Диагностика и лечение идиопатического легочного фиброза

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК – 2013

Общая информация

Краткое описание

Прежнее название: идиопатический фиброзирующий альвеолит не рекомендуется к использованию в связи с патоморфологическими особенностями заболевания – быстрым формированием фиброза.

Дата разработки протокола: 04.2013 г.

Категория пациентов: пациенты, страдающие идиопатическим фиброзом легких

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Автоматизация клиники быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Диагностика

II. МЕТОДЫ, ПОДХОДЫ, ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Экстренная госпитализация производится без предварительного (амбулаторного) лабораторно-инструментального исследования.

Инструментальные критерии ИЛФ: основываются на характерных признаках обычной интерстициальной пневмонии (ОИП) по данным КТВР (таблица 1), гистопатологических критериях ОИП (таблица 2), данных функционального исследования.

Таблица 1. Критерии КТВР для картины ОИП [1, 4, 5].

Таблица 2. Гистопатологические критерии, характерные для ОИП [1, 6]

Дифференциальный диагноз

Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!

Консультация по вопросам здоровья от 2500 тг / 430 руб

Интерпретация результатов анализов, исследований

Второе мнение относительно диагноза, лечения

Выбрать врача

Лечение

Роль легочной реабилитации: улучшение функционального статуса и индивидуальных характеристик течения болезни.

Обобщенные результаты рандомизированного двойного слепого плацебо-контролируемого исследования IFIGENIA продемонстрировали целесообразность присоединения к терапии ГКС у больных ИЛФ N-ацетилцистеина в высоких дозах (1800 мг в сутки) [13]. N-ацетилцистеин замедляет снижение ЖЕЛ и DLCO. Препарат позволяет более успешно, чем только иммуносупрессивная терапия, стабилизировать клинико-функциональные показатели у больных ИЛФ и смягчить нежелательные эффекты, вызываемые ГКС и цитостатиками. В то же время монотерапия N-ацетилцистеином не показана в связи с отсутствием эффекта [13].

Госпитализация

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Экспертной комиссии по вопросам развития здравоохранения МЗ РК, 2013
    1. 1. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: Idiopathic Pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management./ Am J Respir Crit Care Med. – 2011.- Vol. 183. 2. American Thoracic Society, European Respiratory Society. American Thoracic Society/European Respiratory Society International Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias //Am J Respir Crit Care Med. – 2002. – Vol. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis // Am J Respir Crit Care Med 2006;174:810–816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. High-resolution computed tomography in idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and prognosis // Am J Respir Crit Care Med 2005;172:488–493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Prognostic determinants among clinical, thin-section CT, and histopathologic findings for fibrotic idiopathic interstitial pneumonias: tertiary hospital study // Radiology 2008;249:328–337. 6. Visscher DW, Myers JL. Histologic spectrum of idiopathic interstitial pneumonias // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322–329. 7. Best AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. Idiopathic pulmonary fibrosis: physiologic tests, quantitative CT indexes, and CT visual scores as predictors of mortality // Radiology 2008;246:935–940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. Idiopathic pulmonary fibrosis: Impact of oxygen and colchicine, prednisone, or no therapy on survival // Am J Respir Crit Care Med 2000;161:1172–1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. Steroids in idiopathic pulmonary fibrosis: a prospective assessment of adverse reactions, response to therapy, and survival // Am. J.Med., 2001. – Vol.110. – Р. 278–282. 10. Попова Е. Н. Идиопатические интерстициальные пневмонии: клиника, диагностика, лечение // Лечащий врач. – 2005.- № 9. 11. Фещенко Ю. И., Гаврисюк В. К., Моногарова Н. Е. Идиопатические интерстициальные пневмонии: классификация, дифференциальная диагностика // Український пульмонологічний журнал, 2007. – № 2. 12. American Thorecis Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement // Am. J. Respir. Crit. Care Med. -2000. – Vol. 161. – P.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM,MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Study Group. High-dose acetylcysteine in idiopathic pulmonary fibrosis // N Engl J Med, 2005. – Vol. 353. – P.2229–2242.

Информация

Рецензенты:
Айнабекова Б.А. – д.м.н., профессор, зав. кафедрой внутренних болезней по интернатуре и резидентуре АО «МУА»

Указание на отсутствие конфликта интересов: Разработчики данного протокола подтверждают отсутствие конфликта интересов, связанных с предпочтительным отношением к той или иной группе фармацевтических препаратов, методов обследования или лечения пациентов с идиопатическим легочным фиброзом.

Фиброзирующий альвеолит легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (идиопатический легочный фиброз, интерстициальная пневмония, диффузный интерстициальный пневмофиброз) – это хроническое заболевание легких, в основе которого лежит воспаление легочного интерстиция (ткани, лежащей между альвеолами и окружающей сосуды и бронхи) с дальнейшим развитием распространенных рубцовых изменений (фиброза). Постепенно болезнь приводит к развитию дыхательной недостаточности и в наиболее тяжелых случаях заканчивается смертью больного в течение нескольких лет. Заболевание встречается нечасто. Чаще всего заболевают пациенты старше 50 лет. Причиной болезни считается нарушение иммунитета. В качестве неблагоприятных факторов можно назвать курение, профессиональные вредности, генетические факторы.

Легкие при фиброзирующем альвеолите. Видна деформация легочной ткани, воспаление, фиброз и множественные кисты.

Классификация фиброзирующего альвеолита

В настоящее время идиопатический фиброзирующий альвеолит считается лишь одной из форм единого спектра заболеваний, объединяемых понятием «интерстициальная пневмония». В этот спектр включается несколько клинико-морфологических типов (паттернов) болезни: идиопатический легочный фиброз, неспецифическая интерстициальная пневмония, криптогенная организующаяся пневмония, десквамативная интерстициальная пневмония, респираторный бронхиолит — идиопатическая болезнь легких, лимфоцитарная интерстициальная пневмония и острый интерстициальный пневмонит (синдром Хаммена-Рича). Общим для всех этих состояний является то, что все они имеют в основе воспаление легочного интерстиция, с характерными проявлениями при компьютерной томографии.

Диагностика фиброзирующего альвеолита

Заподозрить фиброзирующий альвеолит можно по следующим симптомам: прогрессирующая одышка, периодические подъемы температуры до субфебрильных цифр, редкий непродуктивный кашель, крепитация на вдохе. Однако, все эти симптомы неспециафичны и не позволяют уверенно поставить диагноз.

Более полную картину дают дыхательные тесты (спирометрия), которые выявляют рестриктивные нарушения (потеря способности легких к расправлению, снижение их эластических свойств).

Рентгенография легких при фиброзирующем альвеолите также неспецифична и не позволяет достоверно отличить его от других диссеминированных заболеваний. Рентгенограммы показывают уплотнение и деформацию легочного рисунка в базальных отделах легких, нечеткие слабоочерченные тени, а также мелкие тонкостенные кисты.

Фиброзирующий альвеолит и КТ. Признаки фиброзирующего альвеолита при компьютерной томографии

Компьютерная томографии (КТ) грудной клетки – это метод, который помогает не только достоверно поставить диагноз идиопатического легочного фиброза, но и судить о его форме и степени активности.

При КТ легких выявляются признаки фиброзирующего альвеолита:

В сомнительных случаях назначают биопсию легкого, с помощью которой можно установить форму и стадию фиброзирующего альвеолита.

Типичная КТ-картина фиброзирующего альвеолита (паттерн обычной интерстициальной пневмонии). Сетчатые изменения свидетельствуют о распространенном фиброзе, единичные участки уплотнения по типу матового стекла соответствуют интерстициальному воспалению. Вдоль плевры видны множественные кисты — сотовое легкое. Бронхи расширены.

Второе мнение по КТ легких

Необходимо помнить, что при опасном диагнозе лучше получить консультацию квалифицированного специалиста. Второе мнение по КТ грудной клетки при фиброзирующем альвеолите – это повторный анализ снимков квалифицированным рентгенологом. Получить расшифровку КТ онлайн можно с помощью Национальной телерадиологической сети – эта система удаленных консультаций врачей-радиологов объединяет известных российских специалистов из крупных медицинских центром Москвы и Петербурга. Достаточно зайти на сайт https://rentgen-online.ru и загрузить снимки с диска. Через 24 часа Вы получите официальное и достоверное описание снимков, с которым можно будет пойти к лечащему врачу.

Как лечить фиброзирующий альвеолит

При подозрении на фиброзирующий альвеолит необходимо обратиться к терапевту, который работает в специализированном пульмонологическом отделении. Важно начать лечение вовремя, пока фиброз в легких еще не перешел в запущенную стадию. Применяют противовоспалителное и другие виды лечения. Лечение фиброзирующего альвеолита помогает справиться с болезнью в большинстве случаев. Поэтому не затягивайте, и главное — не забывайте про возможность второго мнения!

Кандидат медицинских наук, член Европейского общества радиологов

Идиопатический фиброзирующий альвеолит
(синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких)

Болезни органов дыхания

Общее описание

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хаммана-Рича, диффузный прогрессирующий интерстициальный фиброз легких) — это патологическое состояние не вполне установленной причины, при котором в ткани легочного интерстиция прогрессирует фиброз, что сопровождается неуклонным нарастанием дыхательной недостаточности.

Этому недугу подвержены люди любого возраста, тем не менее, чаще его диагностируют у лиц зрелого возраста. Женщины болеют в 2 раза чаще. Замечена тенденция к преобладанию в клинической картине заболевания рецидивирующих и хронических форм, в то время как ее острые формы стали более редкими. Является установленным фактом, что больные живут в среднем пять лет с момента установления диагноза. Замечено, что за последние годы количество больных данным заболеванием возросло, однако специалисты склонны объяснять это значительно возросшими за последнее время диагностическими возможностями медицины.

Заболевание является следствием иммунной агрессии против собственных клеток, находящихся в соединительной ткани легких. Инициация аутоагрессии запускается токсическим действием патогенов из числа бактериальной, вирусной флоры, компонентов окружающей среды. Взаимодействие этих составляющих способствует развитию альвеолита и, в дальнейшем, альвеолярно-капиллярного блока, препятствующему нормальному газообмену в легких. Из-за этого кровь в минимальной степени насыщается кислородом и, соответственно, нарастает степень клинической манифестации дыхательной недостаточности.

Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита

Читайте также:  Стручковая фасоль: состав, калорийность, свойства и польза стручковой фасоли

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита

Предполагается только консервативная терапия. На ранних этапах заболевание является патогенетическим и предполагает применение кортикостероидов, которые в этот момент являются наиболее эффективными. Их назначают в максимальных дозах с последующим снижением до поддерживающей дозы. Использование гормонотерапии на более поздних стадиях не оправдано из-за низкой эффективности.

Если имеется тенденция к прогрессированию фиброза, вполне оправдано применение иммунодепрессантов. Их использование обычно позволяет несколько уменьшить дозу гормональной поддержки. Находит свое место в лечении таких больных и «Купренил» («D-пеницилламин»). Поддерживающая доза составляет от 150 до 300 мг в сутки.

Очень хороший эффект дают ингаляции кислорода, гипербарическая оксигенация. Если имеются признаки декомпенсированного легочного сердца, начинают применение мочегонных препаратов, метаболитов.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

Случай идиопатического фиброзирующего альвеолита: сложности диагностики Текст научной статьи по специальности « Клиническая медицина»

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Бакирова Р.Е., Молотов-Лучанский В.Б., Туймебаева А.Т., Нургазина Л.С.

В статье представлен клинический случай больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом с нетипичным началом заболевания, верхнедолевой локализацией процесса, быстрым прогрессировани-ем заболевания и отсутствием специфичных клинико-рентгенологических проявлений, что затруднило диагностику идиопатического фиброзирующего альвеолита. Основной причиной несвоевременной диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита является отсутствие единой диагностической тактики при этих заболеваниях.

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Бакирова Р.Е., Молотов-Лучанский В.Б., Туймебаева А.Т., Нургазина Л.С.

Idiopathic fibroziruyushchego alveolit”s case: difficulties of diagnostics

The article presents a case of a patient with idiopathic fibrosing alveolitis with atypical onset, upper lobe localization of pathological process, rapid progression of the disease, and the lack of specific clinical and radiographic manifestations, which made it difficult to diagnose the idiopathic fibrosing alveolitis . The main cause of untimely identification of idiopathic fibrosing alveolitis is the lack of uniform diagnostic tactics for these diseases.

Текст научной работы на тему «Случай идиопатического фиброзирующего альвеолита: сложности диагностики»

Раздел II. Управление здравоохранением

Р. Е. Бакирова, д.м.н., В. Б. Молотов-Лучанский, д.м.н., проф.

А. Т. Туймебаева, Л. С. Нургазина

Карагандинский государственный медицинский университет

СЛУЧАЙ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ФИБРОЗИРУЮЩЕГО АЛЬВЕОЛИТА: СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ

В статье представлен клинический случай больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом с нетипичным началом заболевания, верхнедолевой локализацией процесса, быстрым прогрессировани-ем заболевания и отсутствием специфичных клинико-рентгенологических проявлений, что затруднило диагностику идиопатического фиброзирующего альвеолита. Основной причиной несвоевременной диагностики идиопатического фиброзирующего альвеолита является отсутствие единой диагностической тактики при этих заболеваниях.

Ключевые слова: идиопатический фиброзирующий альвеолит.

Актуальность проблемы идиопатического фиброзирующего альвеолита (ИФА), на долю которог о приходится около 10 % случаев легочного фиброза, связана с трудностями ранней диагностики заболевания и высокой смертностью. Так, процент совпадения направительного и клинического диагноза составляет всего 11,7 %.

Па клиническом примере приводится диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита, интерпретации клинической картины и результатов инструментальных методов обследования при данном заболевании.

В ходе исследования выполнен анализ медицинских карт папциентки, дважды (04.06.2012-22.06.12 гг. и 09.10.2012-30.10.2012 гг.), находившейся на стац. лечении в пульмонологическом отделении медико-санитарной части “Шахтер Испат-Кармет” (г. Караганда), а также разбор протокола патологоанат омического исследования.

Больная А., 55 лет, поступила в стационар 09.10.12 г. с жалобами на кашель с трудноот-деляемой мокротой слизистого характера, повышение температуры тела до 38,5 °С, одышку, общую слабость, головокружение. С 2011 г. больную беспокоил кашель, по поводу которого она не обследовалась. В связи с появлением одышки, повышением температуры тела до

40 °С, значительным похуданием (на 15 кг) в июне 2012 г. пациентка была направлена в пульмонологическое отделение, где ей был выставлен диагноз: внебольничная двухсторонняя интерстициальная пневмония в верхних долях, тяжелой степени, дыхательная недостаточность (ДН) III.

В стационаре на рентгенограмме выявлен двухсторонний пневмофиброз верхних долей обоих легких, эмфизема (рисунок). На компьютерной томографии (КТ) легких (12.06.2012 г.): признаки диффузного интерсти-циального заболевания легких, пневмофиброз. После проведенной антибактериальной, брон-холитической, глюкокортикостероидной (ГКС) терапии больная была выписана с улучшением и рекомендациями продолжать прием пред-низолона по 15 мг/сут со снижением дозы на 1/4 таблетки в неделю.

С середины сентября 2012 г. состояние больной ухудшилось: вновь стала повышаться температура (до 38,5 °С), усилился кашель, значительно наросла одышка, которая стала беспокоить при минимальных физических нагрузках. С этими жалобами больная была госпитализирована в стационар. Учитывая наличие рентгенологического синдрома легочной инфильтрации на фоне диффузного пневмоскле-роза, физикального локуса уплотнения легоч-

А Вестник АГИУВ № 4, 2013

Рентгеновское исследование органов грудной клетки больной А.

ной ткани в нижних отделах с обеих сторон (притупление перкуторног о звука и крепитация), интоксикационного синдрома с фебрильной лихорадкой, лейкоцитозом до 12,3×109/л, гипер-фибриногенемией до 6,0 г/л, больной был выставлен диагноз: идиопатический фиброзирую-щий альвеолит, прогрессирующее течение со-четанный с внеболышчной двухсторонней пневмонией тяжелой степени, осложненный ДН III. При обследовании в общем анализе крови выявлено снижение гемоглобина до 108 г/л, ускорение скорости оседания эритроцитов до 65 мм/ч, увеличение показателя С-реактивно-го белка до ++. Общий анализ мочи, биохимический анализ крови были в пределах нормы. Спирография: нарушение функции внешнего дыхания по смешанному типу, обструкция бронхов всех калибров. Электрокардиография: ритм синусовый, синусовая тахикардия с частотой сокращений желудочков до 92 в мин., гипертрофия левого желудочка. Эхокардиоскопия (17.10.2012 г.): аортосклероз, диастолическая дисфункция левого желудочка ио 1 типу, гипертрофия задней стенки левого желудочка, сократительная функция левого желудочка удовлетворительная, фракция выброса 70 %. Несмотря на проводимую антибактериальную (цеф III, лефлокс), глюкокортикостероидную, муколитическую, дезинтоксикациониую терапию, состояние больной ухудшилось и 30.10.2012 г. констатирована смерть вследствие легочно-сердечной недостаточности. При морфологическом исследовании материала легочной ткани выявлены очаги дистелектаза, диффузные кровоизлияния с отложением глыбок гемосидерииа, воспалительный экссудат с наличием большого количества лейкоцитов в просвете альвеол; диффузные очаги пневмо-

склероза с выраженной лимфоцитарной инфильтрацией и тенденцией к формированию лим-фоидных фолликулов; в просвете мелких бронхов – слизь, лейколимфоцитарный инфильтрат; межальвеолярные перегородки склерозирова-ны, местами разорваны, образуют ячеистые структуры, сосуды склерозированы, полнокровны, стазы и эритроцитарные тромбы в сосудах микроциркуляторного русла. Гистологическое заключение: фиброзирующий альвеолит, острая гнойная бронхопневмония.

Трудности диагностики фиброзирующего альвеолита в данном клиническом случае обусловлены нетипичным началом заболевания, проявлявшимся кашлем и расположением процесса в верхних долях легких. Для ИФА характерным является развитие фиброза в ниж-небазальных отделах легких, а клиническое течение заболевания отличается постепенным ухудшением состояния больных с незаметным появлением и прогрессированием одышки. Резкое прогрессирование заболевания в представленном случае, по-видимому, связано с развитием пневмонии и диффузным альвеолярным повреждением.

В классификации интерстициальных поражений легких выделяют 7 заболеваний, к которым относится и ИФА: десквамативная интер-стициальная пневмония (ИП), острая ИП, неспецифическая ИП, респираторный бронхиолит, ассоциированный с интерстиниальным заболеванием легких, криптогенная организующаяся пневмония и лимфоцитарная ИП. В ведении больных с ИП следует придерживаться следующих рекомендаций. Максимальные дозы ГКС применяются при острых ИП (пульстера-пия до 1000 мг) и ИФА (полная доза при мо-ногерапии и половинная – в комбинации с циго-статиками). При остальных формах ИП применяются средние дозы ГКС – 0,5 мг на 1 кг массы тела в расчете на преднизолон. По данным литературы [1,2], ГКС эффективны у 15-20% больных ИФА, и показаниями для их назначения являются: женский пол, возраст моложе 50 лет, преобладание процессов воспаления над фиброзом, что выявляется при КТ высокого разрешения наличием обширных зон “матового стекла”, а также лимфоцито-зом жидкости бронхоальвеолярного лаважа более 25%.

Выводы: Отсутствие специфичных клини-ко-рентгенологических проявлений, нетипичное

Раздел I i. Управление здравоохранением

начало и верхнедолевая локализация в данном клиническом случае затруднили своевременную диагностику идиоматического фиброзирующе-го альвеолита. Основной причиной несвоевременной диагностики ИФА является отсутствие единой диагностической тактики при этих заболеваниях: несмотря на имеющиеся современные диагностические возможности (трансбронхиальная биопсия легкого, бронхоальвеолярный

Читайте также:  Свечи от геморроя с акульим жиром: названия средств, мази на основе масла печени акулы от воспаления геморроидальных узлов

лаваж, биопсия легкого, КТ высокого разрешения, иммунологические методы), количество диагностических ошибок не уменьшается. Поздно начатое, неверно проводимое лечение многочисленными курсами антибактериальной терапии, нерациональное назначение глюко-кор-гикостероидов приводят к прогрессированию патологического процесса и являются одной из причин неблагоприятного прогноза при ИФА.

1 Овчаренко С. И., Con Е. А., Асланова П. А. и др. Идиопатический легочный фиброз и идиопатический фиброзирующий альвеолит: два заболевания или два названия одной болезни? // Consiliummedicum. – 2011. – № 11. – С. 2-66.

2 Шмелев Е. И. Идиопатический фиброзирующий альвеолит // Атмосфера. Пульмонология и аллергология. – 2004. – № 1. – С. 3-8.

MaKanafla aypy 6acTaMacbi K,anbincbi3 6ojiaTbm MflMonaTMajibiK, 4)n6po3flayujbi ajibBeonmneH aybipfan HayKacTapflbiH wiMHUKaribiK, Mbicanbi TanAaHflbi. CbipKanbiH 6acTanybiHbin aTwiTi 6onybi, yflepicTin >Korapfbi 6eniKTepiHfle opHanacybi, aypyflbin >KbinAaM Yfleyi xoHe apHaiibi KJiMHUKanbiK-peHTreHfliK KepiHicTepiHin 6oji-Maybi aypyflbiH AnarHOCTMKacbiH KMbiHflaTTbi. HflMonarnnnbiK ct>n6po3Aayujbi anbeeonnrri >Kypri3yflin 6ipbiHFaii TaKTMKacbiHbiH 6oriMaybi fleprriH yaKbiTbinu aHbiKTanMaybiHbiH ce6e6iHe xoTaflbi.

TYiiiHfli ce3flep: MflnonaTnanbiK n6po3flayujbi anbseonnT.

The article presents a case of a patient with idiopathic fibrosing alveolitis with atypical onset, upper lobe localization of pathological process, rapid progression of the disease, and the lack of specific clinical and radiographic manifestations, which made it difficult to diagnose the idiopathic fibrosing alveolitis. The main cause of untimely identification of idiopathic fibrosing alveolitis is the lack of uniform diagnostic tactics for these diseases.

Key words: idiopathic fibrosing alveolitis.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит (синдром Хэммена – Рича, интерстициальный диффузный пневмофиброз, фиброзная дисплазия легких, синдром Скеддинга) – пульмонологическое заболевание, для которого характерно диффузное поражение интерстициальной ткани легких, приводящее к развитию пневмосклероза, легочного сердца и дыхательной недостаточности.

В патологическом механизме выделяется несколько взаимосвязанных между собой процессов:

Заболевание встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек. Однако в последние годы отмечается некоторый рост заболеваемости идиопатическим фиброзирующим альвеолитом. Это объясняется как истинным увеличением случаев заболевания, так и улучшением диагностики данной патологии легких.

Причины и факторы риска

В настоящее время точные причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлены. Предполагается, что определенную роль могут играть следующие факторы:

Известно, что на заболеваемость могут влиять и некоторые географические, бытовые, экологические и профессиональные факторы. Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у следующих групп населения:

Формы заболевания

По особенностям клинического течения выделяют следующие формы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Стадии заболевания

В соответствии с особенностями воспалительного процесса выделяются три стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

  1. Острая. Наблюдается поражение эпителия и альвеолярных капилляров, формируются гиалиново-мембранные образования, не позволяющие свободно расширяться ткани альвеол в процессе вдоха.
  2. Хроническая. В альвеолах откладывается коллаген, происходит замещение интерстициальной ткани фиброзной.
  3. Терминальная. Фиброзная ткань практически полностью замещает ткань альвеол и капилляров. В легких возникают множественные полостные образования, в результате чего они напоминают пчелиные соты. Значительно нарушается газообмен, нарастает дыхательная недостаточность, что в конечном итоге приводит к гибели пациента.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит неуклонно прогрессирует, и при отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания.

Симптомы

Идиопатический фиброзирующий альвеолит развивается постепенно и довольно медленно. Первый симптом заболевания – одышка. Вначале она выражена незначительно и возникает только на фоне физических нагрузок. На этой стадии пациенты обычно не обращаются к врачу, полагая, что недомогание связано не с болезнью, а какими-либо другими причинами (лишним весом, переутомлением). По данным статистики, от момента появления первых признаков заболевания до обращения к пульмонологу обычно проходит от 3 до 24 месяцев. К этому времени одышка возникает уже при минимальной нагрузке, а иногда наблюдается даже в состоянии покоя. Появляются и другие симптомы заболевания:

В терминальной стадии идиопатического фиброзирующего альвеолита у больных быстро прогрессируют проявления хронической дыхательной и правожелудочковой сердечной недостаточности:

На этой стадии заболевания зачастую возникает отек легкого.

Диагностика

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается со сбора анамнеза и физикального осмотра пациента. При аускультации легких и сердца обращают на себя внимание:

Идиопатический фиброзирующий альвеолит встречается редко – 8-10 случаев на 100 000 человек.

Для подтверждения диагноза проводится обследование, программа которого включает:

Лечение

Основные цели терапии идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Схема лечения включает:

Показаниями к трансплантации легких являются:

Идиопатический фиброзирующий альвеолит чаще диагностируется у курильщиков, рабочих, контактирующих с силикатной, металлической, асбестовой или древесной пылью, фермеров, занимающихся разведением птиц.

Возможные осложнения и последствия

Основные осложнения идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Прогноз

Прогноз при идиопатическом фиброзирующем альвеолите всегда серьезен. Заболевание неуклонно прогрессирует, приводя к гибели пациентов. При отсутствии соответствующей терапии летальный исход наступает через 3-4 года от момента появления первых симптомов заболевания. При хорошем ответе на проводимую терапию продолжительность жизни увеличивается до 10 лет. Процент 5-летней выживаемости после трансплантации легких составляет 50-60%.

Профилактика

Профилактика идиопатического фиброзирующего альвеолита состоит из следующих мероприятий:

Видео с YouTube по теме статьи:

Фиброзирующий идиопатический альвеолит: симптомы, диагностика и лечение заболевания легких

Идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к категории спорных заболеваний. Это происходит потому, что врачи не могут прийти к согласию относительно причин его возникновения. Существует несколько гипотез относительно развития данного патологического процесса в легких, но ни одна из них на сегодняшний день не подтверждена на сто процентов. Людям с таким диагнозом остается надеяться на чудеса науки, которые помогу выяснить, что с ними происходит и как это вылечить.

Определение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, или синдром Хаммена – Рича, – это патологический процесс, развивающийся в ткани легких, который приводит к фиброзу и дыхательной недостаточности.

Это заболевание в 1933 году было одновременно описано Хамменом и Ричем, почему, собственно, и получило такое название. Они начали работать вместе и до 1944 года описали еще четырех больных с данной патологией. К сожалению, все случаи закончились для пациентов неутешительно.

Но до 60-х к заболеванию не наблюдалось особого интереса. Только когда в периодической литературе часто стали появляться статьи на данную тему с клиническими примерами, патологию стали рассматривать как значимую для общества болезнь. Кроме того, выявили некоторые неточности, допущенные первооткрывателями, так как количество курируемых ими больных было очень маленьким.

На современном этапе термин «альвеолит» имеет широкий круг употребления, так как типические реакции организма на различные раздражители с формированием воспаления позволяют, в известной степени, использовать его и для других поражений легочной ткани, сопровождающихся одышкой и фиброзом.

Причины

Чем и как вызывается идиопатический фиброзирующий альвеолит, пока непонятно. Ученые уже более полувека пытаются разгадать эту загадку, но у них все еще ничего не получилось. Как уже упоминалось, существует несколько версий относительно происхождения данной патологии, но ни одна из них не была подтверждена.

Наиболее перспективной считается гипотеза о том, что заболевание связано с проявлениями аутоагрессии, а также сниженным порогом восприимчивости соединительной ткани к факторам воспаления. Наибольшее количество приверженцев у теории, постулирующей о полиэтиологичности заболевания. Это означает, что фиброзирующий альвеолит вызывает сочетание инфекции (бактериальной или вирусной), местных аллергических процессов, аутоиммунных реакций и воздействия токсинов.

Некоторое ученые считают, что данное заболевание необходимо рассматривать в контексте колагенопатий. Но только этот вариант патологии затрагивает исключительно легочную ткань и дальше не распространяется. Кроме того, имеются сведения о том, что у близких родственников вероятность возникновения данной болезни выше, чем в популяции, что говорит о генетической предрасположенности.

Патогенез

Фиброзирующий идиопатический альвеолит может начинаться как простуда или астма. Пусковым механизмом является первичное повреждение клеток альвеол или сосудов при вдыхании ядовитых испарений, горячего/холодного воздуха, развития инфекционного заболевания. Из-за воздействия патогенного агента развивается отек тканей, в том числе стенок капилляров и альвеол.

Так как воспаление – это типический патологический процесс, то в организме, в ответ на раздражение, вырабатываются специфические медиаторы воспаления (цитокины, интерлейкины, фактор некроза опухолей, оксиданты и другие). Как следствие, развивается острая пневмония. После этого этапа болезнь может пойти по двум направлениям:

1. Регресс симптомов и полное выздоровление.
2. Переход в хроническую форму.

Если лечение не помогает, то реализуется второй сценарий, и патологический процесс прогрессирует. Разрушение клеток продолжается, а на их месте появляются фибриновые тяжи и откладывается коллаген, так как «природа не терпит пустоты». Для того чтобы и дальше выполнять свои функции, легким приходится подключать дополнительную мускулатуру, которая утолщается со временем. А из-за разрывов альвеол происходит увеличение пространства внутри легких, и формируются буллы.

В конечном итоге вся ткань легких будет замещена фибрином, а вместо нормальной структуры органа останутся только разнокалиберные полости в виде пчелиных сот.

Патоморфология

На секции или во время диагностической биопсии все фиброзирующие альвеолиты выглядят одинаково. Ткань легких переполнена клетками воспаления (лимфоциты, плазматические и тучные клетки), в которых содержаться гранулы с химически активными веществами.

Читайте также:  Энурез у детей: причины и лечение, таблетки от недержания мочи

Помимо них, можно увидеть скопления фибробластов и пучки волокон коллагена, расположенные в просвете бронхов или альвеол. Изменения при фиброзирующем альвеолите легких, как правило, начинаются с периферии и медленно продвигаются к средостению. Поэтому для выявления заболевания материал берут из субплевральной области.

Классификация

Ни одна болезнь не существует в единственном варианте, у нее всегда есть несколько форм. Так, среди фиброзирующих альвеолитов выделяют:

К группе идиопатических альвеолитов относят такие морфологические формы:

Аллергическую форму заболевания вызывает долгое вдыхание пыли, имеющей в своем составе целый набор животных и растительных белков, а также неорганических соединений, которые выступают раздражителями для слизистой бронхов и альвеол. Различают такие синдромы: «легкое фермера», «легкое рабочего», «легкое сыровара» и другие.

Токсические альвеолиты вызываются однократным или постоянным воздействием химических аэрозолей. Они могут протекать в острой, подострой или хронической форме.

Клиника

Идиопатический альвеолит? как правило, заболевание хроническое, симптомы которого развиваются достаточно медленно, но необратимо. Большую часть времени пациенты не обращают внимания на дискомфорт и не обращаются за медицинской помощью. Они объясняют одышку и плохое самочувствие загруженностью на работе, отказом от спорта, набором веса и прочими отговорками. В среднем люди идут к врачу только спустя три месяца от начала заболевания. В запущенных случаях посещение специалиста может состояться и через три года.

Самой главной жалобой у пациентов выступает одышка, появляющаяся при малейшей физической активности. Кроме того, больных беспокоит сухой кашель, боли в груди (в области лопаток), которые не дают им глубоко вдохнуть. На фоне всего этого наблюдаются похудение, слабость, боли в суставах и мышцах, возможно повышение температуры.

Когда дыхательная недостаточность продолжается достаточно долго, меняют свою форму и ногти. Они становятся круглыми и выпуклыми, а концевые фаланги пальцев утолщаются. Это является характерным симптомом присоединения сердечной недостаточности.

С течением времени болезнь только прогрессирует. Меняется цвет кожи с розового на серый, появляется синюшность пальцев и носогубного треугольника. Шейные вены набухают и хорошо контурируются под кожей, ноги отекают, ходить становится еще труднее.

Диагностика

Такое заболевание легких, как идиопатический фиброзирующий альвеолит, сложно распознать на ранних этапах диагностики, но заподозрить изменения в легочной ткани – возможно. При физикальном исследовании у пациента отчетливо слышны хрипы и крепитация, а также жесткое, напряженное дыхание. Со стороны сердца наблюдается учащение ритма и приглушенность ударов.

При рентгенологическом исследовании (“золотом стандарте” для диагностики фиброзирующего альвеолита легких) обнаруживаются множественные мелкие очаги по всей поверхности легких, которые более выражены в нижних долях. Кроме того, на снимке имеются признаки эмфиземы, то есть разреженности ткани органа. Для крайней стадии болезни характерен сетчатый рисунок, называемый «сотовое легкое». Исследования, проводимые в динамике, позволяют проследить стадии развития и скорость прогрессирования болезни.

Для ранней диагностики пригодится компьютерная томография. Она позволяет делать снимки с большим разрешением, чем рентген, поэтому можно увидеть симптом «матового стекла», когда легочные поля диффузно затемнены. Наиболее информативной считается биопсия органа с гистологическим изучением полученного материала. Это исследование позволяет окончательно поставить диагноз. Выделяют пять видов изменений в легких:

1. Отек и утолщение стенок альвеол.
2. Заполнение альвеол жидкостью и клетками.
3. Разрушение альвеол.
4. Перестройка легочной ткани.
5. Образование полостей и кист.

Обязательным является изучение у пациента функции внешнего дыхания. Для этого ему назначается спирометрия и пикфлоуметрия. Кроме того, из-за плохой доставки кислорода имеются изменения и в крови: увеличение количества лейкоцитов, ускоряется скорость оседания эритроцитов, повышается гемоглобин. На электрокардиограмме видны признаки перегрузки правого сердца объемом.

По Международной классификации болезней выделяют большие и малые критерии диагностики. К большим критериям относятся:

С целью дифференциальной диагностики проводят бронхоскопию и делают смывы со слизистых для исключения онкологической патологии. Заболевание необходимо отличить от туберкулеза, саркоидоза, пневмокониоза, амилоидоза и рака.

Лечение

Идиопатический фиброзирующий альвеолит – заболевание неизлечимое. Врач при помощи терапии может немного замедлить изменения и сделать жизнь пациента более комфортной, но не более. Существует медикаментозное и немедикаментозное лечение.

В первую очередь это, конечно, изменение образа жизни, физиопроцедуры, специальный комплекс тренировок, а также психологическая поддержка пациентов. Хорошие результаты показала кислородная терапия, которая позволяет существенно снизить одышку и повысить выносливость человека. Для того чтобы избежать осложнений, связанных с плохой вентиляцией легких (инфекции), всем пациентам делают вакцинацию против гриппа и пневмококка.

Но только одним изменением жизни нельзя победить идиопатический фиброзирующий альвеолит. Лечение включает в себя и лекарственную терапию тоже. С целью уменьшения воспаления используют глюкокортикостероиды, антифибринозные препараты (разрушающие коллаген) и лекарства, подавляющие иммунитет. Их можно принимать как по отдельности, так и в различных комбинациях. В качестве поддерживающей терапии назначают диуретики, препараты калия, бронхолитики и сердечные гликозиды.

Наиболее радикальным способом лечения является трансплантация легких, но это достаточно редкая процедура, которую не все могут себе позволить. К тому же только половина пациентов выживает в течение 5 лет после операции.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: рекомендации

Основной группой больных являются пожилые люди, поэтому у них, помимо основной патологии, часто выявляют еще и проблемы с сердечно-сосудистой системой, почками и печенью. Это затрудняет лечение и ведет к рецидивам болезни.

В редких случаях диагноз ставится молодым женщинам, которые хотят иметь детей. Нет четких ограничений для беременности, но при ее планировании необходимо обязательно проконсультироваться с врачом. Он сопоставит показатели функционирования дыхательной системы с риском для матери и плода.

Лечение фиброзирующего альвеолита может серьезно повлиять на другие органы и системы. У пациентов может развиться вторичный иммунодефицит и синдром Иценко – Кушинга из-за приема кортикостероидов. В этом случае специалисты меняют схему лечения и подбирают терапию с учетом имеющихся осложнений.

Прогноз и профилактика

К сожалению, нельзя до конца избавиться от идиопатического фиброзирующего альвеолита. Клинические рекомендации, которые получает пациент, добившийся стойкой ремиссии, следующие:

1. Избегать инфекций (так как иммунитет искусственно подавляется).
2. Сменить работу, исключить вредные привычки, изменить бытовые условия.
3. Обязательно встать на диспансерный учет у пульмонолога.
4. Регулярно посещать аллерголога и врача-профпатолога.
5. При необходимости – оформить группу инвалидности.

Что ждет больных с диагнозом «идиопатический фиброзирующий альвеолит»? Прогноз не такой утешительный, как нам того хотелось бы. После интенсивного лечения ремиссия обычно наблюдается у 70 % пациентов, но средняя выживаемость у них – всего 3 года. Этот срок может варьироваться в зависимости от этиологии заболевания.

Диагностика идиопатического фиброзирующего альвеолита на КТ и МРТ снимках легких

Причины возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фиброзирующий альвеолит, согласно классификации Аме­риканского торакального общества (ATS) и Европейского респираторного общества (ERS), представляет собой разновидность идиопатической интер­стициальной пневмонии (хроническую форму).

Какой метод диагностики спонтанного фиброзирующего альвеолита выбрать: МРТ, КТ, рентген

Методы выбора

Эффективен ли рентген при альвеолите

Что покажут снимки МСКТ грудной клетки при идиопатическом альвелите

Отличительные признаки

Клинические проявления

Типичные симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита:

Тактика лечения идиопатического фиброзирующего альвеолита

Идиопатический фибрози­рующий альвеолит,

а На обзорной рентгенограмме грудной клетки видны обширные, в основном сетчатые изменения интерстициальных структур, со­здающие картину «пчелиных сот»,

На КТ видны в основном измене­ния по типу «пчелиных сот», затра­гивающие базальные, перифери­ческие и субплевральные отделы легких. Трабекуляция границ плевры (черные стрелки), бронхоэктазы, придающие бронху вид «нитки бус» (контурные стрелки), расширение трахеи и главных бронхов (звездочки).

Течение и прогноз

Что хотел бы знать лечащий врач

Какие заболевания имеют симптомы, схожие со спонтанным альвеолитом

Другие формы идиопатической интерстициальной пневмонии

– Микроузелковые изменения, не соответствующие идиопатическому фиброзирующему альвеолиту

– Обширные затемнения в легких в виде «матового стекла»

Вторичная интерстициальная пневмония

– Поражение легких при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулите, лекарственной аллергической реакции или при вдыхании вред­ных веществ

Криптогенная организующаяся пневмония

– Криптогенную организующуюся пневмонию с изменениями в виде сетчатого рисунка трудно отличить от диффузного фиброза легких

Экзогенный аллергический альвеолит (аллергический пневмонит)

– Контакт с аллергеном

Полезные советы и предостережения

Данные рентгенографии являются предположительными и позволяют поста­вить диагноз только в 70% случаев.

Звоните нам по телефону 7 (812) 241-10-64 с 7:00 до 00:00 или оставьте заявку на сайте в любое удобное время

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *