ с пробами поможет зарегистрировать церебральную эпилептическую активность.
  • Чтобы оценить силу поражения ЦНС необходимо провести КТ и МРТ головного мозга. В случае туберозного склероза здесь будут видны бугорки на поверхности головного мозга, а также увеличение количества ликвора.
  • При подозрении на локализацию ТС в конкретном органе проводится УЗИ, КТ и МРТ этого органа или совокупности (например, УЗИ брюшной полости), при подозрении поражения кишечника проводится ректороманоскопия и колоноскопия. Диагностика офтальмологических поражений происходит путем проведения офтальмоскопии (осмотр глазного дна с целью оценки состояния сетчатки).
  • Генетическое обследование на наличие изменений в генах TSC1 и TSC2.

Лечение туберозного склероза

Полностью вылечиться от ТС на данный момент невозможно, так как заболевание является генетическим. Курс терапии призван прервать признаки болезни и улучшить общее состояние пациента.

Антиконвульсантная терапия является основной в лечении ТС, так как данное заболевание сопровождается частыми припадками эпилепсии, а степень олигофрении напрямую связана с частотой эпиприступов.

Врачами обычно назначаются препараты следующего рода:

  • Гипотензивные — призваны понизить давление;
  • Сердечно-сосудистые — в случае нарушения работы сердца;
  • Кортикостероиды, противосудорожные средства и антидепрессанты — для ликвидации приступов эпилепсии и пр.

Пациентам с ТС также важно правильно питаться: необходимо увеличить потребление жиров и уменьшить — белков и углеводов.

В случае тяжелого протекания болезни пациентам назначается операция (в зависимости от места локализации опухоли): удаляют опухоли в головном мозге, почках, органах ЖКТ и пр. Если опухоли множественные, нередко удаляется орган целиком. Бугорки на коже удаляют лазером или методом криодеструкции.

Для детей также необходима консультация психотерапевта для предупреждения олигофрении. Лечение в детском возрасте призвано устранить нервные судороги. При локализации опухолей в сердце или почках лечат сердечную и почечную недостаточность. Внутричерепные опухоли подлежат удалению, так как они провоцируют рост внутричерепного давления. Вовремя поставленный диагноз и грамотное лечение дает шансы ребенку прожить довольно долгую жизнь.

Осложнения

ТС — заболевание довольно опасное: диагностировать его трудно, вылечить практически невозможно, так еще и встречается ряд осложнений, а именно:

  • Гемианопсия — поражение зрительной системы. Человек с таким диагнозом видит мир будто наполовину;
  • Водянка головного мозга (гидроцефалия) опасна сильными головными болями, снижением слуха и зрения;
  • Почечная недостаточность ведет к задержке шлаков в организме, нарушению кислотно-щелочного баланса, сбоям в работе сердца;
  • Стойкая эпилепсия — это невозможность для пациента прийти в сознание даже на время между приступами. Эпилептический статус (затянувшийся приступ) может привести к летальному исходу.

ТС опасен целым рядом осложнений, каждое из которых, в свою очередь, требует отдельного лечения, именно поэтому так важно вовремя поставить правильный диагноз и приступить к лечению ТС.

Прогноз заболевания

Полностью данное заболевание устранить невозможно, но вот облегчить симптомы — вполне. Поэтому так важно диагностировать ТС на ранних этапах: возможно для борьбы с признаками еще будет достаточно традиционной терапии без хирургического вмешательства.

Поэтому при обнаружении ряда вышеописанных симптомов (особенно у детей) сразу необходимо проконсультироваться с врачом, сдать необходимые анализы и пройти обследование. Так как ТС — нарушение генетическое, то людям, в чьих семьях оно встречалось, на стадии планирования беременности рекомендуется консультация медицинского генетика.

Что такое туберозный склероз, причины возникновения, симптомы и лечение заболевания

Туберозный склероз – аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся триадой, включающей в себя припадки, замедление мышления и кожные симптомы (врожденные белые пятна, фациальный ангиофиброматоз).

Синонимы: болезнь Бурневилля, эпилойа, epiloia – epilepsy (эпилепсия), low intelligence (низкий интеллект), angiofibroma (ангиофиброма).

Эпидемиология туберозного склероза

Возраст: дети.
Пол: не имеет значения.
Раса: все расы.
Заболеваемость: 1:10000.
Генетика: аутосомно-доминантный тип наследования, новые мутации более чем в 75% случаев.

Патофизиология туберозного склероза. Были выявлены генетические дефекты хромосомы 9р34 (TSC1, 33-50% пациентов) и хромосомы 16р13 (TSC2, 50-60% пациентов). Хромосома 9q34 влияет на продукт гена «гамартрин», протеин, в определенной степени взаимодействующий с туберином. Хромосома 16р13 влияет на продукт гена «туберин» – протеин, регулирующий ras-белки посредством GAP-домена. Обе хромосомные мутации приводят к генетическим изменениям в клетках эктодермы и мезодермы с последующей гиперплазией и нарушениями эмбриональной дифференцировки.

Анамнез туберозного склероза. Белые пятна появляются при рождении или в детском возрасте (90% – в возрасте одного года, 100% – в возрасте двух лет), после них возникают шагреневые пятна (у 40% пациентов в возрасте 2-5 лет) и фациальные фибромы в пубертатном возрасте. Кожные симптомы часто предшествуют системным проявлениям заболевания. После появления кожных симптомов возникают эпилептоидные припадки (95%) и инфантильные спазмы (70%). Чем раньше возникают припадки, тем более заметно замедление мышления.

Кожные проявления (96%) туберозного склероза:
1. Гипомеланотичные макулы (пепельные «пятна-листья», макулы в виде конфетти, макулы в виде «отпечатка большого пальца») в 90% случаях к концу первого года жизни.
2. Красные папулы или узелки на лице (adenoma sebaceum, ангиофибромы), менее чем в 20% случаев в течение первого года жизни, в 80% случаев у взрослых.
3. Желто-коричневые бляшки на туловище («шагреневая кожа», соединительнотканный невус), в 40% случаев – в ягодичной области (рис. 13-6).
4. Пери-/субунгвальные папулы (фибромы, опухоли Коэна) в 30-60% случаев.
5. Фиброзные пластинки в области лба (гамартромы) в 20% случаев. ПЦКМ в 30% случаев.

Общие проявления туберозного склероза

Глаза: гамартромы сетчатки (40%), ахроматичные участки сетчатки (40%), астроцитома сетчатки.
Опорно-двигательная система: кистозная костная рефракция.
Зубы: изъеденная эмаль (90%), гингивальные фибромы.
Дыхательная система: лимфангиолейоматоз (у 30% женщин).
Почки: двусторонние ангиолипомы (90%), кисты, карциномы.
Эндокринная система: рано развивающийся пубертатный гипотиреоз.
ЦНС: припадки (95%), субэпендимальные узелки (80%), кортикальные бугры (90%), инфантильные спазмы (70%), замедление мышления, внутричерепная кальцификация, гигантоклеточная астроцитома.
Сердце: миокардиальная рабдомиома (80%), WPW-синдром (синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта).

Гистопатология туберозного склероза

Белые пятна: сниженное количество меланоцитов, уменьшение размера меланосом, снижение количества меланина в меланоцитах и кератиноцитах. Ангиофибромы: фиброз дермы, дилатация капилляров, отсутствие эластической ткани. ПЦКМ: увеличение количества меланина в эпидермисе, увеличение количества меланоцитов, гигантские меланосомы. Лампа Вуда: при осмотре выявляются области депигментации и гиперпигментации. Рентгенография черепа: У 50-75% пациентов выявляются множественные кальцифи-каты.

МРТ или КТ: у маленьких детей рентгенография черепа не имеет диагностического значения, поэтому для выявления небольших кальцификатов и дилатации желудочков мозга необходимы другие диагностические средства.

Дифференциальный диагноз туберозного склероза

Если единственным кожным симптомом заболевания являются белые макулы, у детей диагностика может быть сложной или невозможной. Первоначально туберозный склероз можно спутать с беспигментным невусом, витилиго или пегостью.

Верификация диагноза необходима даже при типичных макулах в виде «пепельно-белого листа» или «отпечатка большого пальца». Детский невропатолог может оценить состояния пациента и назначить обследования членов его семьи с использованием методов лучевой диагностики. Необходимо подчеркнуть, что замедление мышления и припадки могут отсутствовать.

Течение и прогноз туберозного склероза

Диагностическим критерием туберозного склероза является наличие либо двух больших, либо одного большого с двумя малыми критериями этого заболевания:
1. К большим критериям относят фациальные ангиофибромы или бляшки на лбу, ногтевые или околоногтевые фибромы, три или более гипомеланотичных пятна, шагреневая кожа (соединительнотканный невус), нодулярные гамартромы сетчатки, кортикальные бугры, субэпендимальные нодулы, субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома, ренальная ангиомиолипома, кардиальная рабдомиома, лимфоангиолейомиоматоз.
2. К малым критериям относят кожные образования в виде конфетти, дентальные полости, гингивальные фибромы, ахроматичные участки сетчатки, радиальные линии миграции белого вещества головного мозга, кисты почек, ректальные полипы, кисты костей, неренальные гамартромы.

Лечение туберозного склероза

Лечение зависит от поражения органов. При тяжелом течении туберозного склероза к пятому года жизни умирают 30% пациентов, 50-75% – до достижения взрослого возраста. В большинстве случаев причиной смерти становится опухоль ЦНС, приводящая к эпилептическому статусу.
Для выявления подтверждающих туберозный склероз субэпендимальных узелков или кортикальных бугорков в мозге необходимо выполнение КТ или МРТ.

Для предотвращения припадков назначают антиконвульсантную терапию. Для выявления поликистоза почек выполняют УЗИ почек. При ЭКГ могут быть выявлены аритмии на доклинической стадии.

Лимфангиолейомиоматоз выявляется на КТ. Рекомендуется также офтальмологическое обследование, тестовая оценка развития ЦНС, генетическое консультирование и участие в группах поддержки.

Оцените статью
Добавить комментарий