Псевдобульбарный синдром

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках ([1], [2] и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Псевдобульбарный паралич (супрануклеарный бульбарный паралич) – синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V,VII, IX, X, XII краниальными нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов. При этом страдают бульбарные функции, преимущественно артикуляция, фонация, глотание и жевание (дизартрия, дисфония, дисфагия). Но в отличие от бульбарного паралича не наблюдаются атрофии мышц и имеют место рефлексы орального автоматизма: повышенный хоботковый рефлекс; появляется назо-лабиальный рефлекс Аствацатурова; рефлекс Оппенгейма (сосательные движения в ответ на штриховое раздражение губ), дистантно-оральные и некоторые другие аналогичные рефлексы, а также патологический смех и плач. Исследование глоточного рефлекса менее информативно.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причины псевдобульбарного паралича

Неврологи выделют следюще основные причины псевдобульбарного паралича:

  1. Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария (лакунарное состояние при гипертонической болезни, атеросклерозе; васкулиты).
  2. Перинатальная патология и родовая травма в том числе.
  3. Врождённый билатеральный околоводопроводный синдром.
  4. Черепно-мозговая травма.
  5. Эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей.
  6. Дегенеративные заболевания с поражением пирамидных и экстрапирамидных систем: БАС, первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко), ОПЦА, болезнь Пика, Крейтцфельдта-Якоба болезнь, прогрессирующий супрануклеарный паралич, болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия, другие экстрапирамидные заболевания.
  7. Демиелинизирующие заболевания.
  8. Последствия энцефалита или менингита.
  9. Множественная или диффузная (глиома) неоплазма.
  10. Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия («болезнь оживлённого мозга»).
  11. Другие причины.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Сосудистые заболевания

Сосудистые заболевания, поражающие оба полушария – самая частая причина псевдобульбарного паралича. Повторные ишемические нарушения мозгового кровообращения, обычно у лиц старше 50 лет, при гипертонической болезни, атеросклерозе, васкулитах, системных заболеваниях, болезнях сердца и крови, множественных лакунарных инфарктах мозга и т.д., как правило, приводят к картине псевдобульбарного паралича. Последний может иногда развиваться и при однократном инсульте, по-видимому, в силу декомпенсации скрытой сосудистой мозговой недостаточности в другом полушарии. При сосудистом псевдобульбарном параличе последний может сопровождаться гемипарезом, тетрапарезом или двусторонней пирамидной недостаточностью без пареза. Выявляется сосудистое заболевание головного мозга, обычно подтверждаемое картиной МРТ.

Перинатальная патология и родовая травма

В силу перинатальной гипоксии или асфиксии, а также родовой травмы, могут развиваться разнообразные формы детского церебрального паралича (ДЦП) с развитием спастико-паретических (диплегических, гемиплегических, тетраплегических), дискинетических (главным образом дистонических), атактических и смешанных синдромов, в том числе с картиной псевдобульбарного паралича. Помимо перивентрикулярной лейкомаляции у этих детей часто имеет место односторонний геморрагический инфаркт. Более половины этих детей обнаруживают симптомы отставания в психическом развитии; примерно у одной трети развиваются эпилептические припадки. В анамнезе обычно имеются указания на перинатальную патологию, задержку психомоторного развития а в неврологическом статусе выявляются резидуальные симптомы перинатальной энцефалопатии.

Дифференциальный диагноз детского церебрального паралича включает некоторые дегенеративные и наследственные метаболические расстройства (глутаровая ацидурия I типа; недостаточность аргиназы; допа-респонсивная дистония; гиперэкплексия (с ригидностью); Леша-Нихана болезнь), а также прогрессирующую гидроцефалию, субдуральную гематому. МРТ обнаруживает те или иные нарушения в мозге почти у 93 % больных ДЦП.

Врождённый билатеральный водопроводный синдром

Этот дефект встречается в детской неврологической практике. Он приводит (как и врождённый билатеральный склероз гиппокампа) к выраженному нарушению речевого развития, которое иногда даже имитирует детский аутизм и картине псевдобульбарного паралича (главным образом с речевыми нарушениями и дисфагией). Отставание в психическом развитии и эпилептические припадки наблюдаются примерно в 85 % случаев. МРТ обнаруживает мальформацию околосильвиевых извилин.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20], [21]

Тяжёлая черепно-мозговая травма (ЧМТ)

Тяжёлая черепно-мозговая травма у взрослых и детей часто приводит к различным вариантам пирамидного синдрома (спастический моно-, геми-, три- и тетрапарез или плегия) и псевдобульбарным расстройствам с грубыми нарушениями речи и глотания. Связь с травмой в анамнезе не оставляет повода для диагностических сомнений.

Эпилепсия

Описан эпизодический псевдобульбарный паралич при эпилептиформном оперкулярном синдроме у детей (приступообразная оральная апраксия, дизартрия и слюнотечение), наблюдаемом в медленной фазе ночного сна. Диагноз подтверждается эпилептическими разрядами в ЭЭГ во время ночного приступа.

[22], [23], [24], [25]

Дегенеративные заболевания

Многие дегенеративные заболевания, протекающие с вовлечением пирамидных и экстрапирамидных систем, могут сопровождаться псевдобульбарным синдромом. К таким заболеваниям относятся боковой амиотрофический склероз, прогрессирующий супрануклеарный паралич (эти формы как причина псевдобульбарного синдрома встречаются чаще других) первичный боковой склероз, семейная спастическая параплегия (редко приводит к выраженному псевдобульбарному синдрому), болезнь Пика, болезнь Крейтцфельдта-Якоба, болезнь Паркинсона, вторичный паркинсонизм, множественная системная атрофия, реже – другие экстрапирамидные заболевания.

[26], [27], [28], [29], [30], [31], [32], [33]

Демиелинизирующие заболевания

Демиелинизирующие заболевания часто вовлекают кортико-бульбарные пути с двух сторон, приводя к псевдобульбарному синдрому (рассеянный склероз, постинфекционный и поствакцинальный энцефаломиелит, прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия, подострый склерозирующий панэнцефалит, комплекс СПИД-деменция, адренолейкодистрофия).

В эту же группу («болезни миелина») можно отнести метаболические болезни миелина (болезнь Пелициус-Мерцбахера, болезнь Александера, метахроматическая лейкодистрофия, глобоидная лейкодистрофия).

[34], [35], [36], [37], [38], [39], [40], [41], [42]

Последствия энцефалита и менингита

Энцефалиты, менингиты и менингоэнцефалиты наряду с другими неврологическими синдромами, могут включать в свои проявления и псевдобульбарный синдром. Всегда выявляются симптомы основного инфекционного поражения головного мозга.

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50], [51], [52], [53]

Множественная или диффузная глиома

Некоторые варианты глиомы ствола головного мозга проявляются вариабельной клинической симптоматикой в зависимости от её локализации в пределах каудальных, средних (варолиев мост) или оральных отделов ствола головного мозга. Чаще всего эта опухоль начинается в детстве (в 80 % случаев до 21 года) с симптомов вовлечения одного или более краниальных нервов (чаще VI и VII с одной стороны), прогрессирующего гемипареза или парапареза, атаксии. Иногда проводниковые симптомы предшествуют поражению краниальных нервов. Присоединяются головные боли, рвота, отёк на глазном дне. Развивается псевдобульбарный синдром.

Дифференциальный диагноз с понтинной формой рассеянного склероза, сосудистой мальформацией (обычно кавернозная гемангиома) и стволовым энцефалитом. В дифференциальном диагнозе существенную помощь оказывает МРТ. Важно разграничивать фокальную и диффузную форму глиомы (астроцитомы).

Гипоксическая (аноксическая) энцефалопатия

Гипоксическая энцефалопатия с серьёзными неврологическими осложнениями характерна для больных, переживших реанимационные мероприятия после асфиксии, клинической смерти, длительного коматозного состояния и т.п. Последствия тяжёлой гипоксии, помимо длительной комы в остром периоде, включают несколько клинических вариантов, в том числе деменцию с (или без) экстрапирамидными синдромами, мозжечковую атаксию, миоклонические синдромы, корсаковский амнестический синдром. Отдельно рассматривается отсроченная постаноксическая энцефалопатия с плохим исходом.

Иногда встречаются больные с гипоксической энцефалопатией, у которых стойкие остаточные явления заключаются в преимущественной гипокинезии бульбарных функций (гипокинетическая дизартрия и дисфагия) на фоне минимально выраженной или полностью регрессирующей общей гипокинезии и гипомимии (этот вариант псевдобульбарных расстройств называют «экстрапирамидным псевдобульбарным синдромом» или “псевдопсевдобульбарным синдромом”). Эти пациенты не имеют никаких нарушений в конечностях и туловище, но инвалидизированы в связи с вышеуказанными проявлениями своеобразного псевдобульбарного синдрома.

Другие причины псевдобульбарного синдрома

Иногда псевдобульбарный синдром проявляется как составная часть более экстенсивных неврологических синдромов. Например, псевдобульбарный синдром в картине центрального миелинолиза моста (злокачественное новообразование, печёночная недостаточность, сепсис, алкоголизм, хроническая почечная недостаточность, лимфома, кахексия, тяжёлая дегидратация и электролитные нарушения, геморрагический панкреатит, пеллагра) и перекрывающегося с ним синдрома «запертого человека» (окклюзия основной артерии, черепно-мозговая травма, вирусный энцефалит, поствакцинальный энцефалит, опухоль, геморрагия, центральный миелинолиз моста).

Центральный миелинолиз моста – редкий и потенциально летальный синдром, который проявляется быстрым развитием тетраплегии (на фоне соматического заболевания или энцефалопатии Вернике), и псевдобульбарного паралича в связи с демиелинизацией центральных отделов моста, которая видна на МРТ и в свою очередь может приводить к синдрому «запертого человека». Синдром «запертого человека» (синдром «изоляции», синдром де-эфферентации) – состояние, при котором избирательная надъядерная двигательная деэффереитация приводит к параличу всех четырёх конечностей и каудальных отделов черепно-мозговой иннервации без нарушения сознания. Синдром проявляется тетраплегией, мутизмом (афония и анартрия псевдобульбарного происхождения) и невозможностью глотать при сохранном сознании; при этом возможность общения ограничена лишь вертикальными движениями глаз и век. КТ или МРТ обнаруживают деструкцию медиовентральной части варолиева моста.

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ

ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ ПАРАЛИЧ (греч. pseudes ложный + лат. bulbus луковица; греч, paralysis расслабление; син.: ложный бульбарный паралич, супрануклеарный бульбарный паралич) — синдром, характеризующийся параличом мышц, иннервируемых V, VII, IX, X, XII черепно-мозговыми нервами, в результате двустороннего поражения корково-ядерных путей к ядрам этих нервов.

Впервые клин, проявления П. п. описал в 1837 г. Магнус (Magnus), а в 1877 г. Лепин (R. Lepine) дал название этому синдрому. В 1886 г. Г. Оппенгейм и Зимерлинг (E. Siemerling) показали, что П. п. наблюдается при выраженном атеросклерозе церебральных сосудов с образованием множественных кист в обоих полушариях головного мозга. При этом корково-ядерные пути (см. Пирамидная система) поражаются с двух сторон на различных уровнях, чаще во внутренней капсуле, варолиевом мосту, а также в коре головного мозга.

П. п. нередко наблюдается при повторных ишемических нарушениях мозгового кровообращения в обоих полушариях. Но возможно развитие и так наз. одноинсультного П. п., при к-ром, по-видимому, снижается мозговой кровоток или декомпенсируется скрытая регионарная недостаточность в другом полушарии мозга (см. Инсульт).

П. п. отмечается при диффузных сосудистых процессах в головном мозге (напр., сифилитическом эндартериите, ревматическом васкулите, системной красной волчанке), а также при перинатальных повреждениях головного мозга, наследственных изменениях корково-ядерных путей, болезни Пика (см. Пика болезнь), болезни Крейтцфельдта — Якоба (см. Крейтцфельдта-Якоба болезнь), постреанимационных осложнениях (см. Реанимация) у лиц, перенесших гипоксию головного мозга (см. Гипоксия). В остром периоде церебральной гипоксии П. п. может наблюдаться как следствие диффузного поражения коры головного мозга.

Чаще он наблюдается у лиц старше 50 лет, страдающих цереброваскулярной патологией.

Клиническая картина П. п. характеризуется расстройством глотания — дисфагией (см.), нарушением жевания, артикуляции — дизартрией или анартрией (см. Дизартрия). Параличи мышц губ, языка, мягкого неба, мышц, участвующих в акте глотания, жевания, фонации, не имеют атрофического характера и выражены значительно меньше, чем при бульбарном параличе (см.). Вызываются рефлексы орального автоматизма (см. Рефлексы патологические). Больные вынуждены принимать пищу крайне медленно из-за слабости жевательных мышц, поперхивания при глотании; жидкая пища во время еды выливается через нос; наблюдается слюнотечение. Рефлекс с мягкого неба обычно повышен, в некоторых случаях не вызывается или резко снижен даже при сохранной моторной функции небных мышц; нижнечелюстной рефлекс повышен; часто наблюдается парез мышц языка, при этом больные не могут долго удерживать язык высунутым изо рта.

Артикуляционные нарушения при П. п. проявляются различно в зависимости от поражения отдельных или всех мышечных групп гортани, голосовых связок, глотки, а также дыхательной мускулатуры.

Вследствие двустороннего пареза мимической мускулатуры наблюдается гипомимия с ограничением произвольного наморщивания лба. зажмуривания глаз, оскаливания зубов. Часто II. п. сопровождается приступами насильственного плача (реже смеха) вследствие спастического сокращения мимических мышц в гримасе страдания без слезоотделения и адекватных эмоций.

Иногда выявляются нарушения произвольных движений глазных яблок при сохранении их рефлекторных движений, повышение глубоких рефлексов с жевательных мышц, находящихся в спастическом состоянии. П. п. может сочетаться с гемипарезом или тетрапарезом (см. Параличи, парезы) различной степени выраженности, расстройствами мочеиспускания в виде императивных позывов или недержания мочи.

Двигательным нарушениям, характерным для П. п., могут сопутствовать слабодушие, нарушение внимания с последующим снижением интеллекта в зависимости от степени тяжести церебрального патол, процесса.

По сопутствующим симптомам, часто сопровождающим П. п., выделяют пирамидную, Экстрапирамидную, понтинную и смешанную его формы, а также наследственную и детскую формы.

При пирамидной форме наблюдаются геми- и тетрапараличи или парезы. При отсутствии заметных парезов конечностей нередко отмечается повышение сухожильных рефлексов в сочетании с пирамидными патол, кистевыми и стопными рефлексами (см. Рефлексы патологические).

При экстрапирамидной форме признаки П. п. сочетаются с акинетико-ригидным синдромом (см. Амиостатический симптомокомплекс), при смешанной — с симптомами пирамидной и экстрапирамидной недостаточности (см. Пирамидная система, Экстрапирамидная система).

Понтинная форма П. п., описанная впервые И. Н. Филимоновым в 1923 г., обусловлена изолированным поражением корково-ядерных волокон на уровне варолиева моста. Она характеризуется вялой тетраплегией или тетрапарезом с сохранением глубоких рефлексов, центральным параличом мышц, иннервируемых V, VII, X, XII парами черепно-мозговых нервов, при сохранности функций глазодвигательных мышц и мышц, обеспечивающих движения головы (синдром Филимонова).

В основе наследственной формы П. п. лежит наследственно обусловленная недостаточность корково-ядерных путей с последующей их дегенерацией и склерозированием.

Детская форма П. п. развивается в результате родовой травмы или перенесенного внутриутробного энцефалита и характеризуется более диффузным, чем у взрослых, поражением двигательной сферы — спастическими парезами, хореотическими, атетоидными, торсионными гиперкинезами (см. Детские параличи, Гиперкинезы).

Распознавание П. п. в типичных случаях не представляет затруднений.

П. п. следует дифференцировать с бульбарным параличом (см.). В отличие от П. п. при бульбарном параличе отсутствуют рефлексы орального автоматизма, глоточный рефлекс, рефлекс с мягкого неба, наблюдаются атрофии, фибриллярные, фасцикулярные подергивания в мышцах языка. Определенное затруднение представляет дифференциальная диагностика с атеросклеротическим паркинсонизмом (см.), при к-ром к выраженному акинетико-ригидному синдрому в прогредиентной стадии присоединяется П. п.

При лечении показано применение лекарственных средств, нормализующих липидный обмен, содержание холестерина в крови, процессы свертывания крови, реологические свойства крови; препаратов, нормализующих мккроциркуляцию в церебральных сосудах, обменные процессы и биоэнергетику в головном мозге (церебролизина, ноотропила, энцефабола и др.), а также препаратов антихолинэстеразного действия (прозерина, оксазила и др.).

Прогноз П. п. зависит от характера основного заболевания и распространенности патол, процесса. П. п. не подвергается заметному обратному развитию даже при регрессе парезов конечностей. При тяжелых расстройствах глотания возможна обтурация дыхательных путей пищей, требующая проведения экстренных реанимационных мероприятий (см. Асфиксия).

Профилактика П. п. сосудистого происхождения включает выявле ние и лечение атеросклероза сосудов мозга (см. Атеросклероз), предупреждение церебральных инсультов (см.). Необходимо соблюдение режима труда и отдыха, питание с ограничением общей калорийности, уменьшением животных белков и продуктов, содержащих холестерин.

Библиография: Кроль М. Б. и Федорова Е. А. Основные невропатологические синдромы, М., 1966; Луговский Б. К. и Кузнецов М. Т. Псевдобульбарный паралич при болезни Пика, Здравоохр. Белоруссии, № 8, с. 84, 1968; С e р е б р о в А. М. К оценке рефлекса со слизистой оболочки носа у больных с псевдобульбарным синдромом сосудистого генеза, Журн. невропат, и психиат., т. 71, № 1, с. 55, 1971, библиогр.; Триумфов А. В. Топическая диагностика заболеваний нервной системы, JI., 1974; Ф и л и м о н о в И. Н. К характеристике псевдобульбарных параличей мостовой локализации в связи с вопросом о ходе надъядерных проводников черепномозговых двигательных нервов, Неврол, записки, т. 2, с. 16, 1923; Ч у-гунов С. А. Наследственная форма псевдо-бульбарного паралича, Мед. журн., № 4, с. 44, 1922; Шендерович JI. М. Формы псевдобульбарного паралича, Совр. психоневрол., т. 5, № 12, с. 469, 1927, библиогр.; Buge А. е. а. Syndrome pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, p. 313,1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Méd. Chir., p. 909, 1877; Russell R. W. Supranuclear palsy of eyelid closure, Brain, v. 103, p. 71, 1980.

Читайте также:  Нарколепсия — причины возникновения, проявления, методы терапии, осложнения и профилактика

Псевдобульбарный синдром

Очень своеобразные нарушения речи описаны при синдроме псевдобульбарной дизартрии. Они объясняются авторами двусторонним поражением кортико-нуклеарных и отчасти пирамидных путей, идущих к ядрам ЧН бульбарной группы и передним рогам шейно-грудного уровня спинного мозга. Авторы описывают этот синдром следующим образом: при псевдобульбарной дизартрии имеют место спастические парезы мышц речевого аппарата. Тонус мышц речевой мускулатуры повышен, атрофии не определяется. Язык напряжен и оттянут кзади. Глоточные и нижнечелюстные рефлексы повышены. Возможна асимметрия выраженности двигательных нарушений. Особенно нарушены гонкие произвольные движения кончиком языка. Голос слабый, сиплый, хриплый. Артикуляция твердых согласных нарушается больше, чем мягких. Концы слов нередко больными не договариваются.

Нарушения речи могут прослеживаться у больных с экстапирамидными расстройствами. Особенностью их является усугубление речевых нарушений или невозможность произнести звук по мере разговора, что совпадает с нарастанием ригидности речевой мускулатуры, сочетанием речевых расстойств с акинетико-ригидным синдромом.

Бульбарный синдром наблюдается при бульбарной, бульбо-лицевой формах миастении. В этих случаях при тщательно собранном анамнезе можно проследить зависимость выраженности бульбарных нарушений от времени суток, степени нагрузки на жевательную и речевую мускулатуру. Так, он менее выражен утром после сна и нарастает к вечеру, по мере утомления во время разговора или еды. К сожалению, не все больные могут уловить эту особенность. При бульбарной форме миастении можно также заметить затухание голоса при чтении, во время разговора и его «восстановление» после короткого отдыха. После отдыха возрастает подвижность мягкого неба, начинают выявляться глоточные и небные рефлексы. Если же больного попросить несколько раз подряд произнести звуки «а», «э», мягкое небо вновь теряет свою подвижность, начинает свисать, исчезают нёбные и глоточные рефлексы.

Для миастении характерен синдром «масляного» пятна – распространение патологической мышечной утомляемости за пределы иннервации ограниченной группы мышц, поэтому утомляемость можно обнаружить и со стороны других мышц: жевательных, круговых мышц глаз, предложив пациенту несколько раз подряд сжать крепко зубы или плотно зажмурить глаза.

При миастении отсутствуют вкусовые расстройства, атрофия языка. Могут наблюдаться фибриллярные подергивания мышц языка, однако, они исчезают после введения прозерина. Нередко наблюдается диссоциация степени выраженности нарушений глотания, фонации, речи (одни функции страдают больше, другие меньше). Это связано с неравномерным поражением мышц гортани, мягкого неба и языка. Диагностике помогает проведение прозериновой или калиминовой проб, исследование ЭМГ.

От ригидности речевой мускулатуры бульбарный синдром при миастении отличается следующим: при ригидности речевой мускулатуры речь больного с самого начала монотонна, затем становится непонятной, слова не заканчиваются, челюсть застывает, имеется общая скованность, выявляются пластический тонус, симптом «зубчатого колеса» и другие симптомы, присущие паркинсонизму.

Бульбарный синдром имеет место и при бульбарной форме бокового амиотрофического склероза. Причем на начальных этапах заболевания постановка диагноза может быть чрезвычайно трудной. Мы наблюдали больную с бульбарной формой БАС с первых месяцев заболевания. Начальным проявлением патологического процесса у нее было нарушение речи. Это нарушение носило эпизодический характер и никоим образом не влияло на её жизнь. Больная была удивительно живой, подвижной. Она даже несколько иронично относилась к своему дефекту, но с течением времени речь становилась все более непонятной, что и заставило её обратиться за медицинской помощью. В неврологическом статусе обращало на себя внимание нарушение речи. Причем, речь больной очень напоминала речь больного с миастенией – первые слова больной можно было разобрать, затем речь становилась совершенно непонятной, в большей степени страдала артикуляция, чем фонация. Мягкое нёбо при повторном произношении звуков начинало свисать, глоточные и небные рефлексы исчезали. Со стороны рефлекторной сферы, мышц языка и других мышц патологии не регистрировалось.

Прозериновые пробы были отрицательными, прием антихолинэстеразных препаратов оказался неэффективным. Больная поступила в стационар примерно через два месяца после первичного обращения. При осмотре уже определялось оживление мандибулярного рефлекса, при поколачивании пальцем по подбородку обнаруживались фибриллярные подергивания, проприоцептивные рефлексы повысились. В дальнейшем клиника быстро нарастала, развилась атрофия мышц языка, мелких мышц кистей рук, лицо больной стало малоподвижным, из-за слабости и атрофии жевательной мускулатуры нижняя челюсть стала свисать, больная перестала самостоятельно принимать пищу, на ЭМГ стала регистрироваться перед-нероговая активность. На протяжении наблюдения диагноз у больной колебался между миастенией и бульбарной формой БАС. Больная погибла. Диагноз БАС был подтвержден на аутопсии.

Бульбарный синдром описан при дегенеративных заболеваниях нервной системы. В частности, Л.О. Бадалян с соавт., 1987, сообщают о двух случаях поздней прогрессирующей рецессивной Х-сцепленной проксимальной спинальной и бульбарной амиотрофии (спинальной амиотрофии Кеннеди), для которой характерен поздний дебют заболевания (на четвертом десятилетии), медленно прогрессирующее течение. Заболевание, как правило, начинается с фасцикулярных подергиваний мышц проксимальных отделов конечностей, лица. Могут беспокоить болезненные судороги в икроножных мышцах, особенно в ночное время, бульбарный синдром появляется спустя примерно 10 лет от начала заболевания.

Дизартрия может иметь место при дистонических движениях языка любой природы. Нами наблюдалась пациентка с экстрапирамидной формой эссенциального тремора, которая длительное время расценивалась как больная с болезнью Вильсона-Коновалова, бульбарной формой БАС. В клинической картине ведущим было дрожание рук, которое сочеталось с оромандибулярной дистонией, усиливалось при целенаправленных движениях, значительно уменьшалось или исчезало при приеме алкоголя. Из-за насильственных движений языка, губ, нижней челюсти больная испытывала затруднения при разговоре, а при волнении практически утрачивала возможность говорить. Гиперкинез выглядел следующим образом: во время осмотра, особенно, если больная испытывала волнение, появлялись непроизвольные движения в лице, нижней челюсти – подтягивался угол рта вверх и вправо, челюсть отклонялась вправо, выдвигалась вперёд, язык в полости рта также резко отклонялся вправо и назад, приподнимался, кончик языка упирался в щеку или зубы. Описанная поза сохранялась несколько секунд.

Нарушения речи при миотонии заключаются в том, что пациент испытывает затруднения при произношении первых слов, затем речь больного становиться обычной.

– Вернуться в оглавление раздела “Анатомия человека.”

Псевдобульбарная дизартрия: симптомы, причины развития, лечение и прогнозы

Заболевания неврологического характера чаще всего проявляются с раннего детства. Псевдобульбарная дизартрия не является исключением. Следует заметить, что эта патология стала довольно распространенной, но не все знают, что же скрывается за этим замысловатым названием.

Описание заболевания

Псевдобульбарная дизартрия – это нарушение речевого аппарата, причиной которому является паралич, поражающий артикуляционные мышцы. Они постоянно находятся либо в гипотонусе – расслаблены, либо в гипертонусе – чрезмерно напряжены. Это происходит из-за разрыва пирамидного пути, поэтому влияние коры головного мозга на сегменты спинного мозга нарушается.

Нарушение связи речевого аппарата с ЦНС приводит к сбою работы мышц, отвечающих за воспроизведение звуков. Проблемы с речедвигательным анализатором возникают при двухстороннем поражении корково-ядерных путей, соединяющих ядра бульбарных нервных окончаний.

Говоря простым языком – это заболевание, при котором ребенок физически не может выговаривать отдельные звуки и даже слова, полноценно выражать свои эмоции. Обычно это проявляется следующим образом:

Развивается патология при общих поражениях ЦНС различной тяжести, к примеру, детском церебральном параличе. Изменения проявляются у малышей раннего возраста, главным образом, в расстройствах сосания, жевания, глотания, нарушениях дыхательной функции. Это зависит от формы заболевания.

Характерным дифференциальным признаком развития псевдобульбарной дизартрии является именно двухстороннее паралитическое поражение мышц языка, неба, гортани. Как результат, наблюдается ограничение движений, артикуляции и фонации.

В некоторых случаях, при двухстороннем парезе, степень поражения одной стороны органа может преобладать над другой. Иногда сохраняется целый ряд непроизвольных движений, тогда как произвольные просто выпадают.

Причины развития

Как правило, псевдобульбарная (или стертая) дизартрия развивается при органических поражениях мозга ребенка. Произойти они могут в период внутриутробного развития плода, во время родов или же в раннем детстве.

  1. Перинатальные патологии. К ним относят внутриутробные инфекции, гипоксию плода, а также асфиксию новорожденного. Тяжелые роды могут спровоцировать длительное кислородное голодание мозга, вследствие которого погибают нервные клетки. Потребуется довольно длительный период времени, чтобы сформировать все необходимые навыки и умения. Недоношенные дети имеют намного больше предпосылок к развитию псевдобульбарной дизартрии, чем младенцы, родившиеся в срок.
  2. Родовая травма. В большинстве случаев она ведет к повреждению головного мозга в целом или его отдельных структур. В их числе могут оказаться нервные окончания, провоцирующие развитие дизартрии.
  3. Недоношенная беременность или преждевременные роды.
  4. Резус-конфликт матери и ребенка.
  5. Гидроцефалия, запущенная стадия отита среднего уха.
  6. Черепно-мозговые травмы. Они могут стать причиной развития псевдобульбарной дизартрии не только у детей, но и взрослых людей.
  7. Перенесенные нейроинфекции, такие как энцефалиты, менингиты. Эти заболевания вызывают необратимые изменения нейронных связей и импульсов и также не зависят от возраста пациента.
  8. Наследственный фактор. Поскольку тип нервной системы передается по наследству, то вероятность развития дизартрии намного выше у тех людей, чьи родители тоже страдали этим недугом.

Больше половины случаев псевдобульбарной дизартрии фиксируется у детей с детским церебральным параличом. Оба эти заболевания имеют схожие причины возникновения.

Симптомы расстройства

Признаками псевдобульбарной дизартрии принято считать совокупность нескольких проявлений заболевания. Для этого вида неврологического расстройства характерны нарушения произносительной стороны речи – она сбивчивая, непонятная и ускоренная. Причиной этому является паралич или парез нервных пар, отвечающих за данную деятельность.

Чувствительность отдельных групп лицевых мышц утрачивается из-за поражения следующих пар нервов:

Как у взрослых, так и у детей, дифференциальным и главным признаком стертой дизартрии является нарушение речи. Независимо от стадии заболевания, мимика у больного нарушается. Дополнительно может присутствовать целый ряд сопутствующих симптомов:

В каждом отдельном случае симптоматика имеет свое индивидуальное направление, которое, в свою очередь, зависит от ряда причин. К ним относятся темперамент ребенка, окружающая обстановка и наследственность.

Разновидности и их проявления

Помимо того, что дизартрий существует несколько видов, псевдобульбарная дизартрия, в свою очередь, встречается в таких формах:

1. Паретическая. Для нее характерна гипотония речевой и общей скелетной мускулатуры. Возрастание тонуса может наблюдаться при произвольных движениях.
Паретические изменения распространяются на мягкое небо, губные и язычные мышцы. Смена позы тела вызывает затруднения и существенно замедлена. Движения артикуляционного аппарата не синхронны с дыханием. Часто присутствует обильное слюнотечение или синкинезия. Если голос громкий, то он быстро идет на спад, становится слабый, монотонный, с носовым оттенком.
Произношение звуков смазанное, нечеткое. Сосательный и жевательный рефлексы чаще всего нарушены, но не до критических показателей.

2. Спастическая. Ее характеризуют гиперкинезия мышц гортани и губ, спазматический парез языка, нарушенный тонус мягкого неба. Речь монотонная, назализованная. Удержание и смена артикуляционной позы вызывает затруднения, часто присутствует беззвучная артикуляция. Речевая мускулатура находится в постоянном напряжении, ее приводят в действие спазмы губных и языковых мышц. Сосание и глотание вызывает определенные проблемы, дыхание неритмичное и слабо выраженное. Выдох короткий, а речь может быть на вдохе.
Во время спазматических проявлений ребенок не может поддерживать темп разговора, поэтому намеренно употребляет короткие фразы или отдельные слова. Смысл речи сохраняется, но разборчивость довольно низкая и зависит от голосовых данных.

3. Смешанная. Наиболее распространенная форма псевдобульбарной дизартрии. Сложность заболевания состоит в том, что соседние группы мышц пребывают в различной степени напряжения. К примеру, щеки и губы находятся в повышенном тонусе, а мускулатура языка недостаточно напряжена.

4. Самая тяжелая форма – анартрия, для которой характерны глубокие поражения мышц и полное отсутствие произвольной моторики и в речевом, и артикуляционном аппарате.
Лицо страдающего этой формой заболевания ребенка напоминает маску с постоянно открытым ртом. Язык лежит, не двигаясь, на дне ротовой полости, резко ограниченны движения губ. Жевание и глотание затруднены. Вразумительной речи нет вообще, иногда малыш выговаривает отдельные звуки.

При псевдобульбарной дизартрии наблюдаются такие проявления, как снижение мышечной функциональности языка, гиперсаливация, поперхивание. Эти дифференциальные признаки заболевания можно заметить уже в первый год жизни ребенка. Со временем к ним присоединяются и другие симптомы. В речевой деятельности страдает произношение сонорных, свистящих и шипящих звуков. Эти проявления характерны для всех форм болезни.

Особенности

Наиболее распространенной является стретая дизартрия средней степени тяжести. Однако и она же лучше других ее видов поддается коррекции.

Ребенок, пребывающий в этой стадии дизартрии, не может воспроизводить такие, казалось бы, простые действия, как:

Произнося слова, ребенок непроизвольно заменяет звонкие согласные звуки глухими. Из-за этого речь получается невнятной и смазанной. Нарушение работы мышц речевого пояса добавляет к произношению характерный хлюпающий звук.

Со временем ребенок начинает стесняться своей дикции, видя, что окружающие его не понимают и постоянно пытаются его поправлять. В итоге он самоизолируется, становится замкнутым, максимально ограничивает свои контакты со сверстниками и взрослыми.

При псевдобульбарной дизартрии довольно часто наблюдаются нарушения общей моторики, особенно страдает дифференцированная мелкая моторика рук.

Методы лечения

Поскольку стертая дизартрия – проблема неврологическая, то, соответственно, понадобится помощь невролога. Хотя логопед тоже принимает активное участие в процессе лечения. Проводятся неврологические тесты, результаты прохождения которых дают основания для дальнейших исследований анамнеза.

Для точной диагностики заболевания понадобится пройти следующие обследования:

Магнитно-резонансная томография головного мозга дает возможность выявить повреждения его структуры, наличие новообразований или воспалительного процесса. Остальные исследования помогают определить степень поражения для подбора правильного и самого результативного метода лечения.

Читайте также:  Что такое обыкновенный (вульгарный) ихтиоз и как его лечить? Ихтиоз — симптомы, причины, лечение

Правильно подобранная индивидуальная терапия позволяет добиться положительной динамики развития заболевания.

Способ лечения псевдобульбарной дизартрии определяет врач-невролог или психоневролог совместно с логопедом. В зависимости от разновидности и стадии заболевания практикуется использование следующих методик:

Проявления дизартрии, даже если не исчезают полностью, то становятся контролируемыми и практически не заметными. Действие фармакологических препаратов направлено на облегчение симптомов и общего состояния больного.

Прогноз

Дети с проблемами дикции всегда были и есть поводом для насмешек среди сверстников. Поэтому, чтобы не усложнять жизнь своему чаду и себе, следует как можно раньше определить причину нарушений речевого аппарата. По мере умственного и физического развития у малыша формируется манера общения. Если взрослые члены семьи его понимают, не делают замечаний и не обращаются за помощью к специалисту, то ребенок уверен, что правильно выговаривает звуки, хотя на самом деле это не так.

Выявленная в раннем возрасте псевдобульбарная дизартрия позволяет правильно разработать методику лечения и не допустить прогрессирования болезни. Шанс на выздоровление имеют все дети, учитывая наличие современных интерактивных методов лечения.

Занятия с логопедом проходят в виде увлекательной игры. Ребенок сам не замечает, когда начинает выговаривать ту или иную букву или их сочетания.

Однако положительная динамика наблюдается не всегда. При тяжелых формах ДЦП терапия не дает желаемого эффекта.

В целом, прогноз по данному заболеванию не очень оптимистичный. Полностью восстановить чувствительность нервных окончаний практически невозможно. Пациентам с псевдобульбарной дизартрией нужно просто научиться жить со своей болезнью.

Псевдобульбарная дизартрия

Псевдобульбарная дизартрия — это патология речи, обусловленная расстройством иннервации артикуляционных мышц вследствие поражения кортико-бульбарных проводящих трактов. Проявляется затруднением, замедлением, нечленораздельностью, обрывочностью высказываний на фоне гипомимии, спастического гипертонуса артикуляционной мускулатуры, дисфагии, изменений голоса. Диагностируется псевдобульбарная дизартрия методами неврологического и логопедического обследования, ультразвуковой диагностики церебрального кровоснабжения, нейровизуализации. Логопедическая коррекция последовательно осуществляется совместно с лечением основной патологии, восстановительной терапией.

МКБ-10

Общие сведения

Термином «дизартрия» обозначаются нарушения речи, обусловленные неправильной работой артикуляционных органов: языка, губ, щёк, гортани. Псевдобульбарная форма дизартрии возникает вследствие двустороннего центрального пареза мышц, приводящих в движение органы артикуляции. Следует отличать псевдобульбарный вариант нарушения от бульбарного, связанного с периферическим парезом тех же мышц, вызванным поражением ядер черепно-мозговых нервов бульбарной группы. У детей псевдобульбарная дизартрия наиболее часто встречается в симптомокомплексе детского церебрального паралича. У взрослых 85% случаев патологии приходится на ишемические инсульты.

Причины

Речевые нарушения возникают вследствие поражения проводящих путей, соединяющих ядра бульбарных нервов (языкоглоточного, блуждающего, подъязычного) с моторной корой мозга. Благодаря неполному перекрёсту указанных трактов, каждое ядро соединено одновременно с корой обоих полушарий. Поэтому одностороннее поражение не ведёт к выраженной речевой дисфункции. Этиофакторами, провоцирующими патологические изменения в области корково-бульбарных путей, выступают:

Патогенез

По корково-бульбарным трактам проходят регулирующие импульсы от нейронов моторной области коры, отвечающей за артикуляционные органы, к ядрам бульбарных нервов. Под воздействием указанных выше этиофакторов это взаимодействие нарушается. В результате активность ядер бесконтрольно повышается, возникает гипертонус и гиперрефлексия артикуляционных мышц. Повышенный тонус голосовых связок затрудняет их дифференцированные колебания при прохождении воздушной струи, что приводит к дисфонии. Гиперрефлексия обуславливает появление характерных для грудных детей сложных безусловных рефлексов орального автоматизма. При этом снижается способность производить произвольные артикуляционные движения, вследствие чего развивается дизартрия и другие нарушения (дисфагия, затруднение жевательных движений). Не требующие участия коры мозга рефлекторные артикуляционные акты (например, облизывание губ при попадании на них пищи) сохраняются.

Классификация

Специалистами в сфере отечественной логопедии псевдобульбарная дизартрия классифицируется на 3 формы: паретическую, спастическую и смешанную. Однако указанная классификация оспаривается врачами-неврологами, поскольку в основе нарушений лежит спастический парез, то есть все случаи заболевания являются смешанными по сути. В зависимости от выраженности расстройств артикуляционной моторики различают 3 степени дизартрии:

Симптомы псевдобульбарной дизартрии

Спастическое состояние мышц обуславливает изменение артикуляции практически всех звуков. Прежде всего страдает произношение сложных по своему артикуляционному укладу звуков: «р», «л», «ч», «ш», «ц». Парез кончика языка делает невозможным осуществление вибрирующего «р». Гипертонус мышц языка обуславливает смягчение «л», «ш». «ж». Звуки «ч», «ц», «б», «п», «к» заменяются щелевым компонентом. Искажено звучание гласных, в большей степени «и», «э». В целом речь напряжена, замедлена, смазана, лишена интонации. Характерна охриплость, осиплость, назализация голоса. Укорочение дыхательных фаз ведёт к возникновению обрывов фраз, построению речи отдельными короткими предложениями. Выраженные затруднения экспрессивной речи обуславливают снижение речевой продукции.

Псевдобульбарная дизартрия сочетается с иными проявлениями псевдобульбарного паралича: дисфагией, насильственным плачем или смехом. Отсутствует произвольный контроль за наполнением слюной ротовой полости, что приводит к обильному слюнотечению. Затруднение плотного смыкания челюстей и губ сопровождается постоянным вытеканием слюны из уголка рта. Как правило, наблюдается спастический парез мимической мускулатуры с характерной «застывшей» мимикой лица: насильственной улыбкой или, напротив, выражением недовольства. Соответственно причинному заболеванию отмечаются прочие общие и очаговые неврологические симптомы: цефалгия, атаксия, менингеальный синдром, гемипарез, когнитивные расстройства и т. п.

У детей раннего возраста псевдобульбарные проявления манифестируют нарушениями сосания, проглатывания пищи, попёрхиванием и покашливанием, постоянным слюнотечением, обеднением мимики. Дефект речевой функции выявляется после 2-3-летнего возраста в виде сложностей звуковоспроизведения. Трудности артикуляции вынуждают детей молчать. Ограничение речевой коммуникации приводит к сложностям понимания высказываний собеседника, слабому набору словарного запаса, нарушениям в развитии грамматической стороны речи.

Осложнения

Речевая дисфункция нарушает коммуникативные возможности пациента. Осознание собственного дефекта, невозможность адекватно донести до окружающих свои мысли и чувства неблагоприятно отражаются на психическом самочувствии, могут явиться причиной ряда невротических расстройств: неврастении, депрессии, ипохондрии. Затруднение глотания сопровождается попёрхиванием едой с попаданием её в дыхательные пути, что опасно развитием асфиксии, аспирационной пневмонии.

У детей псевдобульбарная дизартрия на фоне становления речевой функции приводит к фонетико-фонематическому и общему недоразвитию речи, в будущем — к формированию дислексии, дисграфии. Дети с лёгкой степенью дизартрии при нормальном уровне интеллектуального развития сталкиваются с трудностями обучения в общеобразовательной школе. При средней и тяжёлой степени дефекта необходима учёба в специализированной школе. Без своевременной коррекции нарушения речевой коммуникации в детском возрасте осложняются развитием пограничной интеллектуальной недостаточности или более грубой задержкой психического развития.

Диагностика

Верификация диагноза требует не только установления формы речевого нарушения, но и основной патологии мозга. Первостепенным для последующего выбора лечебной тактики и выстраивания прогностических предположений является оценка характера и обширности церебрального поражения. Диагностический поиск осуществляется при помощи следующих основных обследований:

Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с бульбарной дизартрией, наблюдающейся при прогрессирующем бульбарном параличе. В отличие от неё псевдобульбарная дизартрия характеризуется повышением тонуса и рефлексов, отсутствием атрофий языка, наличием оральных автоматизмов. Мозжечковая дизартрия отличается от псевдобульбарной скандированным характером речи, гипотонией мышц языка. Основу патологических изменений при корковой дизартрии составляет поиск правильного артикуляционного уклада, который может сопровождаться синкинезиями (сморщиванием лба, высовыванием языка).

Лечение псевдобульбарной дизартрии

Успешная коррекция речевых нарушений невозможна без эффективной терапии причинного заболевания и последовательной реабилитации. Лечебные мероприятия проводятся усилиями невролога, нейрохирурга (при необходимости), реабилитолога, логопеда, нейропсихолога, врача ЛФК, массажиста. Комплексная терапия включает:

Прогноз и профилактика

Возможность восстановления речевой функции определяется характером причинной патологии. На фоне успешной этиопатогенетической терапии ранняя логопедическая коррекция способствует полному устранению речевого дефекта. У детей с ДЦП прогноз зависит от тяжести нарушений, регулярности и последовательности проводимой логопедической и нейропсихологической работы. Наиболее неблагоприятен прогноз при прогрессирующих дегенеративных поражениях ЦНС. Профилактика сводится к предупреждению возникновения заболеваний, вследствие которых развивается псевдобульбарная дизартрия.

Псевдобульбарный аффект – Pseudobulbar affect

Псевдобульбарный аффект
Другие именаЭмоциональное недержание
Специальность Психиатрия , неврология
ПричиныТравма головного мозга, БАС

Псевдобульбарный аффект ( ПБА ) или эмоциональное недержание – это тип эмоционального расстройства, характеризующийся неконтролируемыми эпизодами плача, смеха , гнева или других эмоциональных проявлений. PBA возникает вторично по отношению к неврологическому заболеванию или травме головного мозга . Пациенты могут бесконтрольно плакать из-за чего-то умеренно грустного, будучи не в состоянии остановить себя в течение нескольких минут. Эпизоды также могут быть несовместимы с настроением : например, пациент может бесконтрольно смеяться, когда злится или расстроен. Иногда эпизоды могут переключаться между эмоциональными состояниями, в результате чего пациент начинает бесконтрольно плакать, а затем растворяется в приступах смеха.

Псевдобульбарный аффект, также называемый эмоциональной лабильностью , не следует путать с лабильным настроением или лабильными эмоциями, проистекающими из эмоциональной нестабильности – аффективной дисрегуляции – обычно наблюдаемой при расстройствах личности.

Содержание

Признаки и симптомы

Кардинальным признаком расстройства является патологически заниженный порог проявления поведенческой реакции смеха, плача, гнева или всего вышеперечисленного. У пострадавшего проявляются эпизоды смеха, плача, гнева или их комбинации без явного побуждающего стимула или в ответ на стимулы, которые не вызвали бы такой эмоциональный ответ до начала их основного неврологического расстройства. У некоторых пациентов эмоциональная реакция преувеличена по интенсивности, но провоцируется стимулом с эмоциональной валентностью, соответствующей характеру эмоционального проявления. Например, печальный стимул вызывает патологически преувеличенную плачущую реакцию вместо вздоха, который пациент обычно проявлял бы в этом конкретном случае.

Однако у некоторых других пациентов характер эмоционального проявления может быть несовместим с эмоциональной валентностью провоцирующего стимула и даже противоречить ей, или может быть вызван стимулом без четкой валентности. Например, пациент может смеяться в ответ на грустные новости или плакать в ответ на стимулы без эмоционального оттенка, или, будучи спровоцированными, эпизоды могут переключаться со смеха на плач или наоборот.

Симптомы ПБА могут быть тяжелыми, с постоянными и непрекращающимися эпизодами. Характеристики включают:

Многие люди с неврологическими расстройствами демонстрируют неконтролируемые эпизоды смеха, плача или гнева, которые либо преувеличены, либо противоречат контексту, в котором они возникают. Если пациенты имеют значительный когнитивный дефицит (например, болезнь Альцгеймера ), может быть неясно, является ли это истинной ПБА в отличие от более грубой формы эмоциональной дисрегуляции, но пациенты с сохранной познавательной способностью часто сообщают о симптоме как о тревожном. Пациенты сообщают, что их эпизоды в лучшем случае лишь частично поддаются добровольному контролю, и, если они не испытывают серьезного изменения психического статуса, как в случае травматического повреждения мозга, они часто понимают свою проблему и оценивают свои эмоциональные проявления как неуместные и несвойственные. Клинический эффект PBA может быть тяжелым, с неослабевающими и стойкими симптомами, которые могут привести к инвалидности пациентов и могут значительно повлиять на качество жизни лиц, осуществляющих уход.

Общественное влияние

Несмотря на то, что ЧБА не так сильно выводит из строя, как физические симптомы этих заболеваний, она может значительно влиять на социальное функционирование людей и их отношения с другими. Такие внезапные, частые, экстремальные, неконтролируемые эмоциональные всплески могут привести к социальной изоляции и мешать повседневной жизни, социальным и профессиональным занятиям, а также сокращать общее медицинское обслуживание. Например, пациенты с БАС и РС часто когнитивно нормальны. Однако появление неконтролируемых эмоций обычно связано со многими дополнительными неврологическими расстройствами, такими как синдром дефицита внимания / гиперактивности , болезнь Паркинсона , церебральный паралич , аутизм , эпилепсия и мигрень . Это может привести к тому, что пациент будет избегать социальных взаимодействий, что, в свою очередь, ухудшит их механизмы выживания и их карьеру.

Читайте также:  Систейн Баланс капли глазные - инструкция, цена, отзывы

Депрессия

ПБА часто ошибочно принимают за клиническую депрессию или биполярное расстройство ; однако существует много четких различий.

При депрессивных и биполярных расстройствах плач, гнев или смех обычно указывают на настроение , тогда как патологические проявления плача, которые возникают при PBA, часто контрастируют с основным настроением или сильно превышают настроение или вызывают стимул. Кроме того, ключом к дифференциации депрессии от PBA является продолжительность: эпизоды PBA являются внезапными, происходят эпизодически, в то время как плач при депрессии является более длительным проявлением и тесно связан с основным состоянием настроения. Уровень контроля над плачем, гневом или другими эмоциональными проявлениями в PBA минимален или отсутствует, тогда как для страдающих депрессией эмоциональное выражение (обычно плач) может быть изменено ситуацией. Точно так же триггер для приступов плача у пациентов с PBA может быть неспецифическим, минимальным или несоответствующим ситуации, но при депрессии стимул специфичен для состояния, связанного с настроением. Эти различия указаны в соседней таблице.

В некоторых случаях депрессивное настроение и ПБА могут сосуществовать. Поскольку депрессия является одним из наиболее распространенных эмоциональных изменений у пациентов с нейродегенеративными заболеваниями или постинсультными последствиями, она часто сопровождается ПБА. Коморбидность подразумевает, что депрессия отличается от PBA и не является необходимой и не исключает диагноз PBA.

Причины

Специфическая патофизиология этого часто изнурительного состояния все еще исследуется; основные патогенетические механизмы PBA остаются спорными. Одна из гипотез, установленная ранними исследователями, такими как Уилсон и Оппенгейм, делала акцент на роли кортикобульбарных путей в модулировании эмоционального выражения в нисходящей модели и предполагала, что ПБА возникает, когда двусторонние поражения в нисходящем кортикобульбарном тракте вызывают отказ произвольной контроль эмоций, который приводит к растормаживанию или освобождению центров смеха / плача в стволе мозга. Другие теории предполагают наличие префронтальной коры .

Вторичное состояние

PBA – это состояние, которое возникает вторично по отношению к неврологическому заболеванию или травме головного мозга, и считается, что оно возникает в результате сбоев нейронных сетей, которые контролируют генерацию и регуляцию моторного выхода эмоций. ПБА чаще всего наблюдается у людей с неврологическими травмами, такими как черепно-мозговая травма (ЧМТ) и инсульт , и неврологическими заболеваниями, такими как деменция, включая болезнь Альцгеймера , синдром дефицита внимания / гиперактивности (СДВГ), рассеянный склероз (РС), боковой амиотрофический склероз ( ALS), PANDAS у детей и взрослых и болезнь Паркинсона (PD). Сообщалось, что это симптом гипертиреоза , болезни Грейвса или гипотиреоза в сочетании с депрессией.

Предполагается, что эти первичные неврологические травмы и заболевания влияют на передачу химических сигналов в головном мозге, что, в свою очередь, нарушает неврологические пути, контролирующие эмоциональное выражение.

Гладить

ПБА – один из наиболее часто регистрируемых поведенческих синдромов после инсульта , с диапазоном сообщаемых показателей распространенности от 28% до 52%. Более высокие показатели распространенности, как правило, отмечаются у пожилых пациентов с инсультом или у которых ранее был инсульт. Связь между постинсультной депрессией и PBA сложна, поскольку депрессивный синдром также часто встречается у лиц, переживших инсульт. Постинсультные пациенты с ПБА более депрессивны, чем постинсультные пациенты без ПБА, а наличие депрессивного синдрома может усугубить мокнущую сторону симптомов ПБА.

Рассеянный склероз

Недавние исследования показывают, что примерно 10% пациентов с рассеянным склерозом (РС) испытают по крайней мере один эпизод эмоциональной лабильности. PBA обычно ассоциируется с более поздними стадиями заболевания (хроническая прогрессирующая фаза). PBA у пациентов с рассеянным склерозом ассоциируется с более тяжелым интеллектуальным ухудшением, физической инвалидностью и неврологической инвалидностью.

Боковой амиотрофический склероз

Исследование, разработанное специально для изучения распространенности, показало, что 49% пациентов с боковым амиотрофическим склерозом (БАС) также имели ПБА. PBA, по-видимому, не связана с продолжительностью БАС. Это симптом БАС, о котором многие пациенты не знают и не получают информации от своего врача.

Травматическое повреждение мозга

Одно исследование 301 последовательного случая в клинических условиях показало распространенность 5%. PBA возникла у пациентов с более тяжелой травмой головы и совпала с другими неврологическими признаками, указывающими на псевдобульбарный паралич.

Американская ассоциация травм головного мозга (BIAA) указывает, что примерно 80% респондентов испытывают симптомы PBA. По результатам недавнего исследования, распространенность ПБА, связанного с черепно-мозговой травмой, превышает более 55% выживших.

Обучение пациентов, семей и лиц, осуществляющих уход, является важным компонентом надлежащего лечения PBA. Плач, связанный с PBA, может неправильно интерпретироваться как депрессия; смех может смущать, а гнев изнурять. Поэтому для семей и лиц, осуществляющих уход, очень важно признать патологическую природу PBA и получить уверенность в том, что это непроизвольный синдром, который поддается лечению. Традиционно с некоторой эффективностью назначались антидепрессанты, такие как сертралин , флуоксетин , циталопрам , нортриптилин и амитриптилин .

Медикамент

Гидробромид декстрометорфана влияет на сигналы в головном мозге, которые вызывают кашлевой рефлекс. Он используется как средство от кашля, хотя иногда его можно использовать в медицинских целях как болеутоляющее, а также в качестве рекреационного препарата.

Сульфат хинидина влияет на сердцебиение и обычно используется у людей с определенными нарушениями сердечного ритма. Он также используется для лечения малярии. Сульфат хинидина в качестве метаболического ингибитора «увеличивает уровни декстрометорфана в плазме крови путем конкурентного ингибирования цитохрома P450 2D6, который катализирует основной путь биотрансформации декстрометорфана», обеспечивая терапевтические концентрации декстрометорфана.

Декстрометорфан / хинидин представляет собой комбинацию этих двух дженериков и является первым лекарством для лечения ПБА, одобренным FDA и одобренным 29 октября 2010 года.

В этом многоцентровом исследовании «Цели . [заключались] в оценке безопасности, переносимости и эффективности двух разных доз AVP-923 [комбинации декстрометорфан / хинидин] . по сравнению с плацебо». Условия и результаты этого исследования следующие:

В одном исследовательском центре 326 участников получили один из трех вариантов дозы. «МЕТОДЫ. В 12-недельном рандомизированном двойном слепом исследовании пациентам с БАС и РС с клинически значимой ПБА» дважды в день давали одну из следующих доз:

283 пациента (86,8%) завершили исследование. Количество эпизодов ПБА (смех, плач или вспышки агрессии) было на 47% и 49% ниже (на основе результатов исследования), соответственно, для вариантов комбинации препаратов, чем для плацебо. «Средние баллы CNS-LS» снизились на 8,2 балла для обоих вариантов комбинации препаратов по сравнению со снижением на 5,7 балла для плацебо.

В целом, испытание показало статистически значимое преимущество от приема комбинации декстрометорфана и хинидина, причем обе дозы были безопасными и хорошо переносились. Для вторичной цели измерения «воспринимаемого состояния здоровья участника . измерения восьми концепций здоровья: жизнеспособность, физическое функционирование, телесная боль, общее восприятие здоровья, физическая роль, эмоциональная роль, социальное ролевое функционирование и психическое здоровье». Дозировка показала улучшение, особенно по показателям социального функционирования и психического здоровья.

Эпидемиология

По оценкам распространенности, только в Соединенных Штатах число людей с ЛБА составляет от 1,5 до 2 миллионов, что составляет менее 1% населения США даже в верхней части оценки. Некоторые утверждают, что это число, вероятно, выше, и что врачи недооценивают PBA. Однако оценка распространенности в 2 миллиона основана на онлайн-опросе. Самостоятельно отобранные компьютерно подкованные пациенты из групп риска оценили свои собственные симптомы и представили свой диагноз. Ни врач, ни клиника не подтвердили эти данные. На мотивацию участия могло повлиять наличие симптомов, которые исказили бы результаты. Фактическая распространенность вполне может быть немного ниже предполагаемой.

История

Книга Чарльза Дарвина «Выражение эмоций у человека и животных » была опубликована в 1872 году. В главе VI «Особые проявления человека: страдание и плач» Дарвин обсуждает культурные различия в приемлемости плача и широкие различия в индивидуальных реакциях на страдания. . Глава содержит следующее предложение:

Однако мы не должны придавать слишком большого значения тому, что безумцы проливают обильные слезы, потому что они не сдерживаются; при некоторых заболеваниях мозга, таких как гемиплегия, истощение мозга и старческое разложение, есть особая тенденция вызывать плач.

Терминология

Исторически сложилось так, что для обозначения расстройства использовалось множество терминов, включая псевдобульбарный аффект, патологический смех и плач, эмоциональную лабильность, эмоциональность, эмоциональную дисрегуляцию или, в последнее время, расстройство непроизвольного эмоционального выражения. Термин псевдобульбарный ( псевдо + бульбарный ) возник из идеи, что симптомы были похожи на те, что вызваны бульбарным поражением (то есть поражением в продолговатом мозге ).

Такие термины, как принудительный плач, непроизвольный плач, патологическая эмоциональность и эмоциональное недержание, также использовались, хотя и реже.

В популярной культуре

Артур Флек, центральный персонаж фильма ` ` Джокер ” 2019 года , демонстрирует признаки псевдобульбарного аффекта и, как говорят, именно то, что Хоакин Феникс использовал в качестве вдохновения для титульного смеха своего персонажа.

В фильме ` ` Паразит ” 2019 года персонаж Ки Ву страдает травмой головы, и, хотя четко не упоминается, что он подвержен псевдобульбарному аффекту, он упоминает, что не может перестать смеяться, когда думает обо всех событиях, происходящих в фильме.

В медицинском телешоу « Хаус» , 7 сезон, 8 серия ( Маленькие жертвы ), персонаж Рамон Силва, которого играет Куно Беккер, демонстрирует псевдобульбарный аффект, с неконтролируемым неконгруэнтным смехом, страдая от марбургской разновидности рассеянного склероза.

В 9-м сезоне «Доброй битвы» персонаж Бренда ДеКарло, внешний аудитор, демонстрирует псевдобульбарный аффект с неконтролируемым неконгруэнтным смехом.

Псевдобульбарный синдром

Псевдобульбарный синдром развивается при нарушении высшей регуляции моторных нервных ядер в продолговатом мозге (bulbus cerebri). Это центры 9, 10 и 12 пар черепно-мозговых нервов. Многие нервные пути в головном мозге имеют частичный или полный перекрест. Поэтому полное исчезновение контролирующих импульсов возможно при двустороннем поражении лобных отделов коры головного мозга или при обширном повреждении корково-ядерных, подкорковых нервных путей. Поэтому, оставшиеся без центрального регулирования ядра начинают работать автономно, что вызывает следующие явления:

В формировании таких изменений принимают участие сами ядра продолговатого мозга, мозжечок, ствол мозга, лимбическая система и множество путей между отдельными подкорковыми структурами головного мозга.

Причины псевдобульбарного синдрома:

Чаще всего псевдобульбарный синдром развивается при хронических прогрессирующих заболеваниях, но он может возникнуть и при остром кислородном голодании обширных зон головного мозга. Псевдобульбарный синдром характеризуется сочетанием нарушения глотания, речи, появлением насильственных гримас (смеха и плача) и симптомов орального автоматизма. Появление поперхивания и пауз перед началом глотания объясняется парезом (слабостью) мышц глотки и мягкого неба. При этом нарушения симметричные и не столь грубы, как при бульбарном параличе. Отсутствуют явления атрофии и подергиваний пораженных мышц. А глоточный рефлекс сохранен или даже повышен. Нарушения речи при псевдобульбарном синдроме касается только произношения – речь становится нечеткой, смазанной дизартричной. Причина в параличе или спастическом тонусе мышц. Кроме того, голос становится глухим, тихим – дисфония. В состав синдрома всегда входят симптомы орального автоматизма. Сам пациент может их не замечать, эти признаки обнаруживаются при неврологическом осмотре. Легкое раздражение определенных зон приводит к сокращению подбородочных или периоральных мышц. Эти движения напоминают сосание или поцелуй. К примеру, такая реакция появляется после прикосновения к ладони или углу рта, при постукивании по спинке носа. А при легком ударе по подбородку сокращаются жевательные мышцы, закрывая приоткрытый рот. Характерно возникновение насильственного плача, реже смеха. Так называют характерные кратковременные сокращения мимических мышц, сходные с эмоциональными реакциями. Эти непроизвольные гримасы не связаны с какими-либо впечатлениями, не могут быть прекращены усилием воли. Нарушаются и произвольные движения лицевой мускулатуры, из-за чего человек может открывать рот при просьбе зажмурить глаза.

Псевдобульбарный синдром не является изолированным проявлением заболевания, он возникает в рамках неврологического заболевания, явившегося его причиной. Общая клиническая картина зависит от вида патологии. Например, для поражения лобных долей характерны эмоционально-волевые нарушения. Человек при этом может становиться малоактивным, безынициативным или, наоборот, расторможенным в своих желаниях. Дизартрия часто сочетается со снижением памяти и речевыми расстройствами (афазией). При поражении подкорковых зон нередко возникают разнообразные двигательные нарушения.

Лечение

Так как псевдобульбарный синдром является следствием определенного заболевания, то в первую очередь необходимо лечить основную патологию. Если это гипертоническая болезнь, дисциркуляторная энцефалопатия, последствия инсультов, назначают гипотензивную и сосудистую терапию. При специфических васкулитах (сифилитическом, туберкулезном) обязательно используют противомикробные средства, антибиотики. При этом лечение может проводиться совместно с узкими специалистами – дерматовенерологом или фтизиатром.

Помимо специализированной терапии назначаются препараты для улучшения микроциркуляции в головном мозге, нормализации работы нервных клеток и улучшения передачи нервных импульсов. Для этого используются различные сосудистые, метаболические и ноотропные средства, антихолинэстеразные препараты.

Нет универсального средства для лечения псевдобульбарного синдрома. Врач подбирает индивидуальную схему комплексной терапии с учетом всех имеющихся нарушений. При этом в дополнение к медикаментозному лечению могут быть использованы специальные упражнения для пораженных мышц, дыхательная гимнастка по Стрельниковой, физиотерапия. При нарушении речи эффективны занятия с логопедом, специальный массаж.

К сожалению, полностью излечиться от псевдобульбарного синдрома как правило невозможно, так как такие нарушения возникают при выраженных двусторонних поражениях головного мозга, которые нередко сопровождаются утратой многих нейронов и разрушением нервных путей. Однако лечение позволяет компенсировать нарушения, а реабилитационные занятия помогут человеку адаптироваться к возникшим изменениям. Поэтому не стоит пренебрегать рекомендациями доктора, ведь важно замедлить прогрессирование основного заболевания и сохранить нервные клетки.

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *